선단이골증(acrodysostosis)은 매우 드문 골격계 이형성 질환의 하나로, 말단골 이형성을 보이는 짧은 손가락과 발가락, 코뼈의 저형성 및 정신지체를 그 특징으로 한다. 본 증례에서 저자들은 전형적인 임상 양상을 보이면서 신경 증상 및 징후와 경추관 협착을 동반한 선단이골증 16세 남아를 경험하여 보고 하고자 한다. 환아는 양쪽 상지의 간헐적인 통증과 위약감을 호소하였으며 양팔을 높이 들어올리는 것이 불가능함을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 저신장을 보였으며 넓으면서도 낮은 콧등, 작고 위로 들려 올라간 코끝, 양쪽 눈의 안쪽 눈구석 주름 및 경한 양안격리증 등 특징적 안면 소견을 보였다. 신경심리검사상 중등도의 정신지체가 확인되었으며 청력검사상 양측의 신경성 난청 소견이 동반되어 있었다. 방사선학적 검사에서는, 원뿔 모양의 골단을 보이는 넓으면서도 짧은 중수골 및 지골, 양측 전와부의 마델룽 변형(Madelung deformity), 과형성된 첫 번째 중족골과 두꺼워진 두개골이 확인되었다. 뇌 및 척추 자기공명영상검사에서는 경추관 협착, 경추-연수 접합부의 압박을 동반한 편평두개저 및 소뇌 편도의 하방 이동 소견을 보였다. 선단이골증에서 동반되는 경추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 경향을 보이므로, 6개월 후 추적 영상검사에서 진행되는 소견을 보이거나 증상이나 징후가 악화될 경우에는 수술적 갑압술을 실시할 계획이다. 본 증례는 선단이골증의 국내 보고로는 두 번째이나, 경추관 협착증의 증상 및 징후를 동반한 선단이골증의 첫 번째 보고이다. 선단이골증에서의 척추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 증상이며 심각한 합병증이 초래될 수 있기 때문에, 특징적 임상 양상을 보이는 환자를 조기에 진단할 수 있다면 이러한 합병증에 대한 적절한 치료로서 치명적인 신경학적 후유증의 발생을 피할 수 있다. 따라서, 말단골의 이형성을 보이는 환자의 중요한 감별 질환 중 하나로 선단이골증은 반드시 고려되어야 할 것이다.
상부기도 협착의 원인은 장기간의 기관 삽관, 외상, 감염, 종양, 및 선천적인 결함등에 의해 존재하며, 이에 대한 진단은 단순 촬영이나 전산화 단층 촬영술 등으로 쉽게 진단은 가능하나, 적절한 치료 계획을 세우기 위해서는 그 범위 및 정도를 정확히 파악하는 일이 중요하다 최근 방사선 촬영기술의 발달로 현재의 2차원적 단면 영상에서 3차원적 영상으로 발전해왔으며 상부기도 협착 또한 3차원적 영상으로 진단하려는 노력이 시도되고 있다. 이에 저자들은 최근에 경험한 기관 협착증 7례에서 3D CT를 시행하여 협착 부위의 상태를 기존의 단순 촬영 영상 및 2D CT 영상과 비교하였고, 7례의 기관 협착증 중 4례에서 기관 단단 문합술 및 후두 기관 문합술을 시행한 바 수술시 확인된 협착 상태를 3D CT 영상과 비교하였다.
본 논문은 경동맥(carotid artery)을 환영한 MRA(Magnetic Resonance Angiography) 영상을 이용하여 실제 내시경으로 접근이 불가능한 경동맥의 내부를 시각화(visualization)하기 위해 가상혈관경(virtual angioscopy)을 구현하였다 항해경로 결정을 위해 MRA의 단면 원천영상에서 총경동맥 (common carotid artery) 및 내경동맥(internal carotid artery)만을 분리하였고, 중앙축 변환(MAT Medial Axis Transformation)을 통해 구해진 좌표값을 가상 카메라의 운행 경로로 사용하였다. 원근투영 (perspective projection) 및 볼륨 데이타의 표면을 렌더링하기 위해 마칭큐브(marching rube) 알고리즘을 사용하였다 허혈성으로 인한 뇌혈관질환(cerebrovascular disease)은 뇌졸중(stroke)의 80% 정도를 차지하는데, 경동맥은 뇌에 혈액을 공급하는 주된 혈관으로 경동맥 협착증(carotid artery stenosis)은 뇌졸중의 직접적인 원인이 된다. 가상혈관경은 경동맥 내부의 협착 위치와 협착 정도를 정성적으로 파악 할 수 있으며 협착증의 진단과 교육에 사용될 수 있다.
