• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.29-33
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• 2006

목 적 : 극소저출생체중아의 따라잡기 성장과 이에 미치는 요인을 분석하고, 발달검사를 통한 따라잡기 성장과 발달의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월 1일부터 2001년 12월 31일까지 삼성제일병원 신생아집중치료실에 입원하였던 1,500 g 미만의 극소저출생체중아 114명 중 추적관찰이 가능한 76명을 대상으로 하여 의무기록을 통한 후향적조사를 하였다. 한국소아의 표준성장곡선을 사용하여 각 환아의 교정연령 24개월의 체중에 따라 10 백분위수 이상인 군을 따라잡기 성공군으로, 10 백분위수 미만인 군을 실패군으로 정하였고, 각 군 산모 및 환아의 임상적 특성과 경과 등을 조사하였다. 그리고 각 군의 BSID II 점수를 비교하였다. 결 과 : 극소저출생체중아의 따라잡기 성장 성공군은 51명, 실패군은 25명이었다. 각 군 산모의 임상적 특성에서는 산전에 부신피질호르몬의 투여가 의미있는 차이를 보였다. 각 군의 임상적 특성에서는 출생체중과 자궁내성장지연이 유의한 차이를 보였으며, 다른 임상적 특성과 경과에서는 유의한 차이가 없었다. 성공군 51명 중 28명, 실패군 25명 중 22명에서 BSID II를 실시하였고, 발달지연은 실패군에서 더 많았지만, 통계상 유의한 차이는 없었다. BSID II 점수의 평균은 성공군에서 운동발달지수와 정신발달지수가 각각 $99.54{\pm}14.82$, $108.18{\pm}12.27$이었고, 실패군에서는 각각 $98.68{\pm}15.24$, $103.82{\pm}15.17$로 성공군의 점수가 더 높았지만, 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 본 연구에서 극소저출생체중아의 따라잡기 성장에 영향을 미치는 주요인자는 산전 부신피질호르몬의 투여, 출생체중, 자궁내성장지연이었다. 따라잡기 성공여부와 발달과는 큰 연관은 없었으나 더 많은 증례를 통한 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.424-430
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• 2006

목 적 : JRA는 소아에서 가장 흔한 결체 조직 질환 중의 하나이고 장, 단기적인 신체장애를 유발하는 중요한 원인이 된다. 저자들은 JRA 환아들의 질병 양상과 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 8월부터 2004년 11월까지 서울아산병원 소아과를 내원한 59명의 JRA 환아를 대상으로 하였다. 성별, 연령, 유형, 침범 관절, 관절 외 소견, 검사 및 방사선 소견, 치료, 경과 등에 대하여 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 소수 관절형은 32.2%, 다수 관절형은 30.5%, 전신형은 37.3%였다. 남녀비는 1.7 : 1이었으며 평균 발병 연령은 $9.3{\pm}3.7$(1.3-15.9)세이었다. 가장 흔히 침범된 관절은 무릎과 발목, 팔목이었다. 관절 외 소견을 살펴보면 발열, 발진, 근육통, 림프절 비대 등이 있었다. 검사 소견을 살펴보면 백혈구증가증, 빈혈, 혈소판증가증, ESR 상승, CRP 상승 등의 소견을 보였다. 류마토이드 인자, 항핵항체 양성률은 각각 5.3%, 18.0%이었다. 비스테로이드성 소염제(NSAID)가 가장 많이 투여되었으며, 메토트렉세이트 또는 스테로이드를 함께 투여했던 경우가 27.1%였다. 88.1%의 환아에서 장애 후유증 없이 완치되었으며 한 명의 환아에서만 기능성 상태 IV의 장애가 있었다. 폐침범이 동반되었던 한 명의 환아가 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서는 균등한 유형별 분포, 남아에서 호발하는 양상, 늦은 발병 연령, 낮은 홍채모양체염 발병률, 그리고 낮은 ANA 양성률을 보였는데 이러한 소견들은 한국에서의 JRA의 소견이며 서양에서의 보고와는 상이한 결과들이다. JRA가 민족과 지역에 따라서 서로 다른 발병양상을 보인다는 점을 시사한다고 생각된다. 앞으로 더 많은 수의 환자들을 대상으로 하는 다기관 협동 연구 및 역학조사가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.343-350
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• 2008

