• 제목/요약/키워드: 한국청소년

검색결과 5,001건 처리시간 0.037초

소아 만성 B형 간염 환아에서 라미부딘과 알파 인터페론의 치료효과 비교 : 치료 시작 후 2년 경과 시점 비교 (Comparison of Therapeutic Efficacy between Lamivudine and Alpha-Interferon in Korean Children with Chronic Hepatitis B at Two Years after the Initiation of Treatment)

  • 최병호;장유철;장창환;오기원;이준화;고철우
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제48권1호
    • /
    • pp.55-62
    • /
    • 2005
  • 목 적 : 소아 만성 B형 간염 환아들에게 인터페론 또는 라미부딘으로 치료 후 그 치료효과를 치료 시작 후 2년 경과 시점에서 비교해 보고 소아에서 라미부딘의 장기 치료효과와 안정성에 대해 검증하고자 하였다. 방 법 : 1996년 9월부터 경북대학교병원 소아과에서 만성 B형 간염으로 치료를 시작한 후 2004년 6월까지 2년이 경과한 44명을 대상으로 하였다. 이중 23명은 알파 인터페론으로, 나머지 21명은 라미부딘으로 치료하면서 전향적 연구를 시행하였다. 인터페론 치료군과 라미부딘 치료군 사이에 성비, 나이, 치료 전 혈청 ALT 및 HBV DNA치에서는 유의한 차이가 없었다. 치료에 대한 효과는 치료 시작 2년 후 혈청 ALT 치의 정상화와 HBV DNA의 음전, HBsAg 소실 및 HBeAg 혈청전환 여부에 따라 결정하였다. 결 과 : 인터페론으로 치료한 23명 중 2년 경과 후 ALT치가 정상화된 환아는 10명(43%), HBV DNA치가 음전된 환아는 12명(52%), HBsAg이 소실된 환아는 1명(4%), HBeAg 혈청전환된 환아는 9명(39%)이었다. 이에 비해 라미부딘으로 치료한 21명에서는 각각 20명(95%), 19명(90%), 5명(24%), 13명(62%)이었다. 특히 라미부딘 치료군 중에서 7세 미만의 어린 환아 8명에서는 HBeAg 및 HBsAg 혈청전환이 각각 6명(75%)과 5명(63%)에서 일어나서 인터페론 치료군에 비해 좋은 치료효과를 보여주었다. 특히 유아기에 치료를 시작한 경우 7세 이상에 비해 HBsAg 소실이 유의하게 더 잘 일어났다. 결 론 : 한국의 소아 만성 B형 간염 환아에서 라미부딘의 장기 치료효과는 알파 인터페론에 비해 우수한 편이었고 부작용도 적었다.

한국 소아에서 7가 폐렴사슬알균 단백결합 백신의 추가접종 면역원성에 관한 연구 (Immunogenicity of 7-valent pneumococcal conjugate vaccine related to booster immunization in Korean children)

  • 박소은;이현주;임수영;김경효
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제51권6호
    • /
    • pp.622-628
    • /
    • 2008
  • 목 적 : 본 연구는 우리나라 소아에서 면역원성에 근거한 추가접종의 필요성 여부를 확인하고자 하였다. 방 법 : 2006년 9월부터 2006년 12월까지 강남 차병원에 내원하여 검사를 위해 혈액 채취의 기회가 있었던 12-23개월 사이의 소아 39명을 대상으로 하였다. 7가 폐렴사슬알균 단백결합 백신의 접종력에 따라 기초접종 군과 추가접종 군으로 나누었다. 백신에 포함된 혈청형(4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F)에 대하여 각각의 폐렴사슬알균 피막다당질 항체를 3세대 효소면역측정법으로 측정하였다. 결 과 : 각 혈청형에 대한 폐렴사슬알균 피막다당질 항체의 기하평균은 기초접종만 완료한 군보다 추가접종을 완료한 군에서 높았다(P<0.05). 폐렴사슬알균 피막다당질 항체가가 $0.35{\mu}g/mL$ 이상인 비율은 기초접종과 추가접종 군 모두에서 90.5-100%였다. 폐렴사슬알균 피막다당질 항체가가 $1.0{\mu}g/mL$ 이상인 비율은 추가접종 군에서 94.4-100%로 혈청형 6B와 14를 제외하고는 기초접종 군 보다 높았다(P<0.05). 폐렴사슬알균 피막다당질 항체가가 $5.0{\mu}g/mL$ 이상인 비율은 추가접종 군에서 50.0-94.4%로 모든 혈청형에서 기초접종 군 보다 높았다(P<0.05). 결 론 : 우리나라 소아에서 추가접종 후의 면역원성은 매우 좋았고 기초접종 이후에도 비교적 좋음을 알 수 있었다. 우리나라에 폐렴사슬알균 단백결합 백신의 도입과 접종 횟수를 결정하기 위해서는 전향적인 면역원성 연구가 지속되어야 할 것이라 생각된다.

