We experienced primary repair of complete atrioventricular septal defect with Teralogy of Fallot. The diagnosis was established preoperatively by echocardiography, cardiac catheterization and cardioangiography. Repair was accomplished using cardiopulmonary bypass. Two patch techinque were performed using Dacron patch for ventricular septal defect and pericardial patch for atrial septal defect. Infundibullectomy and right ventricular outflow tract reconstruction with the transannular pericardial patch were performed. The postoperative echocardiography showed mild mitral and tricuspid regurgitation, but there were no hemodynamic abnormalities.
We analysed differences in operative methods and postoperative outcome according to the severity of preoperative cyanosis in adult ToF (Tetralogy of Fallot) patients. Material and Method: From August 1989 to June 2001, thirty three adult patients, 18 females and 15 males, underwent total correction for ToF. Their age ranged from 15 years to 54 years (median: 34). Patients were divided into 2 groups by preoperative $SaO_2$ (arterial oxygen saturation): group I$(n=cyanotic,\;SaO_2\;\geq94\%)$ and group II $(acyanotic,\; SaO_2\geq95%)$. Preoperative median hemoglobin level was higher in group I compared to group II (17.5 g/dl vs 15 g/dl). Postoperative follow-up duration ranged from 1 to 94 months (670 patient-month, median: 14 months), and 63 two-dimensional echocardiographic examinations were done during this period. Result: There were no early or late mortality. With regard to RVOT (right ventricular outflow tract) reconstruction, trans-annular patch and RV-PA extracardiac conduit were used in 7 and 3 patients respectively, and all of them belonged to group I. In group I, cardiopulmonary bypass time, aortic cross-clamping time, ICU day, hospital day were significantly longer than in group II, and postoperative inotropic support was significantly greater than in group II. There was no ventricular arrhythmia in both groups, and one patient in group I suffered from atrial arrhythmia, which was resolved spontaneously after tricuspid and pulmonary valve replacement. During follow-up periods, functional class, residual RVOT stenosis and pulmonary regurgitation, tricuspid regurgitation, occurrence of ventricular and atrial arrhythmias were comparable between two groups. Conclusion: In adult ToF patients with severe preoperative cyanosis, more aggressive RVOT reconstruction and careful postoperative care are mandatory. However intermediate-term outcome of this group of patients is comparable to the patients with minimal or no preoperative cyanosis.
Tetralogy of Fallot with absent pulmonic valve is a rare cardiac malformation. The most significant symptoms during early infancy are secondary to bronchial compression resulting from the dilated pulmonary arteries. The clinical diagnosis was confirmed by echocardiography, cardiac catheterization and cardioangiography. A case of TOF with absent pulmonic valve was successful operated upon without insertion of the pulmonic valve. The narrow pulmonic valve annulus was enlarged with a transannular pericardial patch graft. The postoperative course was uneventful.
Tetralogy of Fallot associated with a single pulmonary artery is a rare cardiac anomaly. In previously reported cases, left pulmonary arteries were absent except 2 cases. Congenital absence of the pulmonary valve is a rare anomaly too. In the majority of cases, this lesion is associated with TOF. TOF associated with a single pulmonary artery and absent pulmonary valve is a very rare anomaly and only less than 20 cases were reported in the literatures. We have operated on one patient with TOF associated with absent right pulmonary artery and rudimentary pulmonary valve, a variant of absent pulmonary valve, and report this case with review of the literatures.
Kim, Keun;Chang, Bong-Hyun;Lee, Jong-Tae;Kim, Kyu-Tae
Journal of Chest Surgery
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v.25
no.8
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pp.832-836
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1992
A 25-month-old patient with complete atrioventricular septal defect and Tetralogy of Fallot underwent repair of both anomalies. The diagnosis was established preoperatively by 2D-echocardiography, cardiac catheterization and cardioangiogram, Repair was accomplished using cardiopulmonary bypass and profound hypothermia to 18C, Closing of the atrioventricular septal defect was achieved with the use of two Dacron patchs by an atrial approach alone. Infundibulectomy and outflow tract reconstruction with the transannular pericadial patch containing a monocusp were performed. Upon the postoperative evaluation by 2D-echocardiography, mitral regurgitation was absent, but a tiny dehiscence of ventricular patch and minimal tricuspid regurgitation were noticed.
