• Journal of Chest Surgery
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• 제33권12호
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• pp.963-967
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• 2000

정상심실중격의 폐동맥협착은 흔한 선천성 심장질환이지만 신생아기에 심한 증세를 보이는 위기적 폐동맥 협착은 드물며 예후도 대단히 나쁘다. 경피적 풍선 판막성형술의 발달과 함께 폐동맥협착의 외과적 치료는 더욱 줄어드는 추세이다. 본 증례는 정상심실중격의 위기적 폐동맥협착증으로 진단받은 생후 2일된 남자 신생아로 심한 청색증과 저산소증을 보여 응급실로 내원하였다. 환아는 산소공급 및 Prostaglandin E$_1$을 투여 후 동맥혈 산소 분압이 19 mmHg에서 54mmHg로 증가하였다. 경피적 풍선 판막성형술을 시도하였으나 유도도관(Guide wire)이 판막의 개구부를 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내로 조영제가 고이는 소견을 보여 우심실 천공이 의심되었으므로 응급으로 정상체온의 체외순환하에서 폐동맥 절개후 폐동맥 판막절개술을 시행하였다. 수술 후 중환자실에서의 수술경과는 양호하였고 현재 수술 6개월째 외래 추적관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.552-555
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• 2001

Noonan증후군에서는 정상 핵형이면서도 Turner증후군과 같은 표현형과 다양한 형태의 지능저하, 양안격리증, 골격이상 및 선천성 심혈관계 이상과 같은 선천적 기형의 특징을 보인다. Noonan증후군의 2/3에서 심기형을 가지며, 그중 폐동맥협착이 반을 차지한다. Noonan증후군에서 폐동맥협착과 그외 다른 심기형을 가졌던 두 명의 환자 증례로 첫번째 환자는 31세 남자로 Noonan증후군의 특징적인 표현형을 보이면서 중증의 폐동맥 판막하협착과 난원공 개존증을 가지고 있었다. 두번째 28세 남자환자는 전형적인 Noonan증후군의 얼굴모양 과 저신장이었으며 폐동맥판 및 폐동맥판막하 협착을 동반하고 있었다. 상기 2례에서 모두 폐동맥판 교련절제와 우심실의 비후된 근육층을 제거하였고 첫번째 환자에서의 난원공 개존증은 일차봉합을 시행하였다. 술후 좋은 결과를 보였고 추적관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권8호
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• pp.747-751
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• 1997

폐동맥협착을 시행한 환아에서 수술직후 변화하는 혈역학에 대응하기 위하여 피하조직에 위치시켜 쉽게 조절할 수 있는 기구를 개발하였다. stainless steel wire를 이용하여 스프링을 만든후 이것의 표면을 PTFE로 덮은 형태로 제작하였으며 스프링 내부로 wire를 통과시켜 이것을 올가미 형식으로 죄는 방법으로 협착을 할 수 있게 하였으며 협착의 정도를 피하조직으로 통하는 투명한 tube에 1mm간격으로 표시하여 알수 있게 하였다. 6마리의 개의 하행대동맥에 협착을 시행하였다. 수술후 1,2일째에도 이완과 협착을 효과적으로 유도 할수 있었으며 3개월후 어느정도의 혈관손상은 있었으나 큰 협병증 없이 유지함을 보였다. 비록 실험적인 연구이지만 인체에 삽입할수 있는 재료로 쉽게 기구제작이 가능하며 앞으로 피하를 열고 조절가능한 폐동맥협착술에 이용할 수 있으리라 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.439-448
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• 2002

