• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제17권2호
• /
• pp.149-153
• /
• 2013

응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제7권1호
• /
• pp.44-51
• /
• 2003

목적 : 본 연구에서는 신반흔의 고위험 환아를 규명하고자 요로감염 후 DMSA 신주사를 이용하여 급성기와 치료 후 추적 검사를 통하여 신반흔을 형성한 군과 신반흔을 형성하지 않은 군에서 방광요관 역류 유무와 등급, DMSA 신주사 소견 등을 비교 분석하여 신반흔에 관련된 인자들을 평가하고 신반흔의 예측인자로서 방광요관 역류와 급성기 DMSA 신주사 소견의 유용성을 알아보고자 하였다. 방법 : 1992년 4월부터 2002년 3월까지 전북 대학교 병원 소아과에 요로감염으로 입원한 환아 442명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 요로감염의 급성기에 급성기반응 지표, DMSA 신주사를 시행하였고 치료 후 VCUG를 시행하여 방광요관 역류를 진단하였고 치료 4-6개월 후 DMSA 신주사를 시행하여 신반흔 유무에 따라 두 군으로 나누어 비교 분석하였다. 결과 : 연령 분포는 두 군 모두 1세 미만이 가장 많았으나 신반흔 형성군에서는 진단당시 연령이 신반흔 무형성군에 비해 높았고 성별에 따른 유의한 차이는 보이지 않았다. 원인균으로는 E.coli가 가장 많았으며 두 군간에 원인균에 따른 차이는 없었고 급성기에 시행한 백혈구, ESR, CRP 등의 급성기 반응지표는 신반흔 형성과 상관관계를 보이지 않았다. 신반흔 형성군에서는 방광요관 역류의 빈도가 78%, 신반흔 무형성군에서는 13%이었고, grade IV 이상의 중증의 역류가 차지하는 비율이 신반흔 형성군에서 높았으며 방광요관역류와 그 정도가 신반흔 형성과 밀접한 관계가 있음을 보여주었다. 급성기에 시행한 DMSA 신주사 소견상 다초점성 신피질 결손의 빈도가 신반흔 형성군에서 53%로 신반흔 무형성군의 32%에 비해 유의하게 높았고 방광요관 역류가 있으면서 신주사상 다초점성 결손을 보인 환아의 75%에서 신반흔이 형성되었다. 결론 : 신반흔 형성은 방광요관 역류의 유무와 정도, 급성기의 DMSA 신주사 소견과 밀접한 관계가 있었다. 따라서 초기 신주사 소견과 방광요관 역류는 신반흔 발생의 위험을 예측하는데 도움을 주며 고위험군으로서 추적관찰에 유용한 정보를 제공해 줄 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제3권2호
• /
• pp.123-129
• /
• 1999

