정상심실중격의 폐동맥협착은 흔한 선천성 심장질환이지만 신생아기에 심한 증세를 보이는 위기적 폐동맥 협착은 드물며 예후도 대단히 나쁘다. 경피적 풍선 판막성형술의 발달과 함께 폐동맥협착의 외과적 치료는 더욱 줄어드는 추세이다. 본 증례는 정상심실중격의 위기적 폐동맥협착증으로 진단받은 생후 2일된 남자 신생아로 심한 청색증과 저산소증을 보여 응급실로 내원하였다. 환아는 산소공급 및 Prostaglandin E$_1$을 투여 후 동맥혈 산소 분압이 19 mmHg에서 54mmHg로 증가하였다. 경피적 풍선 판막성형술을 시도하였으나 유도도관(Guide wire)이 판막의 개구부를 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내로 조영제가 고이는 소견을 보여 우심실 천공이 의심되었으므로 응급으로 정상체온의 체외순환하에서 폐동맥 절개후 폐동맥 판막절개술을 시행하였다. 수술 후 중환자실에서의 수술경과는 양호하였고 현재 수술 6개월째 외래 추적관찰중이다.
9개월령 프렌치불독(체중 13 kg)이 심한 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 영상진단검사상, 폐동맥에서 5 m/s이상의 고속의 젯트와 우심실 비대가 확인되었다. 우심실과 유출로 사이의 압력구배가 100 mmHg이상이여서 풍선확장술로 치료하였다. 치료후 폐동맥에서 젯트속도는 2.1 m/s (PG = 18 mmHg)이하로 감속되었다. 환자는 그 이후에 별다른 진단검사상 악화소견이 관찰되지 않았다. 본 증례는 대퇴정맥으로 폐동맥 협착을 풍선확장술로 치료한 국내 첫 증례이다.
최근 활로 4징 교정술의 향상된 성적에도 불구하고, 수술 후 폐동맥 폐쇄부전과 우심실 유출로 확장으로 인한 좌폐동맥의 뒤틀림과 협착의 가능성이 보고되고 있다. 이에 좌폐동맥의 협착이 동반되었거나 협착이 없더라도 우심실 유출로 첩포 확장 시 좌폐동맥이 예각을 이루어 좌폐동맥 뒤틀림의 가능성이 있는 환자에서 첩포를 사용하지 않고 자가 주폐동맥 플랩만을 이용한 새로운 좌폐동맥 혈관성형술의 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 10월부터 2001년 1월까지 24명의 활로4징 환자에서 완전교정술 시 좌폐동맥 입구를 자가 주폐동맥 플랩을 이용하여 선택적으로 혈관성형술을 시행하였다. 환자의 연령(중앙값)은 10개월(4∼145개월)이었다. 주폐동맥 플랩 좌폐동맥 성형술은 좌폐동맥 입구의 협착이 있었던 19예(79%)와 해부학적 협착은 없었으나 주폐동맥과 좌폐동맥이 예각을 이루어 좌폐동맥 뒤틀림의 위험이 예상되는 5예(21%)에서 시행되었다. 결과: 수술 사망예는 없었다. 24명 중 15명(62%)에서 경판막윤 우심실유출로 확장술을 시행하였으며, 나머지 9명에서 폐동맥 판막윤을 보존하면서 폐동맥 혹은 누두부 확장술을 시행하였다. 24명 중 5명(21%)에서는 어떤 첩포도 사용하지 않고 자가 주폐동맥 플랩만으로 좌폐동맥을 포함한 주폐동맥확장술을 시행하였다. 1 명을 제외한 23명의 추적관찰 기간(중앙값)은 20개월(6∼42개월)이었으며, 만기 사망 및 재수술의 예는 없었다. 2명에서 우폐동맥 근위부 협착으로, 1명에서 좌, 우폐동맥 입구의 협착으로 풍선 혈관성형술이 필요하였다. 결론: 주폐동맥 플랩을 이용한 좌폐동맥 성형술의 보다 장기적인 관찰이 필요하나, 첩포를 사용하지 않아 이와 관련된 문제점들을 피할 수 있고, 자가 주폐동맥플랩의 성장을 기대할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 주폐동맥과 좌폐동맥 사이를 둔각으로 유지함으로써 향후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실유출로 확장에 의한 좌폐동맥의 뒤틀림의 가능성을 줄일 수 있을 것으로 생각한다.
