• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.136-138
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• 2008

Townes-Brocks 증후군은 이형성 귀, 청력 상실, preaxial polydactyly, triphalangeal thumbs, 쇄항, 신기형, 선천성 심질환, 정신 지체 등을 동반하는 다기형의 상염색체 우성 유전질환이다. 그러나 갑상선 기능저하증은 Townes-Brocks 증후군의 흔한 특징은 아니다. 현재까지 갑상선 기능저하증과 동반된 Townes-Brocks 증후군은 3례가 보고된 바 있다. 저자들은 한국에서 최초로 갑상선 기능저하증과 동반된 Townes-Brocks 증후군 1례를 보고한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.369-375
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• 2005

목 적 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증과 같은 유전성 대사 질환과 내분비 질환은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 치료가 늦어지면 정신지체라는 심각한 부작용을 남긴다. 이 때문에 우리나라에서는 태어나는 모든 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행하고 있다. 본 연구에서 저자들은 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때의 비용을 비교하여 경제성 여부를 알아보았다. 방 법 : 1991년 1월부터 2003년 12월까지 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 받은 2,908,231명의 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증의 발병 빈도를 구했다. 그리고 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행했을 때의 검사 비용과 집단 선별 검사에서 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증으로 진단받은 환아들의 치료에 필요한 비용을 합쳐서 집단 선별 검사의 비용이라고 정했다. 그리고 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 발생한 정신지체아의 양육비용과 이들로부터 얻을 수 없게된 노동력을 합쳐서 집단 선별 검사를 시행하지 않을 때의 비용이라고 보았다. 이 두 비용을 서로 비교하여 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사의 경제성 여부를 알아보았다. 결 과 : 1) 페닐케톤뇨증은 43,406명 중 한 명 그리고 선천성 갑상샘 저하증은 5,067명 중 한 명에서 발생했다. 2) 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 페닐케톤뇨증에서는 27억 2천 8백만원이 이득이며, 선천성 갑상샘 저하증에서는 267억 1천 6백만원이 이득이다. 이 두 질환을 합치면 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 국가적으로 연간 294억 4천 4백만원의 이득을 가져다 준다. 3) 집단 선별 검사를 시행할 때와 시행하지 않을 때 들어가는 비용을 비교하면, 페닐케톤뇨증에서는 1 : 1.77로 그리고 선천성 갑상샘 저하증에서는 1 : 11.11로 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해 비용이 절감된다. 그리고 이 두 질환을 합쳤을 때, 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때 들어가는 비용의 비율은 1 : 5.74로 집단 선별 검사를 시행하는것이 이득이다. 결 론 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 치료 시기를 놓치면 정신지체 같은 심각한 후유증을 남긴다. 삶의 질에 있어서 정상아와 정신지체아 사이에는 돈으로 환산할 수 없는 큰 차이가 있다. 그러나 금전적으로 환산할 수 없는 이런 비용들을 고려하지 않는다고 하더라도 현재 시행하고 있는 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사는 경제성이 있으며 국가적으로 엄청난 이득을 가져다준다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제7권1호
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• pp.14-22
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• 1996

본 연구에서는 소아 청소년 진료를 전문으로 하는 서울소재 한 개인 신경정신과에 내원한 환자들의 내원시의 주문제, 진단 및 기타 관련 변인들의 분포와 관계를 알아보았다. 약 4년여 기간동안 내원한 18세이하의 환자 2785명의 병록지를 조사해본 결과 남아가 여아보다 2.7배 많았으며, 연령은 만 6세까지가 전체의 약 64%를 차지하였고 특히 만 3세까지가 가장 많았고 취학연령이후의 환자 수는 일정하게 감소하였다 형제 수는 평균 1.95명이었으며, 출생순위는 맏이의 비율이 가장높았다. 특히 형제수가 한명일 때의 남아, 형제수가 세명 혹은 그 이상일 때의 여아의 내원율이 높았다. 내원시의 주문제는 언어결함, 행동과잉, 자폐적 행동, 틱증상, 적대행동, 학습문제 등이 높은 빈도를 기록하였다 진단분포는 부모-자녀 문제, 정신지체, 발달성 언어장애, 반응성 애착장애, 기타 정서장애, 전반적 발달장애 등의 순서로 높은 빈도를 보였다. 실시된 치료의 종류로는 정신치료. 놀이치료, 부모면담, 작업치료. 언어치료의 순으로 빈도가 높았다. 이상의 결과를 최근의 선행 연구에서 보고된 연구결과들과 비교하고 논의하였다.

