진성적혈구증가증은 드문 골수 증식성 질환이며 제어되지 않은 적혈구 생산으로 인해 절대 적혈구 질량이 증가한다. 진성적혈구증가증은 큰 혈관의 협착 또는 폐색과 함께 허혈성 뇌졸중의 위험이 높다. 진성적혈구증가증 환자에서 뇌경색에 대한 많은 증례 보고가 있다. 그러나 합병증으로 뇌졸중이 발생한 진성적혈구증가증 환자의 좁아진 혈관에서 혈관벽 자기공명영상 소견은 보고되지 않았다. 저자들은 뇌졸중으로 인해 입원한 후 PV로 진단된 30세 남성의 경동맥 VW-MRI 소견에 관해 보고하고자 하며, 이는 우리가 아는 한 영어로 된 첫 번째 보고이다.
철대사(鐵代謝)에 관(關)한 연구(硏究)는 과거(過去) 30년(年)동안 새로운 검사방법(檢査方法)의 도입(導入)으로 눈부신 발전(發展)을이룩하였다. 1937년(年) Heilmeyer 등(等)에 의(依)하여 Ortho-phenanthrolin방법(方法)의 개발(開發)로 저색소성빈혈(低色素性貧血)의 원인(原因)이 구명(究明)되고 또한 이에 대(對)한 치료(治療)의 원칙(原則)이 세워졌다. 그 후 심(甚)한 감염(感染)이나 악성종양(惡性腫瘍)을 가진 환자(患者)者에서 관찰(觀察)되는 빈혈(貧血)에 대(對)해서 하나의 가설(假說)을 세워 이를 설명(說明)하려 하였는데 이는 곧 혈장(血漿)으로부터 철분(鐵分)이 신속(迅速)히 소실(消失)되어 망내계(網內系)나 병변(病變)이 있는 국소부위(局所部位)에 주(主)로 모여 들어 특수(特殊)한 방어기능(防禦機能)을 발휘(發揮)한다는것으로 연자(演者)는 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)하여 이 가설(假說)을 증명(證明)하였으며 이 연구(硏究)에는 또한 이문호교수(李文鎬敎授)가 Freiburg대학(大學) 유학중(留學中) 참여(參與)한 바 있다. 철대사(鐵代謝)를 파악(把握)하기 위(爲)해서 $^{59}Fe$가 흔히 사용(使用)되는데 이러한 방사성동위원소(放射性同位元素)를 이용(利用)함으로서 다음 사항(事項)들을 관찰(觀察)할 수 있었다. 즉(卽) 1. 소화장기(消化臟器)로 부터의 철흡수(鐵吸收) 2. 혈장(血漿)에서의 철(鐵)의 소실속도(消失速度) 3. 혈장내(血漿內)에서의 철교체율(鐵交替率) 4. 적혈구(赤血球)의 철이용(鐵利用) 5. 생체내(生體內)의 철분포(鐵分布) 6. 철배설(鐵排泄)의 정량적(定量的) 분석(分析) 또한 근년(近年)에는 특수(特殊)한 기능(機能)을 발휘(發揮)할 수 있는 동위원소(同位元素)를 이용(利用)하여 철흡수(鐵吸收) 및 대사이외(代謝以外)에도 적혈구(赤血球)의 수명(壽命)과 혈액량등(血液量等)을 측정(測定)하게 되었다. 경구적(經口的)으로 투여(投與)된 철(鐵)은 대부분(大部分) 십이지장(十二指腸)의 상부(上部)에서 흡수(吸收)되고 무기철(無機鐵)이 보다 쉽게 흡수(吸收)되어 가(價)의 상태(狀態)로 된다. 혈장(血漿)에서는 transferrin에 의(依)해서 철(鐵)이 운반(運搬)된다. 혈장철(血漿鐵)의 대부분(大部分)은 혈색소분해(血色素分解)에서 유래(由來)되며 이는 다시 혈색소(血色素)의 재생(再生)에 이용(利用)되는데 혈장내(血漿內) 철교체율(鐵交替率)은 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 측정(測定)할수 있다 이와같이 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)하여 철대사과정(鐵代謝過程)을 숙지(熟知)함으르서 임상(臨床)에 응용(應用)하기에 이르렀으며 다음과 같은 질환(疾患)의 진단(診斷)에 특(特)히 큰 도움을 준다. A. 진성철결핍증(眞性鐵缺乏症) : 혁색소철(血色素鐵) 및 저장철(貯藏鐵)을 포함(包含)한 생체내(生體內) 전철분(全鐵分)의 부족(不足)된 상태(狀態)로서 실혈(朱血)에 의(依)한 것이 대부분(大部分)이다. 이 경우 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加), 혈장철치(血漿鐵値)는 저하(低下), 철소실속도(鐵消失速度)는 증가(增加)되며 혈장철(血漿鐵) 교체율(交替率)은 항진(亢進) 혹(或)은 정상(正常)이다. B. 심(甚)한 염증성(炎症性) 질환(疾患) : 이 경우에도 혈장철치(血漿鐵値)의 저하(低下), 소실속도(消失速度)의 증가(增加), 교체율(交替率)은 정상(正常)보다 4배(倍)까지 증가(增加)할 수 있다. 골수(骨髓)에서 보다는 간(肝), 비(脾)와 같은 망내계(網內系)에 방사성철(放射性鐵)이 집결(集結)되는 것으로 보아 혈색소철(血色素鐵)보다는 저장철(貯藏鐵)이 관여(關與)되는 것이다. C. 