Acute aortic dissection (AAD) during pregnancy can be fatal to both the pregnant mother and the baby, particularly in patients with the Marfan syndrome. We report a case of the modified Bentall procedure in surgery for AAD in a 31-year-old pregnant woman at 24 weeks of gestation with the Marfan syndrome. The patient recovered well after the operation, but unfortunately, the fetus could not be saved.
Disha, Kushtrim;Schulz, Solveig;Breuer, Martin;Owais, Tamer;Girdauskas, Evaldas;Kuntze, Thomas
Journal of Chest Surgery
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제52권5호
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pp.376-379
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2019
Concomitant Loeys-Dietz syndrome (LDS) and hematologic malignancies are exceptionally rare. This is the first report of a patient operated on for aortic root dilation who had been previously diagnosed with LDS and B-cell-lymphoma. After completion of chemotherapy and complete remission, an elective valve-sparing aortic root replacement (using the David-V method) was performed. Due to the positive family history, preoperative genetic counseling was conducted, and revealed LDS with a TGFBR1 (transforming growth factor beta receptor type I) mutation in 6 probands of the family, albeit in 1 of them posthumously. This missense mutation has been previously described in relation to aortic dissection, but a causative relationship to malignancy has so far neither been proposed nor proven.
The report is concerned to our experience of 12 cases of open heart surgery under the extracorporeal circulation at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Chosun University Hospital during the period between Nov, 1979 and April, 1983. 1. There were 4 cases of congenital anomaly and 8 cases of acquired heart disease. 2. There were 6 male and 6 female patients with a mean age of 20 years. [range 9 to 33 years]. 3. The cases induced 2 ventricular septal defect, 2 atrial septal defects and 8 acquired valvular heart diseases. 4. The surgical managements were 2 primary repair for atrial septal defect and 2 patch closure for ventricular septal defect, 1 triple valve replacement [AVR MVR TVR], 1 aortic valve replacement, 4 double valve replacement [AVR MVR] and 2 open mitral commissurotomy for pure mitral stenosis. 5. The average cardiopulmonary bypass time was 61.5 minutes for congenital heart disease and 201.4 minutes for acquired valvular heart disease and the average aortic cross clamping time was 36.75 minutes for the former and 165.6 minutes for the latter. 6. Postoperatively, there were 1 Alopecia, 1 Electric burn and 1 wound infection as complication. 7. Overall operative mortality was 8.3%. 7. All patients received valve replacement were recommended anticoagulation with persantin.
배경: 대동맥 판막 경화증은 고령에서 흔히 나타나며, 대동맥 판막 협착증처럼 좌심실 유출로를 폐쇄하지는 않으나 심혈관질환으로의 사망 위험성이 50%나 증가되며, 심근경색증의 위험성이 높다. 그러나, 대동맥 판막경화증에서 ${\beta}_3$ integrin의 관련성은 잘 알려져 있지 않다. 대상 및 방법: 20마리의 뉴질랜드산 토끼들을 2군으로 나눈 후, 1군(10마리)에서는 정상식이를 시행하였고, 2군(10마리)에서는 1% 콜레스테롤식이를 시행하였다. 12주간 식이후 실험동물을 희생시켜 대동맥 판막 및 상행대동맥을 채취하였다. 각군의 토끼들의 혈장에서 총 콜레스테롤, 중성지방, 저밀도(LDL)-콜레스테롤, 고밀도(HDL)-콜레스테롤 수치를 측정하였으며, 대동맥 판막과 대동맥에서 HE 염색을 시행하였고, 대동맥 판막에서 근육섬유모세포, 대식세포에 대한 면역조직화학염색을 시행하였으며, ${\beta}_3$, integrin에 대한 정량적검사를 위하여 Real-time polymerase chain reaction (RT-PCR)을 시행하였다. 결과: 총 콜레스테롤($2148.3{\pm}1012.5\;mg/dL$ versus $53.7{\pm}31.8\;mg/dL$, p<0.05), 중성지방($240.4{\pm}218.3\;mg/dL$ versus $31.6{\pm}6.4\;mg/dL$, p<0.05), 저밀도-콜레스테롤 수치($2,065.3{\pm}960.9\;mg/dL$ versus $29.1{\pm}30.9\;mg/dL$, p<0.05)는 정상식이군과 비교해서 콜레스테롤 식이군에서 의미 있게 증가하였다. 대동맥판막의 면역 조직화학염색에서 근육섬유모세포와 대식세포는 콜레스테롤식이군에서 발현이 증가되었다. RT-PCR을 이용한 정량적 검사에서 ${\beta}_3$ integrin mRNA의 발현은 대동맥판막과 대동맥 모두 콜레스테롤 식이군에서 의미 있게 감소되어 있었다(p<0.05). 결론 : 콜레스테롤식이에 의한 고콜레스테롤혈증은 토끼의 대동맥 판막에서 대동맥 판막경화증을 유발하였다. 석회화 대동맥 판막의 초기 상태인대동맥 판막 경화증은 초기죽상경화병변과 유사한 과정을 보이며, 이는 ${\beta}_3$, integrin의 감소가 중요한 역할을 한다고 생각된다.