• 생물정신의학
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• 제4권2호
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• pp.259-264
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• 1997

저자들은 1993년 5월 1일부터 1997년 4월 30일까지 한강성심병원 신경정신과 입원환자 중연성전기경련요법을 받은 60명을 대상으로 임상적 고찰을 하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 전기경련요법을 받은 환자 60명중 정신분열증이 51.7%, 주요우울증이 21.6%, 양극성 정동장애, 조증이 16.7%, 기타 10% 이었다. 2) 전기경련요법의 시행 횟수는 1인당 평균 12.2회(정신분열증 14.9회 : 주요우울장애 12.2회 : 양극성 정동장애 13.6회 : 기타 8.2회)이었다. 3) 치료의 대상이 되었던 증상은 정신분열증의 경우 피해망상, 환청, 주요우울장애는 정신운동지체, 우울기분, 그리고 자살사고 또는 시도, 양극성 정동장애에서는 파괴적 행동, 흥분상태 순이었다. 4) 전기경련요법에 사용된 약제로 atropine $0.0093mgkg^{-1}$, 마취제 pentothal $2.76mgkg^{-1}$, 근육이완제 succinylcholine $0.80mgkg^{-1}$을 사용하여 만족할 만한 효과를 얻을 수 있었다. 5) 전기경련요법시 사용된 마취제중 propofol은 pentothal에 비해 seizure duration을 낮추었다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제16권2호
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• pp.239-250
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• 2005

목적 : 소아 청소년 정신과 환자에서 비전형 항정신병약물인 risperidone에 대한 효과 및 안전성에 대한 자료를 얻고자 하였다. 방법 : 2001년 1월에서 2002년 6월까지 서울대병원 소아 청소년 정신과 병동에 입원한 환자 중 risperidone이 사용되었던 5.4세에서 17.3세 사이의 환자 31명(남 18, 여 : 13)을 대상으로 후향적인 진료기록지 검토를 시행하였다. 결과 : Risperidone이 사용된 주된 정신과 진단은 정신분열병 및 기타 정신증, 정신병적 증상이 동반된 I형 양극성 장애, 뚜렛장애, 자폐스펙트럼 질환, 혼합형 표현성 및 수용성 언어장애, 주의력결핍 과잉행동장애 및 품행장애, 강박장애 등이었으며 이 중 12명에서 정신지체가 동반되었다. Risperidone사용의 주된 목표 증상은 정신병적 증상(n=13, $41.9\%$), 공격성, 충동성, 과잉행동, 상동증 등과 같은 행동 증상(n=10, $32.3\%$), 만성적이고 심한 틱 증상 (n=8, $25.8\%$)이었다. Risperidone의 효과는 risperidone의 목표 증상에 대한 CGI(Clinical Global Improvement)로 평가되었는데 $67.7\%$에서 중등도 이상의 호전을 보였고 평균 7.5개월 동안 치료효과가 유지되었다. Risperidone의 평균 하루 사용량은 $0.05{\pm}0.1mg/kg$이었으며, 정신병적증상군이 0.07mg/kg로 다른 두 증상군(0.04mg/kg)에 비해 의미 있게 높았다. 부작용으로는 체중증가(n=23)가 가장 흔하였으며 그 외 추체외로계 증상(n=15), 자율신경계증상(n=6), 진정작용(n=5), 고프로락틴혈증(n=2) 등 다양한 부작용이 보고되었다. 그러나 부작용으로 인해 약물을 변경한 경우는 없었으며 외래 마지막 방문 시 $90\%$에서 risperidone을 유지하고 있어 약물내약성은 비교적 우수한 것으로 평가되었다. 결론 : 비전형 항정신병 약물인 risperidone은 정신병적 증상, 공격성, 충동성, 과잉행동, 상동행동을 포함하는 행동증상, 만성적이고 심각한 틱증상 등 다양한 소아 청소년 정신병리의 치료에 비교적 안전하고 효과적인 약물이 될 수 있을 것으로 평가된다. 향후 risepridone의 효과 및 안전성에 대한 보다 장기적이고 체계적인 연구가 필요할 것이다.

