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조혈모세포이식 후 생착 실패나 재발한 소아환자에서 2차 이식의 의의 (Second allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children to overcome graft failure or relapse after initial transplant)

  • 김동연;김도균;김수영;김석주;한동균;백희조;국훈;황태주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1329-1339
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    • 2006
  • 목 적 : 조혈모세포이식은 혈액암뿐만 아니라, 유전 질환, 면역질환에서 완치의 방법으로 널리 사용되고 있다. 그러나 생착 실패나 재발로 인해 조혈모세포이식이 실패하는 경우가 종종 있고, 이때는 장기 생존이 거의 불가능한 것으로 알려져 있으며, 치료방법도 정립되지 않았다. 이에 본 저자들은 1차 이식이 실패한 경우 치료법으로써 2차 이식의 의의에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년 5월부터 2004년 12월까지 전남대학교병원 소아과에서 조혈모세포이식을 시행한 115례 중에서 생착 실패나 재발로 2차 이식을 시행한 비혈액암 8례(재생불량성빈혈 7례, 부신백질이영양증 1례)와 혈액암 7례(급성골수성백혈병 3례, 급성림프구성백혈병 2례, 만성골수성백혈병 1례, 골수이형성증후군 1례), 총 15례의 의무기록지를 바탕으로 치료 방법, 합병증, 치료성과 등에 대해 분석 하였다. 결 과 : 비혈액암의 경우 2례는 일차성 생착 실패, 5례는 후기 이식편 거부, 1례는 Fanconi 빈혈로 1차 이식 후 급성골수성백혈병으로 전환되어 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 이식편기능 부전까지 기간은 중앙값 130.5일(범위, 59-279일)이었고, 1차와 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 348일(범위, 86-1,875일)이었다. 전처치는 7례에서 cyclophosphamide를 기본으로 하였고, fludarabine을 3례에서, 방사선 조사를 2례에서 사용하였다. 이식원은 6례에서 조직형 일치 형제간 말초조혈모세포를, 1례에서 조직형 일치 형제간 골수를, 1례에서 제대혈을 사용하였고, 제대혈을 사용한 1례를 제외한 7례는 2차 이식의 공여자가 1차 이식 시와 동일하였다. 급성 이식대숙주병은 1례에서 Grade IV로 발생하였다. 총 8례 중 2례가 사망하였고, 1례는 생착 실패하였으나 생존하여, 5년 Kaplan-Meier(K-M)전체생존율은 75.0%, 무병생존율은 62.5%이었다. 혈액암의 경우 모두 재발로 인해 2차 이식을 시행하였다. 1차 이식 후 재발까지 기간은 중앙값 174일(범위, 90-1,474일)이었고, 1차 이식과 2차 이식 사이의 간격은 중앙값 319일(범위, 178-1,715일)이었다. 전처치는 5례에서 fludarabine, busulfan, antithymocyte globulin 병합요법을, 1례는 busulfan, ara-C, idarubicine 병합요법을, 나머지 1례는 melphalan, busulfan 병합요법을 사용하였다. 이식원은 5례는 1차 이식과 동일한 공여자의 말초조혈모세포였고, 나머지 2례는 제대혈을 사용하였다. grade II 이상의 급성 이식대숙주병은 2례에서 발생하였다. 사망한 5례 중 4례는 재발로, 나머지 1례는 이식관련 합병증으로 사망하였다. 2년 K-M 전체생존율과 무병생존율은 각각 28.6%이었다. 결 론 : 조혈모세포이식을 시행하고 이식편 거부나 재발이 된 경우 2차 이식은 일부 환자에서 장기 생존을 가능하게 하는 방법이 될 수 있다. 비혈액암 질환, 특히 재생불량성빈혈에서 생착 실패를 보이는 경우 2차 이식을 시행하는 것을 추천할 수 있지만, 적절한 전처치와 이식원에 관한 연구가 더 필요하겠고, 혈액암 질환에서 재발한 경우에는 소수에서만 장기 생존이 가능하므로 더욱 효과적인 항백혈병 치료가 필요할 것으로 사료되었다.

ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 신염에서 Interleukin 1 Receptor Antagonist(IL-1ra) 유전자 다형성 (Interleukin 1 Receptor Antagonist(IL-1ra) Gene Polymorphism in Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura Nephritis)

  • 황필경;이정녀;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.175-182
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    • 2005
  • 목 적 : IL-1ra는 항염증반응을 가지고 있는 인자로서 IL-1 수용체와 결합하여, IL-l$\alpha$와 IL-1$\beta$의 결합을 경쟁적으로 억제시킴으로써, IL-1에 의해 매개되는 다양한 질환에서 중요한 내인성 조절인자로 작용한다. 이 유전자의 intron 2 부위에 86 bp 크기를 가지는 tandem repeat 에 의한 유전자 다형성이 존재하는데, 다양한 자가면역질환에서는 allele 2형의 빈도가 정상 인구군에 비해 유의하게 높다는 사실이 밝혀져 있다. 이에 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura 환자들을 대상으로 IL-1ra 유전자의 variable number tandem repeats(VNTR) 다형성을 검사하여 정상 대조군과 비교하였으며, 신장 침범 여부 및 중증의 경과에 $IL1RN^{*}2$가 어떤 영향을 미치는 지를 조사하였다. 방 법.: 1998년 1월부터 2002년 12월까지 부산 백병원 .소아과를 방문하여 Henoch-$IL1RN^{*}2$ purpura로 진단된 74명의 환자와 정상 대조군 43명을 대상으로 하였다. EDTA 처리된 전혈에서 상품화된 DNA 추출키트($QIAamp^{\circledR}$ DNA Blood Mini kit, Quiagen, USA)를 사용하여 DNA를 추출하였다. IL-1ra 유전자 다형성(polymorphysm)은 86 bp의 2, 3, 4, 5번의 반복횟수에 따라 각각 240 bp, 325 bp, 410 bp 또는 500 bp 크기의 밴드를 확인하여 결정하였다. 결 과 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도가 각각 $93.9\%,\;93.2\%$로 가장 높았으며, carriage rate도 각각 $98.6\%,\;97.9\%$로 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 HSP 군에서 4.7$\%$로 대조군의 2.5$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.794). Carriage rate도 HSP군에서 8.1$\%$로 대조군의 6.8$\%$에 비해 높았으나, 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.915). $IL1RN^{*}2$의 allele 빈도는 신장 침범군에서 6.3$\%$로 비침범군의 2.9$\%$에 비해 높게 나타났으나 통계적으로 유의하지 않았다(P=0.356). Carriage rate는 신장 침범군에서 10.0$\%$, 비침범군에서 5.9$\%$였으며, 양군 사이에는 유의한 차이가 관찰되지 않았다(P=0.523). 24시간 채집뇨에서 측정한 총단백량이 1,000 mg 이상이었던 경우가 13명이었는데, 이들의 allele형은 $IL1RN^{*}1$이 11명이었으며, $IL1RN^{*}2와\;IL1RN^{*}4$형이 각각 1명씩 있었다. 마지막 추적관찰 시점까지 단백뇨가 지속되었던 환자는 4명이었으며 이들은 모두 $IL1RN^{*}1$형 이었다. 결 론 : HSP 환자군과 정상 대조군 모두에서 $IL1RN^{*}1$의 allele 빈도와 carriage rate가 가장 높았다. $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 HSP 환자군에서 대조군과 비교하여 유의한 차이가 관찰되지 않았다. 또한 HSP 환자군에서도 $IL1RN^{*}2$ allele 빈도와 carriage rate는 신장 침범의 정도와도 유의한 관련성이 발견되지 않았다.

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소아 급속 진행성 사구체신염의 임상적 고찰 (Analysis of Childhood Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

  • 엄지현;김미진;이영목;김지홍;이재승;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.78-86
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    • 2001
  • 목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.

