• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.315-322
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• 2008

목 적 : PWS의 두 가지 대표적 유전형인 미세결실형과 mUPD (15)형에서, 유전형에 따른 표현형의 차이와 성장 호르몬 투여 효과의 차이를 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2007년 1월까지 서울아산병원에서 15번 염색체의 미세 결실에 대한 FISH 검사 및 메틸화-특이 PCR 검사를 통해 PWS로 확진된 53명의 환자를 대상으로 하였다. 출생시 부모의 연령, 출생 체중, PWS의 주요 표현형인 신생아 시기의 저긴장증, 수유 문제, 남아의 경우 잠복 고환, 발달 지연 및 정신 지체, 저신장, 저색소증, 사시, 척추측만증 등의 유무, 성장 호르몬 치료 전과 치료 후의 신장, 체중, 체질량 지수의 변화를 조사하였고 미세결실형 군과 mUPD(15)형 군으로 나누어 유전형에 따른 차이를 분석하였다. 결 과 : 유전학적 검사상 53명의 대상 환아 모두 미세결실형 또는 mUPD(15)형으로 진단되었으며, 미세결실형은 39명, mUPD (15)형은 14명이었다. 평균 진단 연령은 $4.51{\pm}5.19$세였다. 출생 당시 부모의 연령은 mUPD(15)형 군에서 유의하게 높았으며(P=0.0001), 저색소증(P=0.0001)과 신생아기의 수유 부전(P=0.049)은 미세결실형에서 유의하게 많았으나, 그 외의 조사된 표현형에서는 두 군 간에 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 성장 호르몬은 20명의 환아[미세결실형 14명, mUPD(15)형 6명]에게 평균 $27.9{\pm}11.9$개월 동안 투여되었다. 두 유전형 간에 성장 호르몬 치료 전 및 치료 후의 신장 SDS, 체중 SDS, 체질량지수, IGF-1, IGFBP3, 신장 증가 속도, 체중 증가 속도의 값에는 의미 있는 차이가 없었다. 결 론 : PWS의 주요한 두 유전형의 비교에서, 부모의 연령은 mUPD(15)형에서 의미 있게 높았으며 신생아기 수유 부전과 저색소증은 결실형에서 의미 있게 많았다. 성장 호르몬의 치료 효과에서는 두 유전형 간에 의미 있는 반응의 차이는 없었다. 향후 두 유전자형과 다른 표현형들(예를 들면 행동, 발달, 지능 등) 과의 연관성에 관한 전향적 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.877-880
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• 2005

목 적 : 한국인 당원병 제 Ia형 환자에서 G6Pase 유전자 돌연변이를 찾아내고, 유전형과 임상양상과의 연관관계를 밝히는 것이다. 방 법 : 서울대학교병원 소아과에서 Ia형 당원병으로 진단 받은 환자 20명을 대상으로 G6Pase 유전자에 대하여 직접 염기서열 분석하였다. 유전형과 임상 양상의 상관성을 알아보기 위하여 진단시 연령, 저신장, 저혈당, 고콜레스테롤혈증, 고요산혈증, 고칼슘뇨증, 신석회화증, 간선종 발생을 조사하였다. 결 과 : 총 5종류의 돌연변이가 발견되었고, splice site 돌연변이인 727G>T가 40개의 대립 유전자 중 32개에서 발견되어 80%의 빈도를 보였다. 전체 20명 중에서 12명이 727G>T 동형접합자이고, 8명이 727G>T 복합 이형접합자이었다. 8명의 이형접합자에서 G122D 3명, P178A 1명, G222R 2명, 새로운 돌연변이인 S339R 2명 등 다른 돌연변이를 찾을 수 있었다. 727G>T 동형접합자와 복합 이형접합자 두 군 사이에 저신장, 저혈당, 고콜레스테롤혈증, 고요산혈증, 신석회화증, 간선종의 빈도는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 임상 양상, 생화학적 검사와 함께 유전자 돌연변이 분석을 이용하면 간생검을 통한 효소측정을 하지 않고 Ia형 당원병을 진단할 수 있으며, 727G>T 동형접합 돌연변이가 이형접합과 비교할 때 질병 양상에 큰 영향을 미치지 않는다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권4호
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• pp.431-434
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• 2011

7년령의 중성화된 수컷 코커 스파니엘이 왼쪽복부종괴, 식욕부진, 체중감소로 경북대학교 부속동물병원에 내원하였다. 혈액학적, 생화학적 검사로 중증의 백혈구증가증, 경도의 저알부민혈증, GGT의 급격한 증가를 나타내었다. 방사선학적 검사시 왼쪽신장의 거대한 종괴가 관찰되었으며, 폐전이는 관찰되지 않았다. 조직병리학적 소견에서 종괴는 신장세포암종으로 확진되었다. 편측성 신장요관절제술을 실시하였다. 추시 결과 수술 6개월 후 환축이 폐사되었음을 확인 할 수 있었다.

