• 생명과학회지
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• 제34권1호
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• pp.48-58
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• 2024

살모넬라는 일반적으로 식품에 의해 전파되고 심각한 공중보건 문제를 야기하는 병원성 미생물로, 살모넬라에 대한 숙주의 감수성을 결정하는데 숙주의 유전적 요소가 중요한 역할을 담당한다. Cysteine-rich intestinal protein1 (CRIP1)은 LIM/double zinc finger protein family에 속하는 단백질로, 인간의 소화관과 폐, 비장을 포함한 인체 전반적인 부위에서 폭넓게 발현된다. 최근 CRIP1은 여러 면역 질환의 핵심적인 마커로서 보고되고 있지만, 숙주의 세균 감염에 대한 CRIP1의 영향은 아직 알려진 바가 없다. 살모넬라는 CRIP1 유전자를 굉장히 높은 수준으로 발현하는 소장의 파이엘반 내로 침입한다고 잘 알려져 있기 때문에, 본 연구에서는 살모넬라 감염과 CRIP1 결핍 간의 상관관계를 규명하는 것을 목표로 하였다. 우리는 ex vivo 분화 실험을 통해서 CRIP1 결핍은 골수-유래 대식세포의 식세포작용과 골수-유래 수지상세포의 보조자극 인자의 활성을 변화시키지 않는다는 것을 발견하였다. 게다가, 유세포 분석 데이터를 통해 야생형 마우스와 CRIP1 유전자 결핍 마우스 간의 MHCII⁺CD11b⁺ CD11c⁺ 수지상세포 및 MHCII⁺F4/80⁺CD11b⁺ 대식세포가 비슷한 수준을 나타낸다는 것을 보여주었다. 흥미롭게도, 비장의 단핵구와 장간막 림프절의 호중구의 기저 수준은 야생형 마우스보다 CRIP1 유전자 결핍 마우스에서 더욱 풍부하게 나타났다. 요약하자면, 우리는 CRIP1이 Salmonella Typhimurium 감염에 대한 숙주의 감수성과 골수성 세포의 활성에 불필요한 유전자임을 명확하게 증명하였다. 또한, 항원에 노출되지 않은 CRIP1 유전자 결핍 마우스에서 나타난 면역세포의 각기 다른 비율은 CRIP1 유전자의 발현 조절이 다양한 감염성 질환에 대한 새로운 면역치료 접근법일 수 있음을 시사한다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권2호
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• pp.406-416
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• 2021

목적 원발성 비점액성 직장암 환자에서 자기공명영상 기반 텍스처 분석 변수와 Kirsten rat sarcoma viral oncogene homolog (이하 KRAS) 유전자 변이와의 연관성을 조사한다. 방법 조직학적으로 비점액성 직장 선암종으로 진단받고 KRAS 유전자 정보가 있으며 치료 전 직장 자기공명영상을 시행한 79명의 환자를 훈련 데이터셋(n = 46)과 검증 데이터셋(n = 33)으로 나누었다. 텍스처 분석은 축상면 T2 강조영상에서 시행되었다. 텍스처 변수와 KRAS 유전자 변이와의 연관성은 Mann-Whitney U 검정을 통해 통계적으로 분석하였다. 수신기작동 특성 곡선(receiver operating characteristic) 분석을 이용하여 KRAS 유전자 변이를 예측하기 위한 최적의 절단값을 산출하였다. 이 절단값은 검증 데이터셋을 사용해 검증되었다. 결과 훈련 데이터셋에서 왜도(skewness)는 유전자 변이가 있는 집단(n = 22명)에서 유전자 변이가 없는 집단(n = 24명)보다 유의하게 높았다(0.221 ± 0.283; -0.006 ± 0.178, p = 0.003). 왜도의 곡선 하 면적 값(area under the curve)은 0.757 (95% 신뢰구간, 0.606-0.872)로 정확도는 71%, 민감도는 64%, 특이도는 78%였다. 다른 텍스처 변수들은 두 집단 간 유의한 차이를 보이지 않았다(p > 0.05). 검증 데이터셋에 절단값 0.078을 적용하였을 때 정확도는 76%, 민감도는 86%, 특이도는 68%였다. 결론 원발성 비점액성 직장암 환자에서 왜도는 KRAS 유전자 변이와 연관성을 보였다.

