• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권6호
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• pp.635-642
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• 2006

목 적 : 폐동맥판 역류를 감소시키고자 2000년 4월부터 자기 판막을 이용한 판막 재건술을 시행하였으며, 이러한 수술 방법이 폐동맥판 역류와 임상적인 결과의 호전을 주는지 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1991년 7월부터 2004년 8월까지 동아대학교 의료원에서 활로사징으로 완전 교정술을 시행한 환아 중, 자기 판막 조직을 이용한 폐동맥 판막 재건술을 시행한 31례(PVR군)와 수술 후 같은 추적 관찰 기간을 가진 활로사징 환아 중 경판륜 첩포(transannular patch) 확장 수술 후 단엽(monocusp)을 삽입한 47례(MVOP군), 경판륜 첩포 수술만 시행한 22례(TAP군)를 대조군으로 하였다. 이들 대조군과 PVR군에서 폐동맥판 역류, 폐동맥 판막의 기능, 삼첨판/승모판 판륜의 비율, 심-흉곽 비율을 계측하여 비교하였다. 결 과 : MVOP군에서 심초음파 검사상 중등도의 폐동맥판 역류는 수술 직후 35례(74%)에서 관찰되었고, 우심실의 확장이 있는 경우가 12례(26%)였다. 그러나 PVR군은 중등도의 폐동맥판 역류는 6례(19%)였고, 우심실의 확장이 있는 경우는 1례(3%)에 불과하였다. 이후 매년 추적 검사상 MVOP군에서 거의 모든 예에서 중등도의 폐동맥판 역류를 보였고, PVR군에서 점차 증가하는 경향을 보였다. MVOP군의 수술 직후 초음파 검사에서 운동성이 확인되지 않은 경우가 18례(38%)였으며, 12례에서는 양호한 판막 기능을 보였다. PVR군은 30례(96%)에서 우수한 판막 기능을 보여 주었고, 1례(3%)에서 양호한 판막 기능을 보였다. 추적 관찰 기간 중의 판막의 기능은 MVOP군에서 추적 관찰 기간에 따라 판막 기능의 급격한 감소를 보여 주었으며, PVR군은 1년, 2년, 3년, 4년 추적 관찰 기간에 각각 27례(90%), 21례(75%), 14례(68%), 8례(50%)로 관찰 기간이 경과할수록 기능이 감소하는 경향을 보였다. 심-흉곽의 비율은 세 군에서 수술 직후에는 차이가 없었으나 PVR군이 1년, 2년, 3년, 4년 추적 관찰 기간에 통계학적으로 유의하게 양군에 비해 감소되었다. 그러나 MVOP군과 TAP군간에는 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 삼첨판/승모판 판륜 직경의 비는 수술 직후에는 차이가 없었으며 추적 관찰 기간 1년, 2년 및 3년에 양 군에 비해 통계학적으로 유의하게 차이가 있었다. 그러나 MVOP군과 TAP군간에는 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 결 론 : PVR군이 다른 군에 비해 폐동맥판 역류의 정도는 감소되었으며, 판막의 기능이 양호하였고, 심-흉곽 비율, 삼첨판/승모판 판륜의 비가 유의하게 낮았다. 그러나 PVR 군에서 폐동맥판 역류 정도, 판막 운동의 저하가 추적 관찰 기간이 경과함에 따라 악화하는 경향을 보였으며, 장기적인 추적 관찰이 필요하리라 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.588-597
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• 2006