One hundred and one patients with tetralogy of Fallot who were older than 16 years of age underwent a total correction of the anomaly between May, 1964 and July, 1987. This group comprised 14.9% of the 679 consecutive patients who had repair of the tetralogy at our institution during the same period. Of the 101 patients, 8 had a previous shunt procedure for palliation. The preoperative mean hemoglobin value was 16.9*1.0% and the mean systemic oxygen saturation, 84.4*0.9%. In 76 patients[75.2%], a type II ventricular septal defect was seen whereas in 14 patients[13.9%], the defect was type I. In 72 patients[71.3%], other cardiac anomalies were present which included patent foramen ovale in 37.6%, atrial septal defect in 8.99b, vegetations in 6.9%, right sided aortic arch in 5.9% and coronary artery anomaly in 5.0%. The right ventricular outflow obstruction was caused most commonly by combination of infundibular and valvular stenosis[74.3%], followed by isolated infundibular stenosis[19.8%] and valvular stenosis [5.9%] alone in order. The preoperative mean diameter of the pulmonary valve ring size was 10.2*0.5 mm in diameter. A transannular patch enlargement of the right ventricular outflow tract was performed in 28 patients and, in 12 a pericardial monocusp was utilized. Major anomalous aorto-pulmonary vessels were encountered in 5 patients which were detected before or during the operation. In 3 patients, they were ligated beforehand to control the flooding of the operative field. Postoperatively, the mean systolic pressure gradient between the right ventricle and the main pulmonary artery was 16.2*2.3 mmHg and the mean systolic pressure- ratio between the right and the left ventricle was 45.3*2.0%. Perioperative complications including bleeding in 8.9%, pleural effusion in 7.9%, dysrrhythmia in 4.9%, and residual VSD in 4.0%. Operative mortality was 8.9%. There has been no operative death in the recent 65 cases since 1981. There were 2 late deaths, 68 and 113 months after surgery. There were 2 late detachment of the VSD patch during the follow-up period. Of the 6 patients with patch detachment found during the postoperative period, 3 had subacute bacterial endocarditis before or after the operation indicating The serious nature of this complication. Two of these patients subsequently underwent a successful reoperation.
From January 1990 through December 1995, 43 patients underwent diaphragmatic plication for the management of phrenic nerve palsy .complicating various pediatric cardiovascular surgery. Their mean age at plication was 11.1 months and sex ratio was 31 males to 12 females. In order of decreasing incidence, the primary cardiovascular procedures included modified Blalock-Taussig shunt (7), total correction for the Tetralogy of Falloff (7), arterial switch operation (6), unifocalization for the pulmonary atresia with VSD (3), modified Fontan operation (3), VSD patch closure (3) and others. The involved sides of diaphragm were right in 17, left in 2) and bilateral in 3. Extensive pericardial resection with electocauterization of resected margin was thought to be the most common cause of phrenic nerve palsy (20). The interval between primary operation and plication ranged from the day of operation to 98 days (median 11 days). The methods of plication were central pleating technique(plication with phrenic nerve branch preservation) in 41, and other technique In 2. 10 patients died after plication (7: early, 3; late), and the causes of death were thought to be unrelated to plication itself. Among the 36 early survivors, extubation or cessation of positive pressure ventilation could be accomplished between 1 and 24 days postoperatively(mean : 4.5). Cumulative follow-up was 92 patient years without major complications. Postoperative follow-up fluoroscopy was performed in 6 patients, and the location and movement of plicated diaphragms were satisfactory in 5 patients. We concluded that diaphragmatic plication with preservation of phrenic n rve branch could lead to cessation of positive pressure ventilation and complete recovery of diaphragmatic function in the long term, unless the phrenic nerve was irreversibly damaged.
