원발성 흉벽종양은 흉부의 연조직이나 뼈 또는 연골에서 다양하게 발생할 수 있는 종양으로서 전체 원발성 종양의 약 l∼2%를 차지한다. 수술적 절제술은 만성 궤양이나 심한 통증이 있는 환자에서 효과적인 치료법이며 조직학적 진단 및 수술방법에 따라서 장기생존이 가능할 수 있다. 대상 및 방법: 1976년 9월부터 2001년 3월까지 원발성 흉벽종양을 가진 125명(양성종양 86명, 악성종양 39명) 의 환자에서 수술적 절제술을 시행하여 수술결과와 예후에 영향을 미치는 요소들을 해석하고자 하였다. 결과: 양성종양은 수술적 치료로 재발 없이 완전 치료가 되었으며 악성종양은 대부분 광범위 절제술을 시행하였으며 환자에 따라 수술 후 보조요법을 병행하였다. 양성종양 중 신경초종이 가장 많았으며 악성종양은 악성섬유성조직구종이 가장 많은 빈도를 보였다. 악성종양의 경우 3년 생존율이 76.0%, 10년 생존율이 60.5%이었다. 수술과 관련된 사망은 없었으며 외래 추적 중 사망한 환자의 원인은 원격 전이에 의한 장기부전 이었으며 11명에서 재발하였다. 안전거리 절제면을 4 cm 이상과 미만으로 구분하였을 때 두 군간의 생존율에 차이가 없었다. 결론: 양성종양의 경우 수술적 치료로 재발 없이 완치가 가능하였으며 악성종양도 비교적 좋은 장기생존율을 나타내었다. 안전거리 4 cm는 예후에 미치는 영향은 발견할 수 없었으나 재발 시에는 예후가 좋지 않았다.
결합조직형성 섬유종은 드문 골종양으로 조직학적으로는 양성이나 국소적으로 빨리 자라는 질환이다. 두개골에 발생한 결합조직형성 섬유종은 지금까지 9례가 보고되고 있으며, 이 중 8명은 여자에서 발생하다. 이 논문은 남자에서 발생한 두개골 결합조직형성 섬유종을 보고하며, 문헌을 검토하여, 이 질환의 임상양상 및 조직학적소견, 그리고 치료방법등을 보고하고자 한다. 환자는 21세 남자로 두통을 호소하으며, 두부 전산화 단층 촬상 뇌을 침습한 소견이 없는 단일 골용해성 부위가 관찰되었으며, 조직학적 검사상 결합조직형성 섬유종으로 밝혀졌다. 면역조직화학적 염색상, 종양의 에스트로겐과 프로게스테론 수용기는 음성이었다. 정상골을 포함한 종양을 전적출하으며, 35개월간 추적관찰결과 재발소견은 없었다. 다른 부위의 결합조직형성 섬유종과 비교했을 때, 종양의 정상골을 포함한 전적출이 두개골에서 가능하므로, 재발이 없는 것으로 생각되며, 남자에서 발생한 결합조직형성 섬유종을 치험하기에 문헌검토와 함께 보고하는 바이다.
Fibromatosis is benign fibroblastic proliferative lesion with abundant collagenous neo-formation located principally in the abdominal wall and in the upper and lower extremities (Masson & Soule, 1966). Wilkins and Waldron, in 1975, suggested that the title aggressive fibromatosis was a more appropriate term, reflecting the invasive characteristics of the disease. Synonyms listed were extra-abdominal desmoid, juvenile fibromatosis, aggressive infantile fibromatosis and congenital fibrosarcoma. A total of 12% of all fibromatosis arise in head and neck. Fibromatosis of the oral cavity is uncommon and is even more rare when in involve the mandibule. It is a locally aggressive fibrous tissue tumor, generally does not metastasize, but may cause considerable morbility and even death due to local infiltration. The degree of microscopic cellularity is variable, not only from tumor to tumor but also from area to area in the same tumor. Some tumors present with proliferation of mature fibroblasts and a dominating collagenous component : others may show a lack of the tumor in both types. The common histologic denominator appears to be cellular interlacing bundles of elongated fibroblasts, showing little or no mitotic activity and no pleomorphism. Mitosis are not a consistent index of malignancy when found in younger age groups. Fibromatosis still posses difficult problems of diagnosis and treatment. It is frequently recurrent and infliltrates neighbouring tissues. These lesion infliltrate widely and replace muscle, fat, and even bone with fibrous tissue of varying cellularity. Lesion representing fibromatosis in the oral cavity must be carefully evaulated by both surgeon and pathologists to ensure proper diagnosis and treatment planning. When these lesions involve bone, surgeon must be aware of the lesion's potential to perforate the cortex and expand while remaining hidden from the surgeon's view. Careful and precise clinical correlation with histologic appearance is essential to preclude misdiagnosis of fibrosarcoma yet provide surgical treatment plan that provides adequate local excision and long-term follow up. As regards cause, little is known. It is attributed to trauma or alteration in the sex hormone(Carlos, et al, 1986). Clinially, the lesion is reported to be not painful in most cases, but capable of rapid growth. The treatment is essentially surgical excision with wide margin of adjacent uninvolved tissue. Radiotherapy, hormone treatment or chemotherapy are of no use (WIkins et al, 1975 ; Majumudar and Winiarkl, 1978). We report a case of aggressive fibromatosis of 15-year-old with a lesion in the soft tissue of the parotid area that invaded the underlying bone of the mandibular body.
