• Journal of Chest Surgery
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• 제47권4호
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• pp.389-393
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• 2014

Retroesophageal aortic arch, in which the aortic arch crosses the midline behind the esophagus to the contralateral side, is a rare form of vascular anomaly. The complete form may cause symptoms by compressing the esophagus or the trachea and need a surgical intervention. We report a rare case of a hypoplastic left heart syndrome variant with the left retroesophageal circumflex aortic arch in which the left aortic arch, retroesophageal circumflex aorta, and the right descending aorta with the aberrant right subclavian artery encircle the esophagus completely, thus causing central bronchial compression. Bilateral pulmonary artery banding and subsequent modified Norwood procedure with extensive mobilization and creation of the neo-aorta were performed. As a result of the successful translocation of the aorta, the airway compression was relieved. The patient underwent the second-stage operation and is doing well currently.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권2호
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• pp.226-230
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• 1997

본 증례는 잦은 상기도 감염을 보였던 마제상폐를 동반한 양측성 엽내형 폐격리증의 성공적 치료에 대한 보고이다. 단순 흉부X-선상 양측 폐하엽 에 폐렴정 경화와 침윤을 보였으며 흉부전산화단층촬영상 폐격리증에 합당한 다발성 낭성병변을 보였다. 대동맥조영술에서 횡격막 상부에서 시작되어 양측 격리 폐로 유입되는 2개의 기 형체동맥을 관찰할 수 있었다. 좌측 개흉술을 통하여 좌측과 우측의 격리폐로 유입되는 체동맥을 결찰후 분리하고 좌하엽의 폐엽절제술을 시행한 다음 마제상폐의 협소부를 분리절 제후 우측 격리폐는 남겨두었다. 환자는 수술후 10일째 퇴원하였으며 잔류 우측 곁리폐의 합병증이나 증상없이 추적관찰중이다. 수술후 5개월깨 시행한 흉부전산화단층촬영상 남겨두었던 잔류 우측 격 리폐 는 자연 소실되었음을 관찰할수 있었다 본 증례로 보아 합병증이 없는 엽내형 격리폐에서 폐엽절제술 을 시행하지 않고 기형체동맥을 결찰분리만하는 새로운 치료방법을 제안해 보는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권5호
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• pp.356-362
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• 2003

배경: 폐격리증의 발생기전에 대해서는 발생학적 이상에 의한 선천성 질환으로 생각해왔으나 대부분의 내엽성 폐격리증은 유아에서는 거의 발생하지 않고 동반된 선천성 기형이 비교적 드물다는 점에서 후천성 병변으로 보는 것이 타당하다고 생각한다. 대상 및 방법: 1985년 12월부터 2002년 7월까지 수술절제 후 병리소견상 내엽성 폐격리증으로 확인된 환자 25명을 대상으로 하였다. 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여 환자의 나이 및 성별, 수술 전 증상 및 동반질환의 유무, 다른 선천성 병변의 동반여부, 이학적 소견, 술 전 검사방법 및 처치, 병변의 위치 및 수술 방법, 이상동맥의 기원과 크기 및 개수, 주요병변 및 동반병변의 병리소견, 술 후 합병증 등을 각각 조사하였다. 결과: 남녀 성비는 남자 8명(32%), 여자 17명(68%)으로 여자가 많았으며 나이분포는 1세에서 57세까지로 평균나이는 23세이었다. 호흡기계 임상증상이 있었던 경우가 14예(56%)로 절반 이상을 차지하였으나 증상이 없이 우연히 발견되거나 흉통만을 호소하는 경우도 11예(44%)로 많은 부분을 차지하였다. 수술 전에 폐격리증으로 진단할 수 있었던 경우는 8예(32%)에 불과하였고 그 외에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 8예(32%), 선천성 혹은 후천성 낭종성 질환, 폐농양 혹은 기관지확장증으로 진단되었던 경우가 각각 5예(20%), 4예(16%) 있었다. 수술 시 이상동맥의 존재를 확인하였던 22명의 환자에서 하행 흉부대동맥에서 기시한 경우가 19예(86.4%)로 가장 많았고 흉부 및 복부 대동맥에서 기시한 경우가 2예, 복부 대동맥에서 기시한 경우가 1예 있었다. 수술 당시 연령을 10세 미만과 10세 이상으로 나누어 조사한 결과 다른 선천성 기형의 동반여부는 각각 30%, 6.7%로 연령이 어릴수록 많았으나 선천성 원인에 의한 내엽성 폐격리증으로 진단된 경우는 각각 10%, 6.7%로 두 군 간에 통계적으로 차이가 없었다(p>0.05). 병리조직소견상 주된 병변은 나이에 관계없이 만성 염증 및 낭종성 변화를 보이고 있었으며 주위조직과의 유착정도도 비슷하게 관찰되었다. 결론: 내엽성 폐격리증 환자들의 임상적 특성을 보면 특별한 증상 없이 우연히 발견되거나 호흡기감염과 관계없는 흉통만을 호소한 경우가 44%로 많은 부분을 차지하며 특히 연령이 높을수록 수술 전에 종격동 종양 혹은 폐종양으로 진단되었던 경우가 많았다. 10세 미만의 환자에서 다른 선천성 기형의 동반이 많았으나 병변의 조직병리소견 및 선천성 비율을 볼 때 대부분이 후천성 병변으로 확인되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.364-374
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• 2010

배경: 본 연구의 목적은 지난 7년 동안의 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술의 조기 및 중기 결과를 알아보고, 조기 병원 사망에 영향을 주는 인자들을 확인하는 것이다. 대상 및 방법: 2003년 5월부터 2009년 12월까지 좌심형성부전증후군 및 그 변종으로 노우드 수술을 시행 받은 23명의 환자들을 대상으로 하였다. 수술 당시 나이는 3일에서 60일이었고, 체중은 2.2 kg에서 4.8 kg의 소견을 보였다. 주폐동맥의 전벽을 보존하는 변형된 술식을 20명의 환자에 있어서 적용하였다. 폐동맥혈류 유지는 15명에서 우심실-폐동맥 도관술, 8명에서 우측변형 브라록-타우시히 단락을 이용하였다. 19명(19/20, 95%)의 환자들에 대하여 평균 $26.0{\pm}22.8$개월 동안 추적관찰을 시행 하였다. 결과: 3명(3/23, 13%)의 조기 병원 사망이 있었다. 이중 2명은 폐정맥연결이상을 동반하고 있었다. 14명의 환자가 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 시행 받았고, 7명의 환자가 Fontan 수술을 시행 받았다. 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술 이전에 2명의 사망이 있었고, Fontan 수술이전에 1명의 사망이 있었다. 1년과 5년 장기 생존률은 각각 78%와 69%의 소견을 나타냈다. 이상 우측 쇄골하 동맥과 동반된 전 폐정맥연결이상이 병원 사망과 관련된 위험인자들로 나타났다. 결론: 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술은 낮은 수술 사망률로 시행될 수 있었다. 전 폐정맥연결이상의 동반이 노우드 수술 후의 생존에 주요한 위험인자임을 알 수 있었다. 향후 중간단계 사망에 대한 성적향상의 노력이 필요할 것으로 판단된다.