• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제17권2호
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• pp.161-164
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• 2000

저자들은 17세 여자환자로 심한 전신성 홍반성 낭창과 동반되어 발생한 유증상의 천장골염을 보고한다. 이 환자는 HLA B27이나 DR3와 연관성이 없이 천장골염이 발생하였으며, 남자 전신성 홍반성 낭창 환자에서는 종종 천장골염이 보고된바는 있으나 여자환자에서 천장골염이 보고된 경우는 드물어 보고하며, 저자들의 견해로는 전신성 홍반성 낭창에서 천장골염의 동반은 희귀한 유전학적 표시자의 조합만으로 설명하기 힘들며 드문 전신성 홍반성 낭창의 임상양상으로 추정된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권7호
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• pp.613-616
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• 2004

전신성 홍반성 낭창은 자가면역질환의 일종으로 피부, 신장 및 심장에 빈번히 침범하는 질환으로 알려져 있으며, 심장에서는 심외막염, 심근염 및 심장 판막 질환을 발생시킬 수 있다. 전신성 홍반성 낭창에서의 심장 판막 질환은 주로 승모판막 및 대동맥 판막 폐쇄부전증인 것으로 알려져 있으며, 대동맥 판막의 협착증이 보고는 극히 적었다. 또한, 판막성 심장 질환이 발생하여도 다른 장기의 손상으로 인하여 수술을 받는 경우는 매우 드물며 국내보고도 확인되지 않았다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 받아오던 59세 여자 환자에게서 대동백 판막 협착증이 발생하였으며 이를 수술 치험하였기에 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권4호
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• pp.323-327
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• 2008

전신성 홍반성 낭창은 자가 면역 질환으로 폐와 흉막을 침범하며, 드물게 다양한 형태의 간질성 폐질환을 일으킨다. 식도 이완 불능증은 식도 운동 질환으로 전신성 홍반성 낭창과 동반한 예는 아주 드물다. 전신성 홍반성 낭창에 속발한 식도 이완 불능증의 기전에 대해서는 향후 연구가 필요할 것으로 사료된다. 전신성 홍반성 낭창에서 간질성 폐렴과 식도 이완 불능증을 동반한 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.80-85
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• 2004

저자들은 급성 호흡곤란을 주소로 내원하여 반복적 심낭삼출로 2차례 심막천자술을 시행하였으나 심증상이 지속되다가 이후 발생한 임상적 소견과 혈액검사로 전신성 홍반성 낭창을 진단하여 부신피질호르몬을 투여한 후 심증상의 뚜렷한 호전을 보인 11세 여환아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.74-78
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• 2007

목 적 : 전신성 홍반성 낭창(systemic lupus erythematosus, SLE)은 장기간에 걸쳐 다양한 임상경과를 나타내며 여러장기를 침범하는 자가 면역성 질환으로 유전적, 환경적, 면역학적 요인 등에 의한 면역 조절계의 이상으로 생각되고 있다. 소아에서는 갑작스럽게 발병하며, 경과가 빠르게 악화되며 여러 장기를 동시에 침범한다. 따라서 소아에서 조기 진단하여 조기 치료하는 것이 SLE의 예후 개선에 더욱 중요한 점으로 생각된다. 이에 저자들은 소아에서 발생한 SLE 환아의 임상 양상, 검사 소견, 예후에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 진단 및 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방 법 : 1996년 1월부터 2005년 12월까지 10년간 신촌 세브란스 병원 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 45례의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 진단 당시 평균발병 연령은 $10.8{\pm}3.8$(0-15)세였으며 10-15세 사이에서 호발(68.9%)했으며 환아의 남녀비는 1:4였다. 진단시 초기증상으로 안면 부종(51.1%), 나비모양 홍반(44.4%), 발열(28.9%), 관절통(15.6%), 빈혈(13.3%) 및 광과민성(11.1%)순 이였다. SLE의 ARA 진단 기준중 항목별 양성률은 형광항핵항체(97.8%), 항ds DNA항체(82.2%), 루프스 신염(71.1%), 나비형 홍반(71.1%) 및 혈액학적 이상(66.7%)의 순이었다. 진단 당시 루프스 신염이 동반 되었던 경우는 45례 중 23례(51.1%)였으며 치료 중 8례가 루프스 신염으로 새로 진단되어 그 빈도가 71.1%로 조사되었고 신생검상 WHO class IV 병변인 미만성 증식성 사구체 신염(43.8%)이 가장 많았다. 2례는 완치되었으며, 2례 모두 신생아 루프스였다. 우리나라 아동에서 외국에 비하여 발열, 광과민성, 입궤양, 관절통, 늑막염은 적게 관찰되는 양상을 보였다. 결 론 : 소아에서 전신성 홍반성 낭창의 임상 양상과 예후는 다양하다. 장기적인 추적 관찰이 필요하며 예후의 향상을 위해 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하며, 향후 이 질환에 대한 심도 있는 연구가 지속되어야 할 것이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제17권2호
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• pp.144-148
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• 2013