창업교육(Bizcool) 만족도가 진로인식에 미치는 영향 연구 (Study on the Effect of Bizcool Education Satisfaction to Career Awareness - Focused on the Differences among Students)

  • 문경목;양영석;김명숙
    • 벤처창업연구
    • /
    • 제8권4호
    • /
    • pp.9-23
    • /
    • 2013
  • 연구는 창업교육 만족도가 진로인식에 미치는 영향을 분석하고, 초 중 고등학교 학생 간 차이에 따른 영향도 함께 분석해 보다 효과적인 창업교육 활성화 방안을 제시하고자 한다. 본 연구의 실증분석 결과는 다음과 같다. 첫째로 창업교육 교육내용 만족도는 진로인식에 유의한 영향을 미친다. 둘째, 창업교육 교육방법 만족도는 진로인식에 유의한 영향을 미친다. 셋째, 창업교육 운영방식 만족도는 진로인식에 유의한 영향을 미친다. 넷째, 창업교육 만족도에 따른 진로인식은 교육수준(학생)에 따라 차이를 나타내지 않는다. 본 연구에서는 청소년 창업교육이 진로인식에 긍정적인 영향을 미친다는 결과를 도출하여 비즈쿨 교육 참여 효과가 긍정적인 도움을 준다는 점에서 시사점을 가진다고 볼 수 있다. 다만 학생 간 차이에 따른 진로인식의 차이를 나타내는 결과가 나오지 않아, 학생 간 차이를 대상으로 교육의 내용 및 방법, 그리고 운영방식 등에 대한 좀 더 구체화된 준비가 필요할 것으로 보인다.

  • PDF

영유아 건강검진 영양 문진 및 지침 개발 (Development of a Nutrition Questionnaire and Guidelines for the Korea National Health Screening Program for Infants and Children)

  • 문진수;김재영;정수희;최광해;양혜란;서정기;고재성;최경단;서정완;정희정;은백린;황승식;서순려;김한숙
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
    • /
    • 제11권1호
    • /
    • pp.42-55
    • /
    • 2008
  • 목 적: 보건복지부 및 국민건강보험공단에 의해 국내 최초로 영유아 건강검진 사업이 2007년 11월에 시작되었다. 본 연구진은 이 사업에서 포함되는 영양상담 프로그램을 개발하였다. 방 법: 연구진은 대한소아과학회에서 발행되는 영양지침 관련 자료와 미국의 Bright Future, 세계보건기구의 지침들을 참고하였다. 또한, 국내의 중요한 영양 관련 역학 연구인 국민건강영양조사 자료 및 2005년 소아청소년 신체발육표준치 결과를 분석하였다. 문진표와 보호자용 설명서, 컴퓨터 프로그램 및 의사용 지침서를 만들기 위해 연구자들과 정책 담당자들 간의 수차례 회의를 거쳤다. 결 과: 다수의 학문적이고 역학적인 근거를 통해 연령별 영양상담 핵심 주제를 선정하였다. 이는 영유아에서의 모유수유, 보다 건강한 보충식, 철 결핍빈혈의 예방, 보다 건강한 소아 식이, 과체중을 예방하기 위한 영양상담, 그리고 신체활동의 강조 등이다. 이에 근거하여 4개월, 9개월, 18개월, 30개월, 그리고 만 5세의 방문 시기별로 새로운 한국 영양상담 및 예방적 지침을 개발하였다. 각 방문 시기별로 5개에서 8개의 문진이 제공되고, 나이에 적절한 설명서와 의사용 지침서가 개발되었다. 결 론: 연구진은 최신의 과학적 근거를 통해 영양상담 및 예방적 지침을 개발하였으며, 이를 새로운 건강증진 정책인 영유아 건강검진 프로그램의 주요 구성 요소로 포함시켰다. 향후 보다 세밀한 영양학적 진단 및 주요 질환 치료로 이어지는 상담을 위한 심층 연구가 요청된다.