• 대한영상의학회지
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• 제83권1호
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• pp.162-167
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• 2022

신장 점액종은 신장에서 발생하는 드문 양성 종양이다. 최근까지 영미권에서 적은 수의 증례 보고가 되어 있으나 대부분의 경우 비뇨의학적 혹은 병리학적으로 접근하여 점액종의 영상의학적 소견은 잘 분석되지 않았다. 우리는 62세 남자 환자에서 발생한 신장 점액종의 영상 소견을 보고하고자 한다. 해당 종양은 좌측 신장동에 위치하고 있었으며, 자기공명영상의 T2 강조영상에서는 중등도의 고신호강도로 T1 강조영상에서는 저신호강도로 보였다. 또한 종양은 역동적 조영증강 영상에서는 점진적인 조영증강을 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.256-260
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• 2009

Russell-Silver 증후군은 자궁내 성장 지연, 특징적인 얼굴 기형, 저신장을 특징으로 하는 질환이다. Russell-Silver 증후군에서 동반되는 신질환은 말굽 신장, 신세뇨관 산증, 물콩팥증, 요관 깔때기막힘, 방광 요관 역류 등이 있다. 저자들은 Russell-Silver 증후군 환자에서 말기 신부전이 발생한 예를 경험하였으며 문헌 고찰에서 유사한 증례를 찾을 수 없었기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권5호
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• pp.552-557
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• 2006

목 적 : 최근 성조숙증에서 사춘기를 중단시킴으로써 성인신장을 증가시킬 수 있으리라는 기대로 조기 사춘기로 인하여 신장에 대한 예후가 불량한 소아에서 성선자극호르몬 방출호르몬 효능약제의 시도가 이루어졌다. 이에 저자들은 조기 사춘기로 예측 성인신장이 저하된 여아에서 이 약제의 신장 증가효과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 소아과 외래에 조기 사춘기와 예측성인신장이 저신장으로 예측되는 36명의 여아를 대상으로 GnRHa를 6개월 이상 사용한 제 1군과 6개월 미만 사용한 제 2군으로 나누어 치료 시작시와 치료 후의 역연령, 골연령, 신장 및 표준편차치, 예측성 인신장 및 표준편차치, 표적키 및 표준편차치, 혈청 IGF-1, IGFBP-3 치를 비교하였다. 결 과 : 1군의 평균 치료기간은 $1.37{\pm}0.92$년, 2군은 $0.41{\pm}0.08$년이었고, 전체적으로는 $0.89{\pm}0.81$년이었다. 치료 시작시 두군 간에 역연령, 골연령, 신장, 표적키, 예측성인신장, 혈청 IGF-1 및 IGFBP-3 치의 차이는 없었고, 마지막 추적시 두 군간에 역연령, 골연령, 신장, 예측성인신장, 혈청 IGF-1 및 IGFBP-3치의 차이도 없었다. 두 군 사이에 성장속도와 치료기간에 따른 예측성인신장의 증가분은 2군이 의미 있게 높았다. 이는 2군이 치료기간이 짧아 사춘기의 성장속도가 충분히 억제되지 않은 결과로 보인다. 치료 시작시에 비하여 마지막 추적시의 예측성인신장은 의미 있게 증가하여 단기간의 치료에도 어느 정도의 효과($3.7{\pm}3.2cm$)는 있었다. 전체 대상아에서 표적키($157.3{\pm}3.1cm$)와 치료 시작시 예측성인신장($148.5{\pm}5.8cm$) 사이에는 의미있는 차이가 있었으며, 마지막 추적시의 예측성인신장($152.2{\pm}5.9cm$) 사이에도 의미 있는 차이가 있었다. 검사 소견에서 혈청 IGF-1과 IGFBP-3는 치료 시작시에 비하여 마지막 추적시에는 의미 있게 감소하여 GnRHa의 사용으로 성장호르몬-IGF 축이 다소간 억제되는 것으로 보인다. 결 론 : 사춘기가 조기에 시작하여 골연령이 역연령에 비하여 증가되어 예측성인신장이 표적키에 못 미치는 경우에 단기간의 GnRHa의 사용으로 예측성인신장은 다소 증가하였으나 표적키에는 미치지 못함을 알 수 있었으며, 성장호르몬-IGF 축의 억제가 동반되는 점에서 GnRHa 치료시 예측성인신장이 표적키에 이르기 위해서는 성장호르몬의 동시 사용이 필요하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.198-208
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• 2002

