Abstract
Pleuropulmonary blastoma (PPB) is a rare intrathoracic neoplasm, found solely in childhood. The usual symptoms are dyspnea, chest discomfort, recurrent respiratory infections, fever, dry cough, and chest pain. The progress of PPB is usually aggressive and its progress is generally poor. Lymphatic spread to the hilar and mediastinal nodes can occur Distant metastasis is found in brain, bones, and intra-abdominal organs. Surgical resection is the treatment of choice. When the disease Is too extensive for surgical resection, neoadjuvant chemotherapy can be used. We report 2 cases of pleuropulrnonary blastoma in children successfully treated with multimodal therapy.
흉막폐아세포종은 소아에 국한하여 생기는 매우 드문 원발성 악성종양이며 극히 나쁜 예후를 보인다. 주 증상은 흉부불쾌감, 호흡곤란, 반복적인 상기도 감염, 발열, 마른기침, 그리고 흉통 등이다. 흉막폐아세포종은 매우 빠른 진행양상을 보이며, 폐문 및 종격 림프절에 전이될 수 있다. 원격전이는 뇌, 골조직, 그리고 복강 내 장기들에서 보인다 흉막폐아세포종의 치료는 다각적 접근을 요한다 수술에 의한 종괴의 일차적 제거가 우선적인 치료법이나, 종양의 크기나 침범 범위로 인해 일차적으로 수술적 제거가 힘든 경우 수술 전 신보조항암요법으로 종양의 크기를 줄일 수 있으며, 이후 수술적인 완전절제를 고려할 수 있다. 본원에서는 소아에서 발생한 흉막폐아세포종에 대해 신보조항암요법, 수술적 절제 및 보조항암요법을 통해 성공적으로 치료한 2예를 경험하고 이를 보고하고자 한다.
