Surgical management of interrupted aortic arch (IAA) with systemic outflow tract obstruction is clearly a challenge. If both ventricles are adequate, the Yasui operation is a useful option. Otherwise, a staged approach through initial hybrid palliation and delayed biventricular repair, tailored to the degree of obstructed outflow, serves to avoid a high-risk neonatal procedure. Herein, we present a patient with IAA and severe systemic outflow tract obstruction whose treatment involved hybrid palliation, followed by a Yasui operation.
Esophageal obstruction as a result of persistence of the right aortic arch was diagnosed in a 3-month-old male Persian cat. Regurgitation right after weaning and retardation were noted in this cat. Survey radiographic signs on the lateral view include ventral deviation of the thoracic trachea caused by draping of the dilated esophagus over the dorsum of the trachea and a distinct interface of the dorsal wall of the esophagus silhouetting with the cranial thoracic hypaxial muscles. On the ventrodorsal view, the cranial mediastinum was widened with soft tissue density. The trachea was deviated to the right. In an esophagram, the segmental dilation of the esophagus with constriction of the lumen just cranial to the heart base was apparent. Thoracotomy was performed and corrective surgery was carried out. At surgery, it was confirmed that the esophagus was constricted at the cranial to the base of the heart.
The double aortic arch is the commonest anomaly among the vascular rings are relatively rare congenital vascular anomalies. This anomaly is malformation of the aortic arch system may, by compression of the trachea and esophagus, cause respiratory distress and dysphagia. We experienced one case of double aortic arch with right sided descending aorta with predominant right anterior arch treated surgically at Kyung Hee University Medical Center. 1-year-old male patient with acute airway obstruction due to combination of double aortic arch and right descending aorta. The diagnosis was made by simple X-ray & confirmed by barium esophagogram & aortogram. The operative approach was through left thoracotomy & underwent division of the left aortic arch & division of ligamentum arteriosum & suspension of divided proximal end of anterior arch to anterior thoracic wall. The postoperative courses was uneventful and doing well on the 3 years.
Tausslg-Bing 기형은 드물게 대동맥궁 중단과 병발되며, 이 경우 양대혈관의 크기 가 현저히 달라 대동맥 전환술을 시행함에 어려움이 있다. 생후 20일 된 환아가 상기 진단으로 내원하여, 다장기부전에 대한 3주간의 집중관리 후 수술을 받았다. 수술은 심실중격 결손의 복원, 대동맥 전환술 및 광범위한 대동맥궁형성술로 이루어졌으며, 대혈관들의 크기 차이는 상행 및 하행 대동맥의 절편을 이용하여 원위신대동맥(distal neoaorta)를 형성하므로써 극복하였다. 환아는 큰 문제 없이 회복하였으며, 수술후 시행한 심도자상의 결과도 양호한 상태로 16개월간 추적 관찰중이다.
Han Seok Joo;Sung Tae Yon;Lee Kyo Jun;Choi Hong Sik;Shim Yon Hee;Nam Yong Taek
대한기관식도과학회지
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제10권2호
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pp.63-67
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2004
Tracheomalacia can be a life threatening upper air way obstructive disease in an infant and vascular rings can be also a major rare cause of tracheoesophageal obstruction. These two rare entities can be combined in one patient because the vascular ring can cause secondary tracheomalacia during development of fetus. The diagnosis of this combination and adequate surgical correction is occasionally difficult. This is a report of an infant who had not diagnosed tracheomalacia associated with vascular ring until 5 months of age because of the prolonged tracheal intubation. The rigid bronchoscopic examination performed under impression of tracheomalacia revealed a concentric tracheal collapse, an unusual bronchoscopic findings of tracheomalacia, which raised a suspicion of the tracheal compression by vascular rings. The 3-D reconstructive DT aortography clearly demonstrated the double aortic arch. The patient was treated surgically by simple division of the left aortic arch and aortopexy with good result. The vascular ring such as double aortic arch should be considered during the diagnosis of tracheomalacia in infants. If the tracheomalacia is associated with vascular ring, simultaneous surgical correction should be performed.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
A 6-month-old, female poodle presented with a three-month history of persistent regurgitation immediately after eating. On physical examination, the patient was emaciated and dehydrated. Thoracic radiography showed ventral displacement of the trachea and increased radiopacity in the mediastinum, cranial to the heart base. A severely dilated esophagus was identified cranial to the heart on esophagram. Computed tomography (CT) revealed the esophagus was filled with gas, fluid and a little of contrast and dilated from caudo-cervical to cranio-thoracic part. The esophageal diameter was markedly decreased at the heart base. In addition, the trachea was displaced to the left-ventral side of the right aortic trunk and an aberrant left subclavian artery originating from the aorta was identified. There was no evidence of abdominal vascular anomaly. Based on diagnostic imaging, persistent right aortic arch (PRAA) with an aberrant left subclavian artery was diagnosed. The patient did not undergo surgery and died at 15 days after diagnosis. This report describes imaging diagnosis, including CT and radiography in a weaned dog with regurgitation due to esophageal obstruction by PRAA. When PRAA is suspected and conventional radiography or contrast study is insufficient for diagnosis, CT may be helpful for diagnosing PRAA.
폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과: 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p<0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.
Airway obstruction may be caused by extreme mediastinal shift and rotation after right pneumonecotmy or after left pneumonecotomy in the presence of right aortic arch.We experienced such a complication after right pneumonectomy, so called right postpneumonectomy syndrome. The patient was 28 years old female, and 4 month ago she had undergone right pneumonecotomy via video assisted thoracoscopic surgery[VATS] for endobronchial tuberculus dissemination and secondary pulmonary infection. She was treated by mediastinal repositioning which were composed of substernal fixation of pericardium and insertion of expandable prosthesis of 1000 cc capacity. She had good postoperative course and now she feels no obstructive symptoms.
최근 심장기형과 동반된 대동맥궁 기형의 일차교정술은 단계적 수술에 비해 더 안전하다고 알려지면서 많은 병원에서 이 방법을 선택하고 있다. 저자들은 이 복잡 심기형에 대한 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술의 조기 및 중기결과를 검토하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형에 대한 일차교정술이 시행된 45명의 환자를 대상으로 후향적조사를 하였다. 환아의 중심나이는 16일(3일$\~$23.7개월)이었고 31명$(68.9\%)$이 신생아였다. 평균 체중은 $3.62\pm1.30kg$이었다. 대동맥궁 기형으로 대동맥 축착증이 31예, 대동맥궁 차단증이 14예였다. 동반 심질환으로 심실중격결증이 31예(VSD군), 대혈관 전위증(Taussig-Bing heart 6예 포함)이 10예(TGA군), 그 외, 심방 중격 결손증, 대동맥-폐동맥창, 동맥간, 대동맥판 및 승모판 협착증를 각각 1예씩 동반하였다(기타 군). 대동맥궁 재건법으로 상행대동맥이나 대동맥궁에 하행대동맥을 측단문합한 경우가 23예, 단단문합한 경우가 22예였다. 결과: 전체 조기 병원 사망은 10명으로 $22.2\%$의 수술사망률을 나타내었으며 VSD군은 수술사망이 $16.1\%$(5/31), TGA군은 $40\%$(4/10), 기타군은 $25\%$ (1/4)였다. VSD군은 98년 이 후 23예에서는 수술사망이 없었으며 TGA군은 관상동맥 이식 수기변형을 시도한 이후 수술사망이 감소하였다$(75\%\;vs\;16.7\%)$. 술 후 발작(seizure)이나 신경학적 합병증은 얼었다 술 후 재협착은 모두 5예$(5/35,\;14.3\%)$에서 발생하였다. 2예에서 술 후 대동맥의 풍선 확장술이 시행되었으며 재수술은 없었다. 술 후 만기사망은 1예로 술 후 5개월에 폐렴으로 사망하였다. 수술사망을 포함한 2년 생존율은 $72.9\%$였다. 결론: 술 전 환아 관리의 향상과 관상동맥의 수기 변형 등으로 수술사망률이 감소하였으며 대동맥 재협착의 빈도도 비교적 낮아 대동맥궁 기형을 동반한 복잡심기형에서 정중 흉골절개를 통한 대동맥궁 기형과 심기형의 일차교정술은 유용한 수술법으로서 계속 적용되어야 할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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