Gilbert's syndrome is caused by a reduction in the activity of uridine diphosphate glucuronosyltransferase (UGT) and induces chronic, non-hemolytic unconjugated hyperbilirubinemia. It has been suggested that 3-10% of the population has Gilbert's syndrome. Commonly, Gilbert's syndrome causes mild symptoms. However, a case of Gilbert's syndrome with severe neonatal hyperbilirubinemia is presented here. The patient developed jaundice three days after birth. Five days after birth, the patient's total serum bilirubin level was 34 mg/dL. The patient received intensive phototherapy and was given oral phenobarbital. Hemolytic hyperbilirubinemia was excluded on the basis of laboratory tests. Heterozygote polymorphisms of the promoter region (-3279T>G) and exon 1 (211G>A) were found in UGT1A1 gene. After discharge, the patient did not require any further treatment. This is the first case of proven Gilbert's syndrome with severe neonatal hyperbilirubinemia in Korea.
Bilirubin has an anti-inflammatory effect as an endogenous antioxidant and has been reported to be inversely correlated with hypertension, diabetes, metabolic syndrome, and insulin resistance. On the other hand, there is a lack of research evaluating the association between bilirubin and metabolic syndrome compared to liver-specific indicators. This study examined the association between the total bilirubin and metabolic syndrome prevalence in Korean adults who underwent health screening compared to ALT and GGT. This cross sectional study included 22,568 adult males and females aged 20 years or older who underwent a health examination at the General Hospital of Gyeonggi Province from March 2015 to February 2018. Metabolic syndrome was diagnosed based on the American Heart Association/National Heart, Lung, and Blood Institute (AHA/NHLBI) guidelines. In both genders, the metabolic syndrome diagnosed group had higher liver enzymes, and the total bilirubin and direct bilirubin were lower than those without the metabolic syndrome risk factors. The serum total bilirubin showed a weak inverse correlation with abdominal obesity (r=-0.066 vs r=-0.055) and triglyceride (r=-0.127 vs r=-0.136) in both males and females, which is weaker than ALT and GGT The data were statistically significant. In addition, total bilirubin as well as ALT and GGT in both men and women were not predictors of the likelihood of developing metabolic syndrome.
Hyperbilirubinemia is the most common neonatal disease and is observed in about 80% of newborns worldwide in neonatal period within a week after birth. Untreated infant hyperbilirubinemia may lead to brain damage and even death, so it is very important to diagnose it quickly and accurately. In this study, a total bilirubin measurement system was developed that is portable and easy to use without pre-processing using a commercial smartphone. This system measures using the LED and camera of the smartphone without the need for additional devices, and because a small amount of blood is injected without pre-treatment, anyone can easily measure it in the field. In a comparative study with Cobas c111 results, accuracy meets CLIA guidelines with 94% (17/18) within ±0.4 mg/dL below 3 mg/dL and 98% within ±20% above 3 mg/dL (276/282). This system offers a simple, fast and accurate diagnosis for jaundice in infants and young children in low-resource settings.
Park, Sook-Hyun;Kang, Ji-Hyun;Kwon, Soon-Hak;Kim, Heng-Mi;Kim, Yong-Sun
Neonatal Medicine
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v.17
no.2
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pp.224-231
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2010
Purpose: Hospital readmissions have recently increased due to early hospital discharge and increased trends in breast-feeding. Neonatal hyperbilirubinemia can lead to fatal permanent neurological sequelae without appropriate management. Early detection and intervention are critical. We evaluated the clinical features, risk factors, and brain MRI findings of Korean newborns with idiopathic nonhemolytic hyperbilirubinemia to determine the optimal management policy. Methods: A retrospective review of the medical records of 79 newborns with idiopathic nonhemolytic hyperbilirubinemia was performed at the NICU of the Kyungpook National University Hospital from January 2006 to September 2009. All patients were 35 or more weeks of gestation, and their peak level of serum total bilirubin was more than 20 mg/dL. Results: The mean gestational age was $38^{+3}{\pm}1^{+4}$ weeks, and the mean age on admission was 8.8$\pm$4.0 days. The mean body weight (3,105$\pm$479 g) was decreased by 2.8$\pm$6.4 percent compared to the mean birth weight (3,174$\pm$406 g). There were no statistically significant differences for the peak serum bilirubin level or the duration and effects of phototherapy between the patients with and without risk factors, which included: breastfeeding, cephalohematoma, subdural hemorrhage, and/or ABO incompatibility. Patients were grouped according to change of body weight. Group I consisted of patients that gained weight compared to birth weight, and group II of patients that lost weight compared to birth weight. There were significant differences in the peak serum total bilirubin level between the two groups. Thirty nine patients had brain MRI evaluation; 21 patients had bilateral symmetric signal intensity increases in the globus pallidus compared to adjacent corticospinal tract and putamen on T1-weighted images. Conclusion: Bilirubin encephalopathy is preventable with early screening and proper management. Parents require instruction on feeding practices and follow-up to prevent complications from idiopathic nonhemolytic hyperbilirubinemia.