폐동맥 교약술은 기능성 단심실 환아에서 폐혈류가 많은 경우 시행하는 고식적 수술 방법 중의 하나 이나 이들 환아의 최종 목표인 폰탄수술에 있어서는 유병율과 사망률의 위험 요소로 알려져 있다. 대상 및 방법 : 1989년 9월부터 1999년 8월까지 본원에서 기능적 단심실로 폐동맥 교약술을 시행 받은 37명의 환아를 대상으로 최소한 24개월 이상 외래 추적한 상태에서의 기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 전후로 대동맥 협착의 유무, 대동맥하 협착의 발생 유무 그리고 수술 방법에 따른 사망률의 위험 요소를 분석하였다. 결과： 기능적 단심실의 혈류역학을 가진 37명의 영유아에서 폐동맥 교약술 전후로 대동맥 협착이 동반된 경우는 7례였다. 폐동맥 교약후 조기 사망은 6례 (16.2%), 만기 사망은 폰탄수술후 3례 (8.1%) 였다. 조기 사망을 포함한 3년 및 5년 생존율은 각각 80.7$\pm$6.6%, 72.2$\pm$8.2% 였다. 폐동맥 교약후 생존한 31명의 환아중 27명이 폰탄수술의 대상(87.1%)이 되며 이중 22명이 폰탄수술을 시행하였고(71.0%) 이 중 3명이 사망하였으며, 나머지 5명은 양방향성대정맥폐동맥단락술이나 폰탄수술을 기다리고 있다(외래 추적, 평균 4년 6개월, 최소 2년). 폐동맥 교약후 8명의 환아에서 대동맥하 협착이 발생하였으며(8/29, 27.6%), 이중 대동맥 협착이 없었던 환아에서는 3명이 발생하였고(3/22, 13.6%) 대동맥 협착이 있었던 환아에서는 5명이 발생하였다(5/7, 71.4%). 대동맥하 협착이 발생한 환아에서 초기 2명은 원추중격절제를 시행하였는데 장기 생존은 없으며 그후 6명은 Damus-Kaye-Stansel 술식을 시행하였는데 사망은 없었다. 위험 요소 분석에서 페동맥 교약술시 대동맥 협착이 동반된 경우는 향후 대동맥하 협착 발생과 매우 밀접한 관계를 가졌다 (p＜0.001). 양방향성상대정맥폐동맥단락술을 거치지 않고 폰탄수술을 한 경우가 만기 사망에 있어서는 유일한 위험 요소였다 (p=0.001). 결론: 폐혈류가 많은 기능성 단심실 환아에서 1차 고식적 수술 방법으로 폐동맥 교약술은 매우 유용한 방법이며 대동맥 협착이 동반된 고위험군에서도 단기간의 폐동맥 교약술을 거쳐 엄격한 추적관찰을 통하여 대동맥하 협착이 발생할 경우에 Damus-Kaye-Stansel 술식을 추가하는 경우 좋은 결과를 얻었다. 이러한 수술 방침으로 궁극적으로 폰탄수술에 적합한 혈류역학과 해부학적 형태를 기대할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권9호
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• pp.861-866
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• 1998

심실중격결손이 동반된 폐동맥폐쇄(PA/VSD)는 폐동맥의 형태 및 공급원이 매우 다양하고, 폐동맥의 발육부전 과 협착 및 폐동맥지 연결이상 유무가 교정수술시의 문제점으로 대두되고 있으므로, 저자들은 동맥관인접협 착(juxtaductal stenosis)이 동반되어 있는 환자들을 대상으로 체폐단락술전후 폐동맥 크기의 변화를 비교하 여, 수술방법 및 시기를 결정하는데 도움이 되고자 본 연구를 하였다. 1991년 7월부터 1996년 7월까지 연세대 학교 심장혈관센터에서 심실중격결손이 있는 폐동맥폐쇄환자중 동맥관인접협착이 동반되어 체폐단락술을 시행 한 59례가 있었으며, 수술전후의 심도자술 및 심혈관조영술을 시행한 29례를 대상으로 하였다. 우측(10례, Group I) 및 좌측단락술(19례, Group II)에서 단락술전후의 하행대동맥, 양측폐동맥 및 동맥관인접협착 부위의 직경을 측정하여, 수술부위에 따른 수술전후 변화를 비교하였다. 두 군에서, 하행대동맥직경에 대한 동측 폐동 맥직경의 비(ratio)가 수술전 0.78$\pm$0.31에서 수술후 1.01$\pm$0.26로, 또한 수술전 0.67$\pm$0.18에서 수술후 0.84$\pm$ 0.27로 각각 유의하게 증가하였으며, 편측 폐동맥직경의 비는 수술전 0.92$\pm$0.28에서 수술후 1.05$\pm$0.15로, 또한 수술전 0.94$\pm$0.27에서 수술후 1.08$\pm$0.37로 각각 증가하였으나 통계학적으로 유의하지는 않았다. 동맥관 인접협착 부위의 변화는 수술전 0.43$\pm$0.27에서 수술후 0.39$\pm$0.25로, 또한 수술전 0.32$\pm$0.10에서 수술후 0.30$\pm$0.16로 감소하는 경향을 보였으나 통계학적으로 유의하지 않았으며, 2례의 경우에서는 수술후 단절된 소견을 보였다. 체폐단락술을 통한 폐동맥혈류의 확보는 폐혈관 성장에 좋은 효과가 있으므로 폐혈류 감소 및 폐동맥 발육부전환자에서 추천되는 치료법이나 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우에는 동맥관인접협착의 변화가 중요한 것으로 생각된다. 본 연구 결과에서는 체폐단락술을 시행한 동측의 폐동맥이 성장함을 확인할 수 있었고, 동맥관인접협착은 악화될 가능성이 있는 것으로 생각되었다. 또한, 좌측 체폐단락술을 시행하여, 2례의 좌측 폐동맥의 단절을 경험하였다. 그러므로, 체폐단락술을 시행한 경우에는, 보다 철저한 술후 추적 및 검사가 요구되며, 동맥관인접협착이 동반된 측의 폐동맥에 단락술을 시행한 경우에는 조기에 완전 교정술을 고려하여야 할 것으로 사료된다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권1호
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• pp.48-53
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• 2009

