• 대한유전성대사질환학회지
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• 제20권2호
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• pp.55-62
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• 2020

HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.

• 대한정형외과학회지
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• 제55권6호
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• pp.520-526
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• 2020

목적: 척추 유합술을 받은 환자 중에서 척추 유합 재수술을 받는 경우가 증가하고 있다. 척추 유합 재수술을 위해 기존 장치와 연결기를 통해 연결하여 고정술을 연장하는 revision rod를 새롭게 개발하였다. 본 연구에서는 revision rod를 이용하여 척추 유합 재수술을 시행한 후 임상적·방사선적 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 2개의 대학병원에서 척추 유합술 후 유합 연장술을 시행하고 최소 1년 추적관찰이 가능했던 21명의 환자가 포함되었다. 진단명은 인접 분절 병증 16명, 흉요추 골절 4명, 황색인대골화 1명이었다. 임상 결과는 Oswestry Disability Index (ODI)와 수치평가척도(numerical rating scale, NRS)로 평가하였고, 방사선 결과는 요추 전만각, 흉추 후만각, 재수술 부위의 시상면 각도, 그리고 근위부 인접부의 후만각 및 골유합률을 평가하였다. 결과: 수술 전 평균 ODI는 54.6±12.5에서 최종 추시 시 29.8±16.5로 향상되었다. 허리 통증과 다리 통증 NRS는 5.0±1.7, 6.4±2.0에서 2.9±1.6, 2.9±2.2로 향상되었다. 요추 전만각은 수술 전 18.1±11.9도가 최종 추시 시 21.1±10.3도였고, 근위부 인접부 후만각은 수술 전 10.8±10.1도가 최종 추시 시 9.2±10.5도로 유의미한 차이를 보이지는 않았다. 골유합률은 후외측 골유합을 시행한 1명을 제외하고는 모든 예에서 성공적인 유합이 이루어졌다. 결론: Revision rod를 사용한 흉요추의 재유합술에서 우수한 임상 결과를 보였다. 새롭게 개발된 revision rod와 관련된 문제는 발생하지 않았고 방사선상 골유합은 성공적이었다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권1호
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• pp.147-156
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• 2020

목적 이 연구의 목적은 유방암으로 수술한 환자에서 림프절 재발을 진단함에 있어 미세침흡인세척액 cytokeratin fragment 21-1 (이하 CYFRA 21-1) 측정의 진단적 가치와 적절한 역치값을 평가하는 것이다. 대상과 방법 64명의 유방암 수술을 받은 환자에서 재발이 의심되는 총 64개의 림프절에 대해 미세침흡인세포검사와 미세침세척액 CYFRA 21-1 검사를 시행하였다. 최종 진단은 fine-needle aspiration 세포검사 및 2년 이상의 추적관찰로 하였다. 재발 림프절과 양성 림프절의 CYFRA 21-1의 농도를 비교하였다. 진단수행도와 역치값은 수신기작동특성곡선을 이용하여 구했다. 결과 비진단적 결과와 상관없이, CYFRA 21-1의 중간 농도는 양성 림프절보다 재발 림프절에서 유의하게 높았다(p < 0.001). 적절한 역치값은 1.6 ng/mL였다. 림프절 재발에 대한 CYFRA 21-1의 민감도, 특이도, 양성예측도, 음성예측도 및 정확도는 각각 90.9%, 100%, 100%, 98.1%, 98.4%였다. 결론 미세침세척액에서 CYFRA 21-1 농도 측정은 역치값을 1.6으로 하였을 때 우수한 진단수 행도를 보여주었다. 이 결과는 미세침세척액 CYFRA 21-1 농도 측정이 유방암 수술 환자에서 액와림프절 재발을 진단하는데 있어 유용함을 보여준다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제26권1호
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• pp.65-73
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• 2008

