배경: 폐정맥 및 상대정맥의 폐쇄와 동방결절의 기능장애 등은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상의 수술교정 이후 발생할 수 있는 합병증으로 술 후 정기성적을 결정하는 요인이 되어왔다. 저자들이 시행하고 있는 수술방법을 기술하고 조기결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1999년 4월부터 2000년 1월까지 세종병원과 대구가톨릭대학병원에서 5명의 환자가 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상으로 교정수술을 받았다. 환자의 나이는 생후 2개월부터 66세까지였다. 수술방법은 우심방 피판(2례)이나 첨포(3례)를 사용하여 이상폐정맥을 심방간 통로를 통하여 좌심방으로 정상환류시키고, 상대정맥을 이상폐정맥의 상부에서 절단한 후 근위부를 폐쇄하고 상대정맥의 원위부를 우심방이에 단단문합함으로써 상대정맥과 우심방의 혈류를 재건하였다. 결과: 모든 환자가 합병증 없이 술 후 9일과 15일 사이에 퇴원하였다. 퇴원 후 본국으로 돌아간 러시아 환아를 제외한 4명의 환자는 평균 17.75$\pm$4.27 개월의 추적기간 동안 증상 없이 정상동율동을 보였다. 술후 12개월에서 24개월에 시행한 심장초음파검사상 폐정맥이나 상대정맥의 협착 및 잔류단락은 보이지 않았다. 결론: 저자들은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상 환자에서 기술한 수술방법으로 폐정맥 및 상대정맥 혈류의 협착 없이 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 상대정맥과 우심방접합부위를 가로지르는 절개를 피함으로써 동방결절 및 그 동맥의 손상을 최소화 할 수 있을 것으로 생각된다.
기능적 단심증에 대한 Fontan 술식은 수술 방법에 많은 변형을 거치면서 그 임상 성적 또한 향상되어 왔다. 그럼에도 불구하고 추적과정 중에 발생하는 치명적인 합병증은 장기 성적에 많은 영향을 미친다고 할수 있다. 따라서 이러한 합병증에 대한 수술적 치료가 필요하며 빈도 또한 증가하고 있다. 대상 및 방법: 1988년 4월부터 20n년 1월까지 Fontan 수술 후에 발생한 합병증에 대한 수술적 치료를 받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 재수술 당시 평균 연령은 8.8$\pm$5.5년이었다. Fontan수술에 적용된 술식은 심방-폐동맥 연결술 및 완전 체정맥-폐동맥 연결술이 각각 8예로 완전 체정맥-폐동맥 연결술 중 5예는 심장내 외측터널, 3예는 심장외 외측터널을 시행하였다. 이 중 천공을 추가한 경우가 5예 있었다. 재수술의 적응증은 잔존 우좌단락 6예, 폐정맥 협착 3예, 심방 조동 3예, 방실판막 폐쇄부전 2예, Fontan 유출로의 협착 1예, 단백상실성 장병증이 1예 있었다. 결과: 조기 및 만기 사망이 각각 3예 있었다. 잔존 단락이 있었던 환자에서는 2예에서 단락 부위를 일차 봉합하였고 2예에서는 체정맥과 폐정맥을 분리하기 위한 심방내 중격을 재형성하였으며 2명의 환자에서는 심장내 외측통로 및 부분 양심실 교정술로 전환하였다. 폐정맥이나 Fontan유출로의 협착이 있었던 4명의 환자에서는 3예에서 협착 부위 확장술을 시행하였고 1예에서는 좌폐 전절제술을 시행하였다. 심방 조동이 발생한 3예는 모두 심방-폐동맥 연결술에서 심장내 외측터널로 술식을 전환하였다. 2예의 방실판막 폐쇄부전 환자는 기계 판막 치환술을 시행받았으며 단백소실성 장병증이 발생한 1예는 개흉술을 통해 대동맥-폐동맥 측부 혈행을 폐쇄하였다. 4명의 환자에서 부정맥 치료의 추가적인 방법으로 냉동 절제술을 동시에 시행하였다. 결론: Fontan수술 후에 발생하는 합병증은 치료가 어렵고 상당한 유병율 및 사망률을 가지고 있다. 그러나 Fontan 생리에 대한 보다 깊은 이해와 수술 술기의 발전은 Fontan 수술 자체뿐 아니라 그 합병증의 치료 가능성을 증대시켰다. 비록 모든 환자에서 만족할 만한 결과를 얻지는 못하였으나 이러한 환자에 대한 적절한 외과적 치료로 생존환자에서 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있었다.