• 의료법학
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• 제24권3호
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• pp.155-206
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• 2023

의사결정능력이 저하된 자가 필요한 의료서비스를 거부하거나 적절히 의사를 표현하지 못하는 경우, 외부로부터의 후견주의적·예방적 개입이 언제 정당화될 수 있는지에 대한 규범적 판단이 쟁점이 된다. 이러한 어려움은 정신의료에서의 비자의 입원의 경우 더욱 명확하게 드러나며, 국내에서는 전통적으로 '정신질환의 존재'와 '자타해 위험'을 주된 요건으로 하는 정신건강복지법에 근거하여 비자의 입원을 시행해 왔다. 그러나 2011년 민법 개정으로 민법상 후견제도를 통한 비자의 입원의 방식이 새롭게 도입되며, 국내의 비자의 입원은 형식상 이원화된 체계를 갖추게 되었다. 이때, 후견제도를 통한 비자의 입원은 당사자에게 '의사결정능력의 저하'가 있고, 개입이 '당사자의 복리 증진'에 부합할 것을 실행의 요건으로 한다는 점에서 정신건강복지법에 근거한 비자의 입원과 그 목적과 성질을 달리한다. 정신적 능력이 저하된 당사자에 대한 비자의 입원이 이처럼 정신보건법을 통한 방식과 후견제도를 통한 방식으로 이원화되는 양상은 해외에서도 유사한 양상으로 전개되었다. 그러나 대상자가 고령화되어 정신질환과 신체질환의 치료가 동시에 이루어지는 경우가 많아지고 정신질환과 신체질환의 구분이 모호한 노인성 정신질환의 문제가 대두됨에 따라, 민법상 '최선의 이익-대리의사결정' 패러다임과 정신보건법상의 '사회방위-예방적 구금' 패러다임이 정신장애인에 대한 법적 규율 영역에서 중첩되고 서로 충돌하는 현상이 발생하기 시작했다. 해외에서는 이러한 이원화된 체계가 비효율적이고 형평성에도 어긋난다는 지적이 이어졌으며, 나아가 '정신질환'이 있을 것을 근거로 하여 후견주의적·예방적 개입을 정당화하는 정신보건 법제의 비자의 입원 요건은 정신장애인에 대한 부당한 차별에 해당한다는 비판도 꾸준히 이루어졌다. 이에 해외에서는 '의사능력'을 기초로 후견제도와 정신보건 법제를 융합(fusion)하여, 능력이 저하된 개인에 대한 후견적·예방적 개입을 일관되게 규율하고자 하는 시도가 이루어졌다. 이는 의사능력 저하자의 신체질환과 정신질환에 대한 의료서비스 제공을 동일한 체계 속에서 할 수 있을 뿐만 아니라, 단지 '정신장애'를 지니고 있다는 것만으로 차별적으로 대우하는 정신보건법의 한계를 극복하는 것이기도 했다. 본 연구에서는 의사능력을 기반으로 후견제도와 정신보건법을 융합(fusion)하여 정신의료 서비스 체계를 새롭게 재구성한 전 세계 최초의 사례인 영국 북아일랜드 정신능력법(Mental Capacity Act 2016)의 제정 과정과 구체적 작동방식을 분석하였다. 후견제도와 정신보건 간의 충돌의 문제를 1990년대부터 고민하여 최근 2016년 '의사능력' 이라는 단일하고 비차별적인 기준을 제시한 영국 북아일랜드의 사례를 분석함으로써, 국내 후견 및 정신보건 제도에의 함의와 앞으로 나아가야 할 방향에 대해 제언하고자 하였다.

