Urinary tract infection (UTI) is a common bacterial illness in children. Acute pyelonephritis in children may lead to renal scarring with the risk of later hypertension, preeclampsia during pregnancy, proteinuria, and renal insufficiency. Until now, vesicoureteral reflux (VUR) has been considered the most important risk factor for post-UTI renal scar formation in children. VUR predisposes children with UTI to pyelonephritis, and both are associated with renal scarring. However, reflux nephropathy is not always acquired; rather, it reflects reflux-associated congenital dysplastic kidneys. The viewpoint that chronic kidney disease results from renal maldevelopment-associated VUR has led to questioning the utility of any regimen directed at identifying or treating VUR. Despite the recognition that underlying renal anomalies may be the cause of renal scarring that was previously attributed to infection, the prevention of renal scarring remains the goal of all therapies for childhood UTI. Therefore, children at high risk of renal scar formation after UTI should be treated and investigated until a large clinical study and basic research give us more information.
유전성 난청은 거의 60종이 보고되었는데 대부분 동일 유전자에 의하여 다른 선친성 기형 또는 질병을 동반하고 있으나 단지 12여종에서 다른 기형을 동반하지 않고 난청만을 보이게 된다. 저자들은 유전형태가 비슷한 가족성 난청을 가진 두 가계를 경험하였기에 보고하는 바이다. 이들은 상염색체성 우성 유전의 형태를 보였고 소년기때 난청이 발생하였으며 점진적이고 양측이 동일한 중등도 내지 고도의 감각신경성 난청을 보였다. 청력도상 수평형을 보였고 전정기능 검사는 정상이었으며 동반된 기형을 발견할 수 없었다.
1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.
Anomalies of the diaphragm, particularly eventration, are not encountered frequently in clinical practices. Diaphragmatic eventration is generally accepted as an anomaly high position of part or all of the diaphragm, usually associated with a marked decrease in muscle fibers and a membranous appearance of the abnormal area. We experienced 3 cases of the congenital diaphragmatic eventration at the department of the thoracic and cardiovascular surgery, Maryknoll Hospital, which were treated successfully.
A unilateral pulmonary artery agenesis, which develops occasionally as one of the associated anomalies in congenital cardiovascular defect like as tetralogy of Fallot, is very rare anomaly as an isolated congenital defect. The diagnostic approach for the pulmonary artery agenesis is first suggested by the unique appearance of the involved lung on a routinely checked chest roentgenogram, because most patients are asymptomatic unless pulmonary infection had been superimposed. We have recently experienced a case of left pulmonary artery agenesis, which was diagnosed by perfusion scan, digital subtraction angiogram and then treated by left pneumonectomy in a 9 year-old boy, and presented hereby with the review of relevant literature.
Congenital defects of the sternum are rare development anomalies. They result form the failure of the lateral sternal bars to fuse. This malformation may be associated with other ventral midline fusion defects and ectopia cordis. A complete sternal cleft is the rarest form and less than 10 cases have been reported in the medical literature. Here were report a 3-day-old boy with complete sternal cleft without other malformations, who underwent primary surgical repair. Surgical correction of complete sternal cleft should be performed in neonatal period whether the infant if symptomatic or not because it is usually simple, able to achieve good result and primary repair is usually feasible at this period.
Between 1981 and 1987, five patients with an interruption of the aortic arch were operated upon. All had a ventricular septal defect and a patent ductus arteriosus as associated anomalies. A two-stage procedure was employed in these cases, the initial procedure being repair of the interrupted arch, ligation of the patent ductus arteriosus, banding of the main pulmonary artery and a lung biopsy which was followed, 5 to 49 months later, by the repair of the ventricular septal defect. Four patients completed the two-stage procedure with one postoperative mortality. The remaining patient is yet to complete the second stage procedure.