  • PDF

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Antiphospholipid Antibodies in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 박은정;백지영;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
    • /
    • 제13권2호
    • /
    • pp.146-152
    • /
    • 2009
  • 목적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체에 대한 연구가 외국에서 몇몇 보고되고 있지만 국내에서는 소아 환자를 대상으로 한 연구가 거의 없는 실정이며 또한 항인지질 항체가 양성인 그룹과 음성인 그룹을 비교하여 연구한 논문은 아직 없는 상태이다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체가 양성인 환아의 항인지질 항체의 임상적 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2007년 1월부터 2009년 6월까지 신촌 세브란스 병원 소아청소년과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 62명의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 환아의 일반적인 특징으로 성별, 나이, 복통, 관절통과 자반증 등의 임상 증상을 조사하였고, 검사 소견으로는 백혈구수, 혈색소, 혈소판수, 호산구수, C-반응 단백, 혈침 속도, 단백뇨, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM, IgE), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체(ANA), 알부민과 항인지질 항체(루프스 항응고인자, 항카디오리핀 항체, 항${\beta}$ 2GPI 항체) 등을 조사하였다. 결과 : 총 62명의 환아중 남녀 각각 31명이었고 평균 연령은 $6.0{\pm}3.1$세(범위: 1-16세)였다. 루프스 항응고인자 양성인 그룹과 음성인 그룹으로 나누어 비교한 결과 복통, 자반증, 관절통, 신염 등의 임상 증세에서는 두 그룹 간에 통계적으로 유의한 차이가 없는 걸로 나타났으나 검사 소견을 비교하였을 때 양성인 그룹에서 C-반응 단백($4.3{\pm}7.2$ mg/dL vs. $1.3{\pm}1.8$ mg/dL, P=0.035), 혈침 속도($37.5{\pm}26.2 mm/hr vs. $25.1{\pm}22.6$ mm/hr, P=0.039), IgM ($148.1{\pm}48.4$ mg/dL vs. $114.9{\pm}41.5$ mg/dL, P=0.024), C3 ($143.1{\pm}21.9$ mg/dL vs. $129.7{\pm}24.5$ mg/dL, P=0.048), C4 ($30.9{\pm}6.3$ mg/dL vs. $24.9{\pm}7.8$ mg/dL, P=0.002)가 통계학적으로 유의하게 높았다. 결론 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 루프스 항응고인자는 29%에서 양성 소견을 보였으며 양성인 그룹에서 염증 인자인 C-반응단백, 혈침 속도 그리고 IgM, C3, C4 수치가 유의하게 높게 측정되었다. 이것은 루프스 항응고인자가 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 질병의 활성과 병인에 어떤 역할을 수행함을 암시한다고 볼 수 있다.

소아에서 도플러 조직영상을 이용한 최대 심근 속도의 계측 : 정상 추정치 및 성장 및 심박동수에 따른 변화 (Quantitative Assessment of Myocardial Tissue Velocity in Normal Children with Doppler Tissue Imaging : Reference Values, Growth and Heart Rate Related Change)