기관지 정맥류는 기관지 정맥압이 상승하는 승모판 협착증이나 폐정맥 폐쇄증에서 이차적으로 발생할 수 있다. 기관지 정맥류는 주로 좌측 주기관지에서 관찰되며, 드물지만 기관지 정맥류의 파열로 대량 객혈이 가능하고 사망할 수도 있다. 저자들은 중증 승모판 협착증 환자에서 동반된 기관지 정맥류를 기관지내시경에서 우연히 관찰하였고 승모판치환술 후 기관지 정맥류가 호전되어 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Twelve patients underwent surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection[TAPVC] between Sep. 1989 and May 1993. There were 9 boys and 3 girls whose ages ranged from 10 days to 17 month [median 1.2 month]. Six patients were less than 1 month of age at operation. The anomalous drainage was supracardiac in 6, cardiac in 2, infracardiac in 2, and mixed in 2. There were 3 early death, and its mortality rate was 25%. There were no operative mortality after Sep. 1991. Age at operation, presence of preoperative pulmonary venous obstruction, preoperative assisted ventilation and type of anomaly did not affect early mortality. Late pulmonary venous obstruction was developed in 4 patients between 1 month to 4 month after operation. Among these patients, 2 were died and one was reoperated and well, and the other one was not operated because of patient`s refusal. We conclude that late pulmonary venous obstruction is fatal and its early detection and correction is important for improving late survival.
기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.
Man Jong Baek;Woong-Han Kim;Chan Young Na;Sam Se Oh;Soo Cheol Kim;Jae young Lee;Yang Bin Jeon;Seog Ki Lee;Chang-Ha Lee
Journal of Chest Surgery
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제35권1호
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pp.52-55
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2002
저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다
폰탄수술 중 초기의 우심방-폐동맥 문합방식으로 시행한 환자의 장기추적에서 심방성 부정맥, 심방확장, 폐정맥폐쇄, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 경우 이에 대한 치료법으로 폰탄연결의 재교정이 권장된다. 심방성 빈맥을 동반한 폰탄연결 기능부전 환자에서 그에 대한 치료로서 혈류역학적 효율성이 월등한 것으로 알려진 심장외도관을 이용한 완전 체정맥-폐동맥연결과 부정맥 통로에 대한 냉동절제술의 병행이 선호된다. 본원에서는 삼첨판폐쇄증으로 우심방-폐동맥연결폰탄수술을 받은 후 장기추적 과정 중 이소성 심방빈맥,우심방매혈전, 폐정맥협착, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 환자 1례에서 냉동절제를 병행한 심장외도관 폰탄으로의 전환술을 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 환자와 부모는 여호와의 증인 신자였으며 처치과정 중 수혈은 시행하지 않았다.
목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.