목적 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염은 항원-항체계가 작용하여 증식병변과 염증반응을 가져오는 신질환을 가리킨다. 임상적으로 부종, 고혈압의 전신증상과 함께 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 보이며 대개 경한 단백뇨가 동반되는 것으로 알려져 있으나 소수의 환자에서 신증후군이 동반될 수 있고 이러한 경우 질환의 경과 및 예후 또한 전형적인 사구체신염과 다르게 나타날 수 있다. 따라서 본 연구에서는 신증후군을 동반한 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염의 임상적인 양상 및 조직학적인 특성을 관찰하여 초기 단백뇨의 정도가 본질환의 예후에 미치는 영향을 파악하여 치료 및 경과 예측에 도움이 되고자 하였다. 대상 및 방법 : 1989년 3월부터 1999년 2월까지 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 71명의 환아를 대상으로 하여 신증후군을 동반하지 않은 환아군(A군)과 동반한 환아군(B군)으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결과 : 대상기간 중 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 환아는 총 71명으로 신증후군이 동반되지 않은 환자(A군)는 64례(90.1%), 신증후군이 동반된 환자(B군)가 7례(9.9%)였고, 남녀비는 A군이 1:1, B군이 1.9:1, 발병평균연령은 A군이 $8.9{\pm}2.6$세, B군이 $8.8{\pm}2.6$세였다. 진단 당시 주소로 육안적 혈뇨는 A군에서 33/64명 (51.6%), B군에서 7/7명(100%)있었고, 전신부종은 A군에서 23/64명(35.9%), B군에서 2/7명 (28.6%), 안면부종은 A군에서 17/64명(26.6%), B군에서 1/7명(14.3%), 호흡곤란은 A군에서 1/64명(1.6%), B군에서 0/7명(0%)였다. 검사실소견상 백혈구수, 헤모글로빈, CRP, ASO, BUN, 크레아티닌, 사구체여과율, $C_3,\;C_4$는 두 군간의 유의한 차이가 없었다. 선행감염으로는 A군의 경우 급성인두편도염 39/64명(60.9%), 피부감염 0/64명(0%), 경부임파선염 1/64명 (1.6%), 알지못하는 경우가 24/64명(37.5%), B군의 경우 급성 인두편도염 4/7명(57.1%), 알지 못하는 경우가 3/7명(42.9%)이었다. 단백뇨의 지속기간은 A군이 $1.95{\pm}2.27$주, B군이 $13.3{\pm}21.1$주 통계적으로 유의한 차이(P=0.013)를 나타내었고, 현미경적혈뇨의 지속기간은 A군이 $4.5{\pm}5.8$주, B군이 $6.6{\pm}5.0$주(P=0.42), $C_3$감소의 지속기간은 A군 (33/38명)이 $1.9{\pm}2.9$주, B군(5/38명)이 $7.3{\pm}5.0$주(P=0.04)로 신증후군을 동반하는 경우 단백뇨, $C_3$의 감소 기간이 유의하게 증가하였고 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행되거나 사망한 례는 없었다. 신조직 검사는 15례(21.1%)에서 시행하였고 적응증으로는 신증후군, 신기능의 저하, 고혈압이 동반되었던 경우로 하였다. 결론 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염 환아에서 신증후군을 동반하는 경우 질환의 경과(단백뇨, $C_3$감소)가 유의하게 길어지며, 이외의 임상양상에 있어서는 신증후군의 유무에 따른 차이가 없었고, 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행된 례는 없는 것으로 보아 신증후군의 동반이 이 질환의 최종적인 예후에는 별다른 영향을 나타내지 못하는 것으로 생각되었다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제9권2호
• /
• pp.193-200
• /
• 2005

목 적 : 위축성 신반흔은 소아기 고혈압과 만성 신부전의 중요한 원인이다. 위축성 신반흔의 위험요인을 평가하고자 하였다. 방 법 : 1995년에서 2003년까지 이화의대 목동병원에 첫 발열성 요로감염으로 입원하여 시행한 $^{99m}Tc-DMSA$ 신스캔에서 신장의 크기가 전반적으로 작아진 위축성 신반흔을 보인 41명을 대상으로 하였다. 위축성 신반흔은 $^{99m}Tc-DMSA$ 신스캔에서 상대적 신섭취가 10$\%$ 미만인 중증 위축성 신반흔(n=14)과 10-35$\%$인 경증 위축성 신반흔(n=27)으로 구분하였다. 신반흔은 첫 번째 신스캔에서 확인된 경우는 선천성으로, 급성 신우신염 후 추적 신스캔에서 신반흔으로 진행된 경우는 후천성으로 정의하였다. 대조군은 분절성 신반흔으로 진단된 소아 중 무작위로 선택된 41명이었다. 위축성 신반흔의 발생시기, 성별에 따른 차이와 방광요관역류의 정도 및 ACE 유전자 다형성 등의 위험요인을 조사하였다. 결 과 : 위축성 신반흔군의 연령별 분포는 분절성 신반흔군과 유의한 차이가 없었다. 선천성 신반흔은 위축성 신반흔군에서 61.0$\%$(25/41)로 분절성 신반흔군의 9.8$\%$(4/41)에 비하여 유의하게 많았다(P<0.01). 성볕분포는 위축성 신반흔군에서 남아 58.3$\%$(28/41), 여아 ,31.7$\%$(13/41)이였으며 이는 분절성 신반흔군의 남아 41.4$\%$(17/41), 여아 58.6$\%$(24/41)에 비하여 유의하게 남아의 비율이 높았다(P<0.05). 방광요관역류의 동반률은 위축성 신반흔군에서 92.7$\%$(38/41)로 분절성 신반흔군의 53.7$\%$(22/41)에 비하여 유의하게 높았다(P<0.05). 방광요관역류가 동반되지 않은 경우는 위축성 신반흔과 분절성 신반흔간에 남녀비의 유의한 차이가 없었으나 방광요관역류가 동반된 경우에는 남아의 비율이 중증 위축성 신반흔군에서 85.7$\%$(12/14)로 분절성 신반흔군의 45.5$\%$(10/22)에 비하여 유의하게 높았다(P<0.05). ACE 유전자 다형성은 위축성 신반흔과 분절성 신반흔군 사이에 유의한 차이가 없었다(P>0.05). 결 론 : 위축성 신반흔은 생후 예방이 불가능한 선천성이 많았고 위험요인에는 남아와 방광요관역류가 중요하였다. ACE 유전자 다형성은 위축성 신반흔의 위험 요인으로 작용하지 않았다.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제6권2호
• /
• pp.155-168
• /
• 2002