  • 김세영;현명철;이상범
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제48권8호
    • /
    • pp.846-856
    • /
    • 2005
  • 목 적 : 최근 심장 기능 평가에 많이 사용되는 TDI 지표들에 대해서 우리나라의 정상 소아에 대한 연구가 아직 미흡한 실정이다. 이에 정상 소아 72례(남아 : 42례, 여아 : 30례)를 대상으로 한 TDI 및 31례를 대상으로 한 M-형 심초음파 검사를 이용한 지표들에 대한 계측치를 확인하고, 이러한 계측치에 여러 변수들(몸무게, 심박동수, 측정한 위치 등)이 미치는 영향에 대해서 관찰하였다. 방 법 : 선천성 심질환이나 심장에 영향을 미칠 수 있는 질환이 없는 건강한 소아를 대상으로 하여, 심첨 4방도, 심첨 2방도의 여러 부위에서 PW-TDI를 이용하여 최대 심근 속도를 측정하고, 측정 부위에 따른 계측치의 차이, 나이, 몸무게 및 심박동수 등이 이러한 측정치들에 미치는 영향에 대해서 연구하였다. 또한 심첨 4방도에서 각각의 판막륜 방향으로 M-형 심초음파 검사를 시행하여 나이, 몸무게 및 심박동수와 연관 관계가 있는지 알아보았다. 또한 M-형 심초음파 검사에서 측정한 값들과 TDI 계측치들과의 관계에 대해서도 연구하였다. 결 과 : TDI로 측정한 여러 변수들은 남녀, 심초음파 기기간 및 검사를 시행한 의사간에는 의미있는 차이를 보이지 않았다. 판막륜과 판막륜 및 심첨의 중간 부위에서 측정한 값간에는 판막륜에서 측정한 값들이 의미있게 높게 측정되었으며, 우심실 측벽의 측정치가 심실 중격 및 좌심실 부위에서 측정한 값보다 높았다. 심근 단축률과 TDI 측정치간에는 상관 관계를 보이지 않았다. 심박동수와의 상관 관계를 보면 S-및 E-파형의 경우 심박동수와 상관 관계가 없었으나, A-파형 및 A/E 비는 심박동수와 양의 상관 관계를 보였다. 몸무게와의 상관 관계도 측정한 부위 및 계측치 들마다 일정한 상관 관계를 보여 주지는 못하였다. M-형 심초음파 검사로 측정한 판막륜의 움직임은 성별간에 유의한 차이를 보이지 않았으며, ALD는 몸무게와 양의 상관 관계를, 이동률은 음의 상관 관계를 보이는 경향이 있었다. 그러나 이동률과 TDI 계측치들 간에는 유의한 상관 관계를 발견할 수 없었다. 결 론 : 정상 소아들에서 TDI를 이용하여 최대 심근 속도를 측정하고, 또한 M-형 심초음파 검사를 이용한 판막륜의 움직임을 관찰해 보았다. 이러한 계측치들을 토대로 좀더 많은 례를 통한 한국 소아들의 TDI 및 M-형 심초음파 검사를 이용한 판막륜의 움직임에 대한 정상치를 확립하여야 하겠으며, 선천성 및 후천성 심질환을 가진 환아들에서의 임상 적용을 기대해 본다.

종양세포에서의 capsaicin에 의한 apoptosis 유도와 항암제의 항암효과의 증가 (Capsaicin induced apoptosis and the enhanced anticancer effect of anticancer drugs in cancer cells)