목 적 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술적 우심실 유출로 재건술 대신 심도자를 이용한 경피적 폐동맥 판막 절개술이 도입되었고 고식적으로 폰탄 술식을 단계적으로 시행함에 있어서도 다양한 형태의 비수술적 치료 방법이 시행되고 있어 수술-비수술적 협동 치료의 중요성이 강조되고 있는 가운데 실제 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄의 치료에 있어 수술-비수술적 협동 치료가 행해지는 실례를 확인하고 각 치료 방법들 사이의 치료 성적과 해부학적 혈역학적 지표를 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2000년 12월까지 본원에서 심실중격 결손이 없는 폐동맥 폐쇄로 치료받은 33명의 환아(경피적 폐동맥 판막 절개술 10례, 수술적 우심실 유출로 재건술 12례, 폰탄형 술식 11례, 남 : 녀=17 : 16)를 대상으로 환자 기록지를 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 경피적 폐동맥 판막 성형술을 시행 받은 10명의 환아 중 외래추적 과정에서 지속되는 폐동맥판막 협착으로 3례에서 풍선을 이용한 폐동맥판막 성형술을 필요로 하였으며 1례에서는 풍선을 이용한 폐동맥 판막 성형술에도 불구하고 삼첨판륜 성형술로 호전 되었다. 체폐 단락술이나 심도자 중재술 없이 일차적으로 우심실 유출로 재건술을 시행 받은 7례 중 2례에서 시술 후 추가적인 심도자 중재술을 필요로 하였으며 2례 에서 수술적 우심실 유출로 재건술 이전에 심도자 중재술을 시행 받았다. 폰탄 타입 수술을 시행한 11례 중 모두 5례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 전에 측부순환에 대한 코일 색전술을 시행 받았고 모두 3례에서 총 폐정맥-폐동맥 문합술 후에 심도자 중재술을 필요로 하였다. 결 론 : 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄 환아의 치료에 있어 수술적 치료와 비수술적 치료가 병행되고 있으며 수술-비수술적 협동치료가 필수적으로 요구된다.
원위부 대동맥-폐동맥창, 우폐동맥 대동맥기시, 온전한 심실중격결손, 개방성동맥관, 대동맥궁차단으로 구성된, 소위 Berry syndrome이라고 불리는 이 기형은 매우 드문 복잡 심기형이다. 생후 19일된 신생아에서 자가동맥 피판을 이용한 일차 완전교정술과 추적관찰에서 발생한 우폐동맥 협착 및 그의 풍선성형술에 의한 성공적 치료를 문헌고찰과 함께 보고한다.
배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{\sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{\sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{\pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{\pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.
Percutaneous pulmonary valvuloplasty was performed in 19 patients of congenital pulmonary valve stenosis. Pulmonary annulus diameter was estimated by cross sectional echocardiography and right ventricular cineangiography. The size of balloon dilatation catheter was chosen by the same size of the estimated pulmonary annulus in the first 3 patients and 20 \ulcorner30% greater than the annulus in the last 17 patients. After valvuloplasty a satisfactory results was obtained in most patients. Before dilatation, the right ventricular systolic pressure was 91.7 mmHg[range 58-150 mmHg] and it fell to 49.2mmHg[25-85 mmHg] after dilatation. The transvalvular gradient was 67.7 mmHg[33 \ulcorner120 mmHg] before dilatation and it fell to 23.7mmHg [5 \ulcorner62] after dilatation. Repeat cardiac catheterization has been scheduled in all patients 3 months after the initial valvuloplasty but follow up recatheterization was performed in only two patients; in one of them residual gradient of 50 mmHg was reduced to 30 mmHg by repeat valvuloplasty. The other patient showed no evidence of restenosis with transvalvular gradient of 20 mmHg The balloon used for valvuloplasty was single balloon for the first 10 cases and for the later 10 cases it was replaced by Trefoil balloon which was easier for inflation and deflation. There were no significant complications during and after the procedure. From our results, we conclude that balloon valvuloplasty for congenital pulmonary valve stenosis is the treatment of choice in most patients.
폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.
연구배경 : 승모판 협착증 환자들은 폐기능검사상 제한성 및 폐쇄성 환기장애를 동시에 나타낼 수 있으며, 또한 운동능력의 장애가 있다는 것은 잘 알려져 있다. 이러한 폐기능의 장애는 수술적 판막교정술에 의해 일부 호전이 있었다고 보고되어 왔다. 이에 저자들은 흉부폐쇄하에서의 경피적풍선확장 승모판막성형술에 의해 승모판 협착증을 교정한후, 폐기능검사 및 운동능력의 호전 정도 및 시술후 사간적 경과에 따른 변화를 보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법 : 승모판 협착증을 가진 46명을 대상으로 하였으며 심초음파상 좌심방혈괴가 보이거나, 승모판 폐쇄부전증이 grade 2이상인 경우는 제외하엿다. 승모판 협착증의 교정전후 폐활량측정법, 폐확산능 및 운동부하검사를 시행하였으며 폐기능의 시간적 경과에 따른 변화를 보기 위하여 폐기능 및 운동부하검사의 추적검사를 11명의 환자에서 평균 5개월 후에 실시하였다. 그리고 동율동을 보인 29명의 환자를 폐동맥압에 의해 A, B 양군으로 나누고, 양군간의 판막성형술 전후 폐기능 및 운동부하 검사결과를 비교하였다. 결과 : 경피적풍선 확장 판막성형술후 평균 10일째 시행한 폐기능 및 운동부하검사결과를 수술전 검사 결과와 비교시, 노력성폐활량(FVC), 1초간노력성호기량($FEV_1$), 노력성호기중간유량($FEF_{25-75%}$), 최고호기유속(PEF), 최대산소섭취량($\dot{V}O_2$ max) 및 무산소역치(AT)등의 유의한 증가가 있었으며, 폐확산능(DLco)의 유의한 감소가 있었다. 한편 5개월뒤 추적 검사한 11명의 환자에서 시술직후와 비교시 폐기능 검사 및 운동부하 검사결과의 유의한 증가는 없었다. 동율동을 보인 29예를 폐동맥압이 35mmHg보다 높은 경우 A군(16예), 35mmHg 이하인 경우 B군(13예)으로 분류하였다. A군에서는 판막성형술전 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O2$ max가 B군보다 유의하게 낮았으나 판막성형술후 A군에서 B군보다 FVC, $FEV_1,\;\dot{V}O_2$ max의 유의한 증가를 보였다. 그리고 A군에서 판막성형술후 AT 및 $\dot{V}O2$ max에서의 분당 산소섭취량에 대한 분당환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)과 분당 이산화탄소 생산량에 대한 분당 환기량($\dot{V}E/\dot{V}O_2$)이 유의하게 감소하였으나, B군에서는 AT에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$ 및 $\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 감소를 보였으나, $\dot{V}O_2$ max에서의 $\dot{V}E/\dot{V}O_2$ 및 $\dot{V}E/\dot{V}CO_2$는 유의한 변화가 없었다. 결론: 1) 승모판협착증 환자에서 경피적풍선확장 판막성형술(PMV)후 1개월 이내 시행한 폐기능검사 및 운동부하 검사상 유의한 호전이 있었다. 2) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 폐동맥압 상승이 경미한 예보다 운동수행 능력의 유의한 증가가 있었다. 3) 중등도 이상의 폐고혈압을 보인 승모판협착증 환자에서 판막성형술후 운동능력의 유의한 호전은 분당 산소소모량에 대한 분당 환기량의 감소에 기인한 것으로 사료되었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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