흉막의 종괴는 다양한 양성과 악성 종양이 있고 종양은 아니지만 종양 같은 질환들에 의해 발생한다. 일차 흉막 종양에는 고립섬유종양, 악성중피종, 그리고 원발성 흉막 비호지킨 림프종이 있다. 흉막에 발생하는 가장 흔한 종양은 전이성 질환이며, 림프종, 백혈병, 다발성 골수종 등의 혈액 종양을 가진 환자에서 드물게 나타난다. 흉수는 주로 흉막의 악성 질환과 연관이 있다. 드물지만 흉막 종양이 만성 농흉에서 생길 수 있으며, 그중 가장 흔한 것은 비호지킨 림프종이다(농흉과 연관된 림프종). 종양이 아닌 흉막 종괴로는 다양한 양성 질환에서 보일 수 있으며, 여기에는 결핵, 석면 흉막판, 그리고 흉막 유리체가 포함된다. 이 임상화보에서 저자들은 흉막의 다양한 양성과 악성 종양 및 종양성 질환들에 대한 특징적인 전산화단층촬영 소견에 대해 알아보고자 한다.
목 적: 악성 종양과 연관된 흉막삼출에서 혈액상을 보이는 빈도를 확인하고 혈액상 여부와 세포진 검사나 흉막조직 검사의 양성률 그리고 흉막액 CEA 양성률과의 연관 관계를 확인해 보고자 하였다. 또한 일반적으로 흉막액 CEA의 증가는 세포진 양성률과 밀접한 연관관계를 보인다고 하는데, 이에 대한 의미를 재조명하고자 하였다. 방 법: 1995년 3월부터 1996년 12월까지 연세대학교 의과 대학 세브란스 병원에서 악성 종양으로 진단된 환자중 흉막삼출이 발생한 98예를 대상으로 흉막액의 통상검사(pH, cell count, glucose, protein, LDH)와 함께 흉막액의 외견, 적혈구 수, CEA, 그리고 세포 조직학적 검사를 시행하였다. 결 과: 악성 종양과 연관된 흉막삼출의 44.9%에서 혈액상이었고 55.1%에서 장액상으로 나타났다. 흉막액의 적혈구 수가 $100,000/mm^3$ 이상 증가된 경우 흉막액 세포진 검사의 양성률은 42.8%였으며 흉막액의 적혈구수와 흉막액 세포진 검사의 양성률 그리고 CEA 양성률 등의 상호간에 연관관계는 없었다. 세포조직검사장 확진된 악성 흉막삼출의 경우 흉막액 CEA는 72.7%에서 10ng/ml 이상으로 증가된 소견을 보였고, 흉막액 CEA가 10ng/ml 이상으로 증가된 경우 새포조직검사의 양성률은 58.2%였다. 종양 진단후 흉막액이 발현되기까지의 기간과 흉막액 세포진 검사의 양성률, 흉막액 CEA의 양성률, 그리고 흉막액 적혈구수 등의 상호간에 연관관계를 발견할 수 없었다. 결 론: 소견을 악성 종양과 연관된 흉막삼출의 44.9%에서 혈액상보였으며 흉막액내 적혈구 수의 증가와 세포조직학적 검사의 양성률이나 CEA의 양성률간에 유의한 상관관계는 없었다. 흉막액 CEA의 측정은 세포조직학적인 양성률과 일치하지는 않았지만 일부 비종양성 흉막삼출에 의한 증가를 임상적으로 배제하면 흉막생검, 세포진 검사와 함께, 악성 흉막삼출의 진단적 접근에서 보조적인 역할을 감당할 수 있을 것으로 생각된다.
흉막폐아세포종은 소아에 국한하여 생기는 매우 드문 원발성 악성종양이며 극히 나쁜 예후를 보인다. 주 증상은 흉부불쾌감, 호흡곤란, 반복적인 상기도 감염, 발열, 마른기침, 그리고 흉통 등이다. 흉막폐아세포종은 매우 빠른 진행양상을 보이며, 폐문 및 종격 림프절에 전이될 수 있다. 원격전이는 뇌, 골조직, 그리고 복강 내 장기들에서 보인다 흉막폐아세포종의 치료는 다각적 접근을 요한다 수술에 의한 종괴의 일차적 제거가 우선적인 치료법이나, 종양의 크기나 침범 범위로 인해 일차적으로 수술적 제거가 힘든 경우 수술 전 신보조항암요법으로 종양의 크기를 줄일 수 있으며, 이후 수술적인 완전절제를 고려할 수 있다. 본원에서는 소아에서 발생한 흉막폐아세포종에 대해 신보조항암요법, 수술적 절제 및 보조항암요법을 통해 성공적으로 치료한 2예를 경험하고 이를 보고하고자 한다.
