From Jan. 1962 to Aug. 1983, one hundred patients with cyanotic heart disease underwent various palliative operations at the department of thoracic and cardiovascular surgery, S.N.U.H. In the period from Jan. 1962 to Dec. 1973, in which the open heart surgery was not routinely performed, sixty-two operations including 2 cases of second shunt operation were performed in sixty patients, and all of them were tetralogy of Fallot except three cases. Various palliative procedures such as Glenn, Brock, Waterston and Blalock-Taussing operation were used in this period with overall mortality rate of 16%. In the period from Jan. 1980 to Aug. 1983, forty patients with cyanotic heart disease were operated and majority of them was complex anomalies. Only Blalock-Taussing operation was used in this period with a mortality rate of 20%. These two groups of patients were compared according to age, diagnosis and results of operations, and it appears that Blalock-Taussing operation is effective palliation for patients with cyanotic heart disease, especially with complex anomaly, with an acceptable mortality.
Pulmonary arteriovenous fistula is a rare congenital vascular malformation in the lung, resulting from erroneous capillary development, with incomplete formation or disintegration of the vascular septa that would normally divide the primitive connection between the venous and arterial plexus. The pathogenesis of its symptom is that unoxygenated and desaturated arterial blood enter into the pulmonary venous system directly. Recently we have experienced a case of multiple pulmonary arteriovenous fistula in a 15 year old male patient, who presented the symptom of cyanosis and dyspnea on exertion. The operation revealed well circumscribed and multilobulated aneurysmal lesion in left lower lobe with its subpleural and posterolateral basal location, and another aneurysmal lesion in inferior lingular segment of left lung. There was no abnormal connection between the fistula and systemic circulation. The left lower lobectomy was performed along with local extirpation of the inferior lingular segment of left lung. Both lesions showed angiomatous dilatation of the various sized vessels embedded in the parenchyma microscopically. Postoperative clinical course disclosed much improvement in symptoms and in the value of blood gas analysis. The patient was discharged without any complication.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제30권5호
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pp.422-427
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2004
안검열의 외하방 편위, 관골 형성부전, 하악골 형성부전, 하악 후퇴증, 소이증, 설하수, 구개열 등의 소견으로 간헐적인 청색증, 흉곽 함몰, 급성 기도 폐색에 의한 호흡곤란과 연하곤란 등의 임상 소견을 나타낸 Treacher Collins 증후군을 가진 환아에서 출생직후에 구강저골막하박리술과 설구순접합술을 이용한 외과적 치료를 시행한 결과 급성 기도 폐색에 의한 호흡곤란과 수유장애의 해소 뿐만 아니라 혀의 전방 재위치 등 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다. 향후 성장이 완료될 때까지 주기적 경과 관찰을 시행할 예정이며, 성장과정 중에 발생할 두개안면기형에 대해서는 정신사회학적 측면을 고려하여 가능한 한 조기에 교정해주고, 어느 일부분에 국한된 수술보다는 안면윤곽을 고려하여 복합적인 수술을 시행해야 할 것으로 사료된다.
재태 연령 38주, 출생체중 3,040 g, 제왕절개로 출생하여 단 일제대동맥이 동반되고 첫 울음 없이 전신에 청색증, 심한 호흡 곤란이 발생하여 기관내삽관을 시행하였으나 실패 한 후 후두내시경을 통해 확진된 선천성 후두폐쇄증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐색전증은 일반적으로 고령의 환자, 거동이 불가능한 경우, 만성 내과 질환, 외상이나 술 후 또는 혈액응고질환 등의 위험인자를 갖고 있는 환자에서 호발하는 질환으로 알려져 있다. 그러나, 최근 컴퓨터가 보편화되고 특히 젊은 연령층에서 컴퓨터 게임이 대중화 됨에 따라 이 또한 폐색전증의 위험인자가 될 수 있음을 이 증례를 통하여 보고하고자 한다. 36세 남자 환자가 가슴답답함과 호흡곤란증세로 급성심근경색 의증 하에 응급실로 전원되었다. 환자는 청색증과 저산소증을 보였으며, 흉부컴퓨터단층촬영상 양측 주 폐동맥에 혈전증이 관찰되었으며, 혈전용해술을 시행하여 성공적으로 치료하였다. 병력청취상 약 2주 전부터 하루에 12시간 이상 컴퓨터 게임을 하였으며, 이 외에 특별한 위험인자는 없었다. 현재 환자 상태는 양호하여 외래 추적관찰 중이며, 이 환자의 증례를 통하여 장시간의 컴퓨터 게임이 혈전용해술을 시행할 만큼 대량의 폐색전증을 발생할 수 있음을 알 수 있었고, 이에 대한 사회적인 인식 또한 필요할 것으로 사료된다.