배경: 팔로네징후의 수술적 교정은 좋은 조기 및 만기 성적을 보이고 있다. 그러나 장기적인 추적 관찰 기간 동안 발생하는 폐동맥 판막 역류와 협착은 지속적으로 문제가 되고 있으며, 이는 최초 완전교정술 시 재건한 우심실 유출로 크기 정도에 따라 달라질 수 있다. 이에 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기에 대한 연구가 필요하다. 대상 및 방법: 본 연구는 팔로네징후로 완전교정술을 시행 받은 환자들을 대상으로 장기적으로 폐동맥 판막 역류와 협착의 발생을 줄일 수 있는 적절한 우심실 유출로 크기를 찾기 위한 전향적 연구이다. 2002년 1월부터 2004년 12월까지 팔로네징후 62명(남자 34 명, 여자 28명)의 환자들을 완전교정하였고 우심실 유출로 재건 후 폐동맥 판륜의 크기(직경) 를 측정하였으며, 심초음파를 정기적으로 시행(퇴원 시, 6개월, 1년, 2년, 3년)하여 폐동맥 판막 역류 및 협착 정도를 추적 관찰하였다. 결과: 우심실 유출로를 재건한 방법에 따라 경판륜 그룹(12명)과 비경판륜 그룹(50명)으로 구분하였고 우심실 유출로의 크기는 폐동맥 판륜의 직경을 기준으로 경판륜 그룹에서 Z value -1 $(-3.6{\sim}0.8)$, 비경판륜 그룹에서 2.1 $(-5.2{\sim}1.5)$ 이었다 수술을 마치고 측정한 우심실 /좌심실의 압력 비율은 경판륜 그룹이 평균 $0.44{\pm}0.09$, 비경판륜 그룹이 $0.42{\pm}0.09$로 두 그룹 간에 차이가 없었으며, 폐동맥 판륜 크기와 우심실/좌심실 압력 비율 간의 유의한 상관관계는 없었다. 두 그룹 중에서 중등도 이상의 페동맥 판막 역류의 발생은 경판륜 그룹에서 의미 있게 많았다(p<0.01). 비경판륜 그룹 내에서 수술 시 교정한 폐동맥 판륜 크기에 따른 폐동맥 판막 역류의 발생을 분석하였을 때 Z value가 0보다 크게 교정된 경우 폐동맥 판막 역류가 유의하게 증가하였고(p<0.05) 경도-중등도 이상의 폐동맥 판막 협착의 발생은 Z value가 -1.5보다 작은 경우 유의하게 증가하였다(p<0.05). 관찰 기간 중 비경판륜 그룹 내에서 의미 있는 중등도 이상의 폐동맥 판막 협착은 4명 발생하였고, 이들의 Z value는 각각 -3.8, -3.8, -2.9, -1.8이었으며 3명은 재수술, 1 명은 풍선 판막 성형술을 시행하여 교정하였다. 결론: 팔로네징후의 완전교정술을 시행하였을 때 경판륜 우심실 유출로 재건술을 시행한 그룹은 폐동맥 판막 역류가 현저하게 많았다. 비경판률 재건을 시행하는 경우 우심실 유출로의 폐동맥 판륜 크기를 Z value -1.5 에서 0사이가 되도록 재건하고 1.5 이하인 경우에는 폐동맥 판막 협착 가능성에 대한 면밀한 추적 관찰을 시행하는 것이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.597-603
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• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권6호
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• pp.384-390
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• 2003

1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.626-632
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• 2006

배경 : 만성폐색전증으로 인한 폐동맥고혈압은 국내에 잘 알려져 있지 않으나 매우 나쁜 예후를 보이는 질환이다, 내과적인 치료는 그 효과가 적으며 고식적인 치료방법으로 사용된다. 폐동맥 내막절제술은 수술 술기 및 술 후 관리의 발달에 따라 이 질환의 가장 좋은 근본적인 치료방법으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 2001년 l월에서 2005년 12월 사이에 11명의 환자에서 폐동맥 내막절제술을 시행하였다. 모든 환자는 만성적인 호흡곤란과 운동불내성(exercise intolerance)을 나타냈다. 진단은 심장초음파, 폐관류스캔, 컴퓨터 단층촬영을 통해 이루어졌다. 수술 전 한 명의 환자를 제외한 모든 환자에서 하대정맥필터를 삽입하였다. 수술은 극저체온상태에서 전신순환정지를 통해 폐동맥의 최대한 원위부까지 내막절제술을 시행하였다. 중등도 이상의 삼첨판 역류증은 수술 중에 판막성형술로 교정하였다. 결과: 수술사망 및 만기사망은 없었다. 우심실수축기압은 수술 전 $91{\pm}21$ mmHg 에서 수술 후 $40{\pm}17$ mmHg로 의미 있게 감소하였다(p=0.001). NYHA class 및 삼첨판역류증도 수술 후 호전을 보였다. 경도의 재관류 손상이 3예, 수술 후 섬망이 1예 있었으나 후유증 없이 회복하였다. 결론: 폐동맥 내막절제술은 낮은 사망률과 유병률 그리고 좋은 임상결과를 보임으로써 폐동맥색전증으로 인한 폐동맥고혈압 환자에서 안전하고도 효과적인 치료로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.305-310
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• 2009