목적 : 소아 신증후군을 비롯한 신질환 환아는 질병 자체에 의해서 뿐만 아니라 면역억제제 사용으로 인한 면역 기능 저하로 감염되기 쉬운 상태에 있다. 폐구균 감염, b형 헤모필루스 인플루엔자, 대장균 등에 의한 복막염, 패혈증에 취약한 상태이고 홍역 및 수두 등에 심한 임상 경과를 취하므로 이들 질환에 대한 적극적 예방접종이 필요하며, 미세변화형 신증후군의 호발 연령인 $2{\sim}6$세는 소아의 기본 예방접종의 추가 접종 시기에 속한다. 하지만 신증후군 환아에서 예방접종의 효과 및 부작용에 대해서는 아직 다수의 소아를 대상으로 한 전향적 연구가 없을 뿐만 아니라 임상 경과의 시기, 스테로이드 제제의 사용 용량에 따른 예방접종 시기에 대해서도 완전한 의견의 일치를 보이고 있지 못하고있다. 이러한 문제점을 해결하기 위하여 우선 소아 신장학 분야의 전문가들에 있어서 행해지고 있는 예방접종 실태를 파악하고자 하였다. 대상 및 방법 : 대한소아신장학회에 등록된 정회원 56명을 대상으로 설문 조사를 시행하였다. 결과 : 대상자 56명 중 35명이 응답하였고 (응답률 62.5%), 이중 대학병윈 근무자가 29명(82.8%)이었다. 신증후군 소아에 대한 기본 예방접종은 응답자 35명 모두 일반 소아에서 추천되는 지침과는 다른 수정된 방식으로 예방접종을 실시하고 있었다. 생백신의 경우 관해 이후 고용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우는 없었으며 저용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우가 12명(24.3%), 스테로이드 끊고 일정 기간 지난 후 접종이 23명(65.7%)이었다. 사백신의 경우는 관해 이전에도 접종하는 경우가 5명(14.3%), 관해 이후 고용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우가 5명(14.3%), 저용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우가 20명(57.1%). 스테로이드 끊고 일정 기간 지난 후 접종하는 경우가 5명(14.3%)이었다. 신질환 소아에서 추천되는 b형 헤모필루스 인플루엔자, B형 간염, 폐구균, 독감 등의 예방접종은 신질환 소아 및 면역억제요법을 실시하지 않는 신부전 소아에게 이들 백신을 대부분 접종하겠다고 응답하였다. 스테로이드사용 중인 신질환 소아에서 이들 예방접종시기에 대해서는 응답자 25명(71.4%)이 저용량 스테로이드 사용 중에 접종하고 있었으며, 단 b형 헤모필루스 인플루엔자는 저용량 스테로이드 투여 시 접종하겠다는 응답자가 18명(45.7%)으로 스테로이드 끊고 접종하겠다는 응답자 15명(42.9%)과 비슷하였다. 신증후군 소아에서 예방접종 후 부작용은 백신 접종 후 신증후군 재발을 경험한 응답자가 9명, 백신접종에도 불구 해당 질병 발병을 경험한 접종자가 3명, 생백신 접종 후 백신 균주에 의한 발병을 경험한 접종자가 2명이었다. 결론 : 국내의 소아 신장학 전문가들은 일반 소아에서 권장되는 예방접종 지침과는 다른 수정된 방식에 따른 예방접종을 실시하고 있었으나 아직 질병 경과와 스테로이드 사용에 따른 접종 시기에 다양성을 보이고 있었고, 또한 예방접종 후의 부작용을 경험한 경우도 다수 있었다. 따라서 향후 다수의 소아를 대상으로 한 전향적인 연구를 통하여 소아 신질한 환아에서 추천되는 예방접종 지침을 확립할 필요가 있다고 사료된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제22권3호
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• pp.491-507
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• 1992