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IgA 신병증과 비박형 기저막 신증의 임상 및 병리학적 비교 분석 - 사구체 기저막의 비박화를 중심으로 - (A Comparative Analysis of the Clinical and Pathological features of IgA Nephropathy and Thin Glomerular Basement Membrane Disease)

  • 지근하;하창우;김영주;윤혜경;정우영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제5권2호
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    • pp.147-155
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    • 2001
  • 목 적 : IgA 신병증(IgA nephropathy)과 비박형 기저막 신증(thin glomerular basement membrane disease)은 소아 연령에서 무증상성 혈뇨를 초래하는 대표적인 사구체 질환이다. IgA 신병증은 면역 형광 현미경 검사에서 메산지움 부위에 IgA가 단독 혹은 현저하게 침착을 보이는 특징을 가지고 있으며, 근래에 들어 전자 고밀도 물질의 침착과 함께 사구체 기저막의 비박화도 흔히 동반되어 있음이 보고되었다. 이에 저자들은 소아 IgA 신병증 환자들을 대상으로 하여 사구체 기저막 비박화의 빈도를 조사하였고, 비박화의 정도에 따라 임상 양상에 차이점이 있는지를 관찰하였으며, 나아가서 비박형 기저막 신증 환자들과 임상 및 병리학적 비교 분석을 실시하였다. 대상 및 방법 : 1995년부터 2000년까지 인제의대 부산 백병원 소아과에 입원하여 신장 조직검사를 시행한 후 IgA 신병증으로 확진된 51례와 1990년부터 2000년까지 10년 동안 비박형 기저막 신증으로 확진된 26례를 대상으로 하였다. IgA 신병증의 경우에는 전례에서 사구체 기저막의 두께를 측정하였다. 대상환자들에 대해서는 병력 청취, 이학적 검사를 시행하였으며, 일반 혈액검사, 요검사, 신기능 검사, 24시간 채집된 소변에서의 creatinine 청소율과 총 단백량을 측정하였다. 환자들의 임상 경과에 대한 분석은 후향적으로 실시하였다. 결 과 : IgA 신변증의 경우는 남자가 29례, 여자가 22례로 남자에서 더 많았으나, 비박형 기저막 신증의 경우는 남자 8례, 여자 18례로 여자에서 더 많았다. 입원당시 IgA 신병증에서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1gm 이상인 경우 등이 비박형 기저막 신증에 비해 통계적으로 유의하게 높았다(P>0.01). 그러나 혈청 알부민, 크레아티닌, BUN, 크레아티닌 청소율은 양군 사이에 차이가 없었다. IgA 신병증 환자의 전체 사구체 기저막 두께의 평균은 $293.0{\pm}79.2\;nm$ (139.7-461.9 nm)이었으며, 비박형 기저막 신증의 전체적인 사구체 기저막 두께의 평균은 $180.9{\pm}35.8\;nm$(110.5-229.5 nm)로 비박형 기저막 신증에서 기저막 두께가 통계적으로 유의하게 얇았다(P=0.0001). 사구체 기저막의 두께가 250 nm 이하인 비율은 IgA 신변증에서 평균 $37.4{\pm}34.4\%$이었으며, 비박형 기저막 신증에서는 $93.0{\pm}7.0\%$이었다(P=0.0001). IgA 신병증 환자에서 사구체 기저막의 두께에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 결 론 : IgA 신병증의 경우에도 사구체 기저막의 비박화는 비교적 흔히 관찰되었다. 그리고 비박화의 정도에 따른 임상적 양상에는 별다른 차이점이 없었다. 그러나 비박형 기저막 신증에 비해서 단백뇨, 단백뇨와 혈뇨의 동시 출현, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량, 24시간 채집뇨에서 측정한 총 단백량이 1 gm 이상인 경우 등이 높았는데 이런 차이점들은 예후적인 측면과 관련이 있는 요인들이라고 생각한다.