Asthma and allergic diseases are one of the most common disorders in children. Due to its increased prevalence, as well as the increased morbidity and mortality from these diseases, asthma and allergic diseases have come to be recognized as a major worldwide public health issue. In addition, socioeconomic burden of asthma and allergic diseases has increased in Korea also. The International Study of Asthma and Allergies in Childhood (ISAAC) investigated the worldwide prevalence of asthma and other allergic diseases using simple standardized methods because of the comparison of asthma and allergic diseases between the countries. In Korea, several epidemiologic studies have been conducted to determine the prevalence of asthma in children. Although these studies showed increased prevalence of asthma among Korean children (from 3.4% in 1964 to 10.1% in 1989), these findings were based on data from small numbers of subjects. The first Nationwide Study of Asthma and Allergies in Korean Children, which utilized the Korean version of ISAAC written and video questionnaire, was conducted in 1995 and the second Nationwide Study of Asthma and Allergies in Korean Children was conducted in 2000, directed by the Korean Academy of Pediatric Allergy and Respiratory Diseases. We report here the prevalence of asthma and other allergic diseases in Korean children and adolescents, and show the changes that occurred over this 5 year period. We also describe the risk factors for development of these diseases in Korean children. We developed Korean versions of the ISAAC written (WQ) and video (AVQ) questionnaires for allergic diseases. In 1995, the enrolled population consisted of 25,117 children selected from 34 elementary school and 14,946 children selected from 34 middle school across the nation, the response rate was 94.8%. In 2000, 27,831 children selected from 34 elementary school and 15,214 children selected from 34 middle school, and the response rate was 96.4%. From these studies, we can confirm that increase of the prevalences of asthma, allergic rhinitis, and atopic dermatitis in Korea, except the prevalence of food allergy. Especially, the video questionnaire showed increases in the lifetime and 12 month prevalence rates of wheeze at rest, exercise-induced wheeze, nocturnal wheeze, nocturnal cough, and severe wheeze over this period of time in middle school children. In addition, the increase of prevalences of symptoms, diagnosis and treatment of atopic dermatitis was noted significantly. Risk factor analysis showed that body mass index (BMI), passive smoking and living with a dog or cat were associated with higher risk of wheeze. Also the occurrence of fever during infancy and the frequent use of antibiotics were associated with the risk of wheeze. In conclusion, during the 5 year period from 1995 to 2000, the prevalences of asthma, allergic rhinitis, and atopic dermatitis has increased in Korean children. BMI, passive smoking, living with a dog or cat, the fever episodes in infancy, and the frequent use of antibiotics in infancy are important risk factors to development of asthma and atopic dermatitis. In the near future, the birth cohort study will be needed to investigate the causes of this increase and the natural course of allergic diseases, then we develop the methods to control asthma and allergic diseases.

• Journal of Nutrition and Health
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• 제42권8호
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• pp.682-690
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• 2009

