• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.991-995
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• 2006

PFAPA 증후군은 소아 시기의 주기성 발열의 원인의 하나로, 급작스럽게 시작되는 발열과 더불어 아프타 구강 궤양, 인두염과 경부 림프절염이 동반되는 것을 특징으로 하는 질환이다. PFAPA 증후군의 원인은 아직 알려져 있지 않으며, 가족력이 없이 산발적으로 발생한다. 또한 검사실 소견에서도 특징적인 소견은 없다. 진단은 임상적인 소견을 바탕으로 이루어지며, 장기적인 합병증을 남기지는 않는다. 현재까지 알려진 치료로는 경구프레드니솔론이 증상을 조절하는 데 효과적이라고 알려져 있다. 저자들은 2년간의 임상 증상의 반복을 경험하였던 6세 여아에서 다른 질환을 배제한 후 PFAPA 증후군의 진단 요건을 만족하여 경구 프레드니솔론을 사용한 후 증세의 호전을 보인 PFAPA 증후군의 한 예를 보고하고자 한다.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제46권3호
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• pp.119-125
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• 2008

Lymphatic filariasis, transmitted by mosquitoes is the commonest cause of lymphedema in endemic countries. Among 120 million infected people in 83 countries, up to 16 million have lymphedema. Microfilariae ingested by mosquitoes grow into infective larvae. These larvae entering humans after infected mosquito bites grow in the lymphatics to adult worms that cause damage to lymphatics resulting in dilatation of lymph vessels. This earliest pathology is demonstrated in adults as well as in children, by ultrasonography, lymphoscintigraphy and histopathology studies. Once established, this damage was thought to be irreversible. This lymphatic damage predisposes to bacterial infection that causes recurrent acute attacks of dermato-lymphangio-adenitis in the affected limbs. Bacteria, mainly streptococci gain entry into the lymphatics through 'entry lesions' in skin, like interdigital fungal infections, injuries, eczema or similar causes that disrupt integrity of skin. Attacks of dermato-lymphangio-adenitis aggravates lymphatic damage causing lymphedema, which gets worse with repeated acute attacks. Elephantiasis is a late manifestation of lymphatic filariasis, which apart from limbs may involve genitalia or breasts. Lymphedema management includes use of antifilarial drugs in early stages, treatment and prevention of acute attacks through 'limb-hygiene', antibiotics and antifungals where indicated, and physical measures to reduce the swelling. In selected cases surgery is helpful.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제26권3호
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• pp.179-187
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• 2019

목적: PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) 증후군은 소아 주기적 발열의 가장 흔한 원인이다. 본 연구에서는 단일기관에서 진단한 소아 PFAPA 증후군 환자들의 임상양상을 기술하고자 한다. 방법: 2011년 1월부터 2018년 12월까지 서울대학교 어린이병원에서 PFAPA 증후군으로 진단된 소아 13명이 연구에 포함되었다. 후향적으로 의무기록을 검토하여 환자들의 임상양상을 분석하였다. 결과: 13명의 소아 PFAPA 증후군 환자들 중 남자는 8명(61.5%)이었다. 환자들을 중앙값 3.3년(범위, 10개월-8.3년) 동안 추적 관찰하였다. 환자들은 중앙값 3세(범위, 1-6세)에 주기성 발열이 시작되었고 PFAPA 증후군으로 진단이 되기 전에 최소 5회의 주기성 발열을 경험하면서 경구 항생제로 치료받았다. 발열은 중앙값 3.9주의 간격으로 중앙값 4.2일 동안 지속되었다. 모든 환자들에서 발열 시 인두염이 동반되었고 12명(92.3%)에서 경부 림프절염이 있었다. 혈액검사를 시행한 12명 모두에서 호중구 감소는 관찰되지 않았다. C-반응 단백과 적혈구 침강속도는 각각 중앙값 4.5 mg/dL (범위, 0.4-13.2 mg/dL)와 29 mm/hr (범위, 16-49 mm/hr)로 상승되어 있었다. 인두 도찰 배양 검사에서 정상 상재균만 자랐으며 A군 사슬알균 신속항원 검사는 음성이었다. 9명(69.2%)의 환자가 중앙값 0.8 mg/kg 용량의 경구 프레드니솔론을 투약 받았고 6명(66.7%)의 환자들에서 증상이 수 시간 이내에 호전되었다. 3명(23.1%)의 환자들은 반복되는 발열로 편도 및 아데노이드 절제술을 시행 받았다. 결론: 반복적인 발열과 함께 아프타 구내염이나 인두염, 경부 림프절염이 동반되는 소아에서는 꼭 PFAPA 증후군을 의심하여야 한다. 경구 글루코코티코이드 투약으로 소아 PFAPA 증후군에서 증상을 호전시킬 수 있으며 불필요한 항생제 사용을 줄일 수 있다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제37권5호
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• pp.705-707
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• 2010

