• 제목/요약/키워드: 특발성

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소아 특발혈소판감소 자색반병 환자에서 항핵항체 검사의 양성률 및 임상적 의의 (Prevalence and clinical significance of the positive antinuclear antibody in children with idiopathic thrombocytopenic purpura)

  • 전소은;박성식;임영탁
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제51권11호
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    • pp.1217-1221
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    • 2008
  • 목 적: SLE에서는 진단 당시 및 경과 중에 약 15-20%에서 혈소판 감소가 발생하며, 5-16%에서는 혈소판 감소증이 첫 임상증상으로 발생할 수 있으므로 소아 ITP와 SLE와의 연관성이 강력히 제기되고 있다. 한편 항핵항체는 여러 자가면역질환의 선별검사로 주로 이용되고 있는데, 특히 자가면역질환의 임상증상이 발현되기 수개월 혹은 수년 전에 발현될 수 있다. 따라서 저자들은 소아 ITP로 진단된 환자들에서 항핵항체 검사의 양성률 및 임상적 의의를 조사하고자 본 연구를 시작하였다. 방 법: 2003년 1월부터 2006년 12월까지 부산대학교병원 소아청소년과에서 급성 ITP로 진단 받고, 진단 당시에 항핵항체 검사를 시행하였던 77예의 환아를 대상으로 하였다. 항핵항체 검사는 정량 및 정성 검사를 시행하였고, 1:40 이상을 양성으로 판정하였다. 항핵항체 검사 상 양성인 환자들은 1년 이상 역가를 주기적으로 추적관찰 하였다. 결 과: 1) 진단 당시 항핵항체 검사를 시행한 77예의 ITP 환자 중 남아는 38예(49.4%), 여아는 39예(50.5%)였으며, 평균 연령은 4.5세였고, 16예(20.8%)에서 항핵항체 검사 상 양성을 보였다. 2) 항핵항체 양성인 군에서 항핵항체의 정량 역가의 분포는 1:80-1:1,280으로 1:640이 16명 중 5명(30.7%)으로 가장 많았고, 항핵항체의 형은 homogeneous 형이 16명 중 6명(37.5%)으로 가장 많았다. 3) 항핵항체가 양성인 군의 평균 연령은 9.3세로 음성인 군의 3.3세에 비해 진단 당시 평균 연령이 의미 있게 높았다(P<0.05). 4) 항핵항체가 음성인 군의 남녀비는 비슷하였던 반면 항핵항체가 양성인 군은 여아가 81.3%로 현저히 높았다(P<0.05). 5) 진단 당시 혈소판 정중값은 항핵항체 양성군에서는 $18,400/{\mu}L$, 음성군에서는 $21,800/{\mu}L$으로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다. 6) 진단 당시 항핵항체의 역가 및 형은 만성 ITP 및 SLE로의 진행과 의의있는 관련이 없었다. 7) 급성 ITP 진단 당시 항핵항체 양성이었던 환자 중 1명이 추적관찰 41개월 후 SLE로 최종 진단되었다. 결 론: 소아 급성 ITP 환자에서 ANA 양성인 경우가 비교적 흔한 것으로 나타났으며, 만성 ITP와 SLE로의 진행에 대한 연관성은 더 많은 환자를 대상으로 한 연구를 통하여 밝혀져야 할 것이다.

기관지폐포세척액에서 세포수 측정을 위한 처리방법의 비교 (The Comparison of Methods Processing Cells Recovered by Bronchoalveloar Lavage)

  • 박재석;김재열;이귀래;유철규;한성구;심영수;김영환
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제45권1호
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    • pp.176-183
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    • 1998
  • 연구배경: 기관지폐포세척술로 얻은 기관지폐포세척액의 총세포 숫자와 감별숫자는 특발성폐섬유증을 포함한 간질성 폐질환의 진단과 예후 및 치료방침의 결정에 유용한 검사방법이다. 그러나 기관지폐포세척액 처리 방법에 대한 표준 방법 (standard method)이 아직 정립되어 있지 않고, 병원마다 처리 방법이 상이한 경우가 많아 검사 결과의 해석에 어려움이 많은 실정이다. 이에 본 연구에서는 기관지폐포세척액의 처리방법 중에서 면거즈 (cotton gauze)로 걸르는 방법, 세척액의 원심 분리 후 재부유하는 방법, 기관지폐포세척액의 보관 시간등이 총세포숫자와 감별숫자에 미치는 영향을 관찰하였다. 방 법: 활동성 폐질환이 없는 6명의 사람에 대해서 기관지내시경을 하여 얻은 기관지폐포세척액을 모아서 siliconized glass tube에 분주한 후, 0, 1, 2, 4겹의 면거즈 (pore size: 1mm)로 걸른후 일부를 trypan blue로 염색한 후 hemocytometer로 총세포숫자를 계수하고 일부는 cytocentrifuge한 후 Wright-Giemsa stain을 하여 감별숫지를 하였다. 그리고 일부의 세척액을 두 겹의 거즈로 걸른 후에 원심분리(400g, 30min) 하고 RPMI1640으로 재부유액을 만들어 총세포숫자와 감별숫자를 하였다. 그리고 나머지는 $4^{\circ}C$ 냉장고에 보관하였다가 2시간, 24시간, 48시간 후에 각각 같은 방법으로 총세포숫자와 감별숫자를 하였다. 결 과: 기관지폐포세척액을 면거즈로 거르지 않은 경우와 여러겹의 면거즈로 걸른 경우 총세포숫자와 감별숫자에 차이가 없었으나 기관지폐포세척액을 면거즈로 거르지 않았을 경우 두 예(33%)에서 점액사 때문에 세포가 뭉치고 겹쳐져서 총세포숫자와 감별숫자가 어려웠다. 기관지폐포세척액을 원심분리하였을 경우 총세포숫자는 감소하였으나 ($24{\pm}18%$), 감별숫자에는 차이가 없었다. 보관시간에 따른 총세포숫자에 있어서 2시간 보관했을 경우에는 총세포숫자의 감소가 없었으나 24시간 이상 보관시 유의하게 감소하였으며 (24시간: $28{\pm}21%$, 48시간: $41{\pm}24%$), 감별숫자에 있어서는 보관시간에 따른 차이는 없었으나 48시간 보관시에는 세포변성으로 감별숫자가 어려웠다. 결 론: 기관지폐포세척액의 총세포숫자와 감별숫자를 위한 기관지폐포세척액의 처리과정에서 면거즈로 걸러서 두시간 아내에 처리하는 것이 좋으며 원심분리는 하지 않는 것이 좋을 것으로 생각된다.

