• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1194-1199
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• 2003

목 적 : 본 연구는 서울에 소재한 삼성서울병원 신생아중환자실에서의 시기에 따른 태아 영아의 생존 한계의 변화를 알아보기 위해서 시행되었다. 방 법 : 1994년 11월부터 2002년 12월까지 삼성서울병원 신생아중환자실에 입원하였던 출생체중 800 g 미만의 초극소미숙아 73명, 재태연령 27주 미만의 초극소미숙아 117명이 연구대상이었다. 연구대상 초극소미숙아들의 의무기록을 생존여부와 만성폐질환, 미숙아 망막증, 뇌실내 출혈와 뇌실주위 백질연화증을 포함하는 주요 합병증들의 발생유무를 중심으로 조사하였다. 태아 영아의 생존 한계는 생존율이 50%에 도달하는 시점으로 정의하였고 총 연구기간을 1998년 이전(제 1기)과 1999년 이후(제 2기)의 두 시기로 나누어 태아 영아의 생존 한계와 주요 합병증의 발생빈도를 비교하였다. 결 과 : 태아 영아의 생존 한계는 제 1기에는 출생체중 800 g대, 재태연령으로는 26주 대에서 제 2기에는 출생체중 600 g대, 재태연령으로는 24주 대로 현저히 낮아졌다. 제 2기에서의 이 한계 출생체중 대와 재태연령 대에서의 주요 합병증들의 발생빈도는 50% 미만이었다. 주요 합병증들의 발생빈도는 출생체중이나 재태연령이 감소함에 따라서 반드시 증가하지는 않았다. 결 론 : 본 연구의 결과, 본원에서는 출생체중이 600 g 이상이거나 재태연령이 24주 이상인 초극소미숙아들에게는 적극적으로 소생술을 시행해야 할 것으로 생각된다. 이 출생체중과 재태연령의 초극소미숙아에서 주요 합병증이 발생할 위험은 그보다 조금 더 큰 출생체중, 더 많은 재태연령의 그것보다 크지 않은 것으로 보인다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1126-1133
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• 2002

목 적 : Prader-Willi 증후군(PWS)은 특징적 임상 증상을 보이는 복합적인 다기관 질환이며 유전적으로 는 부친으로부터 유래한 15번 염색체 15q11.2-13의 결함이 원인으로 밝혀진 바 있다. 과거 심한 비만에 이르기 전에는 진단이 불가능하였으나 최근 분자 유전학과 세포 유전학의 발달로 많은 환자들이 조기 진단되는 추세다. 이에 저자들은 Prader-Willi 증후군 환자들의 임상 양상 및 유전학적 원인을 분석하여 향후 조기 진단 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 9월부터 2001년 9월까지 삼성서울병원 소아과 유전 대사 클리닉에서 Prader-Willi 증후군으로 진단된 24례의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 임상 양상에 대한 조사는 병원 기록에 대한 검토를 통하여 출생력, 진단시 연령 및 성별, 병원 첫 방문시의 주소, 연령별 분포도, 진단 기준에 따른 임상적 특징, 동반된 질환 등에 대한 결과를 분석하였다. 유전자적 진단으로는 고해상도 염색체 분염법과 형광결합보체법를 이용하여 유전자 결손을 확인하였고 SNRPN의 CpG island에 대한 methylation- specific PCR을 시행하여 모친으로부터 유래한 174 염기쌍만이 존재하는 경우에 Prader-Willi 증후군으로 진단하였다. 결 과 : 1) 평균 출생 체중은 $2.67{\pm}0.47kg$이었고 진단시 중앙연령은 1.3세로서 24례 중 17례(70.8%)가 최근 2년간 진단되었다. 2) 진단시 연령이 1세 미만의 경우 체중과 키가 평균 3-10 백분위수를 보였고 2-6세 사이에는 신장에 비해 체중이 급격하게 증가하는 비만이 나타났다. 3) 부모가 환자에게 이상을 느껴 내원한 원인으로는 수유곤란을 동반한 저 긴장증, 불명열, 정신지체를 동반한 비만, 발달 지연 순이었다. 4) 진단 기준에 따른 임상적 특징으로 수유곤란 및 성장 장애, 영아기의 근 긴장도 저하가 가장 많은 빈도 (95.8%)를 나타냈으며 산전 태동의 미약함, 작은 손과 발 등이 그 다음 빈도를 나타내었다. 진단 기준의 점수는 진단시 3세 미만의 환자군 17례에서 평균 $7.1{\pm}1.5$점, 3세 이상의 환자군 7례는 평균 $9.6{\pm}1.5$점이었다. 5) 진단 기준의 임상적 특징 항목 외에 동반되는 질환으로 잦은 호흡기 감염(33.3%)이 가장 많았고 그외 선천성 심질환, 위식도역류 등이 있었다. 6) 대상 환아 24례의 염색체 분석 결과 15번 염색체 장완의 부분 결손이 75%(18례)이며 이중 5%(1례)가 14번 염색체와 15번 염색체의 로버트슨 전위를 보였다. 세포유전학적으로 이상이 없었던 16.7%(4례)는 모친으로부터의 이체성(maternal UPD)이 원인으로 보이며 나머지 8%(2례)는 기타 소견을 보였다. 결 론 : 영아기나 신생아기에 발생한 근 긴장도 저하와 수유곤란이 있는 경우 PWS을 감별 진단하는 것이 중요하며 질환의 특성상 특징적 임상 소견들이 연령의 증가에 따라 현저해지기 때문에 의심되는 환아에서 유전학적인 검사가 조기에 필요하다. 또한 15번 염색체 장완 일부의 결손이 75%로 유전적인 원인 의 대다수를 차지하고 있었으며 복잡하고 다양한 유전적 원인을 가진 질환으로 향후 지속적인 유전학적 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1090-1096
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• 2002

