Purpose: Necrotizing fasciitis is a life-threatening, destructive soft tissue infection with a very high rate of mortality that needs early diagnosis and aggressive treatment. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a systemic, autoimmune disease and it's major cause of mortality is an infection. But necrotizing fasciitis in SLE is very rare and there have been only 22 cases reported in the literatures. We reported a patient of necrotizing fasciitis with SLE and reviewed 22 others from literature research. Methods: A 40-year-old female patient with a history of SLE for 6 years came to the emergency room. The patient complained of severe pain and swelling on her right leg. She was diagnosed as necrotizing fasciitis and underwent emergency fasciotomy. As wound cultures showed variable organisms, she was treated with broad-spectrum antibiotics and underwent several surgical debridements. Then, the wound was treated with the V.A.C (Vacuum Assisted Closure) device and split thickness skin grafting was performed two times. Results: Skin graft was well taken within 2 weeks after operations and the patient was discharged to outpatient follow up. There was no complication related with surgery and she could walk without cane after 3 months. Conclusion: We treated a necrotizing fasciitis in a patient with SLE and reviewed 22 others from literature research. The case presented here suggests that necrotizing fasciitis is a rare disease in SLE patients, but should be considered in the differential diagnosis of soft tissue infection in SLE patients. A high index of suspicion is needed for early diagnosis and proper management in these patients.
Generalized edema and hypoalbuminemia are relatively common presenting manifestations in many clinical situations. The differential diagnosis of hypoalbuminemia include: Kwashiorkor, synthetic dysfunction of the liver, and excessive protein loss as in nephrotic syndrome. In systemic lupus erythematosus (SLE), hypoalbuminemia and generalized edema are most commonly due to protein loss associated with lupus nephritis; gastrointestinal involvement is uncommon, and therefore protein loss through the gastrointestinal tract is quite rare. We report a case of a protein losing enteropathy (PLE) associated with SLE. The patient was referred to our hospital for generalized edema, arthralgia and facial rash. After clinical evaluation, the patient met the criteria for the SLE diagnosis; hypoalbuminemia with general edema was consistent with a protein losing enteropathy. After two weeks of therapy with parenteral high dose glucocorticoid, the patients was improved in laboratory findings as well as clinical symptoms.
Systemic lupus erythematosus is a severe cutaneous-systemic disorder of unknown etiology, It is represented with erythematous patches on the face in a so-called butterfly distribution, and characteristically classified as an autoimmune disease with antinuclear antibodies. The autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, $Sj{\ddot{o}}gren$ syndrome, rheumatoid arthritis have been associated with lymphoid malignancy - leukemia, malignant lymphoma - which could involve various organs(spleen, liver, brain, mediastinal lymph node, supraclavicular lymph node, inguinal lymph node, cervical lymph node etc.). Many authors have studied about the association of systemic lupus erythematosus and malignant lymphoma, but exact etiology is still unknown. A common viral etioloty for systemic lupus erythematosus has been suggested since virus-like particles have been found in the glomerular endothelium of patients with systemic lupus erythematosus. These oncogenic viruses may be responsible for the higher frequency of malignant lymphoma in patients with systemic lupus erythematosus. In the other theory, the causes of malignant lymphoma are the defect of immune system due to systemic lupus erythematosus and the long-term use of therapeutics for treatment of systemic lupus erythematosus. When the cellular immune system(delayed hypersensitivity) is impaired by immunosuppressive drugs, it is likely that the body is no longer able to recognize and reject malignant cells as they arise; they continue to grow and divide unhindered. The impairment of the cellular immune system may allow growth of oncogenic virus or the survival of neoplatic tissues. 47-year old female patient treated systemic lupus erythematosus with steroid and immunosuppressive drugs for 5 years visited to our hospital due to elevated mass on left upper anterior maxilla area. By performing biopsy, we diagnosed this lesion as malignant lymphoma and referred to oncologist for chemotherapy. So we report a case of malignant lymphoma due to systemic lupus erythematosus with review of literatures.
