Extranodal Rosai-Dorfman Disease in Mediastinum - A Case Report -

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai-Dorfman disease(RDD) is a rare type of histiocytosis syndrome, that presents in its most typical form as massive, painless, bilateral lymph node enlargement in the neck during the first or second decade of life. The disease involves extranodal site in over 25% to 43% of the cases, however cases of extranodal RDD without nodal disease have rarely been reported. The involved sites of extranodal RDD have been reported various that were orbit, ocular adnexae, head and neck, upper respiratory tract, breast, gastrointestinal tract, CNS, etc. A 35 year-old man was present with pleural pain on left anterior chest and anterior mediastinal mass, that underwent an excision to remove the suspected invasive thymoma, and the diagnosis was confirmed to extranodal Rosai-Dorfman disease.

종격동에서 발생한 Rosai-Dorfman 질병의 증례 - 1례 보고 -

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy는 Rosai-Dorfman 질환(이후 RDD)으로 불리는 조직구증 증후군의 드문 형태의 질환으로, 주로 소아나 청소년기에 발생하며 대부분 경부 림프절을 침범하여 무통성의 심한 림프절 종대를 특징적으로 보이는 질환이다. 림프절외 부위 침범은 약 25∼43%의 환자에서 보고되며, 일부에서는 림프절의 병변없이 림프절외 부위 침범만을 보이기도 한다. 림프절외 질환에서 침범되는 기관은 안구와 부속기관 두경부, 상기도, 유방, 위장관, 중추신경계 등의 다양한 장기에서 보고되고 있다. 최근 저자들은 35세 남자환자에서 수술전 방사선학적 검사상 전종격동 종괴가 발견되어 임상적으로 침윤성 흉선 종의 의진 하에 수술을 시행하였으며, 수술 후 조직검사에서 RDD 질환으로 확진된 1예를 경험하여 보고하고자 한다.