병리조직학적으로 고환림프종으로 확진된 예들의 초음파검사 및 자기공명영상을 후향적으로 분석하여 다른 고환종양과 구분할 수 있는 소견이 있는지를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 수술적 절제에 의해 확진된 7예와 초음파-유도하 조직생검으로 확진된 1예 등 총 8예를 대상으로 하였다. 종괴의 크기와 위치, 고환 이외에 침범된 장기를 조사하였고, 초음파검사에서는 종괴의 모양과 경계, 종괴 내부의 에코, 균일도와 함께 색도플러검사에서의 혈관분포상태를 조사하였다. 자기공명영상이 시행된 4예를 대상으로 종괴의 모양과 경계, 균일도, T1-및 T2-강조영상에서의 신호강도 및 조영증강 여부와 시간에 따른 조영증강의 변화를 조사하였다. 고환에 국한되어 있었던 경우는 2예에 불과하였고, 4예는 정삭을, 4예는 대동맥주위림프절을 침범하고 있었다. 초음파검사에서 종양의 외연은 6예에서 평활하였고 종괴의 에코는 7예에서 정상 고환 보다 저에코로 보였다. 4예는 균일하였고, 3예는 전반적으로는 균일하였으나 약간 불균일한 부분을 포함하고 있었고, 1예는 불균일하였다. 8예 모두에서 주변의 정상 조직보다는 현저하게 혈관분포상태 (vascularity)가 증가되어 있었다. 자기공명영상 T1-강조영상에서는 정상 고환과 유사한 신호강도로, T2-강조영상에서는 현저한 저신호강도로 관찰되었고 대체로 균일하였다. 조영 후 검사에서는 4예 모두 정상 고환 조직보다는 저신호강도로, 약하게, 균일하게 조영증강되었는데, 역동적 조영증강 검사가 시행된 1예에서는 시간이 감에 따라 점차 조영증강이 증가되는 소견을 관찰할 수 있었다. 이상의 결과를 토대로 50세 이상의 나이가 많은 환자에서 고환 종괴가 관찰되고, 초음파 검사에서 균일한 저에코로, 자기공명영상 T2-강조영상에서 균일한 저신호강도로 관찰될 때에는 고환림프종의 가능성을 가장 먼저 고려하여야할 것으로 생각한다.
배경: 흉벽을 침범한 pT3N0 비소세포폐암 환자에서 수술 후 방사선치료를 추가하는 것이 필요한지의 여부와 적절한 방사선치료의 조사영역에 관해서는 아직 정립된 이론이 없다. 본 연구에서는 흉벽침범 pT3N0 비소세포폐암 환자들에서 수술 단독치료 환자들과 수술 후 흉벽부위에 대한 방사선치료를 추가한 환자들에 대한 후향적 분석을 수행하였다. 대상 및 방법: 1994년 8월부터 2002년 6월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 흉벽침범 pT3N0 비소세포폐암으로 확인된 환자는 모두 38명이었다. 이중 수술 단독으로 치료한 환자가 16명이었고 수술 후 방사선치료를 추가한 환자는 22명이었다. 수술 단독 치료 환자들 중 4명은 방사선치료의 추가를 권유하였으나 환자의 거부(3명),수술 상처의 지연 치유(1명)등으로 방사선치료를 시행하지 못하였다. 