Cho, Eun Na;Park, Hye Sung;Kim, Tae Hoon;Byun, Min Kwang;Kim, Hyung Jung;Ahn, Chul Min;Chang, Yoon Soo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제78권2호
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pp.112-119
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2015
Primary thymic adenocarcinoma is a very rare malignancy of the anterior mediastinum with no standardized treatment. A 36-year-old male patient presented with hoarseness over the past 3 months. A chest computed tomography (CT) scan showed an infiltrative mass to the proximal vessels and aortic arch in left upper mediastinum ($4.1{\times}3.1{\times}5.4cm$). Brain magnetic resonance imaging (MRI) showed focal lesions, suggesting metastasis in the left frontal lobe. A thoracoscopic biopsy of the mediastinal mass confirmed a primary thymic adenocarcinoma forming a glandular structure with atypia of tumor cells. The patient received four cycles of systemic chemotherapy, consisting of etoposide and cisplatin, with concurrent radiotherapy (6,000 cGy/30 fractions) to the mediastinal lesion and the metastatic brain lesion (4,200 cGy/12 fractions). A follow-up chest CT scan and brain MRI showed a decrease in the size of the left upper mediastinal mass and brain lesion. We report a rare case of the primary thymic adenocarcinoma with a literature review.
Intravascular bronchioloalveolar tumor is now recognized as a pulmonary form of hemangioendothelioma(HE). HE is an unusual tumor of adult life which is characterized by proliferation of an "epithelioid" or "spindle" endothelial cell. In the lung it usually presents as multiple bilateral slowly growing nodules less than 2 cm in diameter. The aetiology and pathogenesis of this disease are unknown. Spindle cell HE occurs at any age, but approximately one half of patient are 25 years of age or younger and males are affected twice more frequently than females. On light microscopic examination, the tumor show mild cellular atypia, nearly absent mitoses and electron-microscopic studies reveal evidence of endothelial cell differentiation. Intracytoplasmic localization of Factor VIII-related antigen is demonstrated on immunohistochemical study, which confirmed the endothelial origin of the tumor. No effective therapy is yet known for HE, but survival of this tumor can be quite long. However, one half of the patient have died, usually of progressive pulmonary insufficiency. This 19-yr-old male complained of Rt. chest pain and intermittent hemoptysis. Simple chest film and chest CT scan showed the Rt. pleural effusion, variable sized bilateral pulmonary nodules, irregular large heterogenous tumor with well enhancement and extensive necrosis in the anterior mediastinum. The mediastinal mass was biopsied and diagnosed as spindle cell HE by light microscopic finding and immunohistochemical studies.
종격동 지방육종 자체가 드문 질환이기 때문에 의심하는 것이 중요하며 빠른 진단과 완전한 외과적 절제와 부가적 치료가 환자의 치료성적을 좌우하는 가장 중요한 인자임을 알아야 할 것이다. 연세대학교 의과대학 흉부외과학교실에서는 완전 절제가 가능하였던 거대한 원발성 종격동 지방육종 l예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
종격동은 생식선 이외에서 발생하는 기형종의 가장 호발하는 부위로 알려져 있다. 종격동 성숙 기형종은 주로 젊은 성인에서 나타나고 남녀 간 발생 빈도의 큰 차이 없이 나타난다. 종격동 기형종은 대부분 전종격동에서 관찰되고, 일반적으로 증상을 보이지 않지만 종괴의 크기가 크거나 파열이 발생할 경우 여러 합병증이 나타날 수 있다. 종격동 기형종은 대부분 조직검사 없이 전산화단층촬영(CT)만으로 진단될 수 있다. 하지만 파열된 기형종 혹은 악성 기형종의 경우 임상적 그리고 영상의학적으로 비전형적인 양상을 보여 진단이 어려울 수 있다. 본 종설에서는 종격동 기형종의 다양한 발현 양상을 영상 검사 소견을 중심으로 살펴보고자 한다.
