• Journal of Chest Surgery
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• 제35권12호
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• pp.862-870
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• 2002

단심증과 총폐정맥연결이상증을 동반한 환아는 조기에 증상이 발현하는 경우가 흔하며, 특히 폐쇄성 폐정맥 통로가 존재하는 경우는 사망률이 매우 높은 질환으로 보고되고 있다. 이런 환아군에 대한 일단계 수술 결과와 이에 영향하는 위험인자를 분석하고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 연구방법: 1987년 1월에서 2002년 6월까지 서울대 어린이병원 흉부외과에서 경험한 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증으로 일단계 교정술을 받은 39례를 대상으로 하였다. 환아의 연령의 중앙값은 2.4(0.03~10.7)개월이었고, 남녀비는 29:10이 었다. 단심증은 우세우심실 20례, 방실중격결손을 동반한 단심증 15례, 우세좌심실 3례, 삼첨판 폐쇄증이 1례였고 총폐정맥연결이상증은 상심형 22례, 심장형 5례, 하심형 11례, 혼합형 1례였다. 폐쇄성 폐정맥 통로를 보였던 환아는 11례였다. 수술은 37례에서 단심증의 폐혈류 균형을 조절하기 위한 고식술을 시행하였으며, 31례에서 총폐정맥연결이상증을 함께 교정하였다. 본 연구에서는 상기 환자군을 대상으로 술전상태, 사망률, 술후경과 등을 살펴보고, 조기 사망에 영향하는 인자들을 발견하기 위해 단변량, 다변량 분석법을 이용하였다. 결과: 생존 환아의 평균추적관찰기간은 34.3$\pm$43.0(0.53~146.2)개월이었으며 조기사망률은 43.6% (17/39)였다. 조기사망원인은 저심박출증이 8례, 심기능부전에 의한 심례기이탈 실패가 3례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 감염(2), 발작성 폐동맥 고혈압(1), 폐부종(1), 폐렴(1), 부정맥(1) 등이었다. 단변량분석에서 조기사망에 영향하는 인자는 체중, 신생아기 수술적응, 폐정맥 통로의 폐쇄, 술전상태, 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증의 교정, 수술시간, 심폐기가동시간 등이었고, 다변량분석에서는 체중, 일단계 수술 당시의 연령, 신생아기 수술적응, 술전상태, 심폐기가동시간 등이 위험인자로 분석되었다. 결론$\boxUl$ 연구자 등은 본 연구를 통하여 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증이 조기에 증상이 발현되어 신생아기 또는 조기 영아기에 일단계 수술이 필요한 경우가 흔하고, 특히 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반한 경우 술전상태가 불량함에도 불구하고 조기에 수술적 교정이 불가피한 경우가 적지 않으며, 이 경우 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증에 대한 수술적 교정이 추가되어 수술시간 및 심폐기가동시간이 연장되고 이로 인해 술후 심근기능의 저하가 초래되어 높은 수술 사망률을 보인다는 사실을 확인하였다. 반면, 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반되지 않은 일부 환아군에 대하여 일단계 수술시 이를 교정하지 않고 차후로 미루는 것이 수술시간 및 체외순환시간을 단축하고 심근 기능저하와 폐혈관 손상을 줄여 수술성적의 향상을 기대할 수 있었다. 그러나 이러한 수술 방침이 최종단계의 폰탄 술식까지 성공적으로 시행하기 위한 이상적인 치료원칙임을 입증하기 위해서는 보다 장기적인 추적이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권5호
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• pp.335-348
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• 2005

배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권5호
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• pp.597-603
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• 2009

배경: 기능적 단심 실에서 방실판막 폐쇄부전은 폰탄수술 후 사망과 그 만기성적의 중요한 위험인자로 알려져 있다. 단심실의 공통방실판 페쇄부전에 대한 이분성형술(bivavaltion valvuloplasty)의 중단기 성적을 조사하였다. 대상 및 방법: 1999년부터 2007년까지 판막 이분성형술을 시행한 기능적 단심실 환자 11명을 대상으로 하였다. 공통방실판 역류의 정도는 color Doppler 심초음파로 결정하였다 (경미(trivial); 1, 경도(mild); 2, 중등도(moderate); 3, 고도(severe); 4). 판막 수술 당시 평균 나이는 생후 $6.9{\pm}7.0$개월(중간 값 4개월, 범위 24일$\sim$21개월)이었고 평균 체중은 $6.2{\pm}2.8\;kg$ (범위: $3.1{\sim}11.3\;kg$)이었다. 9명의 환자가 심방이형증(atrial isomerism)을 갖고 있었으며 이 중 두 명은 총폐정맥연결 이상을 동반하였다. 1예를 제외한 모든 예에서 동시에 다른 수술이 함께 시행되었다. 판막 이분성형술 이외에 같이 시행된 판막 술식은 3예에서 교련봉합술, 또 다른 3예에서 교련부 판륜성형술을 시행하였다. 결과: 병원사망이 1예 있었는데 술 전 인공호흡이 필요하였던 생후 32일된 환아로, 폐동맥교약술과 함께 판막 이분성형술을 시행한 후 4.3개월에 기도와 폐 질환으로 사망하였다. 평균 추적기간은 40개월(범위: $4.3{\sim}114$개월)이었다. 평균 수술 전 공통방실판 역류는 $3.3{\pm}0.6$이었고 이는 수슬 후 $1.9{\pm}0.7$로 개선되었다(p<0.0001). 이 잔존 역류는 평균 14.3개월 후 $2.2{\pm}0.4$로 조금 증가하였으나 통계학적 유의성은 없었다. 6명(60%)의 환아에서 잔존 역류로 인해 양방성 상공정맥-폐동맥 단락술이나 폰탄수술 시에 판막에 대한 재수술이 필요하였다. 1예는 우측 방실판막에 엡스타인기형 형태를 갖고 있었던 환아로 방실판 협착 및 역류로 인해 판막치 환술을 시행하였다. 다른 1명의 환아는 우측 방실판막에 가장자리 봉합술(edge-to-edge technique)을 시행하였으며 나머지 4명의 환아에게는 전후 브리징판엽(bridging leaflet)사이에 봉합을 추가하였다. 모든 환자에서 마지막 추적 초음파에서 경미 혹은 경도의 역류를 보였다. 결론: 기능적 단심실의 공통판막 역류에서 판막 이분성형 술은 효과적이고 안전한 술식이다. 그러나 많은 환자에서 잔존 역류를 가지고 있었으며 반수 이상의 환자에서 다음 단계의 수술에서 판막의 재수술이 필요하다 공통판 역류의 진행에 대한 장기적 추적조사가 꼭 필요할 것으로 생각된다.