4 년령 시쭈개 (체중 5.4 kg)가 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 진단검사상 심한 폐동맥협착증으로 진단되었다 (우심실 유출로의 peak velocity of 6.4 m/s, 압력구배 165 mmHg). 본 환견은 3 cm (길이) ${\times}$ 1.5 cm (직경)의 Palmaz biliary stent를 이용하여 치료하였다. 시술후 환견의 폐동맥 협착증은 상당히 많이 개선되었다 (우심실 유출로의 of peak velocity가 3.0 m/s로 감소). 내원전 보였던 임상증상은 더 이상 보이지 않았지만 경미한 폐동맥 패쇄부전이 관찰되었다. 본 증례는 우리나라에서 최초로 시도된 스텐트를 이용한 폐동맥 협착증 증례이다.
선천성 기관 협착증은 아주 드문 질병이지만 영아나 유소아에 있어서 치명적인 질병이다. 하부기관을 침습한 선천성 기관 협착 환아 2명에게 Peter Goldstraw가 고안한 슬라이드 기법을 이용하여 기관 성형술을 시행하였다. 기관 성형술은 기관 협착부위 중앙을 절단한 후 협착 부위의 상하를 종 절개하여 서로 문합했다. 증례 1은 현재 건강한 상태이다. 증례 2는 술후 4일째 문합부위 파열로 사망하였다.
1972년 Jako와 Strong이 후두질환에 $CO_2$레이저 사용을 발표한 이래 최근 이비인후과영역에서 $CO_2$레이저를 이용한 수술방법이 각광을 받고 있으며 특히 후두 및 기관지 협착증에서의 $CO_2$레이저 이용은 현재까지 가장 좋은 방법의 하나로 소개되고 있다. 이와 더불어 최근 레이저를 이용한 기관지경술이 이용되고 있는데, 이는 기관 및 기관지의 여러 질환중에서 유두종등의 양성종양의 제거, 기관 및 기관지 협착증의 치료, 그리고 원발 혹은 전이에 의한 기관내 악성종양의 고식수술(姑息手術)등에 이용되고 있다. 최근 저자들은 성문하부 및 기관내에 발생한 후두 및 기관유두종 2례와 육아조직에 의한 성문하부 및 기관협착증 2례에서 coherent $CO_2$레이저 기관지경을 이용한 기관지경술로 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
후두협착증은 그동안 여러 치료방법에도 불구하고 이비인후과영역에서 가장 어려운 문제 중의 하나로 남아 있다. 1979년 McGee등이 후두 및 기관협착증에 처음으로 $CO_2$ laser를 사용한 이래 미세현미경술과 조화되어 후두의 상흔 및 육아조직을 제거하는 정교하고, 쉽고, 지혈이 우수한 방법으로 대두되고 있다. 또한, 주기적인 후두 및 기관확장술, 국소 steroid주입법, stenting등의 보조요법과 병행하여 사용될 때 개방성형술의 빈도를 훨씬 줄일 수 있다. 최근 저자들의 상흔성 비후에 의한 후두협착 환자에서 $CO_2$ laser를 사용하여 협착을 제거하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
현재 경동맥 내막절제술 시행을 위한 경동맥 협착증의 정도 측정에는 디지털감산조영술(DSA), 회전조영술(rotational angiography), 컴퓨터단층조영술(CTA) 및 자기공명조영술(MRA)로부터 얻어진 경동맥의 투영 영상을 이용하여 북미, 유럽 표준 및 총경동맥 방법이 사용되고 있다. 본 논문에서는 기존의 기계적인 측경기를 이용하는 전형적인 경동맥 협착 측정 방법의 단점을 극복하고, 측정자간의 변화율을 최소화하기 위해 자기공명조영술의 단면 영상을 사용하고 컴퓨터화한 새로운 협착증 정도 측정 방법을 개발하였다. 영상 분할에 사용되는 방법중 가장 널리 사용되고 효율적인 명암값 임계치 방법을 사용하여 경동맥 및 동맥의 내강을 분할하였다. 또한, 각 증례의 측정된 총경동맥의 혈관두께를 사용하여 분할된 경동맥으로부터 혈관을 제거 하였고, 혈관이 제거된 경동맥을 혈류 영역과 플라그 영역으로 분할하였다. 각 단면 영상에서의 경동맥 협착증 정도 측정은 (분할된 플라그 영역/혈류영역 및 플라그를 합한 면적) * 100% 식으로 계산된다.
전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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