• 의료법학
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• 제24권3호
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• pp.59-104
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• 2023

본고는 베버리지 보고서 원문에 담긴 의료보장 및 복지 구상을 검토하고, 베버리지의 기획이 오늘날 영국 NHS를 통해 어떠한 방식으로 현실에서 구현되었는지를 규명하고자 노력한다. 20세기 복지 사회의 근간을 형성한 베버리지 보고서의 영향력을 염두에 둔다면, 보건의료 영역에 관한 베버리지 보고서의 본래적인 기획은 무엇이었으며, 그것이 국가 의료 시스템인 NHS로 얼마나 충실히 계승되어 구현되었는지를 알아보는 과제는 흥미롭지 않을 수 없다. 또한, 보건복지 정책이 현대 국가에서 차지하는 비중을 고려한다면, 베버리지가 제시한 의료보장 기획 및 그 내용이 오늘날까지 이어져 왔는지를 살피는 노력은 시의적절하다. 위의 문제의식을 바탕으로, 본고는 베버리지 보고서에 담긴 의료보장 구상과 NHS를 통한 구현을 다음과 같이 알아본다. 우선 베버리지 보고서의 역사적인 배경을 다루어 베버리지가 제시한 복지체계의 기원을 살피며, 복지 제도의 개혁을 주동한 시대정신의 역할 및 영국 전시생산체제와 응급의료서비스의 경험을 주요 논점으로 부각한다. 그 후 당대의 사회현실로부터 태동한 베버리지 보고서의 의료보장 구상이 무엇인지를 분석하는 단계가 진행되며, 이때 사회복지를 향한 목표와 의료보장에 관한 계획이 주목된다. 마지막으로, NHS의 지향과 운용 방식, 치료 유형, 재활 프로그램을 포함한 현황을 차례로 검토하고 베버리지 보고서와 비교분석하여 저자의 기획이 현실에서 충실하게 구현되었는지를 살핀다. 이 과정에서 본고는 베버리지 보고서 원문은 물론이며, 잉글랜드 NHS 헌법과 1946년 국민보건서비스법을 비롯한 주요 법정책 자료를 참고하여 연구 목적을 달성하고자 노력한다. 본고의 탐구는 단지 베버리지 보고서의 답습에 그치지 아니하고, 현대의 관점에서 복지국가에 대한 베버리지의 기여를 평가하여 되돌아본다는 지점에서 그 의의가 있다. 베버리지 보고서에 담긴 지향과 정책 등을 구조화하여 분석하고, 이를 NHS의 현실에 접목하여 비교분석하는 본고의 서술은 베버리지의 기획이 영국에서 착실하게 구현되었는지를 살피는 적절한 기회를 마련할 수 있다. 더 나아가 본고는 보건의료 분야 복지의 과거와 현재를 비판적인 시각에서 반추하려는 노력의 일환이며, 한국 의료보장 및 복지 관련 법 제도의 미래와 개선을 염두에 두는 건설적인 탐구에 적절한 시사점을 남길 수 있으리라고 기대한다.

• 한국방사선학회논문지
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• 제18권3호
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• pp.187-201
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• 2024