목적: 40세 이하의 젊은 여성 유방암 환자는 나이 든 여성 보다 BRCA1과 BRCA2 배선돌연변이의 빈도가 상대적으로 높다. 유방암 가족력이 있거나 젊은 나이에 유방암을 진단받은 백인 여성들의 BRCA1/2 돌연변이 암에 대한 연구에서 면역조직화학적으로 BRCA1/2 돌연변이 음성인 암과 다른 특성이 발견되었다. 이 연구의 목적은 유방암 가족력과 관계없이 젊은 나이에 유방암이 발생한 한국 여성을 대상으로 BRCA1/2 돌연변이 유뮤에 따라, 그리고 BRCA1과 BRCA2 각각의 돌연변이에 따라 면역조직화학적 특성으로 상호간의 구별이 가능한지, 면역조직화학적 검사로 BRCA1/2 돌연변이의 가능성을 알아보는 것이 가능한지를 조사하는데 있으며 BRCA와 관련된 암의 예후인자로서의 역할도 분석하였다. 대상 및 방법: BRCA1/2 검사를 시행한 40세 이하의 한국인 젊은 여성 유방암 환자의 유방암 수술 후 병리조직을 찾아서 조직미세배열법으로 슬라이드를 만들었다. 이 검체들의 병리조직, 등급, 림프절 전이, T 병기, 에스트로겐 수용체, 프로게스테론 수용체 및 HER-2 상태와 BRCA1/2의 관계를 비교하였다. 그리고 이 환자들의 BRCA 돌연변이 상태와 면역조직학적, 병리학적 상태와 예후 인자로서의 역할도 조사하였다. 결과: BRCA1/2 돌연변이를 조사한 101명 중 14명에서 16개의 돌연변이가 있었으며(13.9%), 유방암-난소암 가족력이 있는 경우(4/14, 28.6%), 양측성 유방암이 있는 경우(3/9, 33.3%)에 BRCA1/2 돌연변이 빈도가 높았다. 에스트로겐 수용체 음성인 경우 BRCA1/2 양성이 19.4%(12/62)로 에스트로겐 수용체 양성 비율 5.1%(2/37)에 비해 유의하게 높았고(p=0.038), HER-2 음성인 경우 BRCA1/2 돌연변이 음성 비율이 16.5%(13/79)로 양성 비율 4.5%(1/22)에 비해 높은 경향을 보였으며(p=0.073), 프로게스테론 수용체는 차이가 없었다. 에스트로겐 수용체, 프로게스테론 수용체 및 HER-2 모두 음성인 경우(triple negative)는 BRCA1/2 돌연변이 비율이 24.2%(8/33)로 매우 높았다. 종양의 크기, 림프절 전이 상태, HER-2 상태는 단변량 변수와 다변량 변수 모두에서 무병 생존에 유의한 영향을 미치는 인자 이었으나 BRCA1/2 돌연변이 상태는 무병생존에 유의한 인자가 아니었다. 결론: 면역조직화학적으로 에스트로겐 수용체나 HER-2 음성을 보이는 젊은 유방암 환자에서 BRCA1/2 돌연변이 발생이 유의하게 높았으며, 프로게스테론 수용체까지 모두 음성인 경우 BRCA1/2 돌연변이가 있을 확률이 24.2%로 높아서 유방암 유전자 돌연변이 가능성을 예측하는데 도움을 줄 수 있다. 한국인 젊은 여성 유방암 환자에서 BRCA1/2 돌연변이 상태가 무병생존에 유의한 인자는 아니었으나 좀 더 많은 환자와 긴 추적관찰 기간의 추가적인 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제27권1호
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• pp.15-22
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• 2009