Purpose: Most terminally ill cancer patients die from cancer anorexia-cachexia syndrome. This study evaluated a prognostic role of plasma leptin levels in terminally ill cancer patients. Methods: This study enrolled 69 terminally ill cancer patients who were aged above 20 years old from July 2009 to July 2010. For univariate analysis, an association between leptin levels and patient's characteristics or other variables was examined using Spearman's correlation analysis, Wilcoxon's rank-sum test or Kruskal-Wallis test, as appropriately. For multivariable analysis, Cox's proportional hazard regression model was used to evaluate a clinical significance of plasma leptin levels as a prognostic factor and to determine factors which affect the risk of death in terminally ill cancer patients. Results: A statistically significant positive correlation between plasma leptin levels and survival time was found. Univariate Cox's proportional hazard regression analyses also showed a moderately significant association between plasma leptin levels and survival time. However, after adjusting variables for sex, white blood cell counts, total bilirubin, AST, ALT, albumin and CRP levels, plasma leptin levels were not significantly associated with survival time. Conclusion: No significant association was found between plasma leptin levels and survival time in terminally ill cancer patients. However, this study suggested a prognostic value of plasma leptin levels in gastrointestinal cancer patients.
Journal of the Korean Society of Food Science and Nutrition
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v.30
no.1
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pp.92-96
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2001
The present study was investigated effect of each water extract from Pueraria flos (PF) and Pueraria radix (PR) on serum several biomarkers in ethanol-treated rats. Male Sprague-Dawley rats were randomly divided into six groups: Normal (None-treated group); Ethanol (only ethanol-treated group); EPF I (ethanol-treated, supplemented group); EPR (ethanol-treated, PF II-supplemented group); EPR I (ethanol-treated, PR I-supplemented group) ; EPR (ethanoltreated, PR II-supplemented grou). Five groups of male Sprague-Dawley rats were orally administered 25% ethanol (5 g/kg body weight/day) and sacrified 5 weeks post treatment. Aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, alkaline phosphatase and ${\gamma}-glutamyl$ transpeptidase activities were significiantly lowered by feeding of PF or PR than those of only ethanol-treated group. Whereas serum glucoseand liver glycogen contents were significantly decreased (p<0.05) by ethanol administration and increased decreased (p<0.05) by PF or PR supplement. This results indicate that Pueraria flos and radix water extract supplement improves alcoholic disorder.
Lee, Jin-Ah;Yoon, Ho Min;Choi, Youn Seon;Yeon, Jong Eun;Lee, June Young
Journal of Hospice and Palliative Care
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v.17
no.2
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pp.57-65
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2014
Purpose: Since most terminally ill cancer patients die of multiple organ failure, plasma endotoxin concentration levels may be used to predict the life expectancy. This study was performed to evaluate the clinical significance of endotoxin level in plasma as a prognostic factor for survival in patients with terminal cancer. Methods: This study was conducted with 56 terminally ill cancer patients, above 20 years old, from April 2009 through October 2009. Demographic characteristics, Karnofsky performance status, and survival time were evaluated. We analyzed blood levels of white blood cell hemoglobin, hematocrit, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, c-reactive protein, total bilirubin and endotoxin in each patient. Results: We considered following variable for univariate analysis: plasma endotoxin level, sex, age, WBC, hemoglobin, hematocrit, AST, ALT, total bilirubin, CRP and severity of pain. Univariate analysis did not show a significant association between plasma endotoxin level and survival time. However, in a multivariate analysis with factors that were found to be significantly associated with survival sex, WBC count and total bilirubin level in univariate analysis, high levels of plasma endotoxin and short survival time were significantly related. Conclusion: Plasma endotoxin level could be used as a prognostic factor to predict the life expectancy of terminally ill cancer patients.
