서처성 기관지 폐쇄증은 발생학적으로 태아의 어떤 시기에 기관지 계통에 대한 혈관이 차단됨으로 인해 유발된다고 여겨지는 아주 드문 폐-기관지 질환의 하나로, 이 질환은 주기관지와 쒜구역 또는 페엽 사이에 기도의 연결이 되어 있지 않은 이상증으로 정의된다. 그간 보고된 모든 경우의 기관지 폐쇄증은 측부 순환 이 In재함으로 인해 폐쇄된 폐구역이나 페엽이 흉부 단순 촬영상 과투과 음영을 보였다고 하였으나, 본원에 서는 그간 이론적으로만 가능하다고 했던 폐염의 허탈을 동반한 기관지 폐쇄증을 수술 치험하였기에 보고하 는 바이다.
Laryngomalacia is the most common congenital anomaly that causes inspiratory stridor and airway obstruction in the newborn. Symptoms begin to appear after weeks of age, become worse at 4-8 months, improve between 8-12 months, and usually heal naturally at 12-18 months. Despite these common natural processes, the symptoms of the disease can be very diverse and, in severe cases, require surgical treatment. The diagnosis can be made by suspicion of clinical symptoms and direct observation of the larynx with the spontaneous breathing of the child. Typical laryngeal features include omega-shaped epiglottis, retroflexed epiglottis, short aryepiglottic fold, poor visualization of the vocal folds, and edema of the posterior glottis, including inspiratory supra-arytenoid tissue prolapse. In this review, we discuss the classification and treatment based on symptoms and laryngoscopic findings in patients with laryngomalacia.
Laryngotracheoesophageal clefts are rare congenital anmalies of the upper aerodigestive tract. They range in severity from small soft tissue defects in the interarytenoid region to complete clefts of the larynx, trachea, and esophagus. Minor clefts with mild symptoms can be managed conservatively. But, major clefts requires prompt surgical managemet fur the best result. We report a case of a 1 month old male with laryngotracheoesophageal cleft. This cleft was corrected by thoracotomy and anterior laryngofissure approach.
두경부영역의 림프관계의 선천성 기형은 주로 낭포성 림프관종이라고 불리던 것으로 경부에 발생하는 단발 또는 다발성의 림프로 가득찬 종괴로 나타나며, 그 자세한 발생기전에 대하여는 아직 논란이 많다. 저절로 없어지는 경우는 드물기 때문에 적절한 치료를 해 주어야 하며, 크기가 큰 경우 생후 즉시 호흡곤란, 연하곤란 등이 생겨서 위험한 상태에 빠지기도 한다. 치료로는 수술적으로 제거하는 것이 원칙이나 다발성으로 생긴 경우 그 완전제거가 어렵고, 주위조직으로의 침윤이 심한 경우에는 수술에 의한 합병증이나 재발 등이 야기될 수 있다. 최근 여러 가지 약제를 이용한 경화요법이 시도되어 왔는데, 저자들은 11명의 낭포성 림프관종을 가진 환아에서 bleomycin을 이용한 경화요법을 반복 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하고자 한다.
Background: Cerebral palsy (CP) is non-progressive disorder of motion and posture. In CP patient, there are difficulties in dental treatment because of uncontrolled movement of limb and head, and conjoined disabilities such as cognitive impairment, sensory loss, seizures, communication and behavioral disturbances. It is reported that CP patients have high incidence in caries and a higher prevalence of periodontal disease. But, despite the need for oro-dental care, these patients often are unlikely to receive adequate treatment without sedation or general anesthesia because of uncontrolled movements of the trunk or head. Methods: We reviewed the 58 cases of 56 patients with CP who underwent outpatient general anesthesia for dental treatment at the clinic for the disabled in Seoul National University Dental Hospital. Results: The mean age was 19 (2-54) years. The number of male patient was 40 and that of female was 18. They all had severe spastic cerebral palsy and 22 had sever mental retardation, 15 epilepsy, 8 organic brain disorder, 1 blindness, 2 deafness and cleft palate. For anesthesia induction, 14 cases was needed physical restriction who had sever mental retardation and cooperation difficulty, but 44 cases showed good or moderate cooperation. Drugs used for anesthesia induction were thiopental (37 cases), sevoflurane (14 cases), ketamine (3 cases ) and propofol (4 cases). All patients except one were done nasotracheal intubation for airway management and 4 cases were needed difficult airway management and 1 patient already had tracheostomy tube. Mean total anesthetic time was $174{\pm}56$ min and staying time at PACU was $88{\pm}39$ min. There was no death or long term hospitalization because of severe complications. Conclusion: If general anesthesia is needed, pertinent diagnostic tests and workup about anomaly, and appropriate anesthetic planning are essential for safety.
기관기관지는 선천성 기도기형 중 가장 흔한 질환으로, 기관 분기부 상부의 우측 벽에서 기시하는 이소성 부기관지를 말하며, 반복적인 염증성 질환으로 폐렴과 기흉, 기관지 확장증 등을 초래하여 임상적 문제가 되는 경우도 있으나 대부분 기관지내시경검사, 기관지조영술 등을 통해서 우연히 발견된다. 우리는 반복적인 호흡기 감염과 동반되어 나타난 지속적인 천명과 호흡곤란으로 입원치료 중인 환아에서 선천성 기도기형 중 기관기관지를 경험하였으며, 일반 컴퓨터 단층촬영과 삼차원 컴퓨터 단층촬영, 강직형 기관지내시경검사로 이를 확인하였다. 따라서 반복적인 호흡기 감염과, 지속적인 천명을 주소로 내원하는 환아 들에게서 진단의 감별에 있어 선천성 기도기형인 기관기관지의 가능성을 고려해야 하겠다.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 혈관륜은 대동맥궁의 드문 기형으로 저자들이 12년 간 경험한 16예의 수술 결과를 정리하여 그 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 11월부터 2007년 9월까지 혈관륜으로 수술을 받은 16명을 대상으로 하여 이중 대동맥궁(n=5), 우측 대동맥궁-동맥관 인대(n=7), 폐동맥 슬링(n=4)의 세 가지 그룹으로 분류하였다. 각 그룹의 수술 당시 평균 연령은 이중 대동맥궁 그룹에서 $5.7{\pm}5.5$세, 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹에서 $6.1{\pm}13.4$세, 폐동맥 슬링 그룹에서 $2.9{\pm}2.6$세였다. 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹의 71% (n=5)에서 Kommerell 게실이 동반되어 있었다. 기관 협착은 이중 대동맥궁 그룹 중 2예(40%), 우측 대동맥궁-동맥관 인대 그룹 중 2예(28.6%), 폐동맥 슬링 그룹 중 4예 (100%)에서 동반되어 있었다. 함께 진단된 심장 기형은 전체의 50% (n=8)였다. 결과: 사망한 예는 없었고, 증상 재발 및 문합부 협착 등으로 재수술을 시행한 예도 없었다. 평균 재원 기간은 $27.1{\pm}38.2$일이었다. 결론: 혈관륜은 드문 질환이지만 수술적 교정이 필요하므로, 원인이 명확하지 않은 호흡기 증상이 반복될 경우에는 심초음파 등으로 반드시 확인해 보아야 하며, 수술 전후의 전산화 단층촬영 및 기관지 내시경은 기도 협착 및 주변 해부학적 구조와의 관계 평가에 유용하게 이용할 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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