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자궁경부암에서 방사선 단독요법 및 항암화학과 방사선 병용요법의 치료성적 (The Results of Radiation Therapy Alone vs Radiation Plus Chemotherapy of Uterine Cervix Cancer)

  • 이명자;최석영;전하정
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제13권2호
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    • pp.181-189
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    • 1995
  • 목적: 국소적으로 진행된 자궁경부암의 치료는 방사선 단독요법이 주 치료였으나 근래에는 좀 더 완치율을 높이기위해 약물치료와 병행하여 방사선치료가 시행되고 있다. 저자들은 45명의 방사선 단독요법과 77명의 항암화학과 방사선의 병용요법의 치료성적을 후향적으로 분석하였다. 방법: 1985년 1월부터 1991년 12원까지 한양대학병원 치료방사선과에서 외부방사선 및 강내방사선치료를 받은 환자 122명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 34명은 ICR 1회, 77명은 ICR 2회, 11명은 고선량 강내근접 방사선치료를 받았다. 연령분포는 29세부터 81세였고, 중앙연령은 58세였다. 추적기간은 5개월에서 117개월(5명이 34개원 미만)로 중앙값은 60개월이었다. 조직병리상 111명이 squamous cell ca, 5명이 large cell ca, 4명이 adenoca, 2명이 adenosquamous cell ca였다. FIGO 병기로 IB $6명(4.9\%),$ IIA 11명$(9.0\%),$ IIB 37명$(30.3\%),$ IIIA 3명$(2.5\%),$ IIIB 63명$(51.6\%),$ IVA 2명$(1.6\%)$이었다. 항암화학요법을 병용한 환자 77명중 36명은 VBP, 39명은 cispiatin 과 5-FU, 2명은 5-FU 제제로 치료받았다. 결과: 외부방사선조사량 3900 cGy에서 5500 cGy를 받은환자에서 61명$(50\%)$이 육안적으로 완전관해를보였다. 5년 및 9년 생존율은 전체환자에서 각각 $57.8\%,\;53.9\%$였고 방사선 단독요법의 5년 생존율이 $63.1\%,$ 방사선과 항암화학복합요법의 5년 생존율은 $55.9\%$였다. 항암제 VBP(vinblastin, bleomycin, cisplatinum)로 치료받은 환자에서 5년 생존율이 $63\%$이고 cisplatin으로 치료받은 환자는 $50\%$이나 통계적인 유의성은 없었다. ICR 회수에따른 5년 생존율은 1회 ICR에서 $36.5\%,$ 2회 ICR에서 $67\%$였다. 방사선단독요법으로 치료받은 환자중 A point에 8000 cGy이상 받은 환자에서 5년 생존율이 $91.4\%$이었고 8000 cGy 미만 환자는 $27.2\%$로 통계적으로 유의한 생존율의 향상을 보였다(p<0.01). 항암화학요법으로 치료받은 환자는 A point의 dose에 따른 생존율의 차이를 보dl지 않았으며(<8000 cGy $55.6\%\;vs\;<=8000\;cGy\;55.7\%)$ 1회의 ICR 과 2회의 ICR의 5년 생존율에도 큰 차이가 없었다$(50\%\;vs\;56.8\%).$ 병변크기가 3cm 이상인 환자에서 방사선 단독치료법과 항암화학치료법과의 5년 생존율의 차이가 없었다$(48.9\%\;vs\;48.7\%).$ 초기 병변에서 항암화학치료를 받지않은 군과 받은 관의 5년 생존율은 $60\%$$78\%$이나 숫자가 매우적어 의미가 없었고 진행된병기에서 5년 생존율은 방사선 단독군이 조금 좋았으나 통계적 유의성은 없었다$(62.6\%\;vs\;53.6\%)$ (p>0.05). 결론: 본 연구결과 방사선치료에 항암화학 병용은 생존율향상을 시키지 못하였다. 방사선단 독요법이 국소적으로 진행된 환자에 치료방법이며 A point에 8000 cGy이상 받은환자에서 생존율이 높았고 항암화학 병용요법 치료에서는 A point의 방사선양이 생존율에 영향을 미치지 않았다.