방사선치료는 원발종양에 의해 침범된 흉벽과 그 주변 조직에만 국한하여 최소 54 Gy를 조사하도록 하였다 (1회선량 1.8~2.0 Gy, 주 5회 치료). 환자들의 예후인자, 생존율과 재발양상을 후향적으로 분석, 비교하였다. 결과: 환자의 특성을 비교했을 때 수술 단독 치료 환자들이 나이, 종양의 크기, 흉벽의 침범정도, 수술 합병증 등에서 방사선치료를 추가한 환자들에 비해 불량한 예후 인자가 많은 경향을 보였다. 전체 환자의 5년 생존율, 무병 생존율, 국소종양 억제율, 무원격전이 생존율은 각각 35.3%, 30.3%, 80.9%, 36.3%였다. 연령이 65세 이하일 때, 종양의 크기가 6 cm미만일 때, 병리소견 상 종양이 벽측 흉막까지만 침범한 경우에 그렇지 않은 경우들에 비해서 더 높은 생존율을 보였으나, 통계적으로 의미 있는 차이는 아니었다. 단지 수술 후 방사선치료의 추가는 통계적으로 의미 있는 생존율 향상과 관련된 인자였는데, 이것은 다변량 분석에서도 역시 의미 있게 나타났다. 수술 후 방사선치료를 추가한 환자들과 수술 단독만을 시행한 환자들의 생존율을 비교해 보았을 때, 중앙 생존율이 각각 26개월과 15개월이었고, 5년 전체 생존율은 각각 43.3%와 25.0% (p=0.03), 무병 생존율은 36.9%와 18.8%, 국소종양 억제율은 84.9%와 79.4%, 무원격전이 생존율은 43.1%와 21.9% (p: NS)이었다. 수술 단독 치료 환자들 중 재발 없이 다른 질병으로 사망한 환자가 3명 있었다. 실패양상의 분석에서 원격전이가 있었던 환자가 방사선치료를 추가한 환자들에서 10명, 수술 단독 치료 환자들에서 10명이었고, 국소재발이 있었던 환자는 각각 2명, 3명, 영역재발이 있었던 환자는 각각 1명씩이었다. 방사선치료와 관련되는 급성 및 만성 부작용은 드물었으며 모두 RTOG 2등급 이하였다. 결론: 흉벽침범 pT3 비소세포페암의 치료성공에 있어 가장 중요한 요소는 완전절제를 통한 국소 제어인 바, 수술소견 상 충분한 여유 절제연의 확보가 불가능한 경우 수술 후 방사선치료를 추가하여 국소 제어율을 높이도록 도모하는 것은 충분한 당위성을 갖는다. 또 방사선치료 조사영역의 결정에 있어서도 선택적 림프절 방사선조사를 배제함으로써 영역림프절 재발의 과도한 위험 부담 없이도 급성 및 만성 부작용의 위험을 현저히 감소시켜 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있었다.
폐혈관종증은 그 원인이 알려지지 않은 매우 드문 질환으로 폐와 그 주위 조직을 침범하는 미세혈관들의 증식을 특징으로 한다. 조직학적으로는 모세혈관 혈관종증과 해면상 혈관종증으로 나뉘는데, 많은 환자들이 보고되었다. 저자들은 우측어깨의 통증을 주소로 내원한 21세 남자 환자에서 해면상 폐혈관종증을 진단하고 1년간의 interferon alfa-2a치료를 시행하여 임상적, 방사선학적 호전을 경험하였다.