Kim, Ji Eun;Lee, Eun Kyung;Lee, Jae Min;Bae, Soon Hwan;Choi, Kwang Hae;Lee, Young Hwan;Hah, Jeong Ok;Choi, Joon Hyuk;Kong, Eun Jung;Cho, Ihn Ho
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권5호
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pp.226-231
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2014
Purpose: Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign disease, which is characterized by a cervical lymphadenopathy with fever, and it often mimics malignant lymphoma (ML). 2-[$^{18}F$]fluoro-2-deoxy-D-glucose positron emission tomography/computed tomography ($^{18}F$-FDG PET/CT) is a powerful imaging modality for the diagnosis, staging and monitoring of ML, with the limitations including the nonspecific FDG uptake in infectious or inflammatory processes. This study compared clinical manifestations and PET/CT findings between KFD and ML patients. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 23 patients with KFD and 33 patients with ML, diagnosed histopathologically, between January 2000 and May 2013 at the Department of Pediatrics, Yeungnam University Medical Center. Among them, we analyzed the clinical manifestations, laboratory findings and characteristics, and the amount of $^{18}F$-FDG uptake between 8 KFD and 9 ML patients who had $^{18}F$-FDG PET/CT. Results: The $^{18}F$-FDG PET/CT maximum standardized uptake values ($SUV_{max}$) ranged from 8.3 to 22.5 (mean, 12.0) in KFDs, and from 5.8 to 34.3 (mean, 15.9) in MLs. There were no significant differences in $SUV_{max}$ between KFDs and MLs. $^{18}F$-FDG PET/CT with ML patients showed hot uptakes in the extranodal organs, such as bone marrow, small bowel, thymus, kidney, orbit and pleura. However, none of the KFD cases showed extranodal uptake (P<0.001). $^{18}F$-FDG PET/CT findings of KFD with nodal involvement only were indistinguishable from those of ML. Conclusion: Patients who had extranodal involvement on PET/CT were more likely to have malignancy than KFD.
고립성 골형질세포종은 형질세포종양의 $3{\sim}5%$를 차지하는 드문 질환이며 특히, 늑골에 발생한 고립성 골형질세포종에 관해 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 54세 남자 한자가 검진 시 시행한 단순가슴 사진에서 폐종양으로 의심되는 병변이 있어 타병원에서 전원되었다. 전산화 단층 촬영 및 양전자 방출 단층 촬영 결과 좌측 6번째 늑골의 종양으로 진단되어 수술적 절제를 하였다. 병리 검사 결과 골형질세포종으로 진단되었으며 술 후 선별검사에서 다발성 골수종의 증거는 없었다. 술 후 방사선 치료는 하지 않았으며 2년째 추적 관찰 중이나 새로운 병변은 발견되지 않았다.
저자동은 약 1년전 모 병원에서 하악과 상악에 각기 안모변형과 골팽창을 동반한 병소에 대해 수술을 재발한 치주인대에서 기인한 양성 섬유골성 병소를 치험하였으며 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 본증례 1은 32세 남자의 우측 하악 골체부에서 술후 약 1년만에 재발된 백악질골섬유종이었고 증례 2는 72세 여자의 상악 전치부에서 술후 약 5개월만에 재발소견을 보인 골섬유종이었다. 2. 방사선학적 소견에서 증례 1은 방사선 투과상의 병소내에 방사선불투과상의 석회화 물질이 함유된 혼합기의 상태였고 증례 2는 비교적 불명확한 경계를 가졌으나 방사선 투명대에 의해 치밀한 방사선 불투과상의 병소가 둘러싸여 있는 성숙기의 상태였다. 3. 조직병리학적 소견으로 두 증례 모두 조골세포의 부연이나 규칙적인 골소주 구조 및 기절내 세포성분의 증가를 관찰할 수 있었으나 증례 1에서는 골성분외에 백악질소적과 같은 석회화물질이 관찰되었고 증례 2에서는 층판골만이 관찰되어 증례 1은 백악질골섬유종, 증례 2는 골섬유종의 특징을 지닌 양성 섬유 골성 병소였다. 4. 재발된 병소이므로 증례 1은 하악 우측 제 1소구치부터 우각부까지 하악골 절제술과 장골 및 하치조신경 이식술을, 증례 2는 정상 인접골을 포함한 종물의 적출술을 시행하였다. 5. 술후 1년이 경과한 현재까지 정기적인 임상 및 방사선 검사결과 재발증상 없이 양호한 치유 경과를 보여주고 있다.
