두개골에 발생한 결합조직형성 섬유종 ; 증례보고 및 문헌 검토

Desmoplastic Fibroma of the Skull；A Case Report, Review of the Literature, and Therapeutic Implications

결합조직형성 섬유종은 드문 골종양으로 조직학적으로는 양성이나 국소적으로 빨리 자라는 질환이다. 두개골에 발생한 결합조직형성 섬유종은 지금까지 9례가 보고되고 있으며, 이 중 8명은 여자에서 발생하다. 이 논문은 남자에서 발생한 두개골 결합조직형성 섬유종을 보고하며, 문헌을 검토하여, 이 질환의 임상양상 및 조직학적소견, 그리고 치료방법등을 보고하고자 한다. 환자는 21세 남자로 두통을 호소하으며, 두부 전산화 단층 촬상 뇌을 침습한 소견이 없는 단일 골용해성 부위가 관찰되었으며, 조직학적 검사상 결합조직형성 섬유종으로 밝혀졌다. 면역조직화학적 염색상, 종양의 에스트로겐과 프로게스테론 수용기는 음성이었다. 정상골을 포함한 종양을 전적출하으며, 35개월간 추적관찰결과 재발소견은 없었다. 다른 부위의 결합조직형성 섬유종과 비교했을 때, 종양의 정상골을 포함한 전적출이 두개골에서 가능하므로, 재발이 없는 것으로 생각되며, 남자에서 발생한 결합조직형성 섬유종을 치험하기에 문헌검토와 함께 보고하는 바이다.

Desmoplastic fibroma(DF) is a rare neoplasm of the bone, and is histologically benign but locally aggressive disease. A total of nine cases of DF involving skull have been reported in the literature, and among these eight are females. In this report, the clinical findings and histopathology of a case with DF of the skull in a male patient is presented with a review of the literature with an emphasis on treatment modalities. A 21-year-old man presented with headache. CT scan revealed a solitary and lytic skull lesion without brain invasion. DF was confirmed by histological evaluation. On immunohistochemical staining of the tumor was negative for estrogen or progesterone receptors. After total resection of tumor with wide surgical margin, there was no recurrence during the 35 months of follow-up period. Although longer follow up period maybe needed, treatment of this type of tumor with complete resection of tumor tissue along with a wide margin may provide long disease-free state compare to the high recurrence rates in DF of other sites.