• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.552-555
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• 2001

Noonan증후군에서는 정상 핵형이면서도 Turner증후군과 같은 표현형과 다양한 형태의 지능저하, 양안격리증, 골격이상 및 선천성 심혈관계 이상과 같은 선천적 기형의 특징을 보인다. Noonan증후군의 2/3에서 심기형을 가지며, 그중 폐동맥협착이 반을 차지한다. Noonan증후군에서 폐동맥협착과 그외 다른 심기형을 가졌던 두 명의 환자 증례로 첫번째 환자는 31세 남자로 Noonan증후군의 특징적인 표현형을 보이면서 중증의 폐동맥 판막하협착과 난원공 개존증을 가지고 있었다. 두번째 28세 남자환자는 전형적인 Noonan증후군의 얼굴모양 과 저신장이었으며 폐동맥판 및 폐동맥판막하 협착을 동반하고 있었다. 상기 2례에서 모두 폐동맥판 교련절제와 우심실의 비후된 근육층을 제거하였고 첫번째 환자에서의 난원공 개존증은 일차봉합을 시행하였다. 술후 좋은 결과를 보였고 추적관찰중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.303-306
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• 1999

본 증례는 Ross 술식에서 동종판막이나 이종판막을 쓰지않고 자가 대동맥 조직과 심낭으로 우심실 유출로를 성공적으로 재건한 보고이다. 선천성 대동맥판막 협착증을 진단 받은 8세 환아에서 시행한 폐동맥 자가 이식편을 이용하여 대동맥판을 교체하고 자가 대동맥 조직과 심낭편으로 단엽 판막을 만들어 우심실 유출로를 재건하였다. 술후 검사에서 심실과 새로운 대동맥판의 기능이 좋아 투약없이 19개월째 외래 추적관찰 중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권5호
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• pp.350-355
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• 2002

배경: 폐동맥유출로 재건 후의 폐동맥판막 폐쇄부전 또는 협착은 초기에는 증상을 일으키는 경우가 적지만 시간이 경과함에 따라 심한 증상을 동반하는 우심비대 및 우심부전, 부정맥 등을 초래할 수 있다. 본 연구에서는 이런 경우에 조직판막을 이용하여 폐동맥판 대치술을 시행한 16례의 환자에 대한 임상적 단기성적에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1999년 9월부터 2002년 2월 사이에 폐동맥판 대치술을 시행한 16명의 환자를 대상으로 하였고(남아 9명, 여아 7명), 진단은 팔로씨사징(n=11)과 그 외 폐동맥유출로 협착을 동반한 선천성 심기형(n=5)이었다. 판막은 Carpentier-Edwards PERIMOUNT Pericardial BioprOSTHESES와 Hancock porcine valves를 사용하였는데 조직판막 외륜의 후방 3분의 2를 환자의 폐동맥판륜 위치에 삽입하고 전방 3분의 1을 우심낭 첩포로 덮었다. 술전 13명에서 중등도 이상의 폐동맥판막 폐쇄부전이 존재하였고 3명에서는 중증 폐동맥판막 협착이 있었다. 12명에서는 삼첨판막 폐쇄부전이 존재하였다. 결과: 추적관찰은 모든 환아에서 이루어졌으며 추적관찰기간은 15.8$\pm$8.5개월이었다. 수술 관련 사망은 없었다. 술후 심흉곽비는 66.0 $\pm$ 6.5%에서 57.3 $\pm$ 4.5%로 감소하였고(n=16, p=0.001), 가장 최근 추적관찰에서 NYHA 기능분류는 전례에서 I 등급이었다(n=16, p=0.06). 술후 폐동맥판막 폐쇄부전은 모두에서 경도이하로만 남았고, 삼첨판막 폐쇄부전은 미세이하로만 남았다. 결론: 본 연구에서 우심부전을 동반하거나 혹은 그렇지 않은 경우도 잔존 폐동맥판막 폐쇄부전 또는 협착에 대해 조기에 조직판막 대치술을 시행하는 것이 심비대의 감소와 폐동맥판막 및 삼첨판막 폐쇄부전의 호전, 임상증상의 호전을 보였다는 점에서 적어도 단기 관찰 소견상 적절함을 보였다. 그러나 향후 장기 추적관찰 결과는 주의깊게 살펴보아야 할 것으로 사료되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권12호
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• pp.856-859
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• 2005

생후 19일 된 남아가 안면 청색증과 과호흡을 주소로 내원하였다. 심 초음파 소견 상 B형의 대동맥 궁 단절과 후방 부정열형의 심실 중격 결손, 대동맥 판 협착을 보였다. 수술은 양심실 교정을 시행하였으며, 대동맥 판과 폐동맥 판 모두를 좌심실 유출로로 이용하고 신 대동맥 궁을 재건하고 Goretex graft를 이용하여 우심실 유출로를 재건하는 새로운 방법으로 하였다. 술 후 좌심실 유출로와 우심실 유출로 모두 협착없이 잘 유지되었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제30권3호
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• pp.196-200
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• 2013