이 연구는 대동맥판역류증이 있으면서 좌심실수축말기용적(left ventricular end-systolic volullle)이 커져있는 환자에서 수술전 좌심실 최고수축기압수축말기용적비(left ventricular peak systolic presslle/end-systolic volume ratio)를 판막치환후의 증상적 호전 판단의 자료로서의 적용 여부를 검토하기위한 것이 다 대상은 중정도 이상의 대돈맥판역류증이 있고다른 심혈관계의 이상이 없으면서 좌심실수축말기용적이 60mm2 넘는 21명(남 15, 여 6, 15까에서 60세가지 연령 분포)이었다. 이들을 대상으로 심도자시 통 상적으로 측정하는 여러 변수와 판막치환후 증상적 호전과의 관계에 대해서 분석하였다. 수술 6개월후 증세의 호전이 13명(62%)의 환자에서 있었고, 8명(38%)에서는 증세의 변화가 없었다. 복합변수분석을 통해서 좌심실최고수축기압$\boxUl$수축말기 용적 비는 통계적으로 유의하게 수술 a개월후의 기능적분류상태(p=0.005)와 수술전에 비해 수술 6개월후 기능적분류상태의 변화 정도(p=0.032)를 판단 하는 지표임을 나타냈었다. 판막치환 6개월후 비가 1.71 mmHg/ml/m2 이상되는 모든 환자는 기능상태 I 혹은 II를 유지한 반면 비가 1.71 mmHg ml/m2 미만인 환자에서는 40%가 기능적분류상태 III이 있다. 좌심실 수축말기 용적이 60 ml/m2 이상 커져 있는 대동맥 판역류증 환자에서 좌심실최고수축기 압1수축 말기용적비는 판막치환후의 증상적 호전을 예측하는 지표로 사용될 수 있다.
Lee, Chee-Hoon;Ju, Min Ho;Kim, Joon Bum;Chung, Cheol Hyun;Jung, Sung Ho;Choo, Suk Jung;Lee, Jae Won
Journal of Chest Surgery
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제47권3호
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pp.233-239
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2014
Background: As hypertrophied myocardium predisposes the patient to decreased tolerance to ischemia and increased reperfusion injury, myocardial protection is of utmost importance in patients undergoing aortic valve replacement (AVR) for severe aortic valve stenosis (AS). Methods: Consecutive 314 patients (mean age, $62.5{\pm}10.8$ years; 143 females) with severe AS undergoing isolated AVR were included. Postoperative myocardial injury (PMI) was defined as 1) maximum postoperative creatinine kinase isoenzyme MB or troponin-I levels ${\geq}10$ times of reference, 2) postoperative low cardiac output syndrome or episodes of ventricular arrhythmia, or 3) left ventricular ejection fraction of less than 55% and decrease in left ventricle (LV) ejection fraction of more than 20% of the baseline value. Results: There were 90 patients (28.7%) who developed PMI. There were five cases of early death (1.6%), all of whom had PMI. On multivariable analysis, the use of histidine-tryptophan-ketoglutarate (HTK) solution instead of blood cardioplegia (odds ratio [OR], 3.06; 95% confidence interval [CI], 1.63 to 5.77; p=0.001), greater LV mass (OR, 1.04; 95% CI, 1.01 to 1.07; p=0.007), and increased cardiac ischemic time (OR, 1.13; 95% CI, 1.05 to 1.22; p<0.001) were independent predictors for PMI. Patients who had PMI showed significantly inferior long-term survival than those without PMI (p=0.049). Conclusion: PMI occurred in a considerable proportion of patients undergoing AVR for severe AS and was associated with poor long-term survival. HTK cardioplegia, higher LV mass, and longer cardiac ischemic duration were suggested as predictors of myocardial injury.
