Surgical Results and Risk Facor Analysis of the Patients with Single Ventricle Associated with Total Anomalous Pulmonary Venous Connection

The surgical results of the patients with single ventricle(SV) associated with total anomalous pulmonary venous connection(TAPVC) has been reported with high mortality and morbidity due to their morphologic and hemodynamic complexity. A retrospective review was undertaken to report the outcome of the first-stage palliative surgery in our institution and to determine the factors influencing early death. Material and Method: Between January 1987 and June 2002, 39 patients with SV and TAPVC underwent surgical intervention with or without TAPVC repair. Age at operation ranged from 1day to 10.7months (median age, 2.4month), and 29 patients were male. Preoperative diagnosis included 20 right-dominant SV, 15 SV with endocardial cushion defect, 3 left-dominant SV, and 1 tricuspid atresia. The pulmonary venous connection was supracardiac in 22, cardiac in 5, infracardiac in 11, and mixed in 1, Obstructed TAPVC was present in 11. First-stage palliative surgery was performed in 37. Repair of TAPVC, either alone or in association with other procedures, was performed during the initial operation in 31. Univariate and multivariate analyses were performed to analyze the risk factors influencing the operative death. Result: A mean follow-up period of survivors was 34.3 $\pm$ 43.0(0.53 ~ 146.2)months. Overall early operative mortality was 43.6%(17/39). The causes were low cardiac output in 8, failure of weaning from cardiopulmonary bypass in 3, sepsis in 2, pulmonary hypertensive crisis in 1, pulmonary edema in 1, pneumonia in 1, and postoperative arrhythmia in 1. Risk factors influencing early death in univariate analysis were body weight, surgical intervention in neonate, obstructive TAPVC, preoperative conditions including metabolic acidosis, and need for inotropic support, TAPVC repair in initial operation, operative time, and cardiopulmonary bypass(CPB) time. In multivariable analysis, body weight, age at initial operation, surgical intervention in neonate, preoperative conditions including metabolic acidosis, need for inotropic support and CPB time were the risk factors. Conclusion: In this study, we demonstrated that the patients with SV and TAPVC had high perioperative mortality. Preoperative poor condition, young age, the length of operative and CPB time, the presence of obstructive TAPVC had been proven to be the risk factors. This fact suggests that the avoidance of unnecessarily additional procedures may improve the surgical outcomes of the first-stage palliative surgery. However further observation and collection of the data is mandatory to determine the ideal surgical strategy.

총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증 환아의 수술결과 및 위험인자 분석

단심증과 총폐정맥연결이상증을 동반한 환아는 조기에 증상이 발현하는 경우가 흔하며, 특히 폐쇄성 폐정맥 통로가 존재하는 경우는 사망률이 매우 높은 질환으로 보고되고 있다. 이런 환아군에 대한 일단계 수술 결과와 이에 영향하는 위험인자를 분석하고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 연구방법: 1987년 1월에서 2002년 6월까지 서울대 어린이병원 흉부외과에서 경험한 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증으로 일단계 교정술을 받은 39례를 대상으로 하였다. 환아의 연령의 중앙값은 2.4(0.03~10.7)개월이었고, 남녀비는 29:10이 었다. 단심증은 우세우심실 20례, 방실중격결손을 동반한 단심증 15례, 우세좌심실 3례, 삼첨판 폐쇄증이 1례였고 총폐정맥연결이상증은 상심형 22례, 심장형 5례, 하심형 11례, 혼합형 1례였다. 폐쇄성 폐정맥 통로를 보였던 환아는 11례였다. 수술은 37례에서 단심증의 폐혈류 균형을 조절하기 위한 고식술을 시행하였으며, 31례에서 총폐정맥연결이상증을 함께 교정하였다. 본 연구에서는 상기 환자군을 대상으로 술전상태, 사망률, 술후경과 등을 살펴보고, 조기 사망에 영향하는 인자들을 발견하기 위해 단변량, 다변량 분석법을 이용하였다. 결과: 생존 환아의 평균추적관찰기간은 34.3$\pm$43.0(0.53~146.2)개월이었으며 조기사망률은 43.6% (17/39)였다. 조기사망원인은 저심박출증이 8례, 심기능부전에 의한 심례기이탈 실패가 3례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 감염(2), 발작성 폐동맥 고혈압(1), 폐부종(1), 폐렴(1), 부정맥(1) 등이었다. 단변량분석에서 조기사망에 영향하는 인자는 체중, 신생아기 수술적응, 폐정맥 통로의 폐쇄, 술전상태, 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증의 교정, 수술시간, 심폐기가동시간 등이었고, 다변량분석에서는 체중, 일단계 수술 당시의 연령, 신생아기 수술적응, 술전상태, 심폐기가동시간 등이 위험인자로 분석되었다. 결론$\boxUl$ 연구자 등은 본 연구를 통하여 총폐정맥연결이상증을 동반한 단심증이 조기에 증상이 발현되어 신생아기 또는 조기 영아기에 일단계 수술이 필요한 경우가 흔하고, 특히 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반한 경우 술전상태가 불량함에도 불구하고 조기에 수술적 교정이 불가피한 경우가 적지 않으며, 이 경우 일단계 수술시 총폐정맥연결이상증에 대한 수술적 교정이 추가되어 수술시간 및 심폐기가동시간이 연장되고 이로 인해 술후 심근기능의 저하가 초래되어 높은 수술 사망률을 보인다는 사실을 확인하였다. 반면, 폐정맥 통로의 폐쇄를 동반되지 않은 일부 환아군에 대하여 일단계 수술시 이를 교정하지 않고 차후로 미루는 것이 수술시간 및 체외순환시간을 단축하고 심근 기능저하와 폐혈관 손상을 줄여 수술성적의 향상을 기대할 수 있었다. 그러나 이러한 수술 방침이 최종단계의 폰탄 술식까지 성공적으로 시행하기 위한 이상적인 치료원칙임을 입증하기 위해서는 보다 장기적인 추적이 필요하다.