골다공증은 전 세계적으로 주요한 건강 문제임에도 불구하고, 골절 발생 전까지 쉽게 발견되지 않는 단점을 가지고 있습니다. 본 연구에서는 골다공증 조기 발견 능력 향상을 위해, 복부 컴퓨터 단층 촬영(Computed Tomography, CT) 영상을 활용하여 정상-골감소증-골다공증으로 구분되는 골다공증 단계를 체계적으로 분류할 수 있는 딥러닝(Deep learning, DL) 시스템을 개발하였습니다. 총 3,012개의 조영제 향상 복부 CT 영상과 개별 환자의 이중 에너지 X선 흡수 계측법(Dual-Energy X-ray Absorptiometry, DXA)으로 얻은 T-점수를 활용하여 딥러닝 모델 개발을 수행하였습니다. 모든 딥러닝 모델은 비정형 이미지 데이터, 정형 인구 통계 정보 및 비정형 영상 데이터와 정형 데이터를 동시에 활용하는 다중 모달 방법에 각각 모델 구현을 실현하였으며, 모든 환자들은 T-점수를 통해 정상, 골감소증 및 골다공증 그룹으로 분류되었습니다. 가장 높은 정확도를 갖는 모델 우수성은 비정형-정형 결합 데이터 모델이 가장 우수하였으며, 수신자 조작 특성 곡선 아래 면적이 0.94와 정확도가 0.80를 제시하였습니다. 구현된 딥러닝 모델은 그라디언트 가중치 클래스 활성화 매핑(Gradient-weighted Class Activation Mapping, Grad-CAM)을 통해 해석되어 이미지 내에서 임상적으로 관련된 특징을 강조했고, 대퇴 경부가 골다공증을 통해 골절 발생이 높은 위험 부위임을 밝혔습니다. 이 연구는 DL이 임상 데이터에서 골다공증 단계를 정확하게 식별할 수 있음을 보여주며, 조기에 골다공증을 탐지하고 적절한 치료로 골절 위험을 줄일 수 있는 복부 컴퓨터 단층 촬영 영상의 잠재력을 제시할 수 있습니다.

• 한국방사선학회논문지
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• 제18권3호
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• pp.257-265
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• 2024

본 연구는 자동노출제어 흉부 방사선 검사 시 신체 기능 일부를 대체 보조하거나 의약품 등을 주입하는 인체 이식형 의료기기가 흉부 영상의 선량과 화질에 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 제조회사와 모델이 다른 3대의 디지털 X선 발생장치와 인체모형 팬텀을 사용하여 흉부 검사와 동일한 방법으로 위치잡이를 선정 후 선행 연구에서 선량의 변화가 관찰된 인공심장박동기(Pacemaker), 심장 재동기화 치료기(CRT), 케모포트(Chemoport) 3개의 HIMD(Human Implantable Medical Device)를 상단 이온전리조센서에 부착한 후 Monte Carlo 방법론 기반의 프로그램 PCXMC 2.0을 사용하여 실험에서 도출된 DAP(Dose Area Product) 값을 입력하여 유효선량을 측정하였다. 또한 흉부 영상의 화질 평가를 하기 위해 가슴 부위에 관심 영역 3곳과 잡음영역 1곳을 설정하고 신호대잡음비(SNR; Signal to Noise Ratio), 대조도대잡음비(CNR; Contrast to Noise Ratio)를 측정하였다. 연구 결과는 유효선량의 유의미한 차이를 보여주었으며 AEC 적용과 미적용 그룹을 비교하였을 때 Pacemaker와 CRT는 유의한 차이가 있었다. (p<0.05) AEC 적용 시 Pacemaker에서 37%, CRT에서 52% 유효선량이 증가하였다. Chemoport는 유효선량의 10% 차이는 있었지만, 유의미한 차이를 보이지 않았다. (p>0.05) 영상 품질 평가에서는 모든 HIMD 삽입과 AEC 적용 유무에 따른 SNR, CNR의 유의미한 차이를 보이지 않았다. (p>0.05) 최종 결론은 AEC 적용 후 HIMD가 삽입된 환자의 흉부 X-ray 검사 시 유효선량이 증가하였으며 AEC 적용 유무에 따른 흉부 영상의 품질 차이는 없음을 알 수 있었다. 이는 HIMD가 삽입된 환자의 흉부 검사 시 AEC 미사용이 환자의 선량을 낮추는 타당성을 확인한 것이며 과피폭을 주의하고 피폭 저감화를 위한 다양한 방법을 모색하여야 한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.111-120
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• 2023

