• 한국임상수의학회지
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• 제30권3호
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• pp.196-200
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• 2013

7년령의 암컷 개(4.8 kg)가 표층 림프절 종대, 심잡음, 그리고 운동 불내성을 주증으로 의뢰되었다. 영상진단학상에 후대정맥의 확장, 좌심실벽과 심실 중격의 현저한 비후와 편평화, 심한 대동맥과 폐동맥 협착(~5 m/s), 그리고 이첨판과 삼첨판의 역류(~4 m/s)가 관찰되었다. 하악림프절과 좌심실로부터 취득한 샘플에 대한 세포학적 분석에서 높은 단계의 악성 림프종이 나타났다. 이 증례는 심장 림프종으로 진단되었다. 환자는 prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) 그리고 enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h)으로 치료되었다. 임상증상은 치료 후에 개선되었다. 현재 환자는 여전히 화학요법을 실시하고 있으며, 주기적으로 상태를 확인중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.308-311
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• 2005

단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.610-614
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• 2003

폐고혈압의 원인은 크게 심박출량의 증가나 혈관 수축 또는 폐쇄에 의한 폐혈관저항의 증가로 볼 수 있고 수동적으로도 높아질 수 있다. 다른 심기형이나 혈관기형을 동반하지 않고 개별 정맥의 협착으로 인해 유발되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 출생시 식도 기관루 제거와 식도 연결을 시술한 환아에서 반복되는 청색증과 호흡곤란으로 일반외과 3회 입원 후 식도 협착으로 풍선 확장술을 시행하였던 10개월 영아에서 심초음파를 통해 폐동맥 고혈압을 진단하고 심혈관도자술을 통해 개별 폐정맥들의 협착을 원인으로 밝혔기에 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권8호
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• pp.569-573
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• 2007

기능성 단 심실, 폐동맥 폐쇄, 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관, 총폐정맥 환류 이상이 동반된 우심방 이성체의 진단을 받은 여아가 청색증의 악화로 생후 3개월째 좌측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관 단일화 수술 및 좌측 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 흉부 x-ray 상 폐정맥 울혈의 소견을 보여 시행한 심장 초음파 검사 상 폐정맥 협착이 발견되어 총폐정맥 환류 이상에 대한 무 봉합 술식 및 우측 주 대동맥-폐동맥 측부 혈관에 대한 단일화 수술을 같이 시행하였다. 수술 후 저산소증으로 인한 심폐기 이탈 실패로 8일간 체외 막형 산화기로 보조하였으며, 전신-폐 단락술을 추가하면서 체외 막형 산화기를 이탈할 수 있었다. 환아는 장기간의 기관 삽관으로 유발된 기관 협착으로 기관지 절개를 한 상태에서 1차 수술 후 104일째 퇴원하였고, 산소 투여 없이 산소 포화도 80% 정도로 유지하면서 2개월째 외래 관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1197-1201
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• 1996

인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.523-526
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• 2003

환자는 44세 남자로 호흡곤란과 동반된 복부팽만을 주소로 입원하였다. 심초음파상 우심방내의 종괴와 삼첨판막 협착증, 우심실내강의 감소를 관찰할 수 있었다 수술을 시행하여 우심방내의 종괴를 제거하였고 삼첨판막의 개구부를 확장시킴과 동시에 심실내부의 심내막절제술을 시행하였다. 또한 우심방의 용적부하를 낮추기 위해 심방중격결손을 만들어주었다. 술 후 환자는 증세의 호전을 보였고 별다른 문제없이 퇴원하였고 조직검사상 진단은 심근내막섬유증으로 내려졌다. 술 후 18개월 뒤 환자는 진행된 호흡곤란과 청색증으로 인해 다시 입원하였고 심초음파를 시행하여 우심실내강이 이전보다 더 좁아져 있으며 폐동맥의 혈류가 거의 없음을 확인하였다. 기능적 단 심실 상태였기 때문에 양 방향성 상대정맥폐동맥 단락수술을 시행하였고 술 후 호흡곤란과 청색증은 많은 호전을 보였다. 진행된 우심실의 심근내막섬유증에서 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술의 시행은 술 후 초기에 효과적인 증상완화를 제공하지만 장기간의 추적관찰이 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권4호
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• pp.322-328
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• 2001