원발성(原發性) 혈색소증(血色素症)(Idiopathic hemochromatosis) : 혈장철(血漿鐵)의 증가(增加)가 현저(顯著)하며 transferrin 농도(濃度)는 정상(正常)보다 낮으나 거의 대부분(大部分)의 철분(鐵分)으로 포화(飽和)된다. 철흡수(鐵吸收)는 증가(增加)되고 철소실속도(鐵消失速度)는 감소(減少) 되어 있으나 교체율(交替率)은 항진(亢進)되어 있다. 혈장철(血漿鐵)은 간(肝), 비(脾) 등(等)의 기관(器管)으로 저장집결(貯藏集結)되어 철저류(鐵貯溜)가 증대(增大)되므로 철이용증((鐵利用症)은 저하(低下)된다. D. 선천성(先天性) 무(無)$\ulcorner$트란스헤 린$\lrcorner$증(症)(Congenital atransferrinemia) : 방사성철(放射性鐵)을 이용(利用)한 진단방법(診斷方法)으로 Freiburg에서 7세(歲)의 소녀(少女)에서 발견(發見)한 증례(症例)인데 간(肝), 비(脾), 심(心)의 비대(肥大)가 임상적(臨床的)으로 인지(認知)되었고 중증(重症)의 철결핍상(鐵缺乏狀)을 검출(檢出)할 수 있었다. 철흡수율(鐵吸收率)의 상승(上昇), 혈장철치(血裝鐵値)의 감소(減少), 혈장철소실속도(血漿鐵消失速度)의 증가(增加), 혈장철교체율(血漿鐵交替率)의 상승(上昇) 및 적혈구(赤血球)에서의 철분이용율(鐵分利用率)의 저하(低下)를 ferrokinetic study에서 알 수 있었고 간(肝)에서 고도(高度)의 방사능(放射能)이 검출(檢出)되는 반면(反面), 비(脾)에서는 극소(極小), 골수(骨髓)에는 전(全)혀 방사능(放射能)이 들어가 있지 않았다. 이 증례(症例)와 같이 transferrin이 없으면 철분(鐵分)은 쉽게 조직(組織)으로 들어가 hemosiderin으로 저장(貯藏)되고 골수(骨髓)는 고도(高度)의 철결핍증(鐵缺乏症)을 나타내어 기관철침착증(器管鐵沈着症)과 철결핍성빈혈(鐵缺乏性貧血)이 동시(同時)에 나타나게 된다. 철대사장애면(鐵代謝障碍面)으로 보아 많은 미해결점(未解決點)이 남아 있으며 앞으로 자라나는 젊은 학도(學徒)들이 구명(究明)할 문제(間題)라고 믿는다.
Objective: This study reports one case of polycythemia vera patient treated with oriental medicine in conjunction with conventional medicine. Methods: One patient who was diagnosed with polycythemia vera was treated using different modalities of herbs, acupuncture, and pharmacopuncture. An herbal formula, Yongdamsagan-tang was given three times a day with daily acupuncture treatment session, in addition to Soyeom and Jahageo pharmacopuncture injection which were administered three times a week. After treatment, patient's symptoms and blood test results were observed and analyzed. Results: After ten days of treatment, the patient had shown improvements in symptoms of headache, dizziness, tinnitus, and itchiness. Two months later, laboratory findings continued to be kept within the normal range and the intervals of phlebotomy therapy has extended to three months. Conclusions: This case study shows minimum evidence of safety and efficacy of oriental medicine for managing symptoms of polycythemia vera. Considering this is only a short term, single case study, further research is needed to confirm these results.