  • 김선영;이유진;박은혜;이호근;조대선;김정수;황평한
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제51권3호
    • /
    • pp.307-314
    • /
    • 2008
  • 목 적 : 한국인 음식에 널리 이용되고 있는 중요한 향신료인 고추에 많이 들어있는 capsaicin이 최근 많은 연구를 통해 암을 예방하고 더 나아가 치료할 수 있는 성분으로 밝혀지고 있다. 따라서 본 연구의 목적은 한국인이 많이 섭취하고 있는 식이성분인 capsaicin이 한국인에 많은 위암세포의 세포자멸사의 유도물질로 가능성을 알아보고 이를 항암치료의 일부분으로 시도하고자 하였다. 방 법 : 한국인의 위암세포주인 SNU-668 세포에 capsaicn를 처리한 후 세포 생존은 trypan blue 와 crystal violet 분석, 세포독성은 MTT 분석, 세포사 분석은 핵 응축과 DNA 분절화 실험, bcl-2와 bax의 mRNA 발현은 역전사 중합효소 연쇄반응, 세포사와 관련된 단백질 발현은 Western immunoblot analysis로 분석하였다. Capsaicin에 의해 항암제의 감수성이 증가되는 지를 알아보기 위하여 일정 농도의 capsaicin과 농도 별 각 항암제를 같이 처리하여 2일 간 배양 하고 MTT assay로 분석하였으며 이와 관련된 세포사와 관련된 단백질 발현을 분석하였다. 결 과 : capsaicin의 농도에 따라 SNU-668 위암세포의 증식을 현저히 억제하였으며, 이러한 capsaicin의 증식 억제는 DNA 단편화, 핵 응축과 caspase 활성화에 의해 세포자멸사의 유도에 의한 것으로 입증되었다. 더욱이 capsaicin에 의해 pro-apoptotic Bax에 대한 anti-apoptotic Bcl-2의 비율이 현저히 감소하고, caspase-3활성이 증가하였다. Capsaicin을 처리한 세포는 처리하지 않은 세포에 비하여 etoposide나 adriamycin에 의해 유도되는 세포사멸에 더욱 감수성을 보였다. 결 론 : 이상의 연구에서 capsaicin은 caspase-3 의존적 경로를 통하여 SNU-668 세포에서 세포자멸사를 유도하며 항암제의 감수성을 증가시키므로 위암의 효과적인 항암치료제와 항암제 민감성 유도제의 일환으로 가능성이 있다.

패스트푸드와 가공식품의 엽산 함량 (Folate Content of Fast Foods and Processed Foods)

  • 지현정;김승기;연미영;현태선
    • Journal of Nutrition and Health
    • /
    • 제42권4호
    • /
    • pp.397-405
    • /
    • 2009
  • 본 연구에서는 식품 중의 엽산을 추출하기 위한 trienzyme 방법을 개선하기 위하여 ${\alpha}$-amylase와 folate conjugase 를 동시에 처리하는 방법 (CI)과 기존의 방법대로 protease, ${\alpha}$-amylase, folate conjugase 세가지 효소를 각각 처리하는 방법 (SI)을 비교해 보았으며, 개선된 방법을 이용하여 패스트푸드와 가공식품에 들어있는 엽산 함량을 분석하였다. 1) 12종 88개 식품에 대하여 엽산을 추출하기 위한 기존의 방법 (SI)과 두가지 효소를 동시에 처리하는 CI 방법으로 엽산 함량을 비교한 결과 식품의 종류에 따라 두 방법간에 -6.5%에서 34.0%까지의 차이를 보였다. 식품의 종류별로 paired t-test를 한 결과 9종에서는 유의적 차이를 볼 수 없었으며, 3종에서는 CI 방법이 SI 방법에 비해 유의적으로 높은 것으로 나타났다. 이는 효소 처리시간이 단축됨으로 인해 엽산의 손실이 적었기 때문인 것으로 보이며, 따라서 실험시간을 절약할 수 있는 CI 방법을 활용하는 것이 바람직하겠다. 2) CI 방법으로 식품 중의 엽산을 추출하고 미생물학적 방법으로 엽산 함량을 분석한 결과 햄버거의 100 g당 평균 엽산 함량은 29.0 ${\mu}g$, 치즈버거 35.6 ${\mu}g$, 불고기버거 34.4 ${\mu}g$, 새우버거 33.5 ${\mu}g$, 치킨버거 29.3 ${\mu}g$, 휘시버거 31.7 ${\mu}g$이었다. 비스킷의 엽산 함량은 28.1 ${\mu}g$, 감자튀김은 49.1 ${\mu}g$이었고, 피자 29.7 ${\mu}g$, 샌드위치 31.6 ${\mu}g$, 삼각김밥 24.3 ${\mu}g$으로 나타났으며, 이 값을 1회 분량으로 환산하면 버거종류는 43.1${\sim}$62.0 ${\mu}g$, 감자튀김 53.3 ${\mu}g$, 피자 28.4 ${\mu}g$, 샌드위치 47.4 ${\mu}g$, 삼각김밥 25.7 ${\mu}g$이었다. 3) 가공식품 26종의 엽산함량을 측정한 결과 100 g 당 엽산 함량이 가장 높은 식품은 캔옥수수로 89.5 ${\mu}g$이었고 다음으로는 냉동만두가 80.8 ${\mu}g$이었다. 그 외의 가공식품으로 소시지는 19.6 ${\mu}g$, 비엔나소시지 11.7 ${\mu}g$, 햄 11.5 ${\mu}g$, 튀긴어묵 10.7 ${\mu}g$ 등으로 측정되어 가공식품의 엽산 함량은 대체로 낮은 수준이었으며, 음료의 엽산 함량은 100 g당 1.0${\sim}$5.2 ${\mu}g$으로 매우 낮았다. 4) 본 연구에서 분석한 패스트푸드와 가공식품, 소스, 음료 등 32종의 엽산 함량을 기존의 식품영양가표와 비교하였을 때 식품영양가표의 엽산값은 분석값과 비슷한 경우도 있었으나 0.04${\sim}$140배 까지 차이가 매우 큰 경우도 있었다. 본 연구에서 분석한 식품 중의 엽산 함량은 우리나라 사람들의 엽산 섭취량을 파악하고자 할 때 기초자료로 활용 될 수 있을 것이며, 어린이, 청소년, 젊은 성인층에서 섭취량이 점차 증가하고 있는 패스트푸드와 새롭게 개발되는 가공식품의 엽산 함량을 앞으로도 지속적으로 분석하여 이를 데이터베이스에 반영할 필요가 있다고 여겨진다.