Kim, Ja Young;Kim, Mi Yeoun;Kim, Ji Sook;Kim, Eun Ryoung;Yoon, Seo Hyun;Lee, Hee Jae;Chung, Joo Ho
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.1
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pp.34-39
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2006
Purpose : The incidence of neonatal hyperbilirubinemia is twice as high in East Asians as in Caucasians. However, its metabolic basis has not been clearly explained. The UDP-glucuronosyltransferase gene(UGT1A1) mutation was found to be a risk factor of neonatal hyperbilirubinemia. We studied whether neonatal hyperbilirubinemia is associated with the 1828G>A(rs 10929303) polymorphism of the UGT1A1 gene, which encodes for a key enzyme of bilirubin metabolism. Methods : The genomic DNA was isolated from 80 Korean full term neonates who had greater than a 12 mg/dL level of serum bilirubin with no obvious cause, and the genomic DNA was also isolated from 164 Korean neonates of the control population. We studied a single nucleotide polymorphism (SNP) of 1828G>A in the untranslated region of the UGT1A1 gene by direct sequencing. Results : Three of the 80 neonates with a serum bilirubin level above 12 mg/dL had homozygous mutations and 10 of the 80 neonates with a serum bilirubin level above 12 mg/dL had heterozygous mutations. Thirteen of the 164 neonates of the control group had homozygous mutations and 16 neonates of the control group had heterozygous mutations. The allele frequency of 1828G>A polymorphism of UGT1A1 in the hyperbilirubinemia group was 10.0 percent, which was not significantly different from the allele frequency of 12.8 percent in the control group. Conclusion : In this study, the 1828G>A polymorphism of the UGT1A1 gene was detected in the Korean neonates with neonatal hyperbilirubinemia. Our results indicated that this SNP is not associated with the prevalence of hyperbilirubinemia in Koreans.
Purpose: Liver function test abnormalities have been reported frequently in patients receiving total parenteral nutrition (TPN). In adults, it is known that liver complications decrease with the use of cyclic parenteral nutrition (CPN), especially if the shift to cycling was not too late. However, there are few studies about the effects of cycling on liver injury in children beyond the neonatal period. The aim of this study is to evaluate the effect of the early use of CPN on total parenteral nutrition induced hepatic dysfunction. Methods: Twelve sets of CPN in 11 children (2 months to 17 years) were included in this study. Data on underlying diseases, age, length of time on TPN, macronutrient intake, complications, and biochemical parameters were collected from clinical records. All children had received CPN in the early period of persistent transaminase elevation or cholestasis complicated by previous continuous PN. The duration of infusion off-time in CPN was 2 hours in patients less than 3 months of age and 4 hours in the older children. Results: All 12 cases showed elevated aminotransferase and 5 of them also showed cholestasis. Serum total bilirubin concentration was normalized in all 5 cases with median periods of 8 days (p<0.05) after initiation of CPN. ALT either decreased significantly or was normalized in all cases with median periods of 30 days (p<0.05) on CPN. The CPN was well tolerated without significant complication except for one case of hyperglycemia. Conclusion: The early use of cyclic parenteral nutrition had a beneficial effect in improving hepatic dysfunction complicated by TPN in children.
Kim, Jung Mi;Choe, Byung-Ho;Jang, You Cheol;Oh, Ki Won;Cho, Min Hyun;Lee, Kyung Hee;Park, Jin-Young;Kim, Heng Mi
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.7
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pp.737-744
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2006
Purpose : To assess the usefulness of $^{99m}Tc-DISIDA$ scanning in the early evaluation of neonatal cholestasis and to verify the diagnostic value of this test in the differential diagnosis of biliary atresia. Methods : DISIDA scannings were performed and analyzed in 87 children(58 males and 29 females; age, 18-139 days, mean, 59.1 days) with neonatal cholestasis. Five groups according to the final diagnosis and the results of DISIDA scanning were analyzed by scatter plots using the parameters of age and the level of liver function tests(direct bilirubin, AST, ALT, ALP, GGT). The diagnostic sensitivity, specificity and accuracy of DISIDA scanning in the diagnosis of biliary atresia were compared between a higher bilirubin group and a lower bilirubin group(direct bilirubin level >5 mg/dL vs. <5 mg/dL) decided by the pattern of scatter plots. Results : DISIDA scannings in the diagnosis of biliary atresia were analyzed by high sensitivity(100 percent, 16/16) but lower specificity(70.4 percent, 50/71) and accuracy(75.9 percent, 66/87). False positivity(29.6 percent, 21/71) was higher in patients with a higher direct bilirubin level(42.5 percent for >5 mg/dL vs. 9.7 percent for <5 mg/dL, P<0.01). The age and the level of liver function tests(AST, ALT, ALP, GGT) analyzed by scatter plots revealed neither diagnostic value in predicting final diagnosis nor estimated the accuracy rate of DISIDA scanning in the evaluation of neonatal cholestasis. Conclusion : We suggest that DISIDA scannings should not be routinely used in evaluating neonatal cholestasis with elevated direct bilirubin level(>5 mg/dL), especially if it delays early diagnosis and surgical intervention.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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