• Journal of Chest Surgery
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• 제38권3호
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• pp.197-203
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• 2005

대동맥판막 치환술 시 사용되는 동종이식편은 훌륭한 혈역학적 기능과 우수한 좌심실 근육량 감소(enhanced left ventricular mass regression), 감염에 대한 내성, 혈색전증 발생 위험이 적다는 등의 많은 장점들이 있다. 저자들은 본원에서 시행한 동종이식편을 이용한 대동맥판막 치환술의 결과를 알아보고자 한다. 방법 및 대상: 1995년 5월부터 2004년 5월까지 18명의 환자(남 : 여=16 : 2, 평균 연령=39.3$\pm$16.2세, 연령 범위 14$\~$68세)에서 동종이식편을 이용한 대동맥판막 치환술은 20예가 시행되었다. 2예의 재수술을 포함하여 대동맥 동종이식편이 17개 사용되었고 폐동맥 동종이식편이 3개 사용되었다. 대동맥 판막에 대한 수술 과거력이 있는 환자는 10명이었다. 동종이식편 사용의 적응증으로는 자가판막 심내막염(n=7), 인공심장판막 심내막염(n=5), 혹은 Behcet 병에 동반된 대동맥판막 질환(n=8) 이었다. 수술방법은 관상동맥하 삽입술(subcoronary implantation)을 시행한 1명을 제외한 모든 환자에서 완전 근부 치환술(full root replacement)을 이용하였다. 결과 : 평균 관찰기간은 41.3$\pm$26.2 개월이었다. 수술사망이 1예 있었으며 합병증으로는 수술 후 출혈이 3예, 총격동염이 1예 발생하였다. 만기 사망 예는 없었으며 3예에서 대동맥판막 재치환술을 시행하였고 3명이 모두 Behcet 병 환자였다(p=0.025). 재수술에 대한 자유도는 1년과 5년에 각각 $87.5\pm8.3\%$, $78.8\pm11.2\%$였다. 심내막염 환자들에서 수술 후 심내막염의 재발은 없었다. 관찰 기간 중 항응고 요법은 사용하지 않았고 판막에 의한 혈색전증은 관찰되지 않았다. 결론: Behcet병과 감염성 심내막염의 수술 위험도를 고려할 때 동종이식편 대동맥판막 치환술의 수술결과 및 술 후 관찰 결과는 양호하였다. Behcet 병은 동종이식편을 이용한 대동맥판막 치환술 후 재수술의 위험요인이었다. 심내막염 환자들에서 동종이식편 대동맥판막 치환술은 최선의 수술방법이라고 생각하며 더 많은 수의 환자들을 대상으로 장기 관찰이 필요할 것이다.

• 대한핵의학회지
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• 제32권6호
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• pp.534-541
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• 1998

We describe a 27-year-old man who developed gait disturbance and dysarthria 2 years after the onset of cardinal symptoms of Behcet's disease. Positron emission tomography with $^{18}F$-fluorodeoxyglucose revealed severe hypometabolisrn in the cerebellum, in accordance with cerebellar symptoms and signs of the patient. However, single-photon emission tomography with $^{99m}Tc$-HMPAO and $^{99m}Tc$-ECD did not disclose significant perfusion abnormalities in the brain. Routine brain magnetic resonance imaging did not show signal abnormalities. The findings of imaging studies compared with neurological manifestations of the patient are discussed.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권2호
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• pp.219-222
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• 1996

34세 남자가 복수 및 복부 팽 만감을 주소로 입원하였다. 단층촬영 및 하대정맥 조영술상 간정맥 직상부의 하대 정맥폐색이 의심되는 Budd-Chiari 증후군으로 진단되었다. 대증요법으로 간문맥고혈압과 하대정맥폐색증상이 호전이 안되어, 체외순환, 중등도저체온 및 정 상심박동하에 폐색부위절제술 및 하대정맥성형술을 10mm인조혈관을 사용하여 시행하였다. 술후 환자는 구강및 피부와 이학적 검사상 구강궤양, 피하 혈전성 정맥염, 모낭염성 병변, 피부의 자극성 항진 및 포도막염이 관찰되었고 상대정맥 폐색증상이 병발하였으며 Behcet씨 병으로 진단되었다.

• 보험의학회지
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• 제31권1호
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• pp.19-28
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• 2012

Nowadays, Rheumatic diseases are increasing more and more. So, it's important knowing the pathophysiology and extra-risk of each rheumatic disease so as to do sound underwriting. Here is brief review and long-term prognosis of some rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sj$\ddot{o}$gren syndrome, antiphospholipid syndrome, systemic sclerosis, ankylosing spondylitis, Takayasu's arteritis, and Behcet syndrome.