본 연구는 서울 지역 남녀 중학생 1, 2, 3학년 631명을 대상으로 식습관, 간식 및 매식의 섭취빈도, 영양지식, 일반사항을 조사하고 주의력결핍 과잉행동장애 (ADHD)는 코너스 평정 척도 청소년용 단축형 [CASS(S)]으로 조사하였다. 진단분할점 기준 이상인 학생을 ADHD로 진단하였고, '정상군'과 'ADHD군'으로 구분하여 식습관과 영양지식과 ADHD와의 관계를 분석하였다. 그 결과는 다음과 같다. 1) 조사대상 학생들의 ADHD 진단결과 '정상군'은 587명 (93%), 'ADHD군'은 44명(7%)로 나타났다. ADHD 군으로 진단된 학생은 성별에 따라 남학생이 56.8%, 여학생이 43.2%이었고, 학년에 따라 1학년은 29.5%, 2학년은 43.2%, 3학년은 27.3%이었다. 2) 조사대상 학생들의 아침 및 간식의 섭취를 분석한 결과 아침식사의 횟수를 묻는 문항에서 '주 5회 이상' 아침을 먹는 학생들은 정상군은 64.7%, ADHD군은 45.4%로 정상군에서 아침식사의 횟수가 더 많았다. 간식의 선택기준을 묻는 문항에서 정상군은 '맛', '가격', '영양', ADHD군은 '맛', '가격', '친구들의 영향'순으로 나타났다. 3) 조사대상자의 간식과 매식의 섭취빈도를 분석한 결과 ADHD군에서 '라면류'와 '식당에서 매식'의 섭취빈도가 유의하게 높았다. 4) 조사대상 학생들의 식습관점수를 분석한 결과 정상군에서 단백질과 해조류의 섭취가 많고, 아침식사를 먹고 편식하지 않는 규칙적인 식습관을 가지고 있는 학생이 ADHD군보다 유의하게 많은 것으로 나타났다. 정상군과 ADHD 군의 식습관 점수는 정상군은 22.02점, ADHD군은 19.57 점으로 정상군에서 유의하게 높았다. 5) 영양지식 문항에 대한 조사대상 학생들의 인식률과 정답률을 분석한 결과 비타민과 무기질, 체중관리와 관련된 문항의 인식률과 비타민과 무기질에 관한 사항과 영양소의 급원식품에 대한 정답률이 정상군에서 ADHD군보다 유의하게 높았다. 영양지식 점수는 정상군은 7.38점, ADHD군은 5.77점으로 정상군에서 유의하게 높았다. 6) 영양지식, 식습관, 간식과 매식의 섭취빈도, 주의력결핍 과잉행동 점수의 상관관계를 분석한 결과 영양지식점수는 식습관 점수와는 양의 상관관계를 보이고, 간식과 매식의 섭취빈도, 주의력결핍 과잉행동 점수와는 음의 상관관계를 보였다. 주의력결핍 과잉행동점수는 식습관점수와 음의 상관관계로 나타났고, 간식과 매식의 섭취빈도와는 양의 상관 관계로 나타났다. 이상의 연구결과 주의력결핍 과잉행동장애군 (ADHD군)에서 정상군보다 아침식사의 섭취횟수가 적고, 간식과 매식의 섭취빈도는 높았다. 또한 식습관과 영양지식 점수는 낮은 것으로 나타났다. 학교에서는 ADHD의 성향을 보이는 학생들을 대상으로 ADHD의 위험성, 식습관과 ADHD와의 관계를 연구한 논문을 제시하여 스스로 식습관 변화에 대한 의지를 갖도록 하고, 가공식품의 문제점, 아침식사의 중요성, 영양소와 급원식품 등에 대한 영양지식을 증가시키고 정확한 영양지식을 갖출 수 있는 적극적인 영양교육이 필요할 것으로 보인다. 또한 중학생들을 대상으로 간식과 매식의 올바른 식품선택 방법, 바람직한 식품을 섭취할 수 있도록 구체적인 방안을 제시하는 지속적인 영양교육이 시행되어야 할 것이다. 가정통신문을 통하여 가족구성원의 지지를 높이고 학교매점에서 가공식품의 판매를 줄이는 등의 환경의 변화로 영양교육의 효과를 높여야 할 것이다.

• 치위생과학회지
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• 제14권2호
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• pp.158-166
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• 2014

본 연구는 남자 고등학생들의 스트레스와 구강건강의 중요성 및 주관적 구강건강상태 인식, 칫솔질 횟수에 따른 스트레스와 구강건강관련 삶의 질에 대한 연관성을 파악하여 고등학생들에 대한 실질적인 구강보건교육 필요성을 강조하며 청소년기의 구강위생관리가 올바르게 이루어져 성인 및 노인기까지 구강건강이 유지 증진되어 전반적인 삶의 질이 향상될 수 있는 기초자료를 제공하고자 한다. 2013년 5월부터 7월까지 충남에 위치한 2개 고등학교 1, 2학년을 대상으로 편의표본추출법에 의한 자기기입식으로 설문조사를 실시하였다. PASW Statistics 18.0과 AMOS 5.0 프로그램을 이용하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 잠재변수 스트레스가 하위 5가지 영역의 스트레스와 구강건강관련 삶의 질과의 관련성을 분석결과 모두 유의한 것으로(p<0.001)로 나타났으며, 스트레스가 구강건강관련 삶의 질에 주는 영향력은 구강건강의 중요성 인식에 따라 구강건강이 중요하지 않다고 인식할 때보다(-0.38, p<0.001), 중요하다고 인식할 때(-0.32, p<0.001) 구강건강관련 삶의 질이 높은 것으로 나타나 스트레스의 영향이 낮은 것을 알 수 있으며, 주관적 구강건강 인식에서 또한 스스로 구강건강이 좋다고 인식할 때 스트레스의 영향력이-0.14 (p<0.05)로 낮게 나타나 구강건강관련 삶의 질이 높은 것으로 나타났다. 구강건강관리 행태와의 관련성에서는 하루 칫솔질 횟수가 1회로 낮을 때 스트레스가 구강건강의 삶의 질에 주는 영향력이 -0.69 (p<0.001)로 매우 높아 구강건강관련 삶의 질에도 매우 부정적인 영향을 주었다. 이상의 결과를 바탕으로 모델의 적합도 검정결과 GFI, AGFI, CFI, NFI에서 모두 0.9 이상을 보였으며, RMR과 RMSEA 값이 모두 0.1보다 작은 값이 추정되어 양호한 모형이다. 본 연구결과 스트레스와 구강건강관련 삶의 질은 연관성이 있다고 볼 수 있다. 또한 학생들의 구강건강 중요성 인식과 주관적 구강건강 인식도는 구강건강관련 삶의 질과 연관성이 있음을 확인되었고, 구강위생 관리 행태 중 칫솔질 횟수와도 연관성이 나타났다. 그러므로 본인의 구강건강을 스스로 책임져야 할 시기인 고등학생들이 구강건강을 위하여 바람직한 인식과 습관 형성을 위한 실질적이고 체계적인 구강보건교육이 시행되야 할 것이다.