Purpose: Tuberculous lymphadenitis constitutes about 30% of all types of extrapulmonary tuberculosis. Cervical lymphadenitis is the commonest form (70%), followed by axillary and inguinal. But inguinal tuberculous lymphadenitis is rare form. Especially isolated inguinal tuberculous lymphadenitis was seldom reported. In Korea, that case was not reported. This case emphasizes the need for awareness of tuberculosis as a possible cause of isolated inguinal adenitis. Methods: We experienced one case of isolated inguinal tuberculous lymphadenitis. We analyzed clinical features, preoperative assessments and method of treatments. Results: A 37-year-old female patient presented with a painless swelling in the left inguinal region of 12 month's duration. There was no history of urethral discharge, dysuria, genital sores, unprotected sexual contacts or trauma. Examination revealed enlarged left inguinal lymph nodes, $2{\times}1\;cm$, non-tender and firm mass. The external iliac, popliteal, right inguinal and other groups of lymph nodes were normal. Serologic tests, urinary tests and chest radiologic test were normal. The excision of mass was performed under the general anesthesia. A excisional biopsy showed chronic granulomatous inflammation with caseous necrosis, consistent with tuberculosis. After excision, the primary repair was done and completely healed on postoperative 25 days. Conclusion: The isolated inguinal tuberculous lymphadenitis was rare form of inguinal suppurative mass. Although medical management is the principal mode of therapy of tuberculous adenitis and surgery is rarely necessary, we didn't consider the possibility of tuberculous lymphadenitis in our case. A high index of suspicion is essential for a diagnosis of isolated inguinal tuberculous lymphadenitis. Our case emphasizes this importance and illustrates the need for awareness of tuberculosis as a possible cause of isolated inguinal adenitis.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권1호
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• pp.85-91
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• 2006

주기성 구토증의 심하에 추적 관찰 중 주기적인 발열, 아프타성 구내염, 인두염 및 경부 림프절염 등의 특징적인 임상증상을 보여 소아에서 주기적 발열을 일으키는 원인들을 증상과 검사실 소견을 통 해 배제함으로써 PFAPA 증후군으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제14권2호
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• pp.194-198
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• 2007

PFAPA 증후군은 주기적 발열과 아프타구내염, 인두염, 경부림프절염 등의 증상을 특징으로 하는 중후군으로 소아에서 발생하는 주기적 발열의 원인 중 하나이다. PFAPA 증후군은 원인과 병태생리가 아직 알려져 있지 않다. 그리고, 검사상 다른 특이적 이상이 없기 때문에 임상증상에 기초하여 다른 질환들을 감별함으로써 진단할 수 있다. 현재까지 알려진 가장 효과적인 치료 방법은 프레드니솔론을 경구로 투여하는 것이다. 프레드니솔론을 경구 투여한 후 증상은 즉각적인 호전을 보인다. 대부분 장기적 합병증 없이 회복되고, 성장과 발달 역시 정상적인 경과를 밟는다. 저자들은 3 개월간 주기적 발열을 보였던 3세 남아에서 다른 질환들을 감별한 후 PFAPA 증후군의 진단 기준을 만족하여 프레드니솔론을 경구 투여 한 후 증세 호전을 보였던 PFAPA 증후군 1례를 보고한다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제31권5호
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• pp.379-389
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• 2005

Obstructive adenitis of the salivary gland following salivary stone or infectious disease of the gland and surrounding tissues is a common disease. It is often difficult to decide whether to perform total excision of the gland or to consider conservative treatment. The present study was designed to investigate histological, histochemical changes of submandibular gland after ligating the excretory duct for identifying the results of gland duct obstruction. A group of 40 rat of Sprague-Dawley weighing about $200{\sim}220gm$ were used in the present study. 30 rats had ligation of the main excretory ducts of submandibular glands just at the exit from the glands. For controls, 10 rats had a sham operation without duct ligation. They were inducted into euthanagia state by intracardial Ketamine injection in 1, 2, 3, 5, 7, 14, 21, 28, 35 and 42 days after the ligation. In each ligation period, 3 animals were used for ligation and one animal was for control. The submandibular glands were dissected out at sacrifice and stained with H&E, PAS, mucicarmine stain and histological examination were carried out under the light microscope. After examination and comparison of all specimens, the results were as follows: 1. In the features of H&E stain, acini disappeared by degrees after the ligation of the excretary duct and interstitial cells were displaced into fibrous connective tissue. Salivary gland had been atrophied with enlarging ducts and proliferating ductal cells. 2. Through total experimental period, a lot of vessels were observed and the atrophy of serous gland was severer than that of mucous gland. 3. The deep portion of submandibular glands showed severe degeneration rather than superficial portion of them after the ligation. 4. The changes which had enlarged ducts and proliferating ductal cells were observed in entire gland and more prominent in serous gland than mucous gland after the ligation. 5. Although PAS and mucicarmine reactions were decreased gradually after the ligation with the lapse of time, since 2 to 3 weeks they were strong positive reactions on entire gland, especially on duct-like structure. So, we can suggest that salivary gland will be atrophied but, survived acini will be redistributed around the ducts.