• Journal of Chest Surgery
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• 제37권12호
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• pp.1015-1018
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• 2004

폐림프관 평활근종증은 주로 가임기 여성에서 발병하며 점진적으로 호흡부전에 이르게 하는 드문 질환이다. 폐의 혈관, 림프관 그리고 기관지를 구성하는 평활근 세포의 비정상적 과오종성 증식으로 인해 기관지 폐쇄, 낭성 기포로의 변환, 림프관 폐쇄 등의 특징이 있으며 대부분 호흡곤란, 기흉, 기침, 흉통, 객혈, 유미흉 등을 동반한다. 호흡부전을 동반한 말기 페림프관 평활근종증은 페이식이 유일한 치료법으로 국내에서 시도된 적은 있으나 아직 성공사례에 대한 보고가 없었다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 40세 여자 환자에게 좌측 단일 페이식술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권9호
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• pp.640-643
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• 2005

혈관내 평활근종증은 조직학적으로 양성 평활근 세포의 혈관내 성장을 특징으로 하는 드문 종양이다. 저자들은 우심방 신전을 보인 혈관내 평활근종증을 19세 여자 환자에서 치험하였기에 보고하는 바이다. 종양 절제를 위하여 다양한 수술 기법 및 접근 방법들이 보고되었으며 본 환자의 경우 종양을 심폐우회술 없이 개복술만으로 제거하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권11호
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• pp.933-936
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• 2004

정맥내 평활근종증은 자궁근육이나 혈관벽에서 발생한 평활근종이 정맥로를 통해 확장되어, 조직학적으로는 양성이나 임상적으로는 악성 경과를 취하는 매우 드문 질환이다. 종양은 대부분 정맥을 통로로 하공정맥, 우심방, 우심실, 심지어 폐동맥까지 확장되어 우심장의 폐쇄를 일으키면서 증상을 나타내는 것으로 되어 있으나, 매우 드물게 폐전이도 일으키는 것으로 보고되고 있다. 자궁에서 발생한 정맥내 평활근종이 우심실까지 확장되어 우심 폐쇄의 증상과 폐전이를 일으킨 53세의 여자 환자를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권6호
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• pp.441-444
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• 2005

복강내 종양이 혈관을 통해 전이될 수는 있으나 우심장까지 침범되는 경우는 드물다. 자궁에서 기원하는 정맥내 평활근종증은 매우 드물며 조직학적으로는 양성이지만 임상적으로는 하대 정맥, 우심장 또는 폐동맥의 폐쇄를 동반함으로써 치명적인 결과를 초래할 수 있는 질환이다. 치료 방법은 심폐 순환기를 통한 완전 순환정지하에 종괴를 완전절제하는 것이다. 자궁에서 기원한 정맥내 평활근종증을 개복술과 개심술을 이용해 일차 수술로 성공적으로 치유하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제39권6호
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• pp.542-547
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• 1992

결절성경화증과 동반된 폐임파관평활근종증은 매우 드문 질환으로서 가임기의 여성에게 국한되어 발생한다. 저자들은 결절성경화증이 있던 39세의 여자 환자에게서 반복되는 자연기흉으로 폐조직 생검결과 폐임파관 평활근종증으로 확진된 예와 양측신 혈관근지반종을 동반한 결절성 경화증을 갖은 32세 여자 환자에서 호흡기 증상은 없었으나 흉부 X-선 및 고해상도 흉부 컴퓨터 단층 촬영상 폐임파관 평활근종증을 보였던 예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.323-327
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• 2006

호흡부전을 동반한 말기 폐림프관 평활근종증은 가임기 여성에서 발병하는 매우 드문 질환으로서 폐이식이 유일한 치료법으로 알려져 있다. 이런 환자에서 폐이식을 시행하는 경우 단측 폐이식이 추천되고 있으나 이식한 폐의 기능부전이나 이식하지 않은 폐에서 원발질환의 악화가 문제점으로 제시되고 있다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 36세 여자 환자에게 우측 단일 폐이식술을 시행한 이후 이식폐의 폐허탈로 인한 기능부전으로 인하여 내과적 또는 외과적 치료에도 불구하고 호전이 없어 반대쪽의 단측폐 재이식수술을 시행한 후 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제39권3호
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• pp.266-270
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• 1992

저자들은 운동시 호흡곤란을 주소로 내원한 44세 여자환자에서 개흉 폐생검을 통해 확진한 폐의 임파관 평활근종증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제27권7호
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• pp.639-642
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• 1994

A 42-year-old woman with intravenous leiomomatosis that extended into the inferior vena cava and the right atrium is reported. A review of the literature with special comments on the surgical treatment of this rare condition is presented.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권2호
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• pp.190-195
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• 2002

저자들은 과거력상 자궁절제술을 시술받은 환자에서 우연히 발견된 다발성 폐결절을 경피적 폐생검술을 시행하여 폐를 침범한 '양성 전이성 폐 평활근종증' 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권1호
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• pp.112-115
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• 2000

A-13-urar-old with a history of Alport syndrome had been suffering from progressive dysphagia and postprandial vomiting for over 7 years. Exophagogram and manoemtric studies were consistent with achalasia. Barum study demonstrated marked esophageal dilatation and smooth tapered narrowing of the distal esophagus. However in spite of the medical treatment including the injection of the distal esophagus. However in spite of the medical treatment including the injection of botulinum toxin at the lesion site using an endoscope symptom did not improved and he suffered growth failure and malnutrition. Esophagectomy and esophagogastrostomy were performed to relieve the dysphagia. A firm circumferential intramural mass about 7$\times$5$\times$5 cm was found in the distal esophagus. The lumen of the esophagus was markedly dilated and esophageal wall was hypertrophied. Histologic examination of the neoplasm revealed a rather ill defined tumor tissue consisting of interlacing or whirling spindle cells without significant mitosis and esophageal leiomyo-matosis was confirmed. The patient was discharged uneventfully.