목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

• Radiation Oncology Journal
• /
• 제20권2호
• /
• pp.93-99
• /
• 2002

목적 : 두개내 배아종은 방사선치료 단독으로도 완치율이 높은 종양이나 방사선치료로 인한 부작용의 감소를 위해 현재 서울대학교 병원에서는 전보조화학요법 후 방사선치료를 하고 있으며 이 환자들의 치료 성적과 부작용을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년에서 2001년까지 치료를 받은 두개내 배아종으로 조직학적으로 진단된 18명의 환자를 대상으로 하였다. 12명은 BEP (bleomycin, VP-16, cisplatin) 항암치료, 5명은 9921A (cisplatin, cyclophosphamide, VP-16, vincristine) 항암치료, 1명은 EP (VP-16, cisplatin) 항암치료를 받았고 5명은 두개척수조사, 1명은 두개방사선조사, 12명은 종양 부위에만 방사선치료를 받았다. 원발 종양에 조사된 방사선량은 39.6에서 54 Gy였다. 결과 : 남자는 16명, 여자는 2명이었고 중간 나이는 16세였다. 자기공명영상 상 12명은 송과체에, 각각 1명에서 안상, 시상, 대뇌기저핵에 원발성 종괴가 있었고 3명에서 다발성 종괴가 있었다. 6명은 뇌실 내 전이 소견이 보였고 3명은 뇌척추액검사 상 종양 세포가 관찰되었고 2명에서는 척수 자기공명영상에서 전이 소견이 있었다. 종양지표검사 상 1명에서 $\beta-human$ chorionic gonadotropin의 수치가 44 mlU/mL로 상승되어 있었다. 항암치료 후 5명은 완전 관해, 12명은 부분 관해를 보였고, 1명은 반응이 없었다. 현재 중앙 추적 기간 20개월로 17명은 무병 상태로 관찰되고 있고 1명은 bleomycin으로 인한 것으로 추정되는 폐의 부작용으로 사망하였다. 사망한 환자를 제외한 다른 환자들은 방사선치료 후 모두 완전 관해 상태이다. 6명에서 백혈구 감소로 인한 감염이 발생하였으며 $3\~4$도의 혈액학적 부작용이 11명에서 발생하였다. 방사선조사 중 두개척수조사를 받은 5명의 환자를 제외한 나머지 환자에서는 2도 이상의 부작용은 보이지 않았다. 결론 : 서울대학교병원에서의 전보조화학요법 후 방사선치료는 기존의 보고와 마찬가지로 높은 관해율을 보이고 있고 항암치료로 인한 치료 중이나 치료 후의 부작용의 정도와 빈도는 다른 보고와 비슷하였다. 방사선이나 항암치료로 인한 만성 부작용에 대해서는 좀더 관찰이 필요하며 이 결과가 나온 후에 두개내 배아종에서 가장 적절한 치료에 대해 결론을 내릴 숱 있을 것으로 보인다.