당뇨병은 인슐린 분비 또는 인슐린 작용의 장애로 발생하는 대사질환이다. 그 중 제1형 당뇨병은 흔히 혈당 조절이 어려우며 눈과 신장을 침범하는 미세혈관합병증이 발생할 수 있다. 당뇨병성 신병증은 소아에서 흔하지 않지만 신부전까지 일으킬 수 있는 심각한 질환이다. 그런데, 많은 연구들에서 당뇨병이 사춘기 전에 발생하는 경우보다 사춘기나 그 이후에 발생하는 경우에 미세혈관 합병증의 발생이 증가한다는 사실이 알려졌다. 사춘기 전에 발생한 소아 당뇨병성 신병증은 국내에서 보고된 예가 거의 없는 상태로, 저자들은 여러 차례의 당뇨병성 케톤산혈증의 과거력이 있으며 혈당 조절이 불량했던 제 1형 당뇨병 소아 환자에서 혈뇨와 단백뇨가 관찰되어 조직 검사를 통해 사춘기 전에 발생한 당뇨병성 신병증을 확진한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
복강내 종양이 혈관을 통해 전이될 수는 있으나 우심장까지 침범되는 경우는 드물다. 자궁에서 기원하는 정맥내 평활근종증은 매우 드물며 조직학적으로는 양성이지만 임상적으로는 하대 정맥, 우심장 또는 폐동맥의 폐쇄를 동반함으로써 치명적인 결과를 초래할 수 있는 질환이다. 치료 방법은 심폐 순환기를 통한 완전 순환정지하에 종괴를 완전절제하는 것이다. 자궁에서 기원한 정맥내 평활근종증을 개복술과 개심술을 이용해 일차 수술로 성공적으로 치유하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Mucormycosis는 Mucorales에 의해 유발되는 진균 감염으로, 다양한 장기를 침범할 수 있으며 그중에서도 폐점균증은 드물지만 특히 면역 저하 환자에서 생명을 위협하는 기회 감염이다. 폐점균증의 영상 소견은 다양하지만, 폐점액진균증 환자에서 점점 커지는 폐동맥색전증을 모방하는 경우는 드물게 보고되었다. 저자들은 골수이형성 증후군 환자에서 종괴와 폐색전증을 모방한 혈관 침습성 점막 진균증의 증례에 대해 보고하고자 한다.
혈전저혈소판혈증자색반병은 혈관 내피 세포 손상에 의한 혈전미세혈관병증으로 미세혈관병용혈빈혈, 혈소판감소증과 미세혈관 혈전에 의한 다양한 정도의 신경 및 신장 침범을 보인다. 이는 소아에서는 드물게 발생하며 종종 치명적인 경과를 보일 수 있다. 혈전저혈소판혈증자색반병은 ADAMTS-13 유전자 변이에 의한 결핍을 보인 선천성 그리고 ADAMTS-13 항체들에 의해 발생하는 후천성인 경우로 분류할 수 있다. ADAMTS-13 활성도 및 순환 항체검사, 그리고 항 ADAMTS-13 IgG와 ADAMTS-13 염기서열분석은 이 질환의 진단에 중요하다. 후천성 환자에게는 혈장교환술이 주된 치료이며, 스테로이드제나 면역억제제도 사용된다. 저자들은 청소년기에 발생한 ADAMTS-13 활성도 저하와 항체 양성을 보인 후천성 혈전저혈소판혈증자색반병을 진단 후 혈장교환술로 효과적으로 치료하였던 1례를 보고하는 바이다.
점액섬유육종은 장년의 환자에서 가장 흔한 연조직 종양중 하나로 주로 사지에서 발생하며, 흉벽에서는 드물게 발생한다. 53세 여자 환자가 흉골(manubrium)에 통증을 동반한 흉벽종괴를 주소로 내원하여, 종양적출술을 받았다. 종괴는 근육층까지 침범한 피하층 종양으로 조직검사상 점액성 변화와 세포의 고충실성을 보이는 중등급의 점액섬유육종으로 진단되었다. 드문 질환으로 알려진 흉벽의 점액섬유육종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
전신성 림프관종증은 림프관의 드문 선천성 기형이다. CT와 MR 영상은 림프관종 진단에 이용되고 있고 액체로 가득찬 다낭성의 큰 종괴로 보이고 이러한 영상 소견으로 림프관종과 다양한 혈관 질환을 감별하는 데 도움이 된다. 저자는 전신성 림프관종증 환자의 CT, MR영상과 방사선 동위원소 영상소견을 보고한다. STIR 영상 연쇄 기법을 이용한 전신 3.0-T MR 영상은 고해상도 다른 영상 장비에서 진단하지 못한 부가적인 병변을 발견할 수 있었다. 저자는 전신 3.0T MR 영상이 전신성 림프관종증 환자의 침범정도 평가나 추적관찰에 유용한 진단 장비라고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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