• 대한간호학회지
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• 제25권4호
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• pp.668-680
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• 1995

The purpose of this study was to contribute to family nursing for reducing stress and improving coping of the parents of mentally retarded children. Data were collected through self-reported questionnaires during a period of 2 months between November 1994 and January 1995 in the Kyoung-in area. The subjects consist of 180 parents (90 mothers and 90 fathers) of mentally retarded children attending schools for the handicapped and 186 parents (93 mothers and 93 fathers) of normal children. The levels of general stress and of parental role stress were measured with the General stress scale and the Parental role stress scale, respectively, while the Coping scale was adopted to measure the level of coping. The data were analyzed by using Chi-square test. fisher's exact test, Repeated masured ANOVA, oneway ANOVA and Scheffe comparison test. The results were as follows ; 1. The level of general stress was significantly higher in the mothers and the fathers of the men-tally retarded than in the respective parents of the normal. Of the parents, the mothers experienced significantly greater level of general stress than the fathers did in both groups of the retarded and of the normal. 2. As for the parental role stress, the mothers and the fathers of the mentally retarded experienced significantly greater stress than respective parents of normal children did. In particular, the stress was significantly higher in the mothers than the fathers of these children in both groups. The difference in the levels of parental role stress experienced by mothers and by fathers was significantly bigger among those of the mentally retarded tnan among those of normal children. 3. No significant difference in the level of coping was observed between the mothers of both groups and the fathers of both groups. By contrast, the fathers revealed significantly greater scores in coping than the mothers in both groups. 4. General stress experienced by the fathers of the mentally retarded was different by health status, satisfaction with spouses, and the supports from their spouses. Health status, satisfaction with spouses, and monthly income Influenced parental role stress experienced by those fathers. Their level of coping was associated with their satis-faction with spouses and family life. 5. Of the mothers of the mentally retarded, the level of general stress was different by their health status, while parental role stress was related to the satisfaction with their spouses and the child's age. The level of coping among the mothers was different by the supports from their spouses. The above findings indicate that those parents of the mentally retarded did not take more coping strategies than those of the normal did, despite greater stress experienced among themselves. Hence, nursing intervention for managing stress should be given to those parents including fathers of mentally retarded children. Mothers of the mentally retarded, in particular, should receive high priority in planning nursing care, since they experience greater levels of both general stress and parental role stress than their spouses, which is most likey due to primary responsibility in child rearing given to them at home.

• 한국문헌정보학회지
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• 제46권3호
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• pp.35-55
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• 2012

본 연구는 장애인서비스 전문사서 양성 교과과정 모형개발을 위한 기초연구이다. 이를 위하여 문헌을 통한 이론적 연구를 수행하고 국내 문헌정보학과 교육과정 장애인서비스 담당사서의 계속 교육과정 및 서울시 공공도서관의 장애인서비스 현황을 조사 분석하였다. 조사 결과를 요약하면 다음과 같다. 첫째, 학부 대학원 과정의 경우 현재 각각 한 곳에 장애인서비스 전문사서 양성과 관련된 교과과정이 개설되어 있었다. 둘째, 장애인서비스 담당사서의 계속 교육과정은 국립중앙도서관에서 2010년 처음 강좌를 개설한 이후 매년 강좌를 개최하고 있으며, 강좌 이수 후 설문조사를 실시하여 이수자들의 의견을 다음 강좌내용 선정에 반영하고 있다. 셋째, 현재 공공도서관을 이용하는 장애인은 시각장애인보다는 지체장애, 정신지체, 정서 행동장애, 자폐성 장애가 있는 이용자가 많은 것으로 나타났다. 장애인서비스는 관외대출서비스가 대부분을 차지하고 있었으며 일반자료를 대상으로 이루어지고 있었다. 전화인터뷰에 의하면 현재 장애인서비스를 적극적으로 수행하고 있는 소수 기관의 담당사서들은 장애인에 대한 이해, 장애인 문화프로그램 운영 기획에 관한 정보를 필요로 하고 있었다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제18권7호
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• pp.229-244
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• 2018