목 적: 저자들은 무기폐로 굴곡성 기관지내시경을 시행받은 소아 환자들의 임상 양상, 기관지내시경 소견과 기관지내시경의 치료적 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 단순 흉부 방사선 촬영에서 한달 이상 지속된 만성 무기폐, 급성 광범위 무기폐, 또는 우연히 발견되어 지속기간을 알 수 없는 무기폐를 보여 진단 및 치료 목적으로 굴곡성 기관지내시경을 시행 받은 66명의 소아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 무기폐가 발생한 기저 질환으로는 폐렴 후에 발생한 경우가 32례(60.4%)로 가장 많았고 그 외에 결핵, 만성폐질환, 수술, 천식, 교통사고와 연관되어 나타났다. 무기폐는 우중엽(24.6%)과 우상엽(24.6%)에 가장 많이 발생하였다. 기관지내시경 소견은 정상 기도를 보인 경우가 26례(39.4%)로 많았고, 염증성 기도 변화를 보인 경우가 29례(경도의 염증성 기관지 협착 15례, 기도 점막의 부종과 과다 분비물을 보인 경우가 14례, 작은 육아종 3례, 점액마개가 3례)로 이상 소견의 대부분을 차지하였으며 그 외 선천성 기도 기형, 기관지내결핵, 기관지의 외인성 압박과 혈전 등이 관찰되었다. 폐렴과 연관되어 발생한 무기폐의 기관지내시경 소견도 정상 기도를 보인 경우가 32례 중 14례(43.7%)였으며 기도 점막의 부종과 과다 분비물, 기관지 협착 등의 염증성 변화가 역시 이상 소견의 대부분을 차지하였다. 치료적 목적으로 분비물의 흡입, 기관지 세척 및 N-acetylcystein($Mucomyst^{(R)}$) 주입을 시행받은 39례 중 18례(46.1%)에서 무기폐가 부분적으로 혹은 완전히 호전되었고, 폐렴과 동반되어 나타난 무기폐의 경우에는 치료적 처치를 시행 받은 23명 중 13명(56.5%)에서 무기폐가 호전을 보였다. 결 론: 굴곡성 기관지내시경술을 시행받은 소아들에서 무기폐는 대부분 폐렴과 만성폐질환, 천식 등의 염증성 호흡기질환과 동반되어 발생하였다. 기관지내시경 소견상 이상 소견으로는 경도의 기관지 협착과 다량의 염증성 분비물 등의 염증성 기도 변화가 대부분이었으나 약 40%에서는 정상소견을 보였다. 굴곡성 기관지내시경은 소아에서도 무기폐의 진단에 유용하였고, 만성 무기폐나 급성 광범위 무기폐의 치료에도 효과적임을 알 수 있었으며 특히 폐렴 후 발생한 지속적 무기폐의 치료에 기관지내시경이 유용할 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.81-86
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• 2009