배경: Ross 수술은 대동맥 질환을 가진 소아 환자에서 좋은 치료 방법으로 알려져 있으나, 국내에서는 이에 대한 보고가 드물다. 이 연구는 소아에서의 Ross수술에 관하여 아산병원의 10년 동안의 중기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 2008년 10월까지 16세 이하인 18명의 환자가 Ross 수술을 시행 받았다. 남자 환자는 11명, 여자 환자는 7명이었다. 환자의 중위수 나이는 8.5세 ($0.5\sim14$세)였다. 대동맥 판막 병태생리는 대동맥 부전증이 6예, 대동맥 협착증이 4예, 대동맥 협착부전증이 7례 그리고 감염성 심내막염이 1예였다. 판막 형태는 이첨판이 11예, 삼첨판이 7예였다. 모든 환자의 수술은 근부 치환술로 시행하였다. 폐동맥 판막은 심막으로 만든 단엽판막 팻취를 사용한 1예를 제외하고, 모두 동종이식 판막으로 대치되었다. 추적 관찰의 평균 기간은 52.8개월이었다($5.8\sim138.2$개월), 심장 초음파 자료를 검토하여 자가이식 판막 부전, 동종 이식 판막 부전, 그리고 재수술 여부를 조사하였다. 결과: 추적 관찰 기간중 병원 내 사망과 후기 사망은 없었다. 2예에서 자가이식 판막 부전이 2등급이었고, 4예에서 자가이식 판막 부전이 1등급이었으며 나머지 경우는 역류가 없거나 근소하였다. 폐동맥 위치 도관에 의한 재수술이 3명에서 4회 있었다. 5년 재수술이 없는 생존률은 72.2%였다. 연속적인 경과 관찰에서, 대동맥륜(aortic annulaus)과 대동맥굴(aortic sinus)의 z-value는 수술 전 $1.6{\pm}1.7/0.9{\pm}1.7$에서 마지막 검사에서 $1.8{\pm}1.6$ (p=0.64)/$2.2{\pm}0.9$ (p=0.01)로 변화되었다. 신대동맥 근부의 성장과 신대동맥 부전의 의미 있는 연관성은 없었다. 결론: 소아 환자에서 Ross수술의 중기 결과는 좋은 자가이식판막의 기능과 성장 잠재력을 보여줬다. 그러나, 동종 이식 판막의 기능 부전으로 인한 재수술은 주요 문제로 관찰되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.47-51
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• 2007

목 적 : 가와사끼병은 5일 이상의 발열을 포함하여 여섯 가지 주증상 중 다섯 가지 이상을 보일 때에 진단이 가능하지만, 다섯 가지 이상의 주증상이 관찰되지 않는 비전형적 혹은 불완전한 증례에서는 진단이 어려운 경우가 종종 있다. 이에 저자들은 가와사끼병에서 종종 관찰되는 심장초음파검사 상의 이상 소견들을 조사하여 가와사끼병의 조기 진단에 도움을 얻고자 임상 연구를 실시하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 4월까지 분당제생병원에서 가와사끼병으로 진단 받고 입원 치료를 받은 103명의 환자(가와사끼군)와 2005년 4월부터 7월까지 가와사끼병이 아닌 다른 급성 발열성 질환으로 입원 치료를 받은 심장 질환이 없는 40명의 환자(대조군)를 대상으로 급성기에 심장초음파검사를 시행하여 이상 소견의 빈도를 조사하였다. 심장초음파검사 상 이상 소견은 다음과 같이 네 가지 항목으로 분류하고 정의하였다. 1) 유의한 양의 심외막 삼출액(1세 미만에서는 두께가 2 mm 이상, 1세 이상에서는 3 mm 이상), 2) 유의한 판막 기능의 이상(승모판막 역류와 대동맥판막 역류는 1도 이상, 삼첨판막 역류와 폐동맥판막 역류는 2도 이상), 3) 좌심실 수축기능의 이상(fractional shortening이 27% 미만), 4) 심장동맥의 확장이나 동맥류(5세 미만에서는 내경이 3 mm 이상, 5세 이상에서는 4 mm 이상이거나, 주변보다 1.5배 이상 확장된 경우) 결 과 : 가와사끼군의 평균 나이는 32.6개월(2-123개월), 남녀비는 1.86:1이었으며, 대조군의 평균 나이는 33.8개월(1-136개월), 남녀비는 1.67:1로서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 심장초음파검사 상 가와사끼군에서는 유의한 심외막 삼출액이 24명(23.3 %), 유의한 판막 기능의 이상이 30명(29.1%), 좌심실 수축기능의 이상이 10명(9.7%), 심장동맥의 확장이나 동맥류가 27명(26.2%)에서 있었으며, 대조군에서는 유의한 심외막 삼출액만이 1명(2.5 %)에서 있었고 다른 심장 병변들은 관찰되지 않아, 네 가지 이상 소견 모두에서 두 군 간에 뚜렷한 빈도의 차이를 보였다. 네 가지 이상 소견 중 한 가지라도 있는 환자는 가와사끼군에서 57명(55.3%), 대조군에서 1명(2.5%)이 있었으며, 이 경우에 검사의 민감도는 55.3%, 특이도는 97.5%, 양성예측도는 98.3%, 음성예측도는 45.9%로서, 민감도와 음성 예측도는 낮았지만 특이도와 양성 예측도는 매우 높은 값을 보였다. 결 론 : 다른 질환이 배제되고 가와사끼병이 의심되는 환자에서 급성기에 심장초음파검사를 시행하여, 심장동맥의 병변은 없더라도 다른 심장 병변이 확인된다면 가와사끼병으로 진단을 내려서 치료를 시작하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1212-1218
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• 2005