목적: 리노바이러스의 감염은 하기도 감염을 일으키기도 한다. 본 연구에서는 리노바이러스에 의한 중증 하기도 감염을 보이는 소아환자의 특성을 알아보고자 하였다. 방법: 2016년부터 2020년까지 삼성서울병원 소아청소년과에 리노바이러스 하기도감염으로 입원한 환자의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 입원 시 연령이 생후90일 이상, 5세 미만인 소아 환자를 대상으로 하였다. 다른 호흡기 병원체와의 동시 감염이 확인된 환자는 제외하였다. 리노바이러스에 의한 중증 하기도감염은 고유량 산소요법 치료가 필요한 경우, 기계 호흡이 필요한 경우 또는 중환자실 입원하는 경우로 정의하였다. 결과: 해당 기간 동안 총 115건의 리노바이러스 하기도 감염 입원이 확인되었다. 연령 중앙값은 17개월 (범위, 3-56개월) 이었으며, 입원 일수 중앙값은 4일 (범위, 2-31일) 이었다. 115 건 중 18건의 입원 (15.7%)은 중증 리노바이러스 하기도 감염 그룹으로 분류되었다. 중증 경과 그룹 환자의 연령 중앙값은 그렇지 않은 그룹에 비해 연령 중앙값이 낮았다 (9.5 개월 vs. 19.0 개월, P=0.001). 18명의 중증 리노바이러스 하기도 감염 그룹 환자 중 11명 (61.1%)는 기저질환을 가지고 있었으며, 만성 폐질환이 가장 많은 비율을 차지하였다 (63.6%). 여섯 명의 환자는 (33.3%) 기계 호흡을 필요로 하였다. 일곱 명의 기저질환이 없는 환자도 중증 리노바이러스 하기도 감염 그룹에 포함되어 있었다. 이들 일곱 명의 환자 중 네 명은 추후에 천식으로 진단되었다. 115건의 입원을 기저질환이 없는 환자군 (n=60)과 기저질환이 있는 환자군 (n=55)으로 나누어 분석하였을 때, 리노바이러스에 의한 중증 하기도 감염을 보이는 비율은 각각 11.7% 와 20.0% 였다 (P=0.219). 결론: 리노바이러스 감염은 중증 하기도감염의 원인이 될 수 있으며, 기저질환자 뿐 아니라 건강한 소아에서도 중증 하기도감염을 일으킬 수 있다.

• 구강회복응용과학지
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• 제39권4호
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• pp.187-194
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• 2023

목적: 포스트와 포스트 공간의 크기 불일치는 포스트 수복 중 흔히 발생하는 문제이며, 이러한 불일치는 섬유강화 복합레진 포스트의 결합강도에 영향을 미치기 때문에 이를 보상할 수 있는 적절한 접착 시멘트가 필요하다. 연구의 목적은 섬유강화 복합레진 포스트의 결합강도에 영향을 미치는 포스트 공간의 적합도와 접착 시멘트 종류에 따른 영향을 평가하는 것이다. 연구 재료 및 방법: 발거된 30개의 하악소구치를 근관 치료한 뒤, 준비된 포스트 공간에 따라 Fitting (F)과 Mismatching (M)의 두 그룹으로 분류했다. 이들 그룹은 접착 시멘트 종류에 따라 다시 RelyX Unicem (ReX), Luxacore dual (Lux) 및 Duolink (Duo)의 세 가지 하위 그룹으로 추가로 분류했다. 이후 시편을 만들어 만능 물성 시험기 상에서 결합 강도를 측정했고 각 시편의 파절 양상을 관찰하여 분류했다. 결과: 실험의 결과로 ReX 및 Duo 하위 그룹에서는 F 그룹의 평균 결합 강도가 더 높았다. 그러나 Lux 하위 그룹은 F 그룹과 M 그룹 간에 큰 차이가 없었다. 파절 양상 분석에서 ReX 하위 그룹은 시멘트와 상아질 사이의 접착 실패만 관찰되었다. 결론: 본 연구 결과, 섬유강화 복합레진 포스트의 결합강도는 접착 시멘트의 종류, 포스트 공간과 포스트 직경의 불일치에 의해 영향을 받는 것으로 나타났다. Rex는 다른 접착 시멘트와 비교 시 유의하게 높은 결합강도를 보였다. 포스트 직경은 모든 그룹에서 F그룹이 M그룹보다 높은 결합강도를 보였으며, 이 값은 ReX와 Duo 두 그룹에서 유의한 것으로 나타났다.