경북대학교 치과대학에서 두개 안면골 성장에 관한 누년적 연구의 일환으로 남자 26명 여자 21명을 대상으로 평균 연령 8.5세에서 16.5세까지 격년 간격으로 활용한 두부X선 규격사진 235매를 분석하여 이 기간동안 나타난 안면각 부의 성장 변화를 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 이 기간동안 두개저에 대하여 하악골이 상악골보다 전방 성장량이 많았다. 2. 하악골은 두개저에 대해 전상방으로 닫히는 방향으로 회전되었다. 3. 전체 하악골 길이(Ar-Gn)에서 뚜렷한 사춘기 급성장을 보였으며 그 시기는 남자 12-14세 여자 10-12세로 신장에서 급성장 시기와 일치하였다. 4. 전체 두개저 길이 (Ba-Na)에서도 사춘기 급성장을 보였고 그 시기는 남자 10-12세 여자는 8-10세로 신장 및 하악골 길이에 비해 2년 정도 빠른 시기에 나타났다. 5. 전${\cdot}$후방 안면 높이(AFH, PFH) 모두에서 최대 성장 시기는 남녀 모두 신장에서 최대 성장 시기와 일치하였다. 6. 남녀별로 각 연령에서 각 계측치의 평균치를 이용하여 전반적 평균 성장 변화도 및 진단용 profilogram을 작성하였다.

• 한국과학교육학회지
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• 제31권2호
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• pp.314-327
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• 2011

중 고등학교 현장 과학 교사들의 과학 창의적 문제 해결 능력에 대한 인식을 알아보기 위해 설문 조사를 실시하였다. 조사 결과 현장의 과학 교사들은 과학에서의 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 교육의 중요성은 인식하고 있으나 실제 수업에서는 많이 적용하지 못하고 있으며 수업에 도입하는 것을 어렵게 느끼고 있었다. 이는 교사들이 창의적 문제 해결 능력을 창의성에 초점을 맞추어 이해하고 있기 때문에 창의성 교육에 대한 부담감이 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 교육에 대한 부담감으로 나타나고 있는 것으로 분석되었다. 또한 교사들은 경쟁 위주의 대학 입시제도와 학력 중심의 사회 분위기와 함께 다양한 수준의 학생들로 구성된 학급 상황과 과학 개념 위주의 교과 내용 구성, 부적절한 학교 교육 과정 등을 학교 현장에서 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 교육이 제대로 실행되는데 장애가 되는 요인으로 꼽고 있었다. 그리고 창의적 문제 해결 능력 신장 교육을 위하여 학급당 인원수 감축과 사회적 인식 변화와 함께 적절한 교수 전략의 개발과 교수-학습 방법에 대한 정보 제공, 타당하고 신뢰할 수 있는 평가 방법의 개발 등이 시급하다고 생각하고 있었다. 그러나 이러한 장애 요인들과 시급한 조건들이 산재해 있음에도 불구하고 대다수의 현장 과학 교사들은 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 교육이 초등학교 저학년에서부터 가능하다고 보고 있으며 초등학교 고학년과 중학교에서 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 교육이 적절하다고 생각하고 있었다. 그러므로 중 고등학교 현장에서 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 교육이 실효성 있게 이루어지기 위해서는 교사와 학생 모두 창의적 문제 해결 능력에 대한 의미를 정확히 이해하고, 창의적 문제 해결 능력 신장을 위한 수업의 필요성을 확실하게 인식하는 것이 필요한 것으로 생각된다. 특히 교사들이 학생들의 창의적 문제 해결 능력을 향상시키는데 활용할 수 있는 현장에 적용 가능한 형태의 수업전략의 개발과 보급이 시급한 것으로 판단되며, 동시에 이를 평가할 수 있는 평가 기준과 평가 도구의 개발이 이루어져야 할 것이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제27권1호
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• pp.79-82
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• 2010

한 살의 수컷 러시안 블루 고양이가 침울, 식욕저하, 구토, 배뇨장애를 주호소로 내원하여 방광염을 동반한 고양이 하부 요로계 질병으로 진단받았다. 입원 치료 시에도 배뇨곤란이 지속되어 요도카테터 삽입을 몇 차례 반복하였다. 일주일 뒤 환자는 침울, 발열, 백혈구증가증을 나타내었다. 초음파 검사 시 우측 신장 주변으로 소량의 저에코성액체가 보였고 요검사에서는 세균이 확인되었다. 이후 우측신장 피막하 액체의 양은 증가하였으며 흡입 시 세균이 관찰되었다. 배설성 요로조영술에서는 우측신장으로부터 조영제의 누출이 확인되었다. 수술적으로 우측신장을 제거하였으며 신장실질과 비후된 피막 사이에서 농성 삼출물을 확인하였다. 수술 후 환자는 합병증 없이 회복하였으며 조직학적으로 신우신염을 동반한 우측신장의 피막하 농포로 확진되었다.