대부분의 가역적 후두부 뇌병증 증후군 (PRES)는 가역적인 경과를 보이나 출혈 또는 경색을 동반한 비가역적 경과들도 보고되고 있다. 전신성 홍반성 낭창 (SLE)과 관련된 PRES는 고혈압이나 면역억제제와 관련이 있다. 저자들은 최초 PRES발병 시 확산강조영상에서 확산제한을 보인 부위에서, PRESS의 반복 발생 시 출혈성 변환을 보인 증례를 보고한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제31권4호
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• pp.343-348
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• 2009

본 증례는 전신성 홍반성 낭창으로 인해 2000년 4월부터 면역 억제제인 azathioprine 75mg과 prednisolne 35mg을 복용 중인 42세 여성 환자가 2004년 12월 상악 협측 치은의 종창, 증식, 동통 및 출혈을 주소로 내원하여 조직 생검 결과 모세 혈관종으로 진단되었으나, 2005년 1월 치은의 재발 병소의 절제 및 조직 생검으로 카포시 육종으로 진단되었고, 흉부의 피부 병변의 조직 생검과 흉부 전산화 단층 촬영 검사에서도 양측 폐에 다수의 결절을 보이는 카포시 육종으로 진단되었다. 의인성 면역억제제에 의한 카포시 육종으로 최종 진단되어, 면역 억제제와 부신피질호르몬제의 중단과, paclitaxel을 이용한 전신적인 항암화학 요법으로, 2008년11월 현재까지 재발의 징후 없이 구강, 피부, 폐의 병소에 대해 양호한 치료 결과를 얻었으나, 향후 전신성 홍반성 낭창의 악화 또는 카포시 육종의 재발 가능성이 있으므로 지속적인 추적 관찰이 요할 것으로 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권1호
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• pp.76-85
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• 2002

BALT 림프종은 대부분 비호지킨스 림프종의 저등급의 B-세포 림프종으로서 쇼그렌씨 증후군 및 류마티스 관절염 등과 같은 자가면역질환과 관계가 있다고 알려져 있으나 전신성 홍반성 낭창에서 BALT 림프종의 발생에 대한 보고는 없는 것 같다. 저자들은 흉막성 통증을 주소로 내원한 54세 남자환자에서 전신성 홍반성 낭창으로 인한 흉막염의 원인규명과정에서 진단된 BALT 림프종에 대하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권2호
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• pp.128-131
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• 2014

"full-house" 면역 복합체 침착은 루푸스 신병증의 진단적인 조직 소견이다. 이 증례 보고에서 12세 남자 환아는 지속적인 현미경적 혈뇨와 단백뇨를 주소로 내원하였다. 그는 신장 조직 검사에서 "full-house" 신병증을 진단받았으나 전신성 홍반성 낭창과 관련한 어떠한 임상적 징후나 혈청학적인 결과를 보이지 않았다. 비록 "full-house" 신병증이 전신성 홍반성 낭창에 선행하는 질병인지에 대해서는 명확히 밝혀진 바는 없으나, 루푸스와 관련된 증상이나 혈청학적인 자가 항체가 출현할 수 있으므로, 추적 관찰을 요한다. 대부분의 현미경적 혈뇨는 좋은 예후를 가지고 있고, 보통은 소변검사를 정기적으로 검사하며 관찰한다. 그러나 이 증례에서 보듯이 소변검사 이상이 발견 되었을 때 오랫동안 무증상으로 잠복하는 "full-house" 신병증 또한 고려되어야 하며, 이는 몇몇의 임상적인 증상 및 혈청학적 소견이 음성이었던 환자가 전신성 홍반성 낭창으로 진행할 수 있기 때문이다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1987년도 제21차 학술대회 연제순서 및 초록
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• pp.12.1-12
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• 1987

1979년 McCabe가 자가면역성 감음신경성 난청이라는 용어를 처음으로 사용한 이래. 많은 학자가 면역성질환에서 감음신경성 난청이 동반될 수 있다는 보고가 있어 왔다. 자가면역성 감음신경성 난청은 보통 양측성, 비대칭적으로 점진적인 난청이 수주 혹은 수개월에 걸쳐서 진행되는 것이 특징이다. 그간 내이의 면역학적인 측면에 관한 연구가 진행되어 왔던 바, 일반적인 치료에 듣지 않으며 면역억제요법으로 효과를 볼 수 있는 감음신경성 난청의 범주를 결정할 수 있었으며, 이는 치료가 가능한 감음신경성 난청이라는 점에서 이비인후과 영역에서 관심을 가져야 할 필요가 있다고 하겠다. 저자들은 최근 자가면역성 질환인 전신성 홍반성 낭창을 가진 27세 여자환자에서 감음신경성 난청을 관찰할 수 있었으며, 면역억제요법으로 청력의 호전을 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.