Objectives: This study investigated the effectiveness of acupuncture for improving polycythemia-vera-related symptoms and quality of life. Methods: A 56-year-old woman diagnosed with polycythemia vera received acupuncture treatment between February 19, 2021, and August 26, 2021. We observed the changes in subjective symptoms and conducted myeloproliferative neoplasm symptom assessment form total symptom score (MPN-SAF TSS) questionnaire. Results: After 13 acupuncture treatment sessions over six months, symptoms of polycythemia vera, such as fatigue, bone pain, itching, and headache, improved. Conclusion: This study suggests that acupuncture may be a helpful treatment strategy for polycythemia vera patients suffering from significant symptom burdens and reduced quality of life.
Objectives: Patients with polycythemia vera can experience many symptoms, including dizziness, headache, and fatigue, caused by a high red blood cell mass and blood viscosity. Some symptoms persist even after appropriate treatment. The purpose of this study was to examine the effect of Korean medicine on dizziness following polycythemia vera treatment. Methods: A patient diagnosed with polycythemia vera was treated with Korean medicine, including pharmacopuncture, acupuncture, and herbal medicine. We used a numeral rating scale (NRS) and the Dizziness Handicap Inventory (DHI) to observe the effects of the treatment. Results: After treatment, the hematocrit and hemoglobin increased to within normal range, and the NRS scores for dizziness and fatigue, subjective discomfort, and DHI scores decreased compared with the preadmission values. Conclusions: This report shows that Korean medicine helped to relieve dizziness in a patient with polycythemia vera. However, we need further studies to establish treatment regimens for polycythemia vera symptoms.
목적: 세균성 백신의 도입으로 인해 세균성 감염의 빈도가 감소하고, 바이러스 질환의 진단법이 발달함에 따라 어린 영아에서 발생하는 발열의 원인에 대한 진단적 패러다임의 변화가 요구되고 있다. 본 연구는 생후 100일 미만의 원인 불명 발열 환자들의 임상적인 특징을 조사하여 향후 대상 질환의 새로운 지침 수립을 위한 기초적인 국내 자료를 제공하고자 하였다. 방법: 2013년 1월부터 2015년 9월 사이 대구가톨릭병원 소아청소년과에 발열로 입원한 생후 100일 미만 영아 183명의 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 체온이 $37.8^{\circ}C$ 이상이며, 병력 및 신체 진찰에서 원인 병소가 뚜렷하지 않고, 이전에 특이병력 없이 건강한 만삭아를 선정 기준으로 하였다. 분석변수로는 대상 환자들의 인구학적 특징, 임상 증상, 검사 결과 및 치료를 조사하였다. 심각한 세균감염(serious bacterial infection, SBI) 군과 바이러스 감염 및 국소 증상 없는 발열 증후군을 non-SBI 군으로 분류하여 양군을 비교하고 SBI의 위험 인자를 알아보았다. 결과: 총 183명의 환자들 가운데 뇌척수액 검사는 181명(98.9%)에서 시행되었고, 뇌척수액 백혈구 증가증은 65명(35.9%)에서 관찰되었다. 이 중 28명(43%)은 요로 감염에서 동반되었다. 바이러스가 원인인 경우에는 장바이러스가 13명(30%)으로 가장 많았고, 계절적으로 여름에 호발하였다. 세균 중에서는 Escherichia coli 가 53명(70%)으로 가장 많았다. 진성 균혈증은 2명(1.1%)으로 각각 B군 사슬알균 수막염과 Staphylococcus aureus 요로 감염 1명에서 세균이 검출되었다. 초기 경험적 항생제는 cefotaxime과 ampicillin 병합투여가 132명(72.1%)로 가장 많았다. 최종 진단명은 국소 증상 없는 발열 증후군이 47명(25.7%)으로 가장 많았고, 요로 감염 41명(22.4%), 무균성 수막염 37명(20.2%) 순이었다. 39명(21.3%)에서는 중복 진단이었던 바 요로 감염과 무균성 수막염의 조합이 25명(13.7%)으로 가장 많았다. SBI는 77명(42.1%)으로, 세균성 수막염 1명을 제외하고 요로 감염이 76명(99%)를 차지하였다. 출생 체중, 말초 혈액 백혈구 수, 적혈구 침강속도, C-반응 단백 및 입원기간은 SBI군에서 non-SBI군보다 유의하게 높았다. 남자(OR 4.93, 95% CI 1.60-15.24)와 농뇨(OR 18.88, 95% CI 6.76-52.76)가 SBI의 위험 인자로 나타났고, 형제가 있는 경우(OR 0.30, 95% CI 0.11-0.83)는 SBI의 위험이 낮았다. 결론: 본 연구에서 어린 영아의 심각한 세균 감염은 대부분 요로 감염이었고, 무균성 수막염이 동반되는 경우는 흔하지만, 세균성 수막염은 없었다. 이러한 결과를 바탕으로 소변 검사를 통해 요로감염이 의심되는 어린 영아에서 요추 천자는 시행하지 않을 수 있다고 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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