Tetralogy of Fallot is a cyanotic congenital heart disease characterized by large ventricular septal defect[VSD] and stenosis of right ventricular outflow tract[RVOT] and the degree of RVOT stenosis and the state of pulmonary arteries are the major determinant of prognosis of this anomaly after operation. The sum of blood flow through RVOT and collateral flow from systemic arteries determine the total pulmonary blood flow and it is drained to left atrium and left ventricle. Therefore the degree of development of left ventricle not only reflects pulmonary blood flow and the status of peripheral pulmonary arteries but also affects postoperative prognosis as a systemic ventricle. In this article, left ventricular volume and its influence on postoperative cardiac function in tetralogy of Fallot were studied in 34 patients operated on at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital in 1985. Mean age of the patients was 5 1/12*3 9/12 years[range 9/12 - 14 8/12 years], mean body surface area[BSA] 0.65*0.20m2[range 0.38 - 1.22m2], mean body weight 15.6k6.48kg[range 7.0 - 36kg]and mean hematocrit 50.6*9.77%[range 32.0 - 73.5%]. Left ventricular end-diastolic volume[LVEDV] of them were from 11.2 to 113cc and there was a good linear correlation between BSA[m2, X]and LVEDV[cc, Y][Y= - 20.0+923x, r= 0.84, p < 0.005]. Mean LVEDV/m2 was [57.6 * 18.3 cc / m2[range 28.7 - 95.8 cc / m2] and there was a significant reduction of volume compared with normal value. As body surface increases, there was a increasing tendency in LVEDV/m2 but there was no statistical significance. Mean total amount of postoperatively infused dopamine in these 33 patients[except one who expired postoperatively] was 65.6*74.5mg / kg and it was 40.6*44.0mg / kg in routine RVOT widening group [Group I] and 205*49.3mg / kg in transannular RVOT widening group[Group II]. There was a statistically significant difference between two groups. In group I patients there was a good linear inverse correlation between dopamine total amount[mg / kg, Y] and LV volume[cc / m2, X] [Y = 150 - 1.89 X, r = - 0. 77, p < 0.005]. But there were no correlations between dopamine total amount and Hct, cardiopulmonary bypass time and aorta cross clamp time. In conclusion, the patient with small preoperative left ventricular volume required more amount of dopamine as an inotropic agent for the maintenance of a cardiac function in postoperative period. But this is a result of immediate postoperative period and does not reflect the long term effect of left ventricular volume in tetralogy of Fallot. There must be more study for the evaluation of its long term effect.
Arterial oxygen saturation $(SaO_2)$ instability frequently takes place after systemic-pulmonary shunt without shunt occlusion. We analyzed actual incidence and risk factors for $SaO_2$ instability after shunt operations, and possible mechanisms were speculated on. Material and Method: Ninety three patients, who underwent modified Blalock-Taussig shunt from January 1996 to December 2000, were enrolled in this study. Adequacy of shunt was verified in all patients, either by ensuing one ventricle or biventricular repair later on or by appropriate pulmonary artery growth on postoperative angiogram. Age, body weight, hemoglobin level at operation were 3 day to 36 years (median: 1.8 months), 2.5kg to 51kg (median: 4.1kg) and $10.7\~24.3$ gm/dL (median: 15.2 gm/dL) respectively. Preoperative diagnoses were functional single ventricle with pulmonary stenosis or atresia in 39, tetralogy of Fallot in 38 and pulmonary atresia with intact ventricular septum in 16. Pulmonary blood flow (PBF) was maintained pre-operatively by patent ductus or previous shunt in 64 and by forward flow through stenotic right ventricular outflow tract (RVOT) in 29. $SaO_2$ instability was defined as $SaO_2$ less than $50\%$ for more than 1 hour with neither anatomic obstruction of shunt nor respiratory problem. Result: 10 patients $(10.7\%)$ showed $SaO_2$ instability after shunt operation. After shunt occlusion was ruled out by echocardiogram, they received measures to lower pulmonary vascular resistance (PVR), which worked within a few hours in all patients. Risk factors for $SaO_2$ instability included older age at operation (p=0.039), lower preoperative $SaO_2$ (p=0.0001) and emergency operation (p=0.001). PBF through stenotic RVOT showed marginal statistical significance (p=0.065). Conclusion: $SaO_2$ instability occurs frequently after shunt operation, especially in patients with severe hypoxia pre-operatively or unstable clinical condition necessitating emergency operation. Temporary elevation of pulmonary vascular resistance is a possible mechanism in this specific clinical setting.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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