Dedifferentiated Parosteal Osteosarcoma - A Case Report -

역분화성 방골성 골육종 - 증례 보고 -

Dedifferentiated parosteal osteosarcoma is an uncommon variant of osteosarcoma. Dedifferentiation is known to be associated with a greater metastatic potential and a more rapid lethal clinical course. Thus recognition of dedifferentiation is important to establish the treatment strategy. But there may be few significant clinical clues to distinguish between dedifferentiated parosteal osteosarcoma and conventional one. A 29-year-old woman presented with 2-year history of discomfort and swelling in her proximal thigh. Examination showed a large, hard, non-mobile mass. Radiographs revealed a large ossified mass attached to the proximal femur. Diagnosis of parosteal osteosarcoma was established by MRI and needle biopsy. But she had a history of abrupt severe thigh pain and increased swelling before surgery. Follow up MRI showed enlargement of mass with invasion to muscle around tumor. The patient underwent an en-bloc resection of tumor and reconstruction. Histological examination showed parosteal sarcoma with dedifferentiation. The patient expired due to local recurrence of tumor and distant lung metastasis 2 months after the surgery. In case with rapid growth of a lesion or unusual severe pain, one must have a high index of suspicion with regard to dedifferentiation.

역분화성 방골성 골육종은 골육종의 드문 변이로서, 국소 재발 및 원격 전이와 관련하여 불량한 예후와 연관된 것으로 알려져 있다. 그러므로 종양의 역분화성을 진단하는 것은 치료 방침을 결정하는데 있어서 매우 중요하다고 할 수 있다. 29세 여자 환자로 2년 전부터 발생한 좌측 대퇴 근위부의 종창 및 불편감으로 내원하여 시행한 검사상 방골성 골육종으로 진단되어, 종괴 절제 및 재건술 시행하였다. 환자 병력상 수술 2주 전부터 대퇴부 통증이 심해졌고, 종괴 크기의 증가가 있었으며, 이에 수술직전 시행한 자기공명영상(MRI) 상 종괴의 크기 증가 및 인접 근육으로의 침범 소견 관찰되었고, 술 후 시행한 절제 표본의 조직검사 상 미분화성 방골성 골육종으로 진단되어 결국 환자는 수술적인 절제 후 불량한 병의 경과로 사망하게 되었다. 술전 조직 검사상 방골성 골육종으로 진단된 경우라도 급격한 통증의 증가나 종괴 크기의 증가 등의 임상양상의 변화가 있을 때는 종양의 역분화 가능성을 고려해야 한다.