• 지역사회간호학회지
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• 제8권2호
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• pp.347-367
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• 1997

The purpose of this study was to investigate drug abuse and to find related factors among high school students. The subjects for this study were 973 students from 10 high schools in Taegu city. The data were collected from September 30, 1996 to October 30, 1996. The questionnaire developed by Kim Soyoaja (1991) surveyed adolescent drug use and questions on smoking and drinking were readjusted and added by the researcher based on review. The data was analyzed using frequency, percentage, $X^2-test$, t -test, Pearson Correlation Coefficient with the SPSS /PC+. The results of this study were summarized as follows: 1. The proportion of students who drank alcohol 1-2 times or more per year was 52.4% and smoked Cigarette 1 -2 times or more per year was 20.8%. The 7 different drugs(Analgetics 5.7%. sleeping pills and sedatives 4.2%, antihistamines 1.1%. stimulants 7.7%, hallucinogens 0.8%, inhalants 3.3%, and narcotics 0.6%) were also evaluated. 2. There was a significant relationship between drinking and type of school($X^2$=62.97, p<.0l), grades($X^2$=33.86, P<.001), school life($X^2$= 19.04, p<.001), and delinquent friends($X^2$= 64.72, P<.001). 3. There was a significant relationship between smoking and type of school($X^2$=153.65, p<.001), grades ($X^2$=67.53, p<.001), their respect for teachers ($X^2$=33.80, p<.001) school life($X^2$ =50.87, p<.001), and delinquent friends($X^2$ =85.28, p<.001). 4. There was a significant relationship between the 7 different kinds of drug abuse and type of school ($X^2$=14.65, p<.01), grades($X^2$=12.89, p<.01), their respect for teachers ($X^2$=8.46, p<.05), and delinquent friends($X^2$=22.42, p<.001). 5. There was a significant relationship between a parent's habitual drug abuse and the 7 different kinds of drug abuse($X^2$=7.78, p<.01), as well as a parent's attitude toward drugs and the 7 different kinds of drug abuse($X^2$=6.33, p<.05). 6. There was a significant difference between drinking(t=-12.53, p<.001), smoking(t=-15.98, p<.001), the 7 different kinds of drug abuse(t=-5.77, p<.001), and the respondant's delinquent experience. 7. There was a correlation between drinking and smoking(r=.4166, p<.001), drinking and the 7 different kinds of drug abuse(r=.2200, p<.001), smoking and the 7 different kinds of drug abuse(r=.1428, p<.05). There was a correlation between drinking and smoking(r=.5977, p<.001), drinking and the 7 different kinds of drug abuse(r=.2849, p<. 001), smoking and the 7 different kinds of drug abuse(r=.1711, p<.05) among male students. There was a correlation between drinking and smoking(r=.4219, p<.001), drinking and the 7 different kinds of drug abuse(r=.2611, p<.001), smoking and the 7 different kinds of drug abuse(r=.1764, p<.001) among female students. 8. There was a correlation between drinking and family stability(r=.0709, p<.05) drinkry and parent -child relationships (r=.1321, p<.01), drinking and mother's rearing attitude(r=.0704, P<.05), smoking and parent -child relationships(r=.0813, P<.05). There was a correlation between drinking and family stability(r=.14S7, p<.01), drinkng and parent-child relationships(r=.2147, p<.001), smoking and family stability(r=.1544, p<.01), smoking and parent. -child relationships (r=. 2018, P<.01) among male students. There was a correlation between drinking and family stability(r=.1l21, p<.05), drinking and mother's rearing attitude (r=.0988, P<.05), smoking and parent -child relationships (r=. 0940, P<.05) among female students. 9. There was a significant difference between the 7 different kinds of drug abuse and family stability (t=2.23, p<.05), parent-child relationships (t=4. 34, p<.001), satisfaction with family (t=4.02, p<.001), father's rearing attitude(t=3.04, p<.01), mother's rearing attitude(t=2.87, p<.01). The distribution channel of drugs including alcohol beverages and cigarettes should be evaluated and restructured to discourage student's temptation and to limit accessibility. The step by step preventive teaching on alcohol drinking and cigarette smoking is needed from middle school to help prevent further drug abuse.