• 대한치과의사협회지
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• 제55권9호
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• pp.634-639
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• 2017

Oral ulcerative and/or vesicular diseases have similar characteristics of clinical phenotypes. Detailed and careful history taking is the cornerstone of the diagnosis of oral mucosal disease. Moreover, complete screening of review of system for patient is important. Through this article, the simple ulcerative, recurrent ulcerative, acute multiple ulcer, chronic multiple ulcerative diseases will be discussed. Clinicians have to keep in mind its differential diagnosis and management.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권4호
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• pp.575-579
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• 2009

베체트병은 전신적 혈관염으로 여러 장기에 걸쳐 나타날 수 있으며, 현재로선 확진을 위한 검사 방법이 없으므로 병의 진단은 임상적 증상에 기초하여 내려진다. 구강 및 외음부의 재발성 궤양, 피부 병소, 안구 병소, 및 이상초과민검사(pathergy test)에 대한 반응을 기초로 진단을 내리며, 이 외에도 위장관과 중추신경계에 증상이 나타날 수 있다. 이 중 재발성 구강 궤양은 대부분의 베체트병 환자에서 나타나며, 많은 경우 베체트병의 첫번째 임상 증상으로 발현되기 때문에 치과 영역은 베체트병의 조기 진단에 있어서 중요한 위치에 있다. 본 증례에서 6세 여환은 반복되어 나타나는 재발성 구강 궤양으로 인한 동통 및 섭식 장애를 주소로 본원 소아치과에 내원하였다. 문진 및 병력 채취, 그리고 임상 검사를 통해 치과 영역에서 베체트병을 조기 진단할 수 있었고, 추후 환자는 소아과, 피부과, 소화기내과, 안과와의 협의 진료 하에 베체트병으로 확진되었다. 치과에선 환자의 동통을 완화시키고 섭식을 돕기 위해 도포마취제를 처방하였으며, 추후 베체트병의 확진 하에 그에 따른 적절한 의과적 치료를 시행할 수 있었기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제56권6호
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• pp.657-663
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• 2004

저자들은 베체트병을 진단받고 치료 받던 환자가 안면부종, 상지부종으로 내원 상대정맥 증후군으로 진단 후 혈전용해제와 스테로이드 치료로 호전을 보인 1예를 경험 하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권9호
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• pp.354-357
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• 2012

Behçet disease (BD) is rare in childhood. We report a 9-year-old boy with neuro-Behçet disease who presented diplopia and weakness on the left side after a cerebral concussion. Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed hyperintensity of the right mesodiencephalic junction on T2-weighted and fluid attenuated inversion recovery images. Prednisolone administration resulted in complete remission and normalization of abnormal MRI finding. Brain MRI is a useful diagnostic tool when the neurological sign is the first symptom of subclinical BD.

• Journal of Chest Surgery
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• 제51권1호
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• pp.64-68
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• 2018

Hughes-Stovin syndrome is a rare disorder of unknown etiology. Although the association between multiple pulmonary artery aneurysms and venous thrombosis of the lower limbs was reported by Beattie and Hall in 1911, it was not until 1962 that the eponym "Hughes-Stovin syndrome" was formally introduced in the medical literature. We describe 2 patients with Hughes-Stovin syndrome who presented with pulmonary artery aneurysm, thrombophlebitis, hemoptysis, and oral ulcers, review the manifestations of the disease, and compare its similarities with and differences from Behçet disease.

• 대한화학회지
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• 제51권6호
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• pp.536-542
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• 2007

베체트 병은 여러 장기에서 발생하는 만성 염증성 질환이다. 베체트병에서 염증은 T-helper type 1 (Th1) 림프구에서 분비된 싸이토카인에 의해 유도된다. 베체트병의 발병원인이나 기전에 대해 확실히 밝 혀지지는 않았으나 유전적인 소인이 있는 사람에서 감염 등 환경적인 요인이 면역 반응에 이상을 일으켜 질병의 여러 증상이 발현된다. 주조직복합체(major histocompatibility complex, MHC)와 non-MHC gene 등 다양한 유전자들이 베체트병의 병인으로 관여한다. 이 연구에서는 HLA-B51, IL-18, SLC11A1, TNF-α의 유 전적 다형성이 한국인 베체트병의 감수성에 관여하는지를 확인하였다. 실험 결과, HLA-B51이 베체트병과 가장 연관성이 큰 유전인자로 나타났지만, HLA 분자가 베체트병의 직접접인 병인인지는 확실하지 않다. IL- 18은 베체트병 환자와 대조군 간에 연관성은 없었으나 안구병변을 가지고 있는 환자에서 -137 G/G 유전자 형이 높게 나타났다. SLC11A1 유전자에서 (GT)n의 다형성의 allele 3과 genotype allele 3/ allele 3이 한국 인 베체트병의 방어 효과를 갖는 것으로 추정된다. TNF-α gene의 유전자 다형성은 베체트병 감수성에 있 어서의 연관성을 찾지 못하였다.