7년령의 암컷 개(4.8 kg)가 표층 림프절 종대, 심잡음, 그리고 운동 불내성을 주증으로 의뢰되었다. 영상진단학상에 후대정맥의 확장, 좌심실벽과 심실 중격의 현저한 비후와 편평화, 심한 대동맥과 폐동맥 협착(~5 m/s), 그리고 이첨판과 삼첨판의 역류(~4 m/s)가 관찰되었다. 하악림프절과 좌심실로부터 취득한 샘플에 대한 세포학적 분석에서 높은 단계의 악성 림프종이 나타났다. 이 증례는 심장 림프종으로 진단되었다. 환자는 prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) 그리고 enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h)으로 치료되었다. 임상증상은 치료 후에 개선되었다. 현재 환자는 여전히 화학요법을 실시하고 있으며, 주기적으로 상태를 확인중이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1197-1201
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• 1996

인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.278-284
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• 1996

1989년 5월부터 1994년 5월까지 9명의 대혈관전위증 환자에 대해 동맥전환술을 시행하였다. 연령 분 포는 생후 3일에서 90일까지로 평균 30일 (21일)이 었고 환자는 전례 에서 술전 심초음파 검사로 진단되 었 다. 8례는 심실중격결손을 동반한 대혈관전위증이었으며 1례는 심실중격결손을 동반하지 않은 단순대 혈관잔위증 환아였다. 동반기형으로는 동맥관개존이 8례, 심방중격결손이 7El,대동맥축약이 1례였다. 관동백의 분지 형태는 Yacoub type A가 7례 (77 %), Yacoub type D의 형태가 2례 (23 %)였다. 폐동맥 재 건은 Lecompte 술식을 8례 에서 적용하였고 자가심낭편을 이용하였다. 사망율은 55 %였다. 수술후 1 ~2 일내 사망한 3례는 좌심실 기능부전과 발작성 폐동맥 고혈압이 원인이었고, 수술후 2~3주에 사망한 2례는 술후 감염에 의한 폐혈증이 주원인이었다. 평균 추적 기간은 17개월이 었고 추적관찰에는 심초음파 를 이용하였으며 임상적으로 의미 있는 대동맥 판 폐쇄부전이나 폐동맥 판 상부 협착은 발견되지 않았다. 수술에 따르는 여러 위험 요소들(저체중, 장시간의 체외순환, 체외 순환중 과도한 혈희석, 저체온, 술후 용적 부하, 과도한 \ulcorner\ulcorner\ulcorner사용) 중 술후 과도한 강심제를 사용했을 경우에서만 통계학적 유의성을 가지는 위험인자로 나타났다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권8호
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• pp.770-775
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• 1998

배경: 심방중격결손증은 선천성심질환중 가장 흔한 질환중의 하나이며 성인에서 진단되는 선천성 심질환 의 30%를 차지한다. 상당수의 환자들이 성인이 될때까지 별다른 증상이 없이 잘 지내기도 하고, 40∼50대에 사망 하는 경우가 많지만, 더 오래 사는 경우도 흔히 발견된다. 가장 흔한 사망원인은 주로 우심부전이나 부정맥이다. 대상 및 방법: 강북삼성병원 흉부외과에서는 1988년부터 1997년 6월까지 총33례의 심방중격결손증을 수술 하였으며, 그중 31례가 성인 심방중격결손증이었다. 동반질환은 삼첨판 폐쇄부전이 2례, 폐동맥판 협착증, 승모판 폐쇄부전 및 삼첨판 폐쇄부전, 그리고 관상동맥질환이 각각 1례였다. 결과: 모든환자에서 첩포봉합술이나 직접봉합술을 이용하여 수술하였으며, 수술후 경과는 모두 양호하였다. 수술후 심전도와 혈류역학, 및 심초음파검사상 호전을 보였다. 결론: 성인의 심방중격결손증은 60세이상의 고령일지라도 폐동맥고혈압이나 우심부전, 부정맥등을 예방 하기 위한 적극적인 외과교정술을 시행하여야 한다

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.382-384
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• 2005

소아의 우심실-폐동맥 연결에 이용되는 판막 도관에는 여러가지가 있다. 현재까지 동종이식편(homograft) 판막도관이 가장 이상적인 것으로 알려져 있으나 유아에서는 크기 및 공급에 제한점이 있다. 최근에는 다양한 크기의 이종이식편(xenograft) 판막도관이 상업적으로 이용 가능하여 하나의 대안으로 여겨지지만 이 역시 많은 문제점을 가지고 있다. 선천성 대동맥판 협착증으로 Ross 수술을 시행한 2예에서 우심실 유출로 도관으로 이용한 $Shelhigh^{(R)}$ porcine-valved conduit (SPVC)에 심한 가성내막껍질형성(Pseudointimal peel formation)으로 조기에 도관 교환이 필요했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.