목적: 골반부 방사선 치료를 받은 자궁경부암 환자에서 골밀도 검사 부위인 요추부위와 대퇴골 경부에서 방사선 치료 범위에 인접한 부위와 원격 부위의 골밀도 양상 및 골밀도 관련 인자와의 관련성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 고신대학교 복음병원 방사선 종양학과에서 골반부 방사선 치료를 받고 외래에서 추적 관찰하면서 2002년 11월부터 2006년 12월까지 골밀도 검사를 받은 자궁경부암 환자중 96명을 대상으로 제 1 요추부위, 제 4 요추부위와 대퇴골 경부 전체 부위에서 T-score와 Z-score를 조사하여 각 평균치가 각 부위별로 유의하게 차이가 있는지 분석하였다. 환자군의 특성과 관련하여 연령, 체중, 체질량 지수(BMI), 방사선 치료 종료 후 골밀도 검사일까지의 경과 기간, 자궁강내 근접치료(ICR) 추가 유무, 여성 호르몬 치료(HRT) 여부에 따른 T-score와의 관계를 각 부위별로 분석하였다. 결과: 전체 연령대의 각 부위별 T-score의 평균치는 제 1 요추부위가 -1.94, 제 4 요추부위가 -0.42, 대퇴골 경부 전체가 -0.53이었고 각 부위별 Z-score의 평균치는 제 1 요추부위가 -1.11, 제 4 요추부위가 -0.40, 대퇴골 경부 전체가 -0.48이었다. 제 4 요추부위 및 대퇴골 경부의 T-score와 Z-score는 제 1 요추부위와 유의한 차이를 보였으나(p<0.05), 제4요추부위와 대퇴골 경부사이에는 유의한 차이를 보이지 않았다. 60세 미만의 연령군에서도 같은 결과를 보였다. 각 부위별 T-score 모두에서 연령, ICR 여부 변수에 대해서 유의한 음의 상관 관계를 보였고(p<0.05), 체중, HRT 여부 변수에 대해서는 유의한 양의 상관 관계를 보였다(p<0.05). 체질량 지수에 대해서는 제 4 요추부위와 대퇴골 경부의 T-score와 유의한 양의 상관 관계를 보였다(p<0.05). 각 변수들이 각 부위별 T-score에 미치는 고유한 영향력을 알아보기 위한 다중 회귀 분석에서 연령은 제 1 요추부위와 대퇴골 경부의 T-score와 유의한 음의 연관을 보였으나(p<0.05) 제 4 요추부위와는 유의한 연관이 없었다. 체중은 각 부위 모두에서 T-score와 유의한 양의 연관을 보였다(p<0.05). ICR 여부 변수는 제 1 요추부위의 T-score와만 유의한 음의 연관을 보였다(p<0.05). HRT 여부 변수는 제 4 요추부위와 대퇴골 경부의 T-score와 유의한 양의 연관을 보였다(p<0.05). 결론: 본 연구에서는 제 4 요추부위와 대퇴골 경부의 T-score와 Z-score가 제 1 요추부위의 값보다 유의하게 높은 결과를 보였는데 일반인을 대상으로 한 일부 연구와는 다른 결과였다. 각 부위 간의 의미있는 차이에 대해서 노화나 다른 요인의 영향을 고려해 볼 수 있으며 방사선 치료 범위에 인접하거나 포함된 부위에서 더 높은 T-score와 Z-score를 보인 점에서 그 중 방사선의 영향도 부분적으로 작용하였을 것으로 생각된다. 방사선 치료 환자군의 골밀도 특성의 임상적인 의미에 대한 장기간의 추가적인 연구가 필요하며 이에 따라서 방사선 치료 환자에서 골밀도 검사에 의한 골다공증의 진단에 영향을 줄 수 있을 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제53권3호
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• pp.294-308
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• 2002