목 적 : 소아의 열성경련은 복합 열성 경련과 단순 열성 경련으로 나눌 수 있고, 복합형의 경우에는 열성 경련의 재발 및 간질로의 이행 가능성이 더 크다고 알려져 있는 바, 복합 열성 경련의 임상 양상에 대하여 조사 연구하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2006년 12월까지 열성 경련으로 일산백병원에 입원하였던 18세 이하의 비열성 경련의 경험이 없고 중추신경계 감염이나 다른 대사 이상 소견이 없으며 여러 가지 검사로도 경련의 원인이 밝혀지지 않은 열과 동반된 경련을 보인 소아 550명을 단순 및 복합 열성 경련군으로 구분하여 성별, 연령 분포, 발열 원인 질환, 가족력 등을 후향적으로 조사 분석하였고, 복합 열성 경련의 아형별 분류와 발생 빈도를 조사하였다. 결 과 : 남녀 비는 1.64:1이었고, 발작 당시 나이는 생후 8개월부터 8세 11개월까지 분포하였으며, 4세 미만이 485예(88.2%)로 대부분을 차지하였다. 단순 열성 경련이 432예, 복합 열성 경련이 118예로 단순열성 경련이 약 4배 많았으며, 각각의 남녀 비에는 차이가 없었다. 발열의 원인 질환으로는 급성 인후 편도염(357예, 64.9%), 폐렴(55예, 10%), 급성위장관염(37예, 6.7%), 중이염(20예, 3.6%) 등의 순이었으며, 단순 및 복합 열성 경련군 사이에 유의한 차이는 보이지 않았다. 과거력 및 가족력에서도 두 경련군 사이에 큰 차이는 없었다. 복합 열성 경련의 아형으로는, 반복성 경련(C2)이 72.0%로 가장 많았고, 지속성 경련(C1)과 국소성 경련(C3)이 각각 16.9%와 5.1%를 차지하였다. 결 론 : 열성 경련의 유형에 따른 남녀비와 원인 질환, 가족력에 있어서 유의한 차이는 없었다. 열성 경련은 대부분의 경우에 있어서 후유증을 남기지 않는 예후가 양호한 질환으로 알려져 있지만 열에 의해서 유발된 간질 발작의 기본형으로 보는 견해도 있고, 환자들 중 일부는 후에 간질로 진행하기도 하기 때문에 단순과 복합 열성 경련에 대한 더 큰 규모의 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• 한국세라믹학회지
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• 제48권2호
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• pp.127-133
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• 2011

Non-Alkali multicomponent $La_2O_3-Al_2O_3-SiO_2$ glasses has been designed and analyzed on the basis of a mixture design experiment with constraints. Fitted models for thermal expansion coefficient, glass transition temperature, Young's modulus, Shear modulus and density are as follows: ${\alpha}(/^{\circ}C)=8.41{\times}10^{-8}x_1+5.72{\times}10^{-7}x_2+2.13{\times}10^{-7}x_3+1.09{\times}10^{-7}x_4+1.10{\times}10^{-7}x_5+1.15{\times}10^{-7}x_6+2.72{\times}10^{-8}x_7+2.41{\times}10^{-7}x_8-1.08{\times}10^{-8}x_1x_2+4.28{\times}10^{-8}x_3x_7-2.02{\times}10^{-8}x_3x_8-1.60{\times}10^{-8}x_4x_5-2.71{\times}10^{-9}x_4x_8-2.19{\times}10^{-8}x_5x_6-3.89{\times}10^{-8}x_5x_7$ $T_g(^{\circ}C)=7.36x_1+15.35x_2+20.14x_3+8.97x_4+13.85x_5+4.22x_6+28.21x_7-1.44x_8-0.84x_2x_3-0.45x_2x_5-1.64x_2x_7+0.93x_3x_8-1.04x_5x_8-0.48x_6x_8$ $E(GPa)=2.04x_1+14.26x_2-1.22x_3-0.80x_4-2.26x_5-1.67x_6-1.27x_7+3.63x_8-0.24x_1x_2-0.07x_2x_8+0.14x_3x_6-0.68x_3x_8+0.29x_4x_5+1.28x_5x_8$ $G(GPa)=0.35x_1+1.78x_2+1.35x_3+1.87x_4+9.72x_5+29.16x_6-0.99x_7+3.60x_8-0.48x_1x_6-0.50x_2x_5+0.08x_3x_7-0.66x_3x_8+0.94x_5x_8$ ${\rho}(g/cm^3)=0.09x_1+0.51x_2-4.94{\times}10^{-3}x_3-0.03x_4+0.45x_5-0.07x_6-0.10x_7+0.07x_8-9.60{\times}10^{-3}x_1x_2-8.20{\times}10^{-3}x_1x_5+2.17{\times}10^{-3}x_3x_7-0.03x_3x_8+0.05x_5x_8$ The optimal glass composition similar to the thermal expansion coefficient of Si based on these fitted models is $65.53SiO_2{\cdot}25.00Al_2O_3{\cdot}5.00La_2O_3{\cdot}2.07ZrO_2{\cdot}0.70MgO{\cdot}1.70SrO$.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권12호
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• pp.1324-1329
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• 2005