Seo, Wook-Jang;Chung, Son-Mi;Koh, Su-Jin;Lee, Chang-Keun;Kim, Jae-Seung;Im, Joo-Hyuk;Yoo, Bin;Moon, Hee-Bom
The Korean Journal of Nuclear Medicine
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v.37
no.5
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pp.325-330
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2003
Purpose: We describe a 54-year-old woman with systemic lupus erythematosus (SLE) who suddenly presented with chorea and had positive antiphospholipid antibodies. F-18 FDG PET showed abnormally increased glucose metabolism in bilateral putamen and primary motor cotex. Tc-99m ECD SPECT also showed abnormally increased regional cerebral blood flow in bilateral putamen. She was treated with corticosteroid and aspirin after which the symptoms improved. Four months later, follow up F-18 FDG PET showed improvement with resolution of hypermetabolism in bilateral putamen. This case suggests that striatal hypermetabolism is associated with chorea in SLE.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is an episodic, multi-system, autoimmune disease characterized by widespread inflammation of blood vessels and connective tissues and by the presence of antinuclear antibodies (ANAs), especially antibodies to native (double-stranded) DNA (dsDNA). Its clinical manifestations are extremely variable, and its natural history is unpredictable. Untreated, SLE is often progressive and has a significant fatality rate. The most widely used criteria for the classification of SLE are those of the American College of Rheumatology (ACR), which were revised in 1982 and modified in 1997. The presence of four criteria have been diagnosed as a SLE. Rashes are common at onset and during active disease. The oral mucosa is the site of ulceration with SLE. Arthralgia and arthritis affect most children and these symptoms are short in duration and can be migratory. Lupus nephritis may be more frequent and of greater severity in children than in adults. The initial manifestation of nephritis is microscopic hematuria, followed by proteinuria. The most common neuropsychiatric symptoms are depression, psychosis(hallucination and paranoia) and headache. CNS disease is a major cause of morbidity and mortality. Pericarditis is the most common cardiac manifestation. Libman-Sacks endocarditis is less common in children. The most frequently described pleuropulmonary manifestations are pleural effusions, pleuritis, pneunonitis and pulmonary hemorrhage. During the active phase ESR, CRP, gamma globulin, ferritin and anti-dsDNA are elevated. Antibodies to dsDNA occur in children with active nephritis. Antibodies to the extractable nuclear antigens (Sm, Ro/SS-A, La/SS-B) are strongly associated with SLE. Specific treatment should be individualized and based on the severity of the disease. Sepsis has replaced renal failure as the most common cause of death.
Objective: This study reported the improved symptoms of integrative Korean medicine-based treatment in a patient diagnosed with Systemic Lupus Erythematosus (SLE) who persistently complained of fatigue and chest tightness. Methods: A 51-year-old female SLE patient persistently complaining of fatigue and chest tightness underwent an 18-day treatment with Kracie Shihogayonggolmoryo-tang, Cheongpajeon-H, Gwanjeol-go, acupuncture, pharmacopuncture, cupping therapy, deep tissue meridian hot pack therapy, manual therapy, Interferential Current Therapy, and Extracorporeal Shock Wave Therapy. The Brief Fatigue Inventory (BFI) and Numeric Rating Scale (NRS) for each symptom were measured on admission, at one week, two weeks of hospitalization, and upon discharge. Clinical outcomes were assessed using these two figures. Results: After treatment, there was a reduction in the BFI score (7 to 3). The NRS score of chest tightness with hot flashes decreased from 8 to 5, neck pain lessened from 7 to 5, pain in both ankles diminished from 6 to 4, the cold hypersensitivity of both feet fell from 6 to 4, and heartburn decreased from 5 to 2. In order, the biggest clinical improvement was to heartburn, fatigue, and chest tightness with hot flashes. Conclusion: This case study shows that integrative Korean medicine-based treatment can improve symptoms of a Systemic Lupus Erythematosus patient persistently complaining of fatigue and chest tightness with hot flashes and suggests that Shihogayonggolmoryo-tang may be an effective option for managing and treating SLE patients.