• 심성연구
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• 제38권2호
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• pp.269-304
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• 2023

본 논문의 취지는 창조신화에 보편적으로 나타나는 흑암/혼돈 천지개벽/분리, 육지/산 창조 관련 신화의 심리학적 의미를 임상현장에서 관찰한 꿈, 적극적 상상 및 예술작업과 연관하여 무의식의 창조성과 치유적인 기능을 드러내는 것에 있다. 먼저 창조신화가 개인사나 인류사에서 혼돈에서 새로운 질서를 필요로 할 때 무의식의 창조성에 의하여 저절로 만들어지는 원형적인 투사 현상으로서 자아의 태도에 따라 새로운 의식의 도약(재건)의 조짐이 될 수도 있고 자아의식의 침범이 될 수 있음을 논하고, 융, 폰 프란츠, 노이만, 하딩, 에딘져 및 국내의 연구현황과 연구자의 선행연구를 소개하면서 사례를 연관시켜서 연구하게 된 배경을 밝힌다. 창조신화의 흑암/원초적인 혼돈(massa confusa)'의 심리학적 의미에서 '흑암'은 어두워서 보지 못하는 무의식 상태로 보고 어둠속에서 기어다니는 에스키모의 창조자와 어둠속에 있거나 보는 것에 문제가 있는 꿈들과 상황을 소개하면서 연금술의 니그레도(nigredo)공정과 연관하였다. '원초적인 혼돈'은 하나 속에 모든 것이 들어있는 우로보로스, 플레로마, 유아기의 경험 또는 근원적인 자궁의 의미를 가지며 창조의 전조이기도 하지만 심연(abyss)에 갇힌 경험이 될 수 있다는 점을 관련된다고 보는 꿈과 상황을 함께 논한다. '천지개벽(분리)'은 무의식적인 내용이 의식이 되기 전에 의식의 문턱을 건드릴 때 두 개로 쪼개지는 것과 관련되고 의식의 진보가 있을 때 나타난다고 보면서 관련신화로서 '천지에 간극이 생겨서 만들어지는 세상', '천상의 존재가 지상으로 내려와 만들어지는 세상', '산 이동 설화'를 소개하고 각 신화가 가지는 심리학적 의미를 관련 사례와 함께 논한다. 관련문헌을 토대로 천지분리가 자체적으로 일어난다는 것과 창조자의 외로움, 불안함 등 정서적인 부분이 개입한다는 것, 그리고 지연된 분리가 크레아투라(creatur 창조물)의 죽음이 되고 성급한 분리가 천재 혼돈의 죽음이 된다는 것이 임상에서 시사하는 바를 논한다. '천지개벽'을 연금술의 분리(separatio)공정과 연관하면서 흑암/혼돈/무의식에서 빛/의식성을 획득해 가는 과정과 동일하다고 보았다. '육지 창조'는 무의식의 내용물이 자아의 영역으로 구체화되는 의식성의 출현을 의미하며. 관련 신화로서 메르쿠리우스 영의 육화라고 볼 수 있는 '괴물/거신의 몸이 육지가 되는 신화', '흙을 가지고 오는 등 창조자의 부단한 노력으로 만들어지는 육지'와 '저절로 만들어지는 육지'에 관련되는 신화와 관련 사례를 소개한다. '육지 창조'를 연금술의 땅처럼 구체화되는 응고(coagulatio)와 연관시키면서 적극적 상상 및 미술, 음악, 무용 등의 창조적인 작업이 추상적이라고 할 수 있는 심상을 자아영역으로 구체화한다는 점에서 무의식의 치유적 기능을 허용 내지 활성화하는 방편이 될 수 있다는 점을 부각한다. 마지막으로 세계멸망 후 다시 떠오른 육지관련 신화를 '자아의 재구축'의 의미로 보고 관련 임상 자료를 소개하면서 분석가/치료사/임상감독자의 무의식이 임상에 미치는 영향을 보여주는 것으로 마감한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.129-138
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• 2023

목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.