4 년령 시쭈개 (체중 5.4 kg)가 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 진단검사상 심한 폐동맥협착증으로 진단되었다 (우심실 유출로의 peak velocity of 6.4 m/s, 압력구배 165 mmHg). 본 환견은 3 cm (길이) ${\times}$ 1.5 cm (직경)의 Palmaz biliary stent를 이용하여 치료하였다. 시술후 환견의 폐동맥 협착증은 상당히 많이 개선되었다 (우심실 유출로의 of peak velocity가 3.0 m/s로 감소). 내원전 보였던 임상증상은 더 이상 보이지 않았지만 경미한 폐동맥 패쇄부전이 관찰되었다. 본 증례는 우리나라에서 최초로 시도된 스텐트를 이용한 폐동맥 협착증 증례이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.67-75
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• 2003

목 적 : 분지 폐동맥 협착 부위에 스텐트를 삽입하여 효과적으로 교정한 후, 이후 추적 관찰시에 협착이 없었던 반대편 분지 폐동맥 단면적이 감소하지 않고 증가하는 양상을 관찰하였다. 이에 분지 폐동맥 단면적의 변화에 영향을 끼치는 형태학적 혈역학적 요인들을 분석해 보았다. 방 법 : 1995년 1월부터 2002년 7월까지 연세대학교 심장혈관병원 소아심장과에서 좌폐동맥 분지 협착을 진단받고 스텐트 삽입을 시행받은 23명의 환아를 대상으로 하였다. 이들 환아에서 스텐트 삽입 전후로 심혈관 조영술을 통해 좌우 폐동맥 단면적의 변화, 도플러 심초음파 검사를 시행하여 폐동맥 부전을 측정하여 역류 분율의 변화를 관찰하였고, 폐관류 검사를 함께 시행하였다. 결 과 : 1) 좌폐동맥 협착으로 스텐트를 삽입한 후 좌폐동맥 지수는 $102{\pm}12mm^2/BSA$에서 $125{\pm}11mm^2/BSA$로 유의하게 증가하였다(P=0.001). 2) 협착이 없었던 우폐동맥 지수의 변화를 보면, 좌폐동맥에 스텐트를 삽입하기 전에 평균 $238{\pm}17mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $249{\pm}20mm^2/BSA$로 유의한 증가는 없었다(P=0.474). 3) 스텐트 삽입 전후로 양측 폐동맥 지수의 합을 보면, 삽입전 $340{\pm}21mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $374{\pm}26mm^2/BSA$로 증가하는 경향이 있었지만 유의한 차이는 없었다(P=0.09). 4) 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율의 변화는 스텐트 삽입전 $50{\pm}5%$에서 $46{\pm}5%$로 감소하였으나, 유의한 감소량은 아니었다. 그러나, 폐동맥 폐쇄부전 역류 분율 증감 정도에 따라 세 군으로 나누어 비교해 보면, 3 군에서 우폐동맥지수는 삽입 전 $260{\pm}23mm^2/BSA$에서 추적 검사시 $325{\pm}33mm^2/BSA$으로 유의하게 증가하였다(P=0.041). 좌폐동맥 지수는 각 군에서 스텐트 삽입 전후로 증가하는 양상은 관찰되었으나, 1군에서만 유의하였고, 이는 폐동맥 폐쇄부전의 역류 분율 증감이 좌폐동맥의 단면적에 변화를 미치는 일차적 요인은 아닌 것으로 분석된다. 5) 스텐트 삽입 후 좌 우폐동맥 모두 폐동맥 폐쇄부전이 심할수록 폐동맥지수가 증가하여 유의한 양의 상관 관계를 가지고 (좌폐동맥; r=0.69, P<0.01 및 우폐동맥; r=0.53, P<0.01), 회귀분석상으로도 유의한 관계를 보였다. 또한 양측폐동맥 지수의 합도 유의한 양의 상관 관계(r=0.71, P<0.01)를 보였다. 결 론 : 협착이 있던 좌폐동맥은 스텐트의 삽입으로 교정되어 그 단면적 지수가 증가하였다. 그리고, 반대편 우폐동맥의 경우에는 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 영향으로 단면적 지수가 감소하지 않고, 오히려 증가한 것을 관찰하였다. 그러나, 잔존하는 폐동맥 폐쇄부전의 장기적 예후를 고려해 볼 때, 이를 예방할 수 있는 것이 중요하다. 또한 역류 분율을 정확히 산출하기 위해 자기공명영상을 이용하는 것도 적극 검토해야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.255-260
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• 2003