• 대한간호학회지
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• 제20권3호
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• pp.414-429
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• 1990

Numerous research reports have substantiated the role of stressful life events in relation to the onset of health changes. The relationship tends to hold across different age groups. Theoretically, adolescence has been considered a developmental crisis period of great stress, impoverished coping skills and high vulnerability to biological, social and psychological demands. The research problem addressed by this study was to examine the relationships between stressful life events and health symptom patterns, and the effect of two variables, coping and social, support, theoretically considered to mediate the relationship between stress and health symptoms in adolescents. The following five hypotheses were tested in this research : 1. Health symptoms are positively related to stressful life events in adolescents, 2. Health symptoms are negatively related to coping in adolescents, 3. Health symptoms are negatively related to social support in adolescents, 4. When coping is controlled, the relationship between health symptoms and stressful life events will decrease, and 5. When social support is controlled, the relationship between health symptoms and stressful life events will increase. The study subjects consisted of 1090 high school students of the metropolitan city of Seoul. The following sampling procedure was used : 1. Of the 169 high schools in nine school administrative districts in the city, a proportional sample of ten schools was selected. 2. One class from each of the freshman and sophomore was randomly selected and all the students who were in the sampled class were used as the study sample. The study was limited to freshman and sophomore adolescents, aged 15 to 18(mean＝16.6). Of the 1090 subjects 688(63%) were boys and 402(37%) were girls. An Adolescent Inventory of Stressful Life Events, a Health Symptom Questionnaire and an Adolescent Coping Inventory were adapted for this study. The Norbeck Social Support questionnaire was utilized to collect the data on perceived social support. Five high school teachers in the areas of school health and counselling reviewed the items of each questionnaire for content validity. A pilot study was undertaken to ascertain reliability. Fifty three high school students responded to the questionnaires and gave their opinions on the items. For stressful life events, health symptoms, coping, and social support, the Cronbach's alpha's on the study were .70, .94, .77, and .76, respectively. Research assistants attended all the sampled classes with the school proctor to explain the purpose and procedures of the study to the students. The questionnaires along with a ballpoint pen were distributed to the students who were asked to complete each item. The research assistants left the ballpoint pen with the students as a gift for their cooperation. An average of 50 minutes was required to complete the questionnaires. Using an SPSS, the first, three hypotheses were tested using Gamma, a measure of association for ordinal variables. Partial gamma was used to test the fourth and fifth hypotheses. Patterns of elaboration described by Babbie were selected to interpret the relationship of the three variable analyses. The significance of gamma was determined by Chisquare at a .05 level of significance. There was a positive relationship between health symptoms and stressful life events(Gamma＝.35, p＝.000). Thus the first hypothesis was supported. Unexpectedly, coping was positively related with health symptoms(Gamma＝.13, p＝.000). That is, the higher the coping levels, the greater number of health problems. The third hypothesis, the higher the level of social support, the fewer the health symptoms, was not accepted in this adolescent study group. When coping was controlled, under the condition of low coping the association between health symptoms and stressful life events increased significantly to a partial gamma of .39, and under the condition of high coping it was .30. According to the elaboration model, when one partial relationship is the same or greater than the original and the other is smaller, the control variable should be considered to be specifying the conditions. When social support was controlled the relationship between stressful life events and health symptoms increased under the condition of low social support, but with high social support, the relationship decreased. Both partial gamma were statistically significant at .05 level(.43 and .26 relatively). It can be interpreted that stressful life events are strongly and positively related to health symptoms under the condition of low social support, however this relationship can not be expected with high social support. Thus, the last two hypotheses were conditionally sustained. In this study, the relationships between stressful life events and health symptoms, and the specified me diating roles of coping and social support were found to have statistical interaction. This finding supports the theoretical position of this study. It suggests that stressful life events would create high susceptability to biological social and psychological health symptoms and coping and social support buffering the relationship between stressful life events and health symptom. The findings of this study have implications for nursing practice. When adolescents are confronted with non-developmental life events that are perceived as stressful, nurses should recognize the evidence of the stress-buffering effect of coping and social support on health symptoms and utilize the diverse sources of social support that are readily available to adolescents.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권8호
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• pp.864-869
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• 2006

