Loeys-Dietz syndrome (LDS) is an autosomal dominant connective tissue disorder that is characterized by aggressive arterial and aortic disease, often involving the formation of aortic aneurysms. We describe the cases of two children with LDS who were diagnosed with aortic root aneurysms and successfully treated by valve-sparing aortic root replacement (VSRR) with a Valsalva graft. VSRR is a safe and suitable operation for children that avoids prosthetic valve replacement.
There are various methods for approaching the aortic arch, such as median sternotomy or lateral thoracotomy. However, accessing the site of distal anastomosis is problematic when the distal arch is extensively involved. We report a case of extended aortic arch replacement and coronary artery bypass through the L-incision approach.
Emergency operation was performed in a patient with severe aortic insufficiency caused by type A acute aortic dissection with aberrant high take-off origin of single coronary artery. The single coronary artery was found to arise from an unusual position high in the ascending aorta. Dissection was begun in the aortic root and involved the single coronary ostium. Valve competance was restored by resuspension of the commissures. the false lumen was obliterated with strips of Teflon felt and surgical glue. The aortic tissues were firmly reinforced and sutured. The proximal aortic stump was anatomically reconstructed, and fortunately the aortic valve was preserved and coronary reimplantation avoided. The patient was discharged at postoperative 13 days without specific complications. Postoperative course during the 18 months follow-up was uneventful.
From 1985 to 1990, a total of 160 new valves were implanted for 125 adult patients to whom prosthetic valve replacement had been performed [One patient had consecutive 2 reoperations]. Following data are the results from the follow-up study from January 1985 to February 1991. Mean age of the patients was 37.9$\pm$12.1 years. Mean follow-up period was 25.8$\pm$18.8 months. In bioprosthesis, mean interval between the previous operation and reoperation was 85.6$\pm$36.4 months in aortic valve, and 87.3$\pm$30.0 months in mitral valve. The causes of reoperation were prosthetic valve failure[103 patients, 81.7%], prosthetic valve endocarditis[17 patients, 13.5%], periprosthetic leakage[5 patients, 4.0%], and aneurysm of ascending aorta[1 patient, 0.8%]. Fourteen patients[11.1%] died in hospital; 5 in 22 replacement of aortic valve[22.7%], 6 in 73 rereplacement of mitral valve[8.2%], and 3 in 31 replacement of multiple valves [9.7%] Except for 3 intraoperative deaths, postoperative, major and minor complications occurred in 39 patients[31.0%]. And the actuarial 5-year survival rate of operative survivors was 95.5$\pm$8.6%.
Pectus excavatum occasionally occurs in patients who have underlying cardiac disease, especially Marfan syndrome. This report describes a patient with pectus excavatum who had ascending aortic aneurysm with aortic regurgitation and anterior leaflet prolapse of mitral valve. This patient underwent replacement of aortic valve and ascending aorta with 25 mm SJM valved conduit graft[Bentall operation with Cabrol shunt , and mitral valve replacement with SJM 31 mm, the pectus excavatum was corrected at the time of completion of the intracardiac operation with the modified sternal turnover. This procedure offered excellent operative exposure for the inracardiac operation with prevention of low cardiac output after operation due to depressed sternum and maintained chest wall stability resulting good cosmetic chest wall appearance. This patient recovered and discharged in good postoperative result with minimal temporary peroneal nerve palsy in his left leg.
Chylothorax is a rare postoperative complication of a thoracic surgical procedure. Here, we report a case of chylothorax after thoracic endovascular aortic repair with debranching for the distal arch aneurysm of the aorta. First, the patient was treated by a medical method (nil per os, fat-free diet, and octreotide), but this method failed. The patient strongly refused surgical treatment. Therefore, we tried to occlude the thoracic duct by lymphangiography Lipiodol, and this line of treatment was successful.
This article presents a straightforward hybrid arch technique for treating residual type B aortic dissecting aneurysms following type A repair (replacement of the ascending aorta) that employs a frozen elephant trunk (FET) straight vascular prosthesis. The debranch-first method involves only cutting and sewing the previous ascending graft, inserting the FET from zone 0, and debranching the arch vessels using a trifurcated graft. This technique is less invasive as it eliminates the need to manipulate the dissected distal arch aneurysm. We successfully applied this technique to 3 patients, with no instances of in-hospital death, stroke, or paraplegia. The debranch-first technique, combined with zone-0 FET insertion, simplifies the redo repair of residual type B aortic dissection.
The bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital cardiovascular malformation. Patients with BAV are at higher risk of other congenital cardiovascular malformations and valvular dysfunction, including aortic stenosis/regurgitation and infective endocarditis. BAV may also be related to aortic wall abnormalities such as aortic dilatation, aneurysm, and dissection. The morphology of the BAV varies with the presence and position of the raphe and is associated with the type of valvular dysfunction and aortopathy. Therefore, accurate diagnosis and effective treatment at an early stage are essential to prevent complications in patients with BAV. This pictorial essay highlights the characteristics of BAV and its related congenital cardiovascular malformations, valvular dysfunction, aortopathy, and other rare cardiac complications using multimodal imaging.
발살바동 동맥류는 매우 드문 질환으로 1987년부터 1994년까지 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 총 12례를 경험하였으며 이는 이 기간중의 심폐체외순환을 이용한 심장수술중 0.7%였다. 남자가 8례, 여자가 4례였고, 연령분포는 8세에서 38세까지로 평균 19.2세 였다. 파열이 있었던 경우는 8례였다. 발살바동 동맥류의 기원은 우측 발살바동에서 10례(83.3%), noncoronary 발살바동에서 2례 (16.6%)였다. 파열된 경우에는 우측 발살바동에서 6례, noncoronary발살바동에서 2례였으며, 우측 발살바동에서 기원한 6례중 5례가 우심실로, 1례가 우심방 및 우심실로 파열됐고, noncoronary 발살바동에서 기원한 2례중 1례가 우심방으로, 1례가 우심실로 파열됐었다. 동반된 심질환은 심실중격결손이 10례(83.3%)였고 이중 9례는 우측 발살바동에서 동반되었으며, 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 예는 3례로서 모두 심실중격결손도 같이 동반하고 있었다. 그외 승모판폐쇄부전이 1례, 우심실양분증이 1례였다. 조기사망은 없었고, 만기사망은 술후 15개월에서 1례있었는데 심내막염으로 인하여 사망하였다. 술후 평균 29개월(4~60개월)간의 추적기간 \ulcorner만기사망 1례를 제외한 11례에서 WYHA기능적 분류로 classs I의 상태이다. 수술의 위험도나 사망률이 낮으므로 합병증의 위험이 있으면 파열이 없더라도 수술하여야 하며, 파열이 있는 경우는 진단이 되면 바로 수술을 해야할 것으로 사료된다. 대부분의 경우 대동맥판막 및 동맥류의 정확한 판단 및 교정을 위해 대동맥절개가 필요하다. 한편 동반된 심질환도 동시에 교정해주며 특히 대동맥판막에 대해서는 철저히 교정 해주어야 한다고 생각한다.
4개월 전 요추 4, 5번 추궁절제술을 시행받은 40세 남자환자가 호흡곤란과 하지부종을 주소로 내원하였다. 우측하복부에서 박동성 종괴가 촉진되었고 기계잡음이 청진되었다. 흉부단순촬영에서 심비대소견이 관찰되었고, 복부 전산화 단층촬영에서 제5요추 위치의 총장골동맥과 정맥간에 가성동맥류를 동반한 동정맥루가 존재하였다. 복부정중절개를 하여 동맥류를 통한 동정맥 누공의 일차봉합을 시도하여 상,하부 대동맥과 대정맥 감자결찰 후 동맥류를 절개하였으나 대량출혈이 발생하여 누공봉합에 실패한 후 동맥류를 봉합하였다. 동맥치환술로 수술계획을 변경한 후 동맥류에 연해있는 대동맥과 양측 총장골동맥을 절단봉합한 후, 인공도관을 이용하여 동맥을 재건하였고, 동맥류는 총장골정맥에 붙어있는 상태에서 축소성형술을 시행하였다. 환자는 수술 후 별다른 합병증 없이 8일째 퇴원하였고, 이후 별다른 문제없이 24개월간 추적관찰 중이다. 일반적으로 요추궁절제술 후 발생한 동정맥루에서는 누공봉합술을 시행하나 본 증례에서는 동맥치환술과 동맥류 축소성형술을 시행하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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