심실 중격이 건재한 대혈관전위증 환아가 동맥 전환술의 시기를 넘겨 단기간에 걸친 2단계의 동맥 전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다. 4개월 여 환아는 심한 청색증과 호흡곤란, 대장의 허혈성 증상으로 보이는 잦은 설사 등으로 입원하였다. 입원당시 초음파 검사에서 심실 중격은 좌측으로 심하게 만곡되 어있는 소견을 보였고, 음도자 검사상 좌우 심실 수축기 압력은 각각 40/4 mmHg, 85/2mmHg였다. 우측 체 폐동맥 단락술과 폐동맥 교약술의 1단계 수술을 시행한 15일 후에는 좌우 심실 수축기압의 비가 105/90으로 향상되었고 그로부터 2일 후 우측 체폐동맥 단락 및 폐동맥 교약끈의 해체와 동맥 전환술을 시행하였다. 수술후 환자는 특별한 합병증없이 정상적인 심기능을 보였다.
목 적 : 저자들은 이차적인 병변으로 인한 우심증이 아닌 환아들에서 그들의 임상양상, 동반 심장 또는 심장외 기형과 예후를 분석하고자 하였다. 방 법: 1996년 1월에서 2001년 7월까지 계명대학교 동산의료원 소아과에서 흉부 방사선 소견상 심장이 우측 흉곽에 위치하였던 환아 중 폐나 흉곽 병변에 의한 우전위를 제외한 24례를 대상으로 하였다. 모든 환아들에게 심에코 검사와 복부 초음파 검사를 시행하였고 필요에 따라 심장 조영술, 염색체 검사를 시행하였으며 이들의 진단 당시의 연령과 임상 증상, 이학적 소견, 동반하는 심기형 뿐 아니라 심장외 기형, 치료 후 예후를 조사하였다. 결 과: 총 24례 중 남아가 17례(79.8%)이었으며, visceroatrial situs로 보았을 때 situs solitus가 7례, situs inversus가 10례, situs ambiguous가 7례이었다. 우심증을 처음 발견한 시기는 생후 7일 이내가 21명(87.5%)으로 대부분을 차지하였다. 진단 당시의 증상으로는 청색증과 심잡음이 각각 11례(45.8%)로 가장 많았고 11례(45.8%)는 증상 없이 우연히 발견되었다. Situs solitus와 inversus의 경우는 우연히 발견된 경우가 증상을 보여 진단된 경우보다 많았으나 situs ambiguous의 경우는 청색증(71.4%) 등의 증상으로 발견된 경우가 많았다. 19례(79.2%)에서 심기형을 동반하고 있었으며 situs solitus와 ambiguous는 전례에서 심기형을 동반하였고 situs inversus는 50%에 서 심기형을 동반하였으며 동반된 심기형 중 폐동맥 협착이나 폐동맥 폐쇄가 12례로 가장 많았다. 심장외 다른 기형이 동반된 경우는 7례(29.2%)로 원선, 비후성 유문 협착증, 요도 하열, 수신증, 다지증, 만곡지 등이었으며 염색체 검사를 시행한 4례는 모두 정상이었다. 총 24례 중 11(45.8%)례는 심기형이나 동반된 다른 선천성 기형으로 사망하였으며, 특히 situs solitus와 ambiguous에서 사망률이 높았다. 결 론 : 우심증의 첫 진단 시기는 1주 이내가 많았고, 이들 중 증상 없이 우연히 발견된 경우도 약 반수로 많았으며, situs solitus와 ambiguous는 동반된 심장기형이 100%로 situs inversus의 50%보다 많았으며 예후 또한 불량하였다.
심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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