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관상동맥우회술 시 사용된 박동성펌프$(T-PLS^{TM})$와 비박동성펌프$(Bio-pump^{TM})$의 비교연구 (The Comparative Study of on Pump CABG during Pulsatile $(T-PLS^{TM})$ and Nonpulsatile $(Bio-pump^{TM})$ Perfusion)

  • 박영우;허균;임재웅;신화균;원용순
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권5호
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    • pp.354-358
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    • 2006
  • 배경: 체외순환에 사용되는 박동성 펌프는 비박동성 펌프에 비해 조직관류가 좋지만 혈구손상이 많다고 알려져 왔다. 관상동맥우회술 시 박동성 펌프인 $T-PLS^{TM}$(이중 박동성 인공심폐기)와 비박동성 펌프인 $Bio-pump^{TM}$의 임상결과를 비교하여 $T-PLS^{TM}$의 안전성 및 장단점을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년 4월부터 2005년 6월까지 관상동맥우회술을 시행 받은 40명을 대상으로 하였다. $T-PLS^{TM}$을 이용하여 관상동맥 우회술을 시행 받은 환자는 20명이었고 $Bio-pump^{TM}$을 이용하여 관상동맥우회술을 시행 받은 환자는 20명이었다. 수술은 모든 환자에서 심폐체외순환하에서 박동하여 시행하였다. 수술 전 위험인자와 수술 중 상태, 술 후 결과를 비교하였다. 결과: 두 군 간 연령, 남녀비, 당뇨, 고혈압, 흡연력 및 폐쇄성 폐질환, 심근경색, 신부전 등 술 전 위험요소는 차이가 없었다. 수술시간, 심폐기 사용시간, 사용한 우회도관 및 문합한 관상동맥분지는 두 군에서 차이가 없었다. 수술 중 수축기 동맥압, 이완기 동맥압, 평균동맥압은 두 군 간 차이는 없었지만 맥박압은 $T-PLS^{TM}$군에서 높게 측정되었다$(46{\pm}15\;mmHg\;in\;T-PLS^{TM}\;vs\;35{\pm}13\;mmHg\;in\;Bio-pump^{TM},\;p<0.05)$. 수술 중 소변량은 $T-PLS^{TM}$군에서 높은 경향이 있었지만 통계적 의미는 없었다$(9.7{\pm}3.9\;in\;T-PLS^{TM}\;versus\;8.9{\pm}3.6\;in\;Bio-pump^{TM},\;p=0.20)$. 수술 후 평균 호흡기 사용시간, 24시간 실혈량은 두 군간 차이는 없었다. 수술 후 유리혈장색소는 $T-PLS^{TM}$군에서 유의하게 낮게 측정되었다$(24.5{\pm}21.7\;mg/dL\;in\;T-PLS^{TM}\;vs\;46.8{\pm}23.0\;in\;Bio-pump^{TM},\;p<0.05)$. 수술 후 심근경색, 부정맥, 신부전, 뇌혈관질환 이환율은 두 군에서 차이가 없었다. 수술 후 사망은 $T-PLS^{TM}$군에서 1예(5%) 발생하였으나 통계적 유의성은 없었다. 결론: 박동성 혈류펌프인 $T-PLS^{TM}$를 이용하여 심폐기하 관상동맥 우회술을 시행하였다. 수술 중 기계오류에 의한 사고는 없었고 수술 후 임상경과가 $Bio-pump^{TM}$를 이용하여 수술한 경우와 차이가 없었다. 또한 박동성 혈류의 문제점이었던 혈구손상은 감소하였다. 저자들은 본 연구를 통해 $T-PLS^{TM}$의 안정성을 확인하였다.

성장 중인 수토끼에서 혈청 IGF-I 수준과 Flow Cytometry 측정에 의한 정자 형성의 변화 (Changes in Serum IGF-I and Spermatogenesis Analysed by Flow Cytometry in Growing Male Rabbit)