본 연구는 경북 성인 여성장애인의 생활실태와 복지서비스 욕구를 분석하여 효과적인 지원방안을 제시하는데 목적이 있다. 연구방법은 문헌연구와 성인 여성장애인 465명을 대상으로 설문조사를 실시하였다. 연구결과를 살펴보면 첫째, 청년기 여성장애인은 2대 가족, 자녀수 1명, 고졸이하, 무배우, 정신적 장애로 경제활동 고용에 대한 욕구가 높은 것으로 나타났다. 둘째, 장년기 여성장애인은 2대 가족, 자녀수 2명, 고졸이하, 유배우, 지체/뇌병변장애로 일상생활지원, 경제활동 고용, 임신 출산 양육에 대한 욕구가 높은 것으로 나타났다. 셋째, 노년기 여성장애인은 1인 가구, 자녀수 3명, 초졸이하, 무배우, 지체/뇌병변장애로 건강 의료에 대한 욕구가 높은 것으로 나타났다. 결론적으로, 청년기 여성장애인은 경제활동 고용 지원으로 직업훈련, 취업지원, 경력개발 지원으로 최근 경북 핵심사업인 신소재 산업, 스마트 프로젝트, 농산업, 관광산업 중심의 일자리 창출이 필요하다. 또한, 직업재활시설의 확대도 요구된다. 장년기 여성장애인은 일상생활 지원, 임신 출산 양육 지원이 요구되므로 산간지역으로 대중교통 접근이 어려운 곳은 교통인프라 마련과 여성장애인 전용 산부인과 지정제 도입이 요구된다. 마지막으로 노년기 여성장애인은 건강 의료 서비스 지원으로 지역 정신건강복지센터, 보건소 등과 연계하여 정기 방문, 신체 및 심리 지원, 가정활동 지원이 필요하다.

• 대한간호학회지
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• 제26권1호
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• pp.165-176
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• 1996

The purpose of this study was to contribute to family nursing in the areas of reducing stress and improving coping for parents of mentally retarded children. Data were collected through self-report questionnaires during a period of 2 months between November 1994 and January 1995 in the Kyoung-in area. The subjects consist of 176 parents (88 mothers and 88 fathers) of mentally retarded children attending schools for the handicapped. The levels of general stress and of parental role stress were measured with the General stress scale and the Parental role stress scale, respectively. The coping scale developed by Folkman ＆ LaZarus was adopted to measure the level of coping, and the patterns of adaptation scale developed by Damrosch ＆ Perry was adopted to measure the patterns of adaptation. The data were analyzed by a SAS program using Fisher's exact test, paired t-test, and oneway ANOVA. The results are as follows ; 1. The level of general stress was significantly higher in mothers than in fathers. Mothers experienced a significantly greater level of parental role stress than fathers did. No significant difference in the level of coping was observed between mothers and fathers. There were differences in maternal and paternal patterns of adaptation. 2. The adaptation pattern of fathers was different according to their level of general stress, parental role stress and coping. The adaptation pattern of mothers was not different according to their level of general stress and parental role stress, but was according to their level of coping. 3. General stress experienced by fathers was different according to education, health status and support from their spouses. Satisfaction with family life, satisfaction with spouse and the support from spouse influenced coping used by fathers. Their level of parental role stress was not associated with any of their general characteristics. 4. In mothers, the level of general stress was different according to their health status, the level of parental role stress was related to satisfaction with family life and satisfaction with spouse. Their level of coping was associated with the sup port from spouse. The above findings indicate that mothers did not have more coping strategies than fathers did, despite the results which showed that mothers experienced greater stress than fathers did. Especially, the adaptation pattern of mothers was different according to their level of coping. Hence, nursing interventions directed at managing stress and improving coping should be used with mothers who use adaptation pattern 1. In particular, fathers should actively participate in parenting, and support their spouses.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제14권10호
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• pp.818-828
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• 2014

이 연구에서는 우리나라에서 개발된 의사소통 측정도구의 사용대상, 문항 구성 요인을 알아보고, 보완대체의사소통체계(AAC) 사용자에게 적용된 의사소통 측정도구 분석을 통해 의사소통 측정도구와 AAC의 관련성을 알아보았다. 장애인을 대상으로 언어 및 의사소통 능력을 측정한 경우는 실어증이 월등히 많았으나 다른 장애유형에 적용한 경우는 드문 것으로 나타났다. 의사소통 측정도구의 문항 구성요인은 의사소통제한 요인과 의사소통을 제한하는 신체기능장애 요인을 많이 포함하고 있는 반면, 의사소통 참여 제한 요인과 의사소통을 방해하거나 촉진하는 환경적 요인이 포함된 경우는 많지 않았다. AAC 중재는 지체장애, 자폐성장애, 정신지체, 발달장애, 의사소통장애 순으로 많이 적용되었고, AAC 중재 실험에 사용된 의사소통 측정도구는 "그림어휘력검사", "수용 표현어휘력검사"가 많이 사용된 것으로 나타났다. 결과에 근거하여, AAC 적용 및 개별화교육 지원의 근거를 제공할 수 있는 평가의 필요성과 평가 준거 및 측정문항에 대한 연구가 시도되어야 함을 논의하였다.