Purpose: Most cases of primary hyperparathyroidism are due to parathyroid adenoma or parathyroid hyperplasia. Parathyroid carcinoma is a very rare cause of hyperparathyroidism. Although the diagnosis of parathyroid carcinoma is usually established by pathologic criteria especially of vascular or capsular invasion, some clinical and biochemical features differentiate it from benign forms of hyperparathyroidism. We under-took a retrospective study in 6 patients with parathyroid carcinoma, with the aim of conveying experience from management for this rare cause of hyperparathyroidism. Methods: Clinical symptoms, biochemical laboratory, radiologic, and intraoperative findings, local recurrence and distant metastasis were analyzed in 6 patients diagnosed pathologically as a parathyroid carcinoma after operation from 1992 to 2001. Results: Mean age was 50.2 years (33.0-60.0 years) and male to female ratio was 1:1. Neck mass was found in 5 patients, multiple bone pain in 3 patients and renal stone in 1 patient. One case has suffered from chronic renal failure for 19 years. Although preoperative laboratory evaluations showed the aspects of hyperparathyroidism in all cases, mean serum calcium level was 11.2mg/dl(10.5-12.1mg/dl), slightly elevated. Laboratory values after surgery were within the normal range in 5 cases. However, in one case with chronic renal failure, serum PTH levels, serially checked, were above the normal range. Any of imaging methods failed to suggest a parathyroid carcinoma preoperatively. Parathyroid adenoma was suspected in 3 cases, thyroid cancer in the other cases before surgery. The extent of resection was radical resection of parathyroid lesion with more than unilateral thyroid lobectomy and central compartment neck node dissection and in 2 cases, the resection of recurrent laryngeal nerve or strap muscles was added. During follow-up period, any local or systemic recurrence were not evident in all the cases. Conclusion: Although parathyroid carcinoma is a rare disease and its preoperative diagnosis, in our experience, could not easily be made, the understanding of characteristic clinical and biochemical feature could help diagnosis at first surgery. Radical resection without remaining residual tumor is most important for the management of the parathyroid cancer.
색소 융모 결절성 활액막염(pigmented villonodular synovitis, PVNS)은 병인이 밝혀지지 않은 증식성 질환으로, 병변의 범위에 따라 국소형과 미만형으로 분류되며, 조직학적으로 양성이지만 파괴적인 성향을 보이므로 연골의 파괴나 주위 조직으로 광범위한 침윤이 가능한 질환이다. 활액막 절제술이 일차적인 치료방법이지만 미만형인 경우에는 주위 조직을 침윤하는 성향 때문에 재발률이 높다. 재발이 반복된 후에는 수술적 절제가 어려워져서 병변부위의 절단이 필요하게 되므로, 광범위한 병변인 경우, 수술이 용이하지 않은 경우, 또는 불완전 절제가 시행된 경우 등에서 방사선치료를 시행하여 재발을 방지할 수 있다고 보고되고 있다. 저자들은 무릎관절의 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 관절경을 이용한 육안적 활액막 전 절제술 후 방사선치료를 시행한 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
목적: 흉골늑골 쇄골간 과골증은 흉골, 쇄골, 상부 늑골 및 주변 연부조직의 골화와 골막반응이 특징적으로 나타나는 질환으로 골종양과의 감별이 요구되고 있다. 이질환은 비교적 잘 알려져 있으나 병인이 불분명하고 흔하게 나타나지는 않기 때문에 장기관찰에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 이 질환을 가진 환자들의 장기간 추적관찰을 통해 이질환의 치료 경과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2000년 6월까지 본원 정형외과에서 흉골늑골 쇄골간 과골증으로 진단되어 치료 받은 환자 중 2년 이상 추시관찰이 가능하였던 17명의 환자에 대해서 이학적 검사, 방사선 소견, 조직학적 소견, 치료에 대한 반응 등을 분석하였다. 결과: 성별분포는 남자가 4례, 여자가 13례로 여자가 더 많았다. 이환된 시기의 환자의 나이는 17세부터 60까지로 평균나이는 48.7세였다. 전례에서 흉쇄골 관절 및 흉골, 늑골 주위의 흉골, 쇄골, 상부 늑골에 과골화 소견을 보였고 이것은 시간 경과후에도 변화 없거나 증가되는 양상을 보였다. 피부과 질환을 동반한 경우가 5례가 있었다. 치료에 대한 반응은 대부분의 환자에서 소염진통제에 반응을 하였지만 2년 이상의 소염진통제 및 항상제의 치료에도 반응하지 않은 경우가 3례가 있었다. 결론: 흉골 늑골 쇄골간 과골증은 골주사와 전산화 단층촬영으로 진단이 되어질 수 있는 비교적 드문 양성 질환으로 비교적 항염증 약물, 항생제, 항류마치스약물등의 보존적인 치료에 잘 반응하나 동통이 지속되는 경우에서 비스포스포네이트 같은 약제의 사용이 추천되어진다. 장기간 추시관찰시 동통은 대부분 소실되나 방사선학적 검사에서 골화부분은 변화 없거나 더욱 커지는 양상을 보였다. 대부분의 경우 수술적 치료가 필요하지 않으나 연부조직의 침범이 있거나 악성종양과의 감별이 어려운 경우 조직검사가 필요할 수 있고 외형상문제로 수술적 치료가 요하는 경우가 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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