  • 이주형;김창근;장유민;류재원;박민영;정영채;방명걸
    • Reproductive and Developmental Biology
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    • 제29권3호
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    • pp.163-168
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    • 2005
  • 본 연구는 New Zealand White 수토끼에서 춘기발동 기간 동안에 혈청내 IGF-I(insulin-like growth factor-I)과 GH(growth hormone) 수준의 변화, 정자 형성에 따른 정소내 세포 구성 변화 및 이들 측정치들 간에 관계를 조사하기 위하여 실시되었다. 주령과 관련된 정소내 세포의 DNA 함량 변화 조사를 위하여 $10\~28$주령 수토끼 정소 조직의 fine-needle biopsy를 flow cytometry(FCM)로 분석하였다. 생체중은 $12\~20$주령 때 크게 증가되었고(P<0.05), 28주령 체중은 3.4kg이었다. 혈청 IGF-I 수준(451.3ng/mL)은 20주령에서 가장 높았으며(P<0.05), 그 후 낮은 수준으로 유지되었다. 혈청 GH 수준은 183.3pg/mL으로 다른 주령 때보다 현저히 높았으며(P<0.05), 상승시기가 IGF-I보다는 다소 빨랐다. 정소 조직세포 중 1C-세포의 상대적 비율은 18주령 때 $48.2\%$로 16주령보다 크게 상승되었고(P<0.05), 주령 증가와 더불어 $68\%$로 증가되었다. 2C-세포 비율은 18주령 때 $26.8\%$로 16주령의 $54.3\%$보다 현저히 낮았다(P<0.05). 4C-세포 비율은 18주령 때 $9.9\%$를 제외하고 $2\~6\%$를 유지하였다. 이상 결과에서 토끼는 춘기 발동 개시가 약 18주령에 일어나고 이 기간 중 IGF-I과 GH 수준의 변화가 나이 또는 체성장과 관계가 있었으며 그 영향이 정자 형성과 관련이 있음을 알 수 있었다. Fine-needle biopsy와 연계된 FCM은 춘기 발동 개시와 관련된 정자의 형성 과정을 평가하는데 매우 정확한 방법임을 확인할 수 있었다. 평균 CK-MB치는 $17.4\pm29.7\;IU/L$였다. 전체적인 이식편의 개통률은 $99.1\%\;(214/216)$(좌내유동맥 $100\%$, 요골동맥. $98.4\%$, 우내유동맥: $100\%$)를 보였다. 결론: 다중 복합 Y 동맥 이식편을 이용한 완전 동맥 무인공 심폐 바이패스 관상동맥우회술을 기술적인 문제점 없이 시행할 수 있었으며, 우수한 초기 임상 결과와 개통률을 보였다. 저자들은 특히 심장의 둔각 모서리 부위의 우회술시에 기존의 연쇄 문합에 비해 기술적으로 더 용이하며 복잡한 관상동맥우회술이 필요한 환자에게도 도움이 될 것으로 생각한다.보존하는 일에 등한시하여 왔다. 이 때문에 우리 민족 고유의 뿌리를 점차 잃어가고 있다. 이러한 시점에서 도시노점상을 정리하기 위한 목적으로 정부에서 도시 5일장을 개장한 것은 역사의 아이러니라 아니할 수 없다. 이렇게 정부주도로 개장된 5일장이 운영되어 온 지 2년이 되어가고 있다. 개장 초기에는 시에서의 지원도 적극적이고 소비자들의 호응도 좋았으나, 최근에 들어 활성화의 속도가 둔화되면서 도시 5일장의 개념을 재정립할 필요성이 제기되고 있다. 정부의 주도로 시작된 5일장이므로 정부의 적극적인 추진하에 풍물시장 번영회와 활성화 방안을 모색해야 한다. 쌍다리 풍물시장의 5일장을 활성화하기 위하여 도시 5일장의 개념을 ${\ulcorner}$국민들의 생활수준이 향상되고 여가를 즐길 수 있는 여건이 형성되고 있으므로 전통문화(향토문화)를 유지하고 시민들의 정서함양에 기여할 수 있는 여가공간 조성${\lrcorner}$으로 규정해야 한다. 이러한 개념 하에 5일장의 주체를 명확히 하기 위해 시청 지역경제과를 중심으로 지자제의 실시에 발맞춰 지역특색에 맞게 5일장을 활성화하기 위한 전학을 수립해야 한다

소아의 Mycoplasma pneumoniae 폐렴에 합병된 간염 (Hepatitis Complicated with Mycoplasma pneumoniae Infection in Children)