목 적 : 엡슈타인 기형의 예후는 판막변화의 심한 정도에 따라서 주로 결정되며 신생아기에 증상을 보이는 경우에는 높은 사망률을 보인다. 엡슈타인 기형에 폐동맥 폐쇄가 동반되기도 하지만 신생아기에는 높은 폐혈관 저항으로 인하여 기능적 폐동맥 폐쇄 상태가 생기기도 한다. 신생아기에 증상을 나타낸 엡슈타인 기형의 임상적인 특징과 치료 후 경과를 폐동맥 폐쇄 동반 유무를 중심으로 살펴보고자 하였다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원 소아과에서 진단된 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형 환자 15명을 대상으로 하여 심초음파 기록과 녹화된 비디오 테이프를 검토하였고 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 심초음파상 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없는 군으로 나누어 각각의 임상 양상, 검사 소견, 치료 및 경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 15명 중 10명(67%)이 폐동맥 폐쇄를 보여서 신생아기에 증상을 보인 엡슈타인 기형은 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많았으며 이중 6명은 기능적 폐쇄로 판명되었다. 2) 폐동맥 폐쇄를 가진 군과 폐동맥 폐쇄가 없었던 군 사이에 재태연령이나 출생 시 체중은 차이가 없었으나 폐동맥 폐쇄군에서 산소 포화도와 pH가 유의하게 낮았고(P<0.05) 흉부 방사선 소견상 심흉곽 비도 유의하게 커져 있었다(P<0.05). 기능적 폐쇄군과 해부학적 폐쇄군 사이에는 pH와 심흉곽 비는 차이가 없었으나 산소 포화도는 기능적 폐쇄군이 더 낮았다(P<0.05). 3) Capentier 분류로 나누어 본 삼첨판 형태의 특징과 심초음파상에서 우심방과 심방화된 우심실의 면적으로 본 기형의 심한 정도는 각각의 수가 적어서 폐동맥 폐쇄 유무에 따른 특징은 찾아볼 수 없었다. 4) 폐동맥 폐쇄가 없었던 5명 중 2명은 특별한 치료 없이 증상이 호전되어 퇴원하였으며 이를 제외한 13명(87%)이 $PGE_1$을 투여 받았고 기능적 폐쇄군 6명 중에서 4명은 NO 흡입치료를 받았다. 5) 대상 환자 중에서 3명(20%)이 사망하였으며 폐동맥 폐쇄가 없었던 환자 중에는 사망한 예는 없었다. 신생아기나 영아기에 수술을 필요로 한 환자는 폐동맥 폐쇄가 없었던 군에서는 5명 중 1명, 폐동맥 폐쇄군에서는 10명 중 8명으로 폐동맥 폐쇄군이 수술이 일찍 필요한 경우가 많았다(P<0.05). 6) 추적관찰이 가능했던 11명은 심흉곽 비가 평균 59%(49-69%)로 감소한 상태이며 기능적 폐쇄군 2명과 해부학적 폐쇄군 중 1명이 폰탄수술을 기다리는 중이고 나머지 8명은 모두 경도의 삼첨판 역류만 보이고 있다. 결 론 : 신생아기에 증상을 나타내는 엡슈타인 기형은 기능적 또는 해부학적 폐동맥 폐쇄를 동반하는 경우가 많으며 이들에서 더 심한 임상양상을 볼 수 있었고 신생아기나 영아기에 일찍 수술이 필요한 경우가 많았다. 폐동맥으로 전방향 혈류가 보이지 않는 엡슈타인 기형을 가진 신생아에서 기능적 폐쇄와 해부학적 폐쇄를 효과적으로 어떻게 빠르게 감별할 것인지, 기능적 폐동맥 폐쇄를 가진 신생아에게 가장 적절한 치료가 무엇인지는 앞으로 더 많은 경험과 연구가 필요하다.