순차적 양측 폐이식수술은 수술시 및 수술후 합병증이 매우 다양하며 수술후 결과가 매우 불량하다. 저자 등은 양측 폐 이식수술후의 혈역학적 변화를 연구관찰하고자 하였으며 수술후 발생할 수 있는 거부반 응을 예방하기 위하여 양측 폐재식수술을 선택,시행하였으며 폐동맥의 뒤틀림이나 협착, 좌심방내의 혈전발 생 등을 예방하기 위하여 폐동맥 및 좌심방 부위를 혈관감자로 폐쇄시킨 후 폐측 폐동맥의 전면을 절단하였고, 폐측 상하 폐정맥부위 좌심방 전면을 절단한 후 1시간동안 폐동맥 절단부위를 통해 PGEI이 함유된 I-C 용액을 주입하였고 1시간동안 I-C용액이 함유된 거즈를 이용하여 냉각을 유지하였다. 다시 5-0 prolene을 이 용하여 봉합하였다. 좌심방을 봉합할 때 내면이 외 전되게끔 everted suture 방법으로 봉합하였다. 주기관지는 완전 절단후 telescope방법으코 단단문합하였으며 폐재식 수술전후의 동맥혈 산소가스치, 대퇴동맥 및 폐동맥 압을 측정하여 비교하였으며 수술전후의 뚜렷한 혈역학적 변화는 없었다. 절단 결찰된 폐는 PcEl이 함유된 I-c용액을 폐동맥으로 4o cmHlo 압력으로 Is ~h입분의 속도로 총량이 70 mfg되도록 주입하\ulcorner으며 그후 1시간동안 냉각된 I-C용액이 함유된 거즈를 이용하여 절단된 폐를 감싸서 냉각저류보관하여 허혈성 손상을 예방함으로써 수술수기에 대한 합병증이 없는한 양측 폐 이식수술후 성 적은 양호할 것으로 생각된다.
\ulcorner연구자들은 순차적으로 양측폐를 이식하는 수술수기를 익힘으로서 사람에서 양측 폐이식이 필요로 하는 경우를 대비하고자 본 실험을 계획하였다. 몸무게 25kg 내외의 황견 14마리 준비하였으며 1회 실험에 2마리의 황견이 사용되었으며 이중 1마리는 정중흉골절개하여 폐동맥을 통해 Prostaglandin E1을 20mg/kg을 투여하고 4$^{\circ}C$로 냉각된 Euro-Collin's (E-C) preservation 용액을 70cc/kg 양으로 30 cmH2O의 압력으로 신속히 주입하여 심장-폐를 절제한 후 나머지 1마리를 좌측 흉부절개하여 폐동맥, 상, 하 폐정맥 및 기관지를 노출시킨 후 전폐절제술을 시행하였다. 수술중에 혈압을 계속 측정하면서 출혈이 된 만큼의 피를 수혈하면서 정상혈압을 유지시켰으며 수술후 1시간 간격으로 대퇴동맥압, 폐동맥압과 각각의 산소분압을 측정하였다. 첫번째 실험은 좌측폐를 먼저 이식하여 우측폐이식시 폐동맥압이 증가하여 심장마비로 사망하였는데 이는 좌측폐가 체순환 모두를 감당하기에는 너무적어 폐동맥 고혈압이 온 것으로 생각되고 두번째 실험에서는 우측폐이식후 좌측폐 이식시 수술시야 확보 부족으로 폐동맥 결찰부위에서 출혈이 발생하여 중도에 실험을 종료 할 수밖에 없었다. 다섯번째 실험에서는 우측폐이식후 재관류손상으로 좌측 폐이식이 불가능 하였다. 세번째 실험은 우측폐이식후 좌측폐 이식시 폐동맥압이 증가하였으나 양측 모두 이식후 정상으로 돌아왔다. 그러나 네 번째, 여섯 번째와 일곱 번째 실험은 특별한 문제가 없었다. 이식직전, 일측폐이식후 및 양측폐이식후의 산소 분압차 및 폐동맥압을 비교해보면 산소분압은 수술전에 119.56$\pm$35.728 mmHg에서 86.5$\pm$32, 88.67$\pm$10.22 mmHg로 감소하였고 폐동맥압의 평균은 수술전에 11.4$\pm$5.68 mmHg에서 25.94$\pm$11.53, 29.67$\pm$9.31 mmHg로 증가 하였으나 모두 통계적 의의는 없었다(p>0.05). 양측 폐이식수술에서인 폐동정맥문합부위의 파열, 협착, 뒤틀림 등의 수술수기상의 문제점을 예방하면서 우측폐를 먼저 이식하면서, 폐수술시야를 충분히 확보하고, 재관류손상을 방지하는 경우 cystic fibrosis, pulmonary hypertention, emphysema와 같은 심한 호흡부전증 환자의 치료방법으로 적합하리라 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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