전종격동 하부에 심장과 연접한 이소성 흉선종은 폐암뿐 아니라 흉선종, 생식세포암, 림프종, 전이성 종양 등의 여러 질환과 감별이 필요하다. 병리조직상으로는 이소성 흉선종에 대한 주의가 없는 경우, 미분화상피암, 암성병변의 림프절 전이, 또는 림프구가 우세하게 관찰되는 경우 림프종 등으로 오진될 수도 있으므로 감별진단에 있어 주의가 필요하다. 또한 낭성 흉선종은 이러한 감별진단을 더욱 어렵게 한다. 저자들은 하부 종격동에 심장 우측과 연접하여 발생한 이소성 낭성 흉선종 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Sang Hyup Lee;Soon Ho Yoon;Ju Gang Nam;Hyung Jin Kim;Su Yeon Ahn;Hee Kyung Kim;Hyun Ju Lee;Hwan Hee Lee;Gi Jeong Cheon;Jin Mo Goo
Korean Journal of Radiology
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제20권4호
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pp.671-682
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2019
Objective: To investigate whether computed tomography (CT) and fluorine-18-labeled fluoro-2-deoxy-D-glucose (FDG) positron emission tomography (PET) may be applied to distinguish thymic epithelial tumors (TETs) from benign cysts in the anterior mediastinum. Materials and Methods: We included 262 consecutive patients with pathologically proven TETs and benign cysts 5 cm or smaller who underwent preoperative CT scans. In addition to conventional morphological and ancillary CT findings, the relationship between the lesion and the adjacent mediastinal pleura was evaluated qualitatively and quantitatively. Mean lesion attenuation was measured on CT images. The maximum standardized uptake value (SUVmax) was obtained with FDG-PET scans in 40 patients. CT predictors for TETs were identified with multivariate logistic regression analysis. For validation, we assessed the diagnostic accuracy and inter-observer agreement between four radiologists in a size-matched set of 24 cysts and 24 TETs using a receiver operating characteristic curve before and after being informed of the study findings. Results: The multivariate analysis showed that post-contrast attenuation of 60 Hounsfield unit or higher (odds ratio [OR], 12.734; 95% confidence interval [CI], 2.506-64.705; p = 0.002) and the presence of protrusion from the mediastinal pleura (OR, 9.855; 95% CI, 1.749-55.535; p = 0.009) were the strongest CT predictors for TETs. SUVmax was significantly higher in TETs than in cysts (5.3 ± 2.4 vs. 1.1 ± 0.3; p < 0.001). After being informed of the study findings, the readers' area under the curve improved from 0.872-0.955 to 0.949-0.999 (p = 0.066-0.149). Inter-observer kappa values for protrusion were 0.630-0.941. Conclusion: Post-contrast CT attenuation, protrusion from the mediastinal pleura, and SUVmax were useful imaging features for distinguishing TETs from cysts in the anterior mediastinum.
종격동은 기관, 식도, 심장 및 주요혈관 등 주장기와 조직으로 이루어진 곳으로 다양한 병변이 발생하며, 종격동 질환의 진단과 치료에서 외과적 접근방법은 중요한 부분을 차지해왔다. 최근 흉강경수술 개발은 종격동질환 진단 및 치료에서 새로운 효과적인 수기로 평가받고있다. 고려대학교 안암병원 흉부외과에서는 1992년 3월부터 1997년 4월까지 종격동의 병변에 33명의 환자에서 비디오 흉강경술을 시행하였다. 환자는 남자가 16명 여자가 17명이었으며 연령은 14세부터 69세였고 평균 42세였다. 대상이된 종격동 질환의 해부학적 위치는 전종격동 14례, 중종격동 5례, 후종격동 11례, 상종격동 3례였다. 종격동 질환은 신경초종 9례, 낭성기형종이 5례, 심막 낭종 4례, 신경절신경종 2례,흉선 2례, 흉선낭종 2례, 흉선종 1례, 식도평활근종 2례, 유피종 1례, 지방종 1례, 악성 림프종 1례, 기관지 원성 낭종 1례, 심막 삼출 1례, Boerhaave's병 1례였다. 수술중 작업 창이 필요했던 경우가 6례였다. 개흉수술로 전환한 경우는 6례(24%)로 종양이 커서 개흉수술 전환이 필요했던 경우가 1례, 심한유착으로 인한 개흉수술 전환이 3례, 흉강경으로 접근이 어려웠던 경우가 2례있었다. 평균 수술 시간은 116분($\pm$56분)이었다. 수술후 흉강 드레인 거치기간은 평균 4.7일이었다. 수술후 평균 입원일수는 8.7일이었다. 종격동 각부위의 종양 및 염증성 질환의 진단과 치료에 비디오 흉강경의 적용이 가능하였으며, 비디오 흉강경을 이용한 종격동 종양 절제술은 안전성, 수술후 통증경감 및 빠른회복 등의 장점이 있는 것으로 나타났다.
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy는 Rosai-Dorfman 질환(이후 RDD)으로 불리는 조직구증 증후군의 드문 형태의 질환으로, 주로 소아나 청소년기에 발생하며 대부분 경부 림프절을 침범하여 무통성의 심한 림프절 종대를 특징적으로 보이는 질환이다. 림프절외 부위 침범은 약 25∼43%의 환자에서 보고되며, 일부에서는 림프절의 병변없이 림프절외 부위 침범만을 보이기도 한다. 림프절외 질환에서 침범되는 기관은 안구와 부속기관 두경부, 상기도, 유방, 위장관, 중추신경계 등의 다양한 장기에서 보고되고 있다. 최근 저자들은 35세 남자환자에서 수술전 방사선학적 검사상 전종격동 종괴가 발견되어 임상적으로 침윤성 흉선 종의 의진 하에 수술을 시행하였으며, 수술 후 조직검사에서 RDD 질환으로 확진된 1예를 경험하여 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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