연구배경 :결핵은 세포 매개성 면역반응이 병태생리에 중요한 역할을 하는 감염성 질환이다. 결핵균 항원으로 T 림프구가 활성화되면 여러 종류의 cytokine을 분비하며 T 림프구의 분화와 증식, 대식세포의 활성화를 촉진한다. 본 연구에서는 결핵의 중증도, 숙주의 면역상태 및 예후를 반영하는 지표로서 활성화된 T 림프구에서 만들어지는 IL-2의 수용성 수용체인 sIL-2R와 IFN-$\gamma$를 측정하였고 활성화된 대식세포에서 분비되는 neopterin을 측정하여 임상적 유용성을 판정하고자 하였다. 대상 및 방법 :활동성 폐결핵 환자 39명, 결핵성 림프절염 환자 6명의 치료전과 정상 대조군 10명에서 혈청 sIL-2R, neopterin, IFN-$\gamma$를 측정하였고, 결핵성 흉막염 환자 22명에서 치료전 혈청과 흉막액에서 각각 sIL-2R, ADA, neopterin을 측정하였다. 폐결핵 환자 39명을 ATS guidelines에 따라 중증도를 분류하였고, 사망한 1명과 결핵요양소로 전원된 2명을 제외한 36명에서 초치료 2개월 후 혈청 sIL-2R, neopterin과 IFN-$\gamma$를 측정하였다. 결 과 : 1) sIL-2R과 IFN-$\gamma$는 결핵환자에서 대조군에 비하여 증가된 경향을 보였다(p>0.05). Neopterin은 대조군 $4949{\pm}1242.l$ pg/ml, 폐결핵 $29.67{\pm}2132.8$ pg/ml, 결핵성 림프절엽 $3013{\pm}1877.3$ pg/ml, 결핵성 흉막염이 $2035{\pm}1216.4$ pg/ml로 결핵환자에서 대조군에 비하여 감소되는 경향을 보였으며, 폐결핵군과 결핵성 흉막염군에서는 통계적으로 유의하게 감소되어 있었다(p<0.05). 2) 폐결핵의 중증도가 심할수록 sIL-2R와 IFN-$\gamma$는 증가하였고, neopterin은 감소하였다(p<0.01). 3) 폐결핵 환자 36명에서 치료 후 측정한 sIL-2R는 $1071{\pm}l139.4$ U/ml에서 $1023{\pm}1920.9$ U/ml로(p>0.05), IFN-$\gamma$는 $41{\pm}52.8$ pg/ml에서 $22{\pm}23.9$ pg/ml로 각각 감소하였고 (p<0.05), neopterin은 $3158{\pm}2272.6$ pg/ml에서 $3737{\pm}2307.5$ pg/ml로 증가하였다(p>0.05). 이러한 결과는 경증군과 중등증군에 비해 중증군에서 현저한 변화를 보였고 임상적 경과와 상관성을 보였다. 4) 결핵성 흉막염 환자 22명에서 sIL-2R와 ADA는 혈청에 비하여 흉막액에서 유의하게 높은 값을 보였으나(p<0.01), neopterin은 차이가 없었다(p>0.05). 결 론 : 이상의 결과를 바탕으로 특히 중증군에서 치료 후에 sIL-2R, IFN-$\gamma$와 neopterin을 추적 관찰하면 숙주의 면역반응상태, 임상적 중증도 및 치료 반응성을 예측하는데 도움이 될 것으로 생각된다. 또한 결핵성 흉막염 환자에서는 국소적인 변역반웅의 활성화로 흉막액내의 면역학적 지표의 측정이 혈청 검사보다 특이적이며, 흉막액의 sIL-2R의 측정이 결핵성 흉막염의 진단에 유용할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권6호
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• pp.1143-1153
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• 1998

연구배경 : 다제내성 폐결핵 환자에서 폐절제술이 다제내성 폐결핵의 치료에 미치는 영향에 관심을 두어 폐절제술과 화학요법 즉 병합요법의 치료 효과를 화학치료 효과와 비교 분석하여 그 결과를 지표로 다제내성 폐결핵의 치료효과를 증가시키는 데 지표를 삼고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 국립마산결핵병원에서 1993년 1월부터 1997년 12월까지 폐결핵 환자 중 폐절제술을 시행 받은 79예 중 INH와 RFP을 포함하는 2제 이상의 항결핵제에 내성을 가지는 다제내성폐결핵 41예를 대상으로 진료기록을 중심으로 후향적으로 조사하였다. 전체 41예의 환자는 흉부 X선 소견상 한쪽 폐야에 국한된 병변을 절제한 국소병변군과 주병변의 절제후 잔류병 변에 공동이 남은 잔류공동군과 침윤성 소견이 남은 잔류침윤군으로 나누어 각 군의 술후 균음전율, 전체치료반응율을 측정하여 Goble 등에 의한 다제내성폐결핵에 대한 화화치료의 균음전율, 전체치료반응율과 비교하였다. 균음전율의 비교는 단일분율의 분석 (analysis of single proportion)중에 이항분포(Binomial distribution)를 이용한 직접산출법(exact model)을 이용하였고, 전체치료반응율은 단일비율의 분석(analysis of single rate)중에 포아송 분포(poisson distribution)를 이용한 직접산출법(exact model)을 이용하여 p 값을 구하였고, 통계화적 의의는 p 값이 0.05 이하일 때 그 유의성을 인정하였다. 결 과 : 전체 대상 환자는 41예로 남자가 31예, 여자가 10예이었고 16세에서 60세의 연령 분포를 보였으며 중앙치가 31 세였다. 평균 2.3회의 화학치료 과거력을 가지고 있으며 술전에 평균 4.9제의 약제를 사용하였고 술전 평균 내성 약제수는 4.8제이었다. 수술은 전폐절제술이 14예, 폐엽절제술이 24예, 구역절제술이 1예, 폐업절제술과 구역절제술을 병합한 경우가 2예이었다. 단순 흉부 X-선 사진상 국소병변군이 26예, 잔류공동군이 7예, 잔류침윤군이 8예였다. 전체환자군에서 균음전율은 90.9%로 통계적으로 유의하게 높았으며 치료실패 5예와 치료종결후 추적관찰이 가능했던 21예 중 재발 2예가 나타나 전체치료반응율은 73.1%로 통계적으로 유의하게 높았다. 국소병변군의 술후 균음전율은 100%로 통계적 유의성이 있었고, 전체 치료반응율은 93.3%로 통계적으로 유의한 차이를 나타내었으며 술후 투약기간은 평균 12.2개월이었다. 국소병변군증 술후에 일차약으로 투약한 군의 전체치료반응율은 75%로 통계적으로 유의하게 좋은 결과를 보였고 술후 투약기간은 평균 7.5개월이었다. 잔류공동군의 수술에 악한 균음전율은 75%로 통계적으로 차이가 없었으며, 전체치료반응율은 14.19%로 통계적으로 유의하게 낮은 결과를 보였고 술후 투약기간은 평균 16.7개월이었다. 잔류침윤군의 술후 균음전율은 83.3%로 통계적으로 차이가 없었고, 전체치료반응율은 100%로 통계적으로 유의하게 높았고 술후 투약기간은 평균 11.8개월이었다. 결 론 : 다제내성 폐결핵의 화학치료 과정 중 적절한 시기에 수술을 시행하는 것은 그 치료결과를 상승시키는 효과가 있다. 그러나, 술후에 공동이 남을 환자들은 가능한 광범위 절제를 시행하여야 하며 모든 공동의 절제가 불가능한 경우는 수술하지 않는 것이 타당할 것으로 판단된다. 국소병변군과 잔류병변군증의 잔류침윤군의 술후 투약기간은 평균 12개월 정도로 굳이 18개월 이상의 투약이 아니라 하더라도 그 결과는 양호하며 국소병변군에서 술후 일차약제의 사용도 치료효과를 상승시키는 데 장애가 되지 않는다고 조심스럽게 말할 수 있겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권1호
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• pp.44-49
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• 2005