목 적 : 폴리오 백신은 OPV와 IPV가 있으며 모두 탁월한 예방효과를 보여 이제는 지구상에서의 폴리오 근절을 기대하게 되었다. 그러나 OPV 백신바이러스의 유전자 변형과 이로 인한 마비환자 발생이 알려지면서 폴리오 근절을 위해서는 반드시 OPV를 중단하고 IPV를 사용하게 되었다. 우리나라에서도 2002년 이후 새로운 eIPV 사용이 추천되었으며 2005년말 부터는 eIPV만을 사용하고 있다. 본 연구는 최근 국내에 도입된 eIPV의 면역원성과 안정성을 확인 하고자 하였다. 방 법 : 생후 2개월 된 건강한 영아 81명을 대상으로 폴리오백신을 2개월 간격으로 3회 접종한 후 혈청 내 중화항체가를 측정하였다. 폴리오 백신은 Imvax $Polio^{(R)}$(Aventis Pasteur, Lyon, France)로 단독 또는 DTaP와 B형 간염 또는 Hib 백신을 동시에 접종하였다. 면역원성은 접종 전 및 3회 접종 1개월 후에 혈청 내 중화항체가를 측정하였다. eIPV의 안전성은 접종 후 30분 동안 병원에서 조기 이상반응을 관찰하였으며 접종 후 3일간은 보호자에 의해 국소 및 전신 반응을 관찰하였다. 결 과 : 81명 중 79명이 성공적으로 연구를 마쳤다. eIPV 접종 전 및 3회 접종 후 혈청 내 중화 항체가(GMT)는 폴리오바이러스 1형은 접종 전 4.1에서 접종 후 1,531로 증가하였으며, 2형은 접종 전 7.7에서 접종 후 834로 증가하였고, 3형은 접종 전 3.3 에서 접종 후 846으로 증가하였다. 3회 접종 후 중화 항체가의 양전율은 1, 2, 3형 모두 100%를 보였다. 이상 반응으로는 발적(3.4%) 동통(2.5%) 등의 국소반응과 보챔(9.7%), 기면(5.5%), 식욕부진(4.6%), 발열(4.2%) 등의 전신반응이 있었으며 모두 해열제 사용 등 간단한 처치로 회복되었다. 결 론 : 최근 국내에 도입된 eIPV(Imovax $Polio^{(R)}$)는 면역원성이 높고 안전성이 확인되어 안심하고 사용할 수 있을 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.964-970
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• 2008

