Esophageal leiomyosarcoma is a rare lesion. [0.5 % of all esophageal malignancy] The patient was 74 year old female and complained postprandial vomiting of 4 years, duration & hematemasis of 2 months` duration. On gastrofiberscopy, huge exophytic mass nearly occluding esophageal lumen located 30∼38 cm from upper incisor was found. Endoscopic biopsy was squamous cell carcinoma. Transthoracic esophagectomy and esophagogastrotomy was carried out. Result of biopsy was esophageal leiomyosarcoma.
Primary malignant tumors originating in the pulmonary artery are extremely rare. Recently, We experienced a case of primary leiomyosarcoma occurred on the main pulmonary artery and extended into the Rt and Lt pulmonary artery. The patient was 44 year-old woman and the chief complaint was severe exertional dyspnea. Emergency pulmonary arteriotomy to relieve the pulmonary artery obstruction was performed on cardiopulmonary bypass. The tumor was 6 x6 x4 cm in size and infiltrated into the main pulomary artery. The tumor in the pulmonary artery was removed without any difficulties. The patient was recovered without any specific problems. The tumor was confirmed to be leiomyosamoma histopathologically.
원발성 페평활근육종은 원발성 폐종양으로써 매우 드문 질환으로 대부분 기관지나 혈관들의 평활근에서 기시하나 드물게는 말초부에서도 생긴다고 한다. 이 드문 종양은 기관지종양과 유사하며, 국소적 혹은 전신적인 증상을 보인다고 하며, 관례적인 흉부방사선검사상 우연히 발견되기도 한다. 본원의 경우 61세의 남자환자에서 우연히 흉부방사선 검사상에 좌측 폐 말초부에서 발견된 큰 종괴가 발견되어 좌 전폐절제술을 시행하였으며, 이의 조직검사상 원발성 폐 평활근육종으로 술후 경과는 양호하였다.
소장 평활근육종은 매우 드물고 특이증상이 없으므로 원인 모를 위장관 출혈, 장폐쇄, 종물촉지, 빈혈, 복통 및 오한 등이 동반될 때 한 번은 고려하여 조기진단으로 환자의 사망율을 줄여야 할 것으로 사료된다. 최근들어 우리 나라에서도 그 증례보고가 늘어나고 본원에서도 2예를 경험한 바 이를 요약하면 1) 2예 모두 33세 남자였다 2) 발생부위는 공장 1예, 회장 1예였다 3) 주소는 1예에서는 복부통증을 동반한 종물촉지였고 다른 l 예에서는 천공에 의한 급성복막염 증상이었다. 4) 실험치상 CEA가 1예에서는 3.37에서 11.65ng/ml로 증가하였고, 다른 1예에서는 1.83 ng/ml였다. 혈색소는 술전 8.1gm%, 9.5gm%로 나타났다. Benzidine 잠혈반응은 둘 다 양성(++)였다. 5) 수술은 1예에서는 광범위 절제술 실시후 약 13개월만에 재발하여 재 수술하여 조직 검사를 다시 시행한 후 화학요법(VAC) 치료후 현재까지 외래에서 정기검진을 하고 있으며, 나머지 l예에서는 광범위 절제술후 15일만에 자진 퇴원하여 결과관철이 되지 못하고 있다.
목적: 세포주기의 조절곤란은 종양의 발생과 진행에 영향을 미친다. 몇가지 알려진 연부조직 육종에 대한 면역 조직화학적 예후인자 들이 있지만 상반된 연구도 있고 G1/S phase관계되는 인자에 대한 연구는 거의 없는 상태이다. 따라서 저자는 연부조직 육종의 재발 및 전이와 관계된 G1/S phase 세포조절주기 단백의 면역화학적 예후인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년 12월까지 연부조직 육종으로 진단된 환자 중 최소한 1년이상 추시관찰이 가능하고 파라핀 블록의 보존상태가 비교적 양호한 43예의 환자를 대상으로 연구하였다. 지방육종 15예, 악성 섬유성조직구증 13예, 횡문근육종 5예, 활막육종 5예, 평활근육종 3예, 섬유육종이 2예였다. 모든 환자의 조직은 전 절제술로 제거된 조직을 대상으로 Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK, p16, p27, Rb, E2F-1, p53, Ki-67 등의 면역 조직화학적 발현을 조직 microarray 방법을 사용하여 측정하고 환자의 국소 재발 및 전이에 따른 예후를 비교 분석하였다. 결과: 국소 재발은 8예(19%)에서 일어났으며 이것은 Cyclin E(p=0.024), E2F-1(p=0.046)의 발현과 연관이 있었다. 전이는 16예(37%)에서 일어났으며 CDK4의 증가와 연관이 있었다(p=0.031). 결론: Cyclin E와 E2F-1이 연부조직 육종의 국소 재발과 관련있는 예후를 제공해주었고, CDK4가 전이를 예측할 수 있는 독립적인 예후를 제공해주었다. 따라서 조직 검사시 이들 표식자들의 적절한 사용이 환자의 예후를 예측하고 치료의 범위를 결정 짖는데 중요한 도움을 줄 수 있을 것이다.
Pulmonary leiomyosarcoma는 대부분 전이된 예로서, 원발성으로 나타나는 경우는 극히 드물다. 저자들은 우폐하엽부에 발생한 종괴를 경피침흡인법과 우폐하엽 절제술을 통한 조직검사로 진단하고 전이여부에 대한 추후검사를 시행한 결과 원발성 폐평활근육종으로 확진된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
We report a case of 36-year-old woman with myasthenia gravis (MG) combined with mediastinal leiomyosarcoma (LMS) and Stevens-Johnson syndrome (SJS). She was admitted to ICU with the symptoms of acute onset headache, diplopia, ptosis, dysphagia, general weakness, and respiratory difficulty for several days. Physical examination revealed tachypnea, decreased breath sounds and dullness to percussion in right lower chest. Neurologic examination showed ptosis, diplopia, decreased gag reflexes, and generalized proximal weakness. Laboratory studies revealed increased serum acetylcholine receptor antibodies and positive Tensilon test. Chest CT showed a huge mass in the right middle mediastium but no evidence of thymic enlargement. Mediastinal LMS was diagnosed by ultrasound-guided needle biopsy. The myasthenic symptoms were fluctuated in spite og intravenous immunoglobulin, plasmapheresis, and corticosteroid. During therapy, SJS developed. She died 4 months after the onset of the myasthenic symptoms despite the chemotherapy for LMS.
Leiomyosarcoma of the oral cavity is a very rare tumor that is associated with aggressive clinical behavior and low survival. In this paper, we report a case of leiomyosarcoma presenting with a gingival exophytic mass that rapidly grew, causing facial asymmetry within 16 days, in a 9-year-old boy. After an excisional biopsy, microscopy revealed a spindle cell neoplasm that, on immunohistochemistry analysis, demonstrated reactivity for SMA. This established the diagnosis of leiomyosarcoma; subsequently, a marginal mandibulectomy and supraomohyoid neck dissection were performed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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