목 적 : 최근 1,000 g 미만의 초극소 미숙아의 생존율이 괄목할 만큼 향상되었고 이는 또한 신생아 집중치료술 평가의 지표로 간주되고 있어 초극소 미숙아의 생존율이 얼마나 향상되었는 지를 평가하고 생존율 향상과 연관된 주산기 및 치료인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 본원 신생아 중환자실에 입원한 출생 체중 1,000 g 미만의 초극소 미숙아들을 대상으로 1994년부터 1999년까지를 1기(n=100)로, 2000년부터 2004까지를 2기(n=166)로 분류하여 후향적 의무기록 분석을 통해 두 시기의 임상양상을 비교하였다. 결 과 : 1기에 비해 2기에서 평균 재태연령과 출생 체중($27{\pm}2$주, $841{\pm}121g$ vs. $26{\pm}2$주, $794{\pm}143g$)이 유의하게 낮았으나 생존율이 60%에서 75%로 현저히 향상되었다. 또한 재태연령과 출생 체중을 보정한 분석에서 두 시기간 유의한 차이를 보인 합병증으로는 기관지폐이형성증, 균혈증이 확인된 패혈증과 3도 이상의 뇌실내 출혈로 2기에서 낮은 빈도를 보였다. 대상 환아들의 생존율 향상과 연관된 주산기 및 치료인자를 확인하기 위해 두 시기 간 유의한 차이를 보인 임상인자를 로짓회귀분석을 한 결과 산전 스테로이드 치료, 비강 지속성 기도 양압 치료기간과 3도 이상의 뇌실내 출혈의 부재가 포함되었다. 결 론 : 본원의 초극소 미숙아들의 생존율이 최근 향상된 것은 덜 침습적인 치료 방법을 중요시 여겼던 신생아 중환자실팀의 임상적 관리의 향상을 바탕으로 산전 스테로이드 치료 증가, 비강 지속성 양입기도 사용 증가와 3도 이상의 뇌실내 출혈감소에 기인한 것으로 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권1호
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• pp.36-43
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• 2007

목 적: 급성 충수염은 가장 흔한 외과적 복부질환으로 나이가 어릴수록 조기에 천공이 발생하고 진단이 어렵다. 이에 저자들은 급성 충수염의 진단에 있어 초음파와 전산화단층촬영(CT) 및 초음파 이후 CT 추적 검사의 임상적 의의를 알아보고자 하였다. 방 법: 2002년 3월부터 2006년 2월까지 급성 복증으로 일산백병원 소아과와 외과에 내원한 16세 미만의 환자 중 급성 충수염으로 진단되어 충수절제술을 시행 받은 419명을 대상으로 하였다. 초음파와 CT 각각의 민감도, 특이도, 양성예측치, 음성예측치를 산출하였고, 초음파 후 CT 추적 검사 사이의 시간 간격과 항생제 사용 기간, 입원 기간 등 임상 경과에 대해 미치는 영향을 조사하였다. 결 과: 대상 환자는 남아가 260명(61.9%), 여아가 159명(38.1%)으로 성비는 1.63:1이었다. 수술 결과로 천공률은 42.4% (167명)이었다. 검사의 민감도, 특이도, 양성예측치, 음성예측치는 초음파의 경우 비천공성 충수염에서 98.7%, 96.8%, 98.1%, 97.8%이었고, 천공성에서 90.8%, 100%, 100%, 81.9%였다. CT의 경우 비천공성에서 96.4%, 100%, 100%, 96.5%였으며, 천공성에서 86.6%, 100%, 100%, 87.5%였다. 초음파 이후 CT를 실시한 경우 비천공성에서 모두 100%, 천공성에서 87.5%, 100%, 100%, 92.0%를 보였다. 초음파 이후 CT를 시행 받은 9명의 천공성 충수염 환자 중 분석 가능한 7명에서 초음파 이후에 CT를 시행하기까지 시간 간격과 항생제 사용 기간(r=0.0472, p=0.019), 총 입원 기간(r=0.0845, p=0.001)은 유의한 상관관계를 보였다. 또한 두 검사 간의 간격이 30시간 이내인 경우 검사간의 시간 간격과 총 항생제 사용 기간 및 총 입원경과 사이에 유의한 상관 관계는 없었다(p=0.084, p=0.153). 결 론: 대부분 소아 급성 충수염 경우 초음파 또는 CT 단일 검사로 충분히 정확한 진단이 가능하며 일부환자에서는 초음파 후 CT 추적 검사가 도움이 된다. 초음파 소견이 임상 소견과 일치하지 않을 경우 초음파 검사 이후 CT를 조기에 시행하는 것이 진단에 도움이될 수 있다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권1호
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• pp.31-38
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• 2006