대동맥판과 승모판 및 두 판막간 섬유체(fibrous skeleton)를 침범한 복잡 심내막염은 치료가 매우 어려운 질환의 하나로 여전히 술후 사망률과 이환율이 높다. 저자들은 좌측 대동맥판륜 농양 및 섬유체를 파괴한 인공 대동맥판 및 승모판막 심내막염이 동반된 55세 여자 환자에서 섬유체의 재건과 함께 대동맥판 및 승모판 치환을 하였던 예를 보고한다. 환자는 과거에 대동맥판과 승모판을 기계판막으로 두 번 치환술을 받았었다. 심장초음파 검사에서 비관상동의 판막 주위 결손 및 섬유체를 따라 비정상적인 누출 경로가 관탈되었다. 지속적으로 항생제를 투여하여도 혈액에서 staphylococcus epidermidis가 배양되고 지속되는 패혈증 증세를 보여 응급수술을 시행하였다. 대동맥 절개를 좌심방 지붕가지 확장한 다음 두 판막 및 판막간 섬유체를 완전히 절제한 다음 발견된 대동맥판륜 농양은 절제 후 소 심낭 패취를 이용하여 폐쇄하였다. 두 개의 삼각형 모양의 소 심낭 패취를 이용하여 절제된 대동맥 판과 승모판의 각각의 판륜 및 섬유체를 재건한 다음 기계판막을 대치하였다. 술후 지속적인 항생제 투여 후 심내막염 재발 소견이 없어 72일째 퇴원하였다. 술후 8개월에 시행한 심장초음파 검사에서 판막주위 누출이나 심내막염 재발 소견이 없었고 특별한 증세없이 통원치료중이다.
Takayasu`s disease is an arteritis of unknown etiology involving larger elastic arteries such as aorta and its branches, pulmonary arteries and rarely coronary arteries. Especially, aortic root involvement with the valvular leaflets has been reported in several cases of Takayasu`s arteritis. Recently we have experienced one case of Takayasu`s arteritis involving left subclavian artery, descending aorta, left renal artery and multiple valvular leaflets. The patient was 33 year-old female and admitted with complaints of cough, dyspnea and general weakness. Aortogram revealed extensive type of arteritis showing dilatation of ascending aorta, segmental narrowing of thoracic aorta and Riolan`s anastomosis. Double valve replacement [mitral and aortic valve] and tricuspid valve annuloplasty were performed. The patient made an excellent postoperative recovery and has shown striking improvement in cardiac status, NYHA functional class II eight months after operation.
Complete and optimal visualization of the mitral apparatus is a prerequisite for accurate repair or replacement of the mitral valve. A vertical left atriotomy just posterior to the interatrial groove is the most commonly used approach. However,exposure can be difficult under certain circumstances,such as small left atrium or reoperation. Other approaches have been advocated to deal with this difficult situations. We used an extended transseptal approach in 10 patients and good clinical results and excellent educational effects were obtained. The extended transseptal approach combines two semicircular atrial incisions circumscribing the tricuspid and mitral annuli anteriorly and superiorly,allowing exposure of the mitral valve by deflecting the ventricular side using stay sutures. The right atrium is opened anteriorly along the atrioventricular sulcus. The atrial septum is incised vertically through the fossa ovalis. Right atrial and septal incisions are joined at the superior end of the interatrial septum and extended across the dome of the left atrium to the left atrial appendage. The mitral valve was replaced in all 10 patients. Four of 10 patients had other simultaneous valve procedure: one had aortic valve replacement: 2 underwent tricuspid annuloplasty: 1 had aortic valve replacement and tricuspid annuloplasty. There was no hospital death and complication. Among the 5 patients who had atrial fibrillation preoperatively,4 had atrial fibrillation postoperatively,1 converted to sinus rhythm. The five patients who were in normal sinus rhythm preoperatively remained in sinus rhythm after replacement. A review of our results with this approach confirms the efficacy and safty of this method. So we recommanded this approach for routine mitral valve procedure,especially difficult situations,such as a small left atrium or the redo operation.
From September 1980 to July 1986, 135 cases of cardiac valve surgery were performed under the cardiopulmonary bypass. Out of 135 cases, single valve surgery was 114 cases including open mitral commissurotomy 17, mitral annuloplasty 2, mitral valve replacement 85, and aortic valve replacement 10 and double valve surgery was 21 cases. There were 68 males and 67 females ranging from 9 to 57 years of age. Early death within 30 days after operation was 17 cases [12.6%] and caused of death were ventricular arrhythmia 5, low cardiac output syndrome 4, excessive bleeding 3, pulmonary complication 2, and so on. Among 118 early survivors, 5 cases [5.1%] of late death were developed over a period of 2 to 72 months, and main cause of death was fatal bleeding complication associated with anticoagulation therapy. Symptomatically, 91.8% of patients were in NYHA functional class I or II at the end of the follow-up.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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