흥선종양은 비교적 흔한 종격종 종양이나 이제까지 병리학적 분류가 통일된 것이 없었으며 또한 치료 및 예후와의 연관성이 잘 확립되어 있지 않았다. 최근에서야 WHO 분류가 발표되었고 이에 따른 치료 계획과 치료에 따른 예후와의 상관관계가 보고되기 시작했다. 본 연구는 WHO 분류와 Masaoka병기 그리고 임상양상 간의 상관관계를 조사하였다. 대상 및 방법: 대상환자는 서울아산병원 흉부외과에서 1993년 1월부터 2003년 6월까지 완전절제술을 시행 받았던 흥선종양 환자 98명으로 하였다. WHO 분류의 조사를 위하여 병리조직 slide를 다시 검토하였으며 수술 후 Masaoka병기와의 관련성, 술 후 추가적인 치료와 예후에 대한 관계 및 재발여부에 관하여 의무기록 조사를 통하여 후향적으로 조사하였다. 결과: 98예의 대상 환자 중 남녀 비는 48 : 50이었으며 수술 연령은 평균 $49.6{\pm}13.9$세였다. WHO 분류에 따르면 type A 6명, AB 14명, B1 18명, B2 23명, B3 18명, C 9명이었다. Masaoka 병기와 WHO 분류와의 관계를 보면 Masaoka 병기 I 53명 $(54{\%})$ 중에서 WHO type A 4명, AB 7명, B1 22명, B2 17명, B3 3명이었으며 Masaoka 병기 II 28명$(28.5{\%})$ 중에서는 WHO type A 2명, AB 7명, B1 4명, B2 2명, B3 8명, C 5명이었고 Masaoka병기 III 15명$(15.3{\%})$ 중에서는 WHO type B1 L명, B2 3명, B3 7명, C 4명이었으며 Masaoka병기 IV 2명$(2{\%})$ 중에서는 WHO type B1 1명, B2 1명이었다. 평균 추적 기간은 $28{\pm}6.8$개월이었다. 사망 환자는 3명으로 type B2에서 2명(Masaoka 병기 III, IV), 그리고 type C에서 1명(Masaoka병기 II)이었다 재발 후 생존해 있는 환자는 총 6명이었으며 이 중 type B2에서 2명(Masaoka 병기 III), type B3에서 2명(Masaoka 병기 I, III) type C에서 2명(Masaoka 병기 II)이었다. Kaplan-Meier방법으로 통계 처리한 결과 WHO분류상 type B2에서 5년 생존율은 $90{\%}$ 였으며 type C에서 5년 생존율은 $87.5{\%}$였다. 재발률을 보면 class B2에서 5년 무병 생존율 $80.7{\%}$, B3에서 $81.6{\%}$, C에서 $50{\%}$였다. Log-Rank 방법에서 보면 WHO분류와 생존율, 재발률 사이에 통계학적으로 상관관계가 있는 것으로 나타났다(p<0.05). WHO 분류와 Masaoka분류의 상관 관계를 보면 Spearman correction method출 이용한 통계에서 상관관계 곡선이 slope=0.401 (p=0.023)으로 밀접한 관계가 있다고 하겠다. 결론: WHO분류의 type C의 경우 수술 후 재발률과 사망률이 높으므로 수술 후보다 적극적인 치료와 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다. WHO분류와 Masaoka 병기간에는 상호 밀접한 관계가 있는 것으로 생각되며 WHO분류 및 Masaoka병기 모두 흥선종의 예후의 예측 인자가 될 수 있을 것으로 생각된다.