본원의 비데오 흉강경술 경험과 문헌에서 볼 때, 흉막강 질환에서 흉강경술의 역활은 수기가 국소 또는 경막하 마취 혹은 전신 마취에서 가능하고 작은 구경의 흉강경으로 전 흉막강을 관찰할 수 있으므로 진단 및 치료 효과가 우수하였다. 흉막강 질환에서의 주요 적응증은 흉수, 농흉, 기흉, 흉막 종양, 흉막의 외상, 흉막강내 이물의 진단 및 치료되고 있다. 흉막강내 각종 수기에 사용하는 기구의 개발과 수기의 발전으로 흉막강내 질환에 대한 치료 성적은 전통적인 개흉수술에 비교하여 우수한 결과를 나타내고 있다.
유방암 환자의 흉막 전이는 흔한 소견이다. 흉수가 가장 흔한 증상이고 흉수를 동반하지 않는 흉막 결절이나 흉막 판은 비교적 드물다. 본 환자는 말기 유방암으로 인해 흉수를 동반하지 않는 빠른 속도로 악화되는 거대 흉막 종양이 생겨났고 그로 인해 심한 호흡곤란을 경험했던 환자로 보기 드문 증례로서 보고를 하며 이와함께 말기암환자의 호흡곤란의 치료에 대해 고찰해 보고자 한다.
폐의 카르시노이드 종양은 기관지 상피의 Kulchitsky 세포에서 유래하는 신경내분비 종양이다. 폐의 카르시노이드는 대개는 중심부에 위치한다. 그러나, 비전형적 카르시노이드는 주변부에 위치하기도 하며 조직학적으로 악성도가 높다 흉막에서 기원한 카르시노이드에 대한 보고는 거의 없는 상태로 저자들은 벽측 흉막에 위치하며 폐실질내로의 침윤이 없이 흉벽을 침윤하는 전형적인 카르시노이드를 보고하는 바이다.
지방종은 아주 흔한 양성종양이지만 흉막에서 발생한 지방종은 드물다. 대부분 무증상이며 우연히 발견되는 경우가 많다. 단순 흉부 X-선 사진상 양성종괴의 모습을 보이며, 전산화 단층촬영에서 특징적인 균질한 지방으로 구성된 종양의 모습을 보인다. 흉막의 지방종의 경우 다른 종양이나 악성 종양을 배제하기 위하여 개흉술을 통한 종양의 제거를 해왔으나 수술 후 통증이 적고 회복이 빠른 흉강경으로 지방종을 제거한 53세 여자환자 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 과거 중피종의 한 형태로 알려져 있으며 중피종과 흔돈하여 쓰여 왔으나 최근에는 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유세포에서 기원하고 있는 종양으로 해석된다. 환자는 65세 여자로 우측흉통과기침 및 호흡곤란을 주소로 본원에 입원하여 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 고형성 종괴가 발견되었다. 수술소견상 종괴의 크기와 무게는 12$\times$12$\times$6mm, 400mm 이었으며, 폐 실질내로 침윤하였고 세기관지 내강을 따라 성장한 부분이 관찰되었다. 또한 종괴는 횡경막과 벽측 흉막 및 폐실질에 다발성으로 전이 되어 있었다. 병리학적으로, 종괴는 세포밀도가 높았고, 판상배열을 보이는 등글거나 난원형 또는 짧은 방추형의 세포로 이루어졌으며, 10배의 고배율 시야에서 3개의 유사분열이 관찰되었다. 면역조직화학 염색상 vimentin과 actin에 미만성 강양성 반응을 보였고 전자현미경적으로 조면 세포질내세망이 풍부하며 세포접합부나 미세응모는 관찰되지 않아서 악성 고립성 섬유성 종양에 합당하였다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
우리는 단순 흉부 방사선 촬영에서 우연히 발견한 47세 여자의 횡격흉막에서 발생한 양성 고립성 섬유성 종양 1례를 보고한다. 단순 흉부 방사선 촬영, 복부 초음파 검사, 전산화 단층 촬영과 자기공명영상으로 주변과 경계가 분명한 다엽성의 흉막 섬유성 종양으로 진단하였다. 우측 개흉 수술시 종괴는 대부분 유착이 없었으나 $5{\times}4$cm 정도의 횡격막 중앙부와 유경으로 붙어 있었다. 붙어 있는 횡격막과 함께 종괴를 완전히 절제하였다. 종양은 $23.5{\times}13.5{\times}8.0$cm 크기였으며, 병리조직학 진단은 양성 섬유성 종양이었고 함께 절제된 횡격막에는 종양세포가 없었다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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