Caudal agenesis refers to the congenital malformation with the essential feature of the agenesis of the sacrococcygeal bone. It is associated with various types of spinal cord anomaly as well as with complex anomalies of genitourinary or gastrointestinal system. The wide spectrum of the disease can be attributed to its pathoembryological origin, the secondary neurulation. This review presents the definition, etiology, classification, and clinical features of the disease.
목적 : 소아요로계 기형은 요로 감염의 주원인이며 발견시 비가역적인 신손상으로 만성 신부전과 고혈압의 원인이 되므로 조기 진단과 적절한 치료가 필수적이다. 이에 저자들은 요로계 전반의 선천성 기형의 발생양상을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월까지 전북대학병원 소아과에 입원한 환자중 방사선적인 검사상 요로계 기형이 발견된 124명을 대상으로 기형의 종류와 빈도, 동반기형, 임상증상, 요로감염의 동반유무, 치료방법 등에 관하여 임상기록을 토대로 조사하였다. 결과 : 1)연령분포는 1세 미만이 61명(49%)으로 가장 많았고 다음은 4-6세가 20명(16%)으로 많았다. 성별 빈도는 남아가 여아보다 2배정도 더 많았다. 2) 주증상은 발열이 가장 많았고 측복통, 산전진찰로 진단된 수신증, 복부종괴, 배뇨통, 빈뇨, 혈뇨등의 순이었다. 3) 요로계 기형은 방광 요관 역류가 가장 많았고 신우 요관 이행부 협착, 특발성 수신증, 중복 요로계, 거대요관 등의 순이었고 이중 85례에서 수신증이 동반되었다. 4) 단순기형은 109명(87%),복합기형은 15명(12%)으로 단순기형이 더 많았다. 5) 전체 124명중 68명(54.8%)에서 배양 검사에서 증명된 요로감염으로 104회 입원하였고 이때 동반된 기형으로는 방광요관 역류가 가장 많았으며 원인균은 E.coli(70%)가 가장 많았다. 6) 수술적 교정을 시행한 경우는 124명중 46명이었으며 이중 신우요관 이행부 헙착이 가장 많았다. 만성 신부전으로 진행한 경우는 7명이었고 후부 요도 판막에 의한 신부전 1명에서 신장이식을 시행하였다. 결론 : 소아에서 요로기형은 조기 진단과 적절한 치료를 시행하고 지속적인 추적관찰을 함으로써 심각한 합병증을 예방할수 있을 것으로 생각되며 향후 요로계 기형에 대한 더 많은 연구가 진행되어야 될 것으로 생각된다.
옥천대의 심부 지질구조를 규명하기 위한 연구의 일환으로 옥천대 서남단의 주요 구조선과 대체로 직교 하는 70km의 측선을 따라 중력과 자력탐사를 수행하였다. 또한 측선을 포함하는 옥천대 서남부에 대한 최근의 암석학적 및 지화학적 연구성과를 요약하였다. 중력과 자력 측정치들을 보정하여 각각 부게이상과 총자기이상을 구했다. 중력과 자력이상은 옥천대 남쪽 경계인 장흥부근에서 급격히 변화한다. 이러한 부게이상의 급격한 증가는 선 캠브리아 편마암류와 상대적으로 밀도가 큰 중성 심성암류와의 사이에 상당히 큰 변위를 가진 심부의 정단층으로 설명이 가능하다. 이 단층은 옥천대의 형성과 진화에 중요한 역할을 한 단층으로 사료된다. 한편 중력이상과 자력이상의 근원이 같다는 가정아래 중력이상으로부터 가상의 자력이상을 계산하였다. 계산된 자력이상은 측선상의 50km 부근(장흥근처)까지는 대체로 중력이상과 일치하나, 그 이후에는 완전히 반대의 상관을 보여준다. 끝으로 잔여 부게이상을 만족하는 지하구조가 시행착오적인 순해법에 의하여 제시되었다. 여기서 초기모델은 지표지질과 역해법의 결과로부터 주어졌다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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