배경: 우심실 유출로 재건술후에는 폐동맥판막부전이 우심실기능에 나쁜 영향을 미친다. 이를 막기 위해 여러 재료로 판막을 제조하여 사용하는데 가피 형성이 적은 막형 ePTEE(expanded polytetrafluoroethylene, Goretex) 단엽판막의 효과를 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1996년 3월부터 1997년 2월까지 우심실유출로 재건술을 시행받고 수술 1일까지 우심실 압력을 측정할 수 있었던 47명중 막형 Goretex단엽판막을 사용한 환자(비교군) 19명, 사용하지 않은 환자(대조군) 28명에서 단엽판막의 유용성을 조사하였다. 두 군간에는 나이, 체중 그리고 McGoon ratio 등에는 통계학적 차이가 없었다.(p>0.05) 이전의 수술은 대조군에서 19번, 비교군에서 22번을 시행하였다. 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 REV수술 2예, 우심실폐동맥 연결수술 8예, 우심실 유출로 재개건술 2예, 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 16예였으며, 비교군에서는 REV 수술 5예, Rastelli 씨 수술 6예, 재우심실 유출로 재건술 5예, 그리고 우심실 재건술 3예였다. 결과: 대동맥 차단 시간이나 총심폐순환시간에는 두군간의 차이는 없었다. 또한 수술직후와 수술후 1일째 측정한 우심실 압력 및 좌심방압력의 차이도 두군간에는 차이가 없었으며 수술후 7일째 시행한 심에코도 결과 ejection fraction., 우심실/ 좌심실 압력비 , 그리고 우심실 유출로의 압력차, 강심제 투여일수, 호흡기 사용 기간 등에서도 두군간의 차이는 없었으나 흉관 삽입기간이 비교군에서 의미있게 짧았다. 추적 조사 기간 중 비교군 1예에서 사망을 하였으나. Goretex 단엽판막에 의한 것은 아니였으며 심초음파검사상 우심실 유출로 압력차이나 재수술은 두군간에 차이는 없었으나 폐동맥 폐쇄부전은 비교군에서 의미 있게 낮은 것을 보이고 있다. 결론; 막형 Goretex 단엽판막의 조기성적은 우수하였으며 폐동맥 폐쇄분전의 정도를 적게 하는 효과를 보이나 앞으로 이들이 성장함에 따라 우심실 유출로에 폐쇄를 일으키는지는 계속적인 추적관찰이 요구된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권8호
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• pp.749-752
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• 1999

최근 여러 병원에서 선천성 수정대혈관전위의 해부학적 교정이 보고되고 있다. 해부학적 교정을 받은 수 정대혈관전위 환아의 단기 및 장기추적에서 문제가 되는 것은 주로 심방전환수술에 따르는 대정맥과 심방 문합 부\ulcorner의 협착과 상심실성 부정맥이며 이는 심방이 작은 경우에 위험도가 증가되고 특히 심첨과 대정맥 이 동측에 있는 경우에는 문제가 된다. 이런 경우 이중전환수술시 일부 선택된 환아에서 대정맥폐동맥단락 술을 추가함으로써 수술의 위험성과 심방의 잠재성 합병증을 피할 수 있다고 여겨진다. 본원에서는 수정대 혈관전위, 심실중격결손, 폐동맥폐쇄가 있으면서 심첨과 대정맥이 동측에 있는 환아의 해부학적 교정시에 대 정맥폐동맥단락술을 추가하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권3호
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• pp.262-264
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• 2000

We report a successful biventricular repair of D-transposition of great arteries, pulmonary stenosis and remote muscular inlet ventricular septal defect, after modifie Blalock-Taussing shunt early in infant. A long left ventricle-to-aorta intraventricular rerouting tunnel was created without stenosis by transferring the medial papillary muscle of the tricuspid valve to the tunnel, obliterating the trabeculation of right ventricle in the course of tunnel and excising the secondary chordae of the tricuspid valve.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권9호
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• pp.624-628
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• 2007

2001년부터 2006년까지 심실중격결손이 동반된 여러 부위의 좌심실유출로 협착 진단을 받은 3명의 신생아를 대상으로 하여 Norwood-Rastelli 술식을 시행하였다. 대상 신생아들의 체중은 $2.9{\sim}3.1 kg$ 이었으며 승모판막과 좌심실의 크기 및 형태는 정상이었다. 수술은 완전순환정지 없이 국소 관류하에서 자가 조직만을 이용하여 광범위하게 좌심실 유출로를 재건하는 수정된 Norwood 술식, 판막이 없는 우심막 도관을 이용하여 우심실과 폐동맥을 연결하는 Rastelli 형태의 술식 및 좌심실에서 폐동맥 판막으로 혈류가 가도록 연결하는 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다. 모두 수술 후 특별한 문제는 없었다. 추적 관찰 중 1명에서 수술 7개월 뒤 우심실유출로 도관의 협착으로 심도자술 도중 발생한 심정지와 이로 인한 합병증으로 사망하였다. 생존한 2명 중 1명은 우심실유출로 도관 협착으로 재수술을 받았으며 5년째 건강한 상태이며 나머지 환아도 1년째 건강한 상태로 외래 추적 중이다.