목 적 : 메틸말로닌산뇨증과 프로피오닌산뇨증은 상염색체 열성으로 유전되는 아미노산 대사 이상 질환으로, methylmalonyl-CoA mutase와 propionyl-CoA carboxylse의 결함에 의해 발생하며 최근 유전자형에 대한 연구가 활발히 이루어지고 있다. 저자들은 단일기관에서 경험한 이 질환군의 임상 양상과 유전자형에 대해 조사하고자 하였다. 방 법 : 1993년부터 2007년까지 서울아산병원 소아과에서 유기산뇨증으로 진단된 20례를 대상으로 질병의 종류, 진단시 연령과 임상 양상, 유전자형, 검사 소견, 치료와 예후 등을 후향적으로 분석하였다. 혈장 암모니아, 소변 유기산 분석과 혈장 아미노산을 조사하였고, 유전자분석은 메틸말로닌산뇨증에서는 MUT, MMAA, MMAB 와 MMACHC 유전자를, 프로피오닌산뇨증에서는 PCCA와 PCCB 유전자를 분석하였다. 결 과 : 유기산뇨증으로 진단된 환아는 모두 20명이었으며, 그 중 메틸말로닌산뇨증이 12명(남아 8명, 여아 4명), 프로피오닌산뇨증이 8명(남아 6명, 여아 2명)이었다. 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아가 5명이었으며, 6명은 신생아기에 급성 증상으로 발현하였고, 9명은 1개월 이후 발현한 지발형이었다. 신생아기 발현형에서는 6명 중 5명이 구토와 기면을 주증상으로 내원하였으며, 지발형에서는 구토와 기면 이외에도 발달 지연, 보행 장애, 혈소판 감소증 등 다양한 임상 양상을 보였다. 예후로는 메틸말로닌산뇨증 환아 중 2명(17%)이 2세경에 고암모니아혈증과 대사성 산증으로 사망하였으며, 7명(58%)이 정상발달을 보였다. 프로피오닌산뇨증 환아는 1명이 사망하였고, 4명(50%)이 정상 발달을 보이고 있다. 증상의 발현시기에 따라서는 신생아기 발현형에서 6명중에서 2명은 사망, 2명은 정상 발달, 2명은 발달지연을 보이고 있는 것에 비해, 증상 없이 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아 중에는 2명(40%)이 정상발달을 보이고 있고, 지발형에서는 7명(63%)이 정상 발달을 보이고 있다. 유전자형은 메틸말로닌산뇨증 전례에서 규명되었으며 10명은 MUT 유전자에서 11종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었는데 대부분 nonsense 돌연변이였다. 비타민 B12 반응형 환아 2명에서는 MMACHC 유전자에서 3종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었으며 프로피오닌산뇨증에서는 16개 대립유전자 중 14개에서 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이가 규명되었다. 결 론 : 유기산뇨증은 진단이 지연되면 매우 치명적이나, 조기에 의심하여 진단하고 적절히 치료하면 좋은 예후를 기대할 수 있는 질환이다. 유기산뇨증의 유전자형의 분석은 정확한 진단을 가능하게 할 뿐 아니라 유전상담, 산전 진단 및 표현형의 예측에도 도움이 된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권5호
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• pp.449-456
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• 2007

목 적 : 우리나라에서 Hib 백신을 기본 예방접종에 포함시키는 것을 고려할 때 우리나라의 Hib 질환의 역학, 우리나라 소아의 Hib 백신에 대한 면역 반응에 대한 연구가 있어야 한다. 본 연구는 우리나라 소아에서 면역원성에 근거한 추가접종의 필요성 여부를 확인하고자 하였다. 방 법 : 2006년 6월부터 2006년 12월까지 이화여자대학교 동대문 병원, 강남 차병원, 관동대 명지병원에 내원하여 검사를 위해 혈액 채취의 기회가 있었던 12-23개월 사이의 소아 144명을 대상으로 하였다. 분리된 혈청으로 항 PRP 항체가를 효소면역법으로 측정하였고, 혈청 살균 능력 측정을 시행하였다. 결 과 : 추가접종까지 완료한 군의 항 PRP 항체의 기하평균은 기초접종을 완료한 군이나 접종하지 않은 군의 기하평균보다 높았다(P<0.05). 항 PRP 항체가가 $1.0{\mu}g/mL$ 이상인 비율은 추가접종까지 완료한 군은 96.5%로 다른 세 군에 비해, 기초접종을 완료한 군은 68.6%로 접종하지 않은 군의 30.0%에 비해 양성률이 높았다(P<0.05). 평균 살균 역가는 추가접종까지 완료한 군이 11,205로 기초접종을 완료한 군의 3,946보다 높았다(P<0.05). 항 PRP 항체가와 살균 역가는 양의 상관관계에 있었다(R=0.60). 결 론 : 우리나라 소아는 Hib 백신의 기초 접종 후 12-23개월의 나이에 많은 경우에서 방어 농도 이상의 항체가를 여전히 가지고 있었다. 추가접종에 대한 면역 기억 반응도 좋아 추가 접종 받은 소아의 항체가는 받지 않은 소아에 비해 의미 있게 높았다. 우리나라에 Hib 백신의 도입과 접종 횟수를 결정하기 위해서 지속적인 연구가 필요하다.