여고생에서 월경전 증후군의 빈도와 임상적 특징 및 관련요인 (Frequency, Clinical Characteristics and Correlates of Premenstrual Syndrome in High School Students)

  • 장형주;정현강;고영훈;한창수;조숙행
    • 정신신체의학
    • /
    • 제21권1호
    • /
    • pp.44-54
    • /
    • 2013
  • 연구목적 여고생에서 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 빈도와 임상적 특징을 조사하고, 다양한 사회인구학적 요인과 월경 관련 요인이 월경전 증후군/월경전 불쾌장애에 미치는 영향을 분석한다. 방 법 서울시내에 위치한 5개 여자고등학교 학생 1,688명을 대상으로, 월경전 증상, 우울, 불안 척도 및 사회인구학적, 월경 관련 문항이 포함된 자기기입식 설문조사를 시행하였다. Premenstrual Symptom Screening Tool(PSST)를 기준으로 대상자를 3군으로 분류하여 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 빈도와 임상적 특징을 분석하였으며, 다변량 로지스틱 회귀분석을 시행하여 관련요인을 파악하였다. 결 과 Moderate to Severe PMS와 PMDD의 빈도는 각각 20.1%와 6.4%였다. 월경전 증상 중 과민성(78.8%), 피로감(76.4%), 감정기복(69.8%)의 빈도가 높았으며, 학업 수행(67.1%)영역에서 기능의 장애가 두드러졌다. 우울, 불안 수준을 보정한 분석에서 생리통[odd ratio(OR)=3.68, 95% confidence interval(CI) 2.45-5.55], 월경전 증후군의 가족력(OR=1.91, 95% CI 1.35-2.71) 및 경구 피임약 복용 경험(OR=1.85, 95% CI 1.16-2.94)이 있을 경우 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 비교위험도가 유의하게 높았다. 또한, 우울, 불안 증상이 없는 대상군에서는 월경에 대한 부정적인 태도(OR=15.60, 95% CI 3.61-67.42)가 월경전 증후군/월경전 불쾌장애의 위험도를 높이는 것으로 나타났다. 결 론 여고생에서 월경전 불쾌장애를 포함한 중등도 이상의 월경전 증후군의 빈도가 25%가 넘을 정도로 상당히 높고 이로 인한 기능의 장애 역시 심하였다. 월경전 증후군은 다양한 사회인구학적 요인 및 월경 관련 요인과 관련되어 있으며, 이러한 관계는 우울, 불안 증상의 공존이환 여부에 크게 영향을 받는다.

  • PDF

한국 뮤코 다당체 침착증 환자에 대한 임상적 고찰 (Clinical and Laboratory Features of Korean Mucopolysaccharidoses (MPSs))

  • 손우연;이지현;백경훈;권은경;김안희;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제48권10호
    • /
    • pp.1132-1138
    • /
    • 2005
  • 목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.