• Nuclear Medicine and Molecular Imaging
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• 제42권3호
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• pp.192-200
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• 2008

목적: 본 연구의 목적은 소아 모야모야병 환자에 있어서, 수술 전후 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류 단일광자방출 단층촬영(SPECT) 분석에 확률뇌지도를 이용하여 수술로 인한 뇌혈역학적 변화 및 예후 예측인자 분석을 하여 뇌확률지도의 유용성을 평가하는 것이다. 대상 및 방법: 연구대상으로 서울대어린이 병원에서 소아 모야모야병으로 진단받고, 수술받은 56명(남:여=32:24, 나이 $6.7{\pm}3.2$세)이 포함되었다. 각각의 환자는 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류 SPECT를 수술 전후 6-12개월 사이에 시행하였다. 각각의 환자는 한 측 반구에 encephalo-duro-arterio-synangiosis (EDAS)와 encephalo-galeo-synangiosis (EGS)를 우선적으로 시행받았고, 그 후 순차적으로 반대측 반구에 EDAS를 시행하였다. 환자들은 수술 후 $33{\pm}21$개월 추적 관찰하였다. 환자들의 SPECT 영상을 SPM에서 공간정규화 하고 뇌교의 계수를 기준으로 계수정규화한 후 한국표준확률뇌지도 (Koreans Statistical Probabilistic Map, K-SPAM)를 이용하여 부위별 혈류를 정량화 하였다. 각각 정류화된 혈류를 수술 전후, 대뇌반구간, 그리고 임상결과에 따라 비교하였다. 또한 임상결과가 좋은 군과 나쁜 군 사이에 차이가 있는 요소를 이용하여 회귀분석을 시행하였다. 결과: 수술 후 양측 내측 전두엽이랑, 전두엽, 두정엽, 측두엽, 내측경동맥 영역, 전뇌의 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류가 유의하게 호전되었다(p<0.05). 대뇌반구간 비교에서는 수술전 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류 및 혈류예비능지표에 차이가 있었으나, 수술 후 이 차이는 사라졌다(p<0.05). 임상결과가 좋은 환자군의 수술 전 EDAS와 EGS를 시행한 내측 전두엽 뇌이랑의 기저 뇌혈류, 동측 전두엽, 측두엽, 그리고 전뇌의 수술 후 혈류예비능지표 및 수술전후 혈류예비능지표차가 더 우수하였다(p<0.05). 회귀분석결과에 의하면, EDAS와 EGS를 시행한 내측 전두엽 뇌이랑의 수술 전 혈류예비능지표와 전뇌의 수술 전후 혈류예비능지표차가 수술 후 임상결과를 예측할 수 있는 유의한 인자이다(p=0.002, p=0.015). Conclusion: 뇌확률지도를 이용하여 소아 모야모야병 환자의 기저/아세타졸아미드 부하 뇌혈류 SPECT를 정량화하여 분석할 수 있었다. 이 방법으로 수술에 의한 뇌혈류역학적 변화를 객관적으로 평가할 수 있었으며, 모야모야병환자의 수술 결과의 예측인자를 평가할 수 있었다.