  • 이승민;이성문;차한;전인상;류일;조강호;선용한;손동우;홍희주
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권8호
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    • pp.832-838
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    • 2005
  • 목 적 : Mycoplasma 폐렴은 소아과 영역에서 비교적 흔한 질환인데 동반되는 다양한 폐외 소견에 대해서는 많은 보고들이 있으나 간염에 대해서는 연구된 바가 적으며 특히 국내에서는 이에 대한 연구가 미미한 실정이다. 따라서 저자들은 M. pneumoniae에 의한 간염의 전반적인 임상적 특성들을 조사하여 보고하고자 한다. 방 법 : 2001년 1월1 일부터 2004년 12월 31일까지 가천의과 대학교 길병원 소아과에 입원한 556명의 Mycoplasma 폐렴 환아들 중 AST와 ALT 수치가 각각 50 IU/L 이상 증가된 환아로서 A형, B형, C형 간염 및 Cytomegalovirus와 Ebstein-Barr virus가 음성인 65명을 대상으로 계절 분포, 연령 및 성별 분포, 주요 임상 증상 및 진찰 소견, 검사 소견, 방사선 소견, 치료 및 경과 등을 조사 분석하였다. 결 과 : 1) 마이코플라스마 간염은 마이코플라스마 폐렴 중 11.7%에서 발생하였는데 가을과 겨울에 호발하였으며 평균 연령은 $4.11{\pm}3.07$세로 남녀비는 1.2 : 1이었다. 소화기 증상으로는 오심/구토가 26.2%, 식욕부진과 설사가 각각 12.3%, 복통이 6.2%였으며 간장종대와 비장종대는 각각 4.6%에서 관찰되었다. 2) 백혈구 증다증이 41.5%, 호중구 증다증이 29.2%였으며 백혈구가 $5,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우가 10.8%였고 호산구 증다증이 38.5%였다. 또 혈색소가 11.0 g/dL 미만으로 감소된 경우는 20.0%였으며 혈소판이 $450,000/mm^3$ 이상으로 증가된 경우는 18.5%였고 $150,000/mm^3$ 미만으로 감소된 경우는 6.2%였다. 적혈구 침강 속도는 75.4%에서 증가되어 있었으며 C-반응성 단백은 93.8%에서 양성이었고 가장 높은 수치는 38.28 mg/dL이었다. 3) AST의 평균은 $293.80{\pm}1,031.30IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 7,740 IU/L였고 ALT의 평균은 $181.48{\pm}513.44IU/L$였으며 가장 증가된 경우는 3,400 IU/L였다. 고빌리루빈혈증을 보인 경우가 7.7%였고 가장 증가된 경우는 3.5 mg/dL이었다. 알부민이 3.5 g/dL 미만으로 감소된 경우는 58.5%였고 가장 낮은 수치는 2.1 g/dL이었다. 4) 흉부 방사선 촬영상 대엽성 또는 소엽성 폐렴이 78.5%로서 가장 많았고 기관지 폐렴이 16.9%, 간질성 폐렴이 4.6%였다. 침윤은 80.4%에서 일측성이었으며 침윤 분포를 보면 좌폐하엽이 39.2%로 가장 많았다. 늑막 삼출은 26.2%에서 관찰되었으며 모두 일측성이었다. 5) 재원 기간은 평균 $9.91{\pm}4.82$일이었고 간기능 회복 시기는 평균 $9.94{\pm}4.38$일이었는데 8-14일 사이에 회복되는 경우가 47.7%로 가장 많았고 25일 걸린 1례(1.5%)만 제외하고 모두 21일 이내에 간기능이 완전히 정상으로 회복되었다. 흉부 방사선 소견상 폐침윤이 소실될 때까지의 기간은 평균 $14.29{\pm}13.48$일이었으며 87.7%에서 21일 이내에 소실이 되었다. 결 론 : Mycoplasma pneumoniae 간염은 대부분 3주 이내에 회복되는 양성 경과를 취하나 그 빈도가 낮지 않으므로 마이코플라스마 폐렴시 간기능 검사에 주의를 기울여야 한다.