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진성 성조숙증으로 진단 받은 여아에서 gonadotropin-releasing hormone agonist 단독치료 및 growth hormone의 병합치료 시 예측 성인키의 변화 및 성장 획득의 비교 (The comparison of predicted adult height change and height gain after gonadotropin-releasing hormone agonist and combined growth hormone treatment in girls with idiopathic central precocious puberty)

  • 서지영;윤인석;신충호;양세원
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권3호
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    • pp.305-311
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    • 2006
  • 목 적 : 성조숙증은 사춘기가 일찍 발생함으로써 최종성인키의 저하가 초래되는 질환으로 사춘기 발현을 억제하여 최종성인키를 향상시키기 위하여 사용되는 성선자극호르몬방출호르몬유도체(gonadotropin releasing hormone agonist, GnRHa)와 일부환자에서 병합치료로 이용되는 성장호르몬(GH)의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989-2003년까지 서울대학교병원 소아과에서 특발성진성 성조숙증으로 진단 받고 2년 이상 GnRHa를 투여한 21명과 성장호르몬의 병합치료를 시행한 9명에 대하여 2년간의 성장 속도, 예측성인키(predicted adult height, PAH)를 조사하였으며, GnRHa만 투여받은 15명과 성장호르몬을 병합투여받은 6명에서 최종성인키 차이를 후향적으로 비교 분석하였다. 모든 분석은 GnRHa 치료 전 예측성인키가 중간부모키-5 cm(성인여성의 키 1 표준편차)보다 작은 군(PAH_L)과 큰 군(PAH_H), 성장호르몬 병합치료군(GnRHa+GH)으로 구분하여 시행하였다. 결 과 : GnRHa 치료에 따른 PAH의 증가는 PAH_L군에서 첫 1년 동안에 관찰되어, PAH(키 SDS)는 치료 시작 시 $149.7{\pm}6.4cm(-2.1{\pm}1.3)$에서 1년 후에는 $153.5{\pm}6.5cm(-1.4{\pm}1.3)$로 유의하게 증가하고(P=0.004), 2년째에는 $155.8{\pm}8.0cm(-0.9{\pm}1.6)$이었다. 이 시기 동안에 성장속도는 $6.2{\pm}0.7cm$/년이였으며, 골연령 증가(골연령-역연령) 정도는 변화가 없었다. PAH_H군에서는 치료 전 PAH(키 SDS) $160.0{\pm}4.4cm(-0.1{\pm}0.9)$에서 변화가 없어 2년째 $159.5{\pm}6.0cm(-0.2{\pm}1.2)$였다. GnRHa+GH군은 첫 GnRHa 치료시의 PAH는 $149.4{\pm}7.8cm$로 PAH_L군과 비슷하며, 평균 2.3년 동안 GnRHa로 치료받은 후 PAH(키 SDS)는 $154.0{\pm}5. cm(-1.7{\pm}0.9)$로 증가하였으나(P=0.065), GnRHa 투여군들과는 차이가 없었다. 성장호르몬을 병합 투여한 후에 첫 1년 동안 성장속도가 $8.0{\pm}2.8cm/yr$로 치료 전 성장속도 $4.7{\pm}1.2cm/yr$에 비하여 유의하게 증가하여(P=0.013), 결국 1년째 PAH(키 SDS)가 $159.6{\pm}4.4cm(-0.4{\pm}0.6)$로 병합치료 전에 비하여 유의하게 증가하였으며, 2년째는 증가보다는 유지되는 정도였다. PAH_L군(N=8)의 최종성인키(키 SDS)는 $159.8{\pm}5.2cm(-0.1{\pm}1)$로 치료 전에 비하여 $8.5{\pm}2.2cm$ 커졌으며(P<0.001), PAH_H군(N=7)의 최종성인키(키 SDS)는 $156.5{\pm}5.1cm(-0.8{\pm}1)$로 치료 전 예측성인키(SDS) $158.6{\pm}3.8cm(-0.4{\pm}0.8)$, 중간부모키 $157.9{\pm}5.1cm(-0.4{\pm}0.9)$와 차이가 없었다. GnRHa+GH군(N=6)의 최종성인키(키 SDS)는 $158.7{\pm}3.7cm(-0.3{\pm}0.7)$로 GnRHa 치료 전 및 성장호르몬 병합치료 전 예측성인키(키 SDS)에 비하여 각각 평균 11.8 cm, 6.2 cm 증가하였으며(P<0.05), 중간부모키와 비슷하였다. 결 론 : GnRHa 투여의 효과는 첫 1년째에 중간부모키에 비하여 치료 전 예측성인키가 작은 환자에서 뚜렷하게 나타나며, GnRHa 투여 중 성장속도가 저하되면서 예측성인키와 중간부모 키가 작은 환자에서 성장호르몬을 병합 투여하면 중간부모키와 비슷한 최종성인키를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.