Hyun Seok, Kang;Jae Seon, Park;Tae Hwan, Kim;Sang Hyuk, Lee
Korean Journal of Head & Neck Oncology
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v.38
no.2
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pp.23-27
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2022
Systemic lupus erythematosus(SLE) is a multisystemic disorder of autoimmune etiology. SLE can occur commonly in young women, and the early symptoms include fever, myalgia, arthralgia, weight loss, lymphadenopathy and these nonspecific symptoms develop into skin rash, splenomegaly, serositis and encephalopathy. Diagnosis of SLE requires clinical and serologic criteria, and treatment choices are hydroxyquinolone and NSAIDs for mild disease, corticosteroids and immunosuppressant for severe disease. In lupus patient, the prevalence of lymphadenopathy is 12~59%. Although lymphadenopathy is common finding in SLE, it is hard to distinguish in early phase of SLE. A 38-year-old woman visited our hospital for cervical lymphadenopathy with polyarthritis and malaise. Multiple cervical lymph nodes enlargement was found on Neck CT, and serologic laboratory test including ANA, antiphospholipid antibody, and anti-dsDNA was positive. For excluding lymphoma, PET-CT and excisional biopsy were performed. The patient finally diagnosed with SLE, and got regular follow-up without complication.
Adult-onset Still's disease (AOSD) is an inflammatory disorder that's characterized by daily, spiking high fever, arthritis and an evanescent, salmon-pink rash. AOSD is diagnosed purely on the basis of the typical clinical features of the illness. The symptoms commonly include swelling of the lymph nodes, enlargement of the spleen and liver, and a sore throat. AOSD is difficult to differentiate from systemic lupus erythematosus (SLE) due to the similar clinical manifestations. We report here on a case of a 16-year-old female patient with autism and epilepsy and who complained of daily spiking fever for 20 days. The patient had maculopapular skin rashes on the face and whole body and lymphadenopathy. The liver function tests were elevated mildly. The initial rheumatoid factor (RF) and antinuclear antibody (ANA) tests were negative. We diagnosed her as having adult-onset Still's disease according to the criteria of Yamaguchi. We successfully treated her with oral prednisolone. But her antinuclear antibody test was changed to positive after discharge. So we finally diagnosed her as having SLE.
Background: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a complex autoimmune disease characterized by diverse clinical manifestations and autoantibody production, which is known to be strongly influenced by genetic factors. Previous studies have revealed the associations of SLE with HLA class II alleles and antiphospholipid antibody system (anticardiolipin antibody (aCL) and anti-${\beta}_2$ glycoprotein I antibody (anti-${\beta}_2$ GPI)). Therefore, we studied the associations of HLA class II alleles with SLE and antiphospholipid antibody system. Methods: The genotyping for HLA-DRB1 and DQB1 alleles were performed in 61 SLE patients and 100 controls by the polymerase chain reaction (PCR)-sequence specific oligonucleotide probe method. ELISA tests for aCL and anti-${\beta}_2$ GPI were performed in 39 of the 61 SLE patients. The results were evaluated statistically by Chi-square test. Results: The frequencies of the HLA-$DRB1^*15$ and $DQB1^*06$ in SLE patients were significantly higher than those in controls. HLA-$DRB1^*12$ was significantly lower in SLE patients than controls. Nine of 39 patients were positive for aCL (IgG) and three were positive for aCL (IgM). One of 39 patients were positive for anti-${\beta}_2$ GPI (IgG) and none of them positive for anti-${\beta}_2$ GPI (IgM). Association of aCL with HLA class II alleles was not observed in our study. Conclusion: According to our results, it was found that HLA-$DRB1^*15$ and $DQB1^*06$ were associated with genetic susceptiblility and $DRB1^*12$ was associated with resistance to SLE in Korean population. No Association of aCL with HLA class II alleles was observed and the positive rate for anti-${\beta}_2$ GPI was very low.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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