심혈관계 질환 환아에서 동반된 기도 압박 및 기도 기형의 임상적 특성 (Airway Compression or Airway Anomaly Causing Respiratory Symptoms in Infants and Children with Cardiovascular Diseases)

  • 김자형;이소연;김효빈;구소은;박성종;김영휘;박인숙;고재곤;서동만;홍수종
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권7호
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    • pp.737-744
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    • 2005
  • 목 적 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아는 흔히 호흡기 증상을 동반하는데 그 원인은 외부적인 기도 압박에서부터 기도 자체의 기형에 이르기까지 다양하다. 그러나, 수술 전후로 원인에 대한 정확한 평가가 시행되지 않아 진단이 늦어지거나 사망률을 증가시키는 요인이 되기도 한다. 이에 저자들은 심혈관계 질환 환아 중에서 기도 압박 및 기도 기형이 확진되었던 환아들을 대상으로 그 임상적인 특징을 분석함으로써 조기에 기도 이상을 발견하고 자연 경과 및 수술 후 예후에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2004년 6월까지 서울아산병원 소아과에서 심혈관계 질환으로 진단 받은 환아 중 수술 전후 기도 압박이나 기도 기형이 확진된 64명(평균 연령; $6.3{\pm}7.5$개월, 남녀 각각 33명, 31명)을 대상으로 심혈관계 질환의 종류, 호흡기 증상의 진단 시기 및 종류, 흉부 전산화 단층촬영, 굴곡성 기관지경 검사 소견, 동반 기형 유무, 기계적 환기 유지 기간, 수술 후 경과 관찰 등을 후향적 방법으로 분석하였다. 대상 환아는 기계적 환기(mechanical ventilation)가 필요했던 기간을 기준으로 1군(${\leq}7$ days)과 2군(>7 days)으로 분류하여 비교 검토하였다. 결 과 : 환기 기간이 7일 이상 필요했던 2군의 환아들의 경우 1군보다 수술 후에 호흡기 증상이 더 많이 발견되었고(P<0.001), 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 외부 압박과 기도 자체의 기형, 혹은 두 가지 모두 동반된 경우도 더 많이 관찰되었다. 기저 심혈관계 질환의 종류는 1군의 경우 혈관 기형과 대동맥궁 압박이 각각 6명(26.2%), 2군은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이 9명(22.4%)으로 가장 많았고 이중 2명은 대동맥-폐동맥간 측부 동맥을 동반하였다. 외부 구조물에 의한 기도 압박은 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증과 대동맥궁 압박에서 흔히 관찰되었고, 가장 흔한 기도 압박 부위는 좌측 주기관지로 주로 대동맥과 폐동맥 사이에서 압박된 경우가 24명으로 가장 많았다(63.2%). 기도 기형은 기관연화증과 기관 협착이 각각 4명(18.2%)으로 가장 많았고, 이외에도 다양한 기도 기형들이 관찰되었다. 지속적인 호흡기 증상에 대한 수술적 교정을 시행한 환아는 총 19명으로 이중 대동맥 고정술을 시행한 6명(6/11; 54.5%)과 혈관 기형으로 교정술을 시행한 7명(7/8; 87.5%)이 경과가 양호하였다. 그러나 2명은 교정술 후에도 기계적 환기 이탈에 실패하였고, 4명은 감염이나 폐고혈압으로 사망하였다. 결 론 : 심혈관계 질환을 가진 영아 및 소아에서는 호흡기 합병증을 병발할 수 있는 고위험군 환자, 특히 6개월 미만의 영아나 심실중격결손이 있는 폐동맥 폐쇄증이나 대동맥 기형이 기저질환인 경우 기도 압박이 동반될 수 있으므로 조기에 삼차원 재구성 흉부 전산화 단층촬영이나 굴곡성 기관지내시경과 같은 적극적인 검사로 기도 이상에 대한 진단을 미리 시행하고 이를 바탕으로 계획된 치료를 하는 것이 기저 심장질환의 자연 경과뿐만 아니라 수술 후 예후를 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.