목 적: 2세 이하의 변비를 주소로 소아과 외래에 방문한 환아들을 대상으로 임상 증상과 식이 방식을 조사하고, 변비의 치료 기간, 방법, 효과를 조사하며, 예후를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2002년 5월부터 2005년 2월까지 인제대학교 일산 백병원 소아과 외래를 방문한 2세 이하 소아 중 외래 처방프로그램 상 변비를 진단코드로 사용한 소아를 대상으로 후향적으로 차트 조사와 전화 상담을 통해 조사 분석하였다. 결 과: 총 96명(남아 40명, 여아 56명)의 환아가 연구에 참여하였으며, 이들의 평균 연령은 9개월이었고 수유 별로 모유수유 23명, 분유수유 20명, 혼합수유 53명이었다. 배변 통증(95.8%)과 배변을 참는 경우(94.8%)가 가장 많았고, 혈변, 단단한 변 순이었다. 신체적 계측상 복부 팽만, 직장 내 굳은 변, 치열, 항문 피부 용종 등의 증상이 관찰되었다. 이들 중 치열과 혈변, 직장 내에 변이 만져지는 경우는 조제분유의 섭취와 관련성이 있었다. 하루에 액상식이를 500 mL 이상 섭취하는 환아는 54.2% (32/59)였고, 이중 12개월 이상에서는 57.1% (8/14)였다. 액상식이의 양에 따른 임상 증상은 항문 피부 용종을 제외하고는 통계적으로 유의한 결과가 없었다. 변비를 치료하기 위해서 71명이 락툴로즈를 투약 받았으며, 투약 기간은 1달 이내가 가장 많은 79%를 차지하였다. 부모들은 약에 대한 효과가 36명(50.7%)에서 있었다고 대답하였고, 전화 상담 시기까지 변비가 있었던 환아는 5명(5.2%)이었다. 결 론: 2세 이하 영유아 변비의 증상은 매우 다양하였으며, 조제 분유의 수유가 변비의 주요한 증상과 연관이 있었다. 다수의 환자들에서 이유기에 고형식으로의 이행이 부적절한 것으로 나타났다. 치료는 비교적 잘 되었고 좋은 예후를 보였다.

• 한국결정성장학회지
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• 제29권5호
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• pp.208-214
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• 2019

$3{\sim}5{\mu}m$ 범위의 중적외선에서 75 % 이상의 투과율을 갖는 $BaO-GeO_2-La_2O_3-ZnO$ 계 유리를 제조 및 특성을 평가하였다. Flow button test를 통해 유리 용융이 가능한 조성을 선택 후, ZnO를 10 mol%, 20 mol% 각각 첨가하여 $1350^{\circ}C$에서 1시간 동안 용융하여 $BaO-GeO_2-La_2O_3-ZnO$ 계 유리를 제조하였다. 이 중에서 ZnO를 20 mol% 포함하는 16 mol% BaO-56 mol% $GeO_2-8mol%$ $La_2O_3-20mol%$ ZnO 계 유리 전이 온도 $660^{\circ}C$ 이하, 굴절률 1.70 이상, Knoop 경도 530 이상 값을 가지는 것을 확인하였다. 따라서, ZnO를 20 mol% 포함하는 $BaO-GeO_2-La_2O_3-ZnO$ 계 유리는 저온에서 양호한 용융 상태와 우수한 광학적 특성을 확인하였고 특수 광학용 재료 분야에 충분히 활용이 가능하리라 판단되었다.