• 대한생식의학회:학술대회논문집
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• 대한불임학회 1997년도 제34차 추계 학술대회
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• pp.73.1-73.1
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• 1997

• 대한소아치과학회지
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• 제47권3호
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• pp.344-351
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• 2020

법랑질 형성부전증은 단독으로 나타나거나 다른 구강내 이상 또는 전신질환과 동반되어 나타난다. 신석회증을 동반한 법랑질 형성 부전증은 Enamel Renal Syndrome (ERS; OMIM #204690)으로 불리며, 법랑질의 심각한 저형성, 다수의 치아 맹출 장애, 치수내 석회화, 치은 증식, 신석회증을 특징으로 한다. 신석회증이란 칼슘 결정이 신장 조직 내에 침착되어 심각한 신장 합병증을 일으키게 되는 질환이다. 이 증후군은 특징적인 구강내 소견을 보이므로 신장 증상이 나타나기 전에 조기에 발견될 수 있으며, 이러한 조기발견으로 추후 심각한 신장 질환 합병증을 예방할 수 있다. 따라서 소아치과 의사는 ERS가 의심된다면 신장 평가를 위해 소아과 의사에게 의뢰하여야 하고, 또한 관련 원인 유전자 탐색을 위해 유전학자에게 의뢰를 하는 역할을 할 수 있다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제4권1호
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• pp.157-163
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• 1987

저자들은 7세 여아에서 골형성 부전증으로 우측경골에 심한 전방만곡을 절골술 및 수내고정법으로 교정하였다.

• 대한치과보철학회지
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• 제52권4호
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• pp.317-323
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• 2014

상아질 형성 부전증은 발병율이 1 : 6 - 8000정도인 상염색체 우성 유전질환으로 변색된 치아, 저 형성, 저 석회화된 법랑질과 상아질로 인해 잦은 파절이 발생하고 교모가 급속도로 진행된다. 따라서 적절한 시기에 적극적인 치료를 하는 것이 잔존 치아를 오래 보존할 수 있는 유일한 방법이다. 본 증례의 환자는 제1형 상아질 형성 부전증을 가지고 있는 19세 남자로 갈색 빛의 치아와 곳곳에 파절된 법랑질, 약간의 수직 고경 상실, 상하 전치부치간 공간 존재, 구치부 5개의 치아 상실을 보이고 있었다. 전치부 심미성과 약간의 수직 고경 상실을 고려해 수직 고경을 증가시켰다. 인상 채득 과정에서 다수치아 인상의 어려운 점을 레진 캡을 이용하여 극복하는 방법을 사용하였고 치아 변색을 가리고 강한 강도를 가지는 단일 구조 지르코니아를 이용한 고정성 보철물로 최종 수복하였다. 일련의 치료 과정을 통하여 심미적, 기능적으로 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권9호
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• pp.927-931
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• 1997

신생아에서 선천적 삼첨판 폐쇄부전은 자주 보고되지만 건삭파열에 의한 이차성 삼첨판 폐쇄부전은 아주 드물다. 환아는 생후 1일의 남아로 출생 직후부터 심한 호흡곤란, 청색증 및 산혈증이 관찰되었고, 무호흡과 함께 서맥이 빈번히 나타났다. 심초음파도 검사를 시행하여 폐동맥 판막을 통한 우심유출로 혈류가 관찰되지 않아서 폐동맥 폐쇄증으로 진단되었다. 수술 소견에서 폐동맥 및 폐동맥 판막의 기형은 전혀 없었고, 삼첨판의 전방 유두근 건삭파열이 새로이 확인되었다. 삼첨판 폐쇄부전은 건삭 형성술을 실시하여 성공적으로 교정하였으며, 술전 심초음파도에서 주폐 동맥에 폐혈류가 관찰되지 않았던 것은 심한 삼첨판 폐쇄부전 때문이었던 것으로 판단되었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권1호
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• pp.70-76
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• 2000

Intra- & extra-hepatic duct system의 경화를 야기하는 Biliary atresia는 출생시 1 : 10,000의 발생빈도를 보이며, 5년 이하의 생존율을 나타내는 예후가 좋지 않은 질환이다. 담도폐쇄증의 원인은 아직 명확하지 않으나, 유전적인 요소나 발육성 원인으로 믿고 있다. 임상적 특징으로 두드러진 황달, 간비증대, 가려움증, 지방변, 황색종, 성장지연, 문맥압항진증, 출혈, 골연하증, 복수 그리고 호흡기계 감염 등을 나타낸다. 구강내 소견으로 녹색을 띄는 변색치아, 유치의 확장된 치수강과 치근관, 치아맹출지연, 법랑질 형성부전, 그리고 심한 치아 우식 등이다. 담도폐쇄증은 조기진단과 수술에 의해 사망률이 감소되고, 성장과 발달이 정상으로 돌아오며 생존율도 향상되었으나 여전히 그 원인과 치료에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다. 이에 저자는 전북대학교 치과병원에 내원한 2명의 담도폐쇄증환아에 대해 임상, 방사선학적 특징 및 적합한 처치에 대하여 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.510-513
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• 2003

우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제48권4호
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• pp.376-383
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• 2021

이 연구의 목적은 국내의 법랑질 형성부전(Amelogenesis imperfecta, AI)과 상아질 형성부전(Dentinogenesis imperfecta, DI) 환자의 유병률 및 발생률을 조사하고, 치과 치료의 현황을 파악하는 것이다.국민건강보험공단 자료 분석에서 AI와 DI의 유병률은 각각 100,000명당 11.6명, 2.4명이었으며, 2013년 - 2015년 연간 발생률은 각 각 100,000명당 2.2명, 0.5명이었다. 국민건강보험공단 자료에서 해당 환자들의 내원 횟수, 치료 비용은 대조군과 차이가 없었지만 전북대학교 치과병원 자료의 분석 결과 총 내원 횟수 중 비급여 진료만 시행한 횟수는 AI, DI 각각 46.2%, 42.9%를 차지하고 있었고, 총 치료 비용 중 비급여 비용이 AI, DI 각각 87.9%, 81.4%로 큰 비율을 차지하였다. 이 연구는 AI와 DI 환자의 국내 현황에 대해 분석하였으며, 이에 대한 검증을 위한 다기관의 협력 하에 이루어지는 추가 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제5권2호
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• pp.239-246
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• 1988

저자들은 diphenylhydantoin의 사용 후 발생하는 것으로 사료되는 용혈성 빈혈과 동반된 순수적혈구형성부전증 1예를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.547-551
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• 2001

대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.