최근 활로 4징 교정술의 향상된 성적에도 불구하고, 수술 후 폐동맥 폐쇄부전과 우심실 유출로 확장으로 인한 좌폐동맥의 뒤틀림과 협착의 가능성이 보고되고 있다. 이에 좌폐동맥의 협착이 동반되었거나 협착이 없더라도 우심실 유출로 첩포 확장 시 좌폐동맥이 예각을 이루어 좌폐동맥 뒤틀림의 가능성이 있는 환자에서 첩포를 사용하지 않고 자가 주폐동맥 플랩만을 이용한 새로운 좌폐동맥 혈관성형술의 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법： 1998년 10월부터 2001년 1월까지 24명의 활로4징 환자에서 완전교정술 시 좌폐동맥 입구를 자가 주폐동맥 플랩을 이용하여 선택적으로 혈관성형술을 시행하였다. 환자의 연령(중앙값)은 10개월(4∼145개월)이었다. 주폐동맥 플랩 좌폐동맥 성형술은 좌폐동맥 입구의 협착이 있었던 19예(79%)와 해부학적 협착은 없었으나 주폐동맥과 좌폐동맥이 예각을 이루어 좌폐동맥 뒤틀림의 위험이 예상되는 5예(21%)에서 시행되었다. 결과: 수술 사망예는 없었다. 24명 중 15명(62%)에서 경판막윤 우심실유출로 확장술을 시행하였으며, 나머지 9명에서 폐동맥 판막윤을 보존하면서 폐동맥 혹은 누두부 확장술을 시행하였다. 24명 중 5명(21%)에서는 어떤 첩포도 사용하지 않고 자가 주폐동맥 플랩만으로 좌폐동맥을 포함한 주폐동맥확장술을 시행하였다. 1 명을 제외한 23명의 추적관찰 기간(중앙값)은 20개월(6∼42개월)이었으며, 만기 사망 및 재수술의 예는 없었다. 2명에서 우폐동맥 근위부 협착으로, 1명에서 좌, 우폐동맥 입구의 협착으로 풍선 혈관성형술이 필요하였다. 결론: 주폐동맥 플랩을 이용한 좌폐동맥 성형술의 보다 장기적인 관찰이 필요하나, 첩포를 사용하지 않아 이와 관련된 문제점들을 피할 수 있고, 자가 주폐동맥플랩의 성장을 기대할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 주폐동맥과 좌폐동맥 사이를 둔각으로 유지함으로써 향후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실유출로 확장에 의한 좌폐동맥의 뒤틀림의 가능성을 줄일 수 있을 것으로 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.303-306
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• 1999

본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.