• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.40-48
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• 2009

목 적 : 영아기 VUR은 다른 시기에 비해 그 유병률이 높으며 여러 가지 상반된 특징들을 가지고 있는데 영아에서는 VUR의 소실율이 크지만, 역류가 지속되면, 신결손, 신실질 내의 위축, 신기능의 저하 등 심각한 후유증을 초래할 수 있으므로 영아기 VUR의 소실에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 7월부터 2007년 7월까지 인제대학교 상계백병원 소아 청소년과에서 요로 감염으로 진단받은 1세 미만인 183명의 영아들을 대상으로 하였다. 임상적인 증상과 검사실 소견 및 요로감염 원인 균주를 조사하였고, 환아들에게 신초음파, DMSA 신스캔 및 VCUG를 시행하였으며, 이후 추적 DMSA 신스캔과 VCUG를 통해 VUR 등급, 성별, VUR 양측성 유무 및 신반흔과 VUR의 소실율의 상관 관계를 분석하였다. 결 과 : VUR이 있는 영아 51명중 I-II등급이 18명, III등급은 10명, 나머지 23명은 IV-V등급이었다. 여아들의 경우 급성기 DMSA 신스캔에서 신결손 소견과 VUR 등급간에 유의한 상관 관계를 보였으나(P<0.001), 남아의 경우 통계학적 유의성이 없었다(P=0.849). 추적 DMSA를 시행한 결과, 남아에서 여아보다 신반흔 발생이 많았으며, VUR 등급이 높을수록, 신반흔 발생이 많았다(P<0.001). 수신증 등의 초음파 이상 소견의 빈도는 남아, 여아 모두에서 두 군간에 유의한 차이를 보이지 않았다. 51명의 VUR 환아들에게 추적 VCUG를 실시하였다. VUR을 보인 51명의 환아에서 남아 37명 중에 25명(67.6%), 여아는 전체 14명 중에서 11명(78.6%)에서 VUR이 소실되어 성별에 따른 VUR 소실율의 유의한 차이는 보이지 않았다. 여아의 경우 VUR 등급에 따른 VUR 소실율의 차이를 보이지 않았으나(P=0.581), 남아의 경우 VUR이 심할수록 VUR 소실율이 낮았다(P=0.025). 남아는 VUR가 일측성인 경우, 양측성인 경우보다 의미 있게 높은 VUR 소실율을 나타내었으나, 여아의 경우 유의한 차이를 보이지 않았다. 또한, 신반흔이 없는 경우 유의하게 VUR 소실율이 신반흔이 있는 경우보다 높았다(P<0.001). 결 론 : 영아기 일차성 VUR 환아들에 있어 신반흔이 없는 경우 VUR 소실율이 높았고, 남아의 경우 VUR 등급이 낮으며, 일측성 VUR인 경우 VUR 소실율이 높았으나, 여아의 경우에는 VUR 등급 및 VUR의 양측성 유무가 VUR 소실과 유의한 상관 관계가 없었다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제10권1호
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• pp.13-21
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• 2004

목적: 골수에서 분리한 기질 세포를 단독으로 또는 동종 망상골과 함께 이식하여 치료했던 양성 골 병변 소파 후 발생한 골 결손에 대한 치료 결과를 보고 하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 7월 이래 장관골 양성 골 병변에 대해 병변이 작거나 소아여서 소파술과 함께 자가 골수 기질 세포를 단독으로 이식하였던 2명 3례와, 자가 골수 기질 세포와 동종 망상골 이식을 병행하여 치료하였던 6명 6례 등 총 8명 9례를 대상으로 수술 후 임상증상의 해소, 신생 골 형성 및 주변 정상골과의 유합 과정을 추시하였다. 남자가 6례, 여자가 2례였으며 평균 연령은 24세(8세~47세)였다. 조직학적 진단은 섬유성 골 이형성증이 5례로 많았고, 단순 골 낭종 2례, 연골모세포종과 섬유성 피질 결손이 각각 1례씩 이었다. 수술 후 평균 추시기간은 16.3개월(3개월~84개월) 이었다. 결과: 수술 전 병소 부위에 통증을 호소했던 4례 모두에서 술 후 2주 이내에 증상이 소실되었으며, 수술 후 촬영한 단순 방사선 사진 상 약 4주경부터 병변 부위에 신생 골 형성이 관찰되고 약 8주경에는 골 결손 부위가 신생 골로 충전되고 주변 정상골과 유합된 소견을 보였다. 합병증으로는 1례에서 술 후 3주에 병소 부위를 통과하는 골절이 발생했으며, 단순 골 낭종 1례에서 술 후 5개월에 병소가 재발하였다. 결론: 장관골 양성 골 병변에 대해 소파 후 골수에서 분리한 골수 기질 세포를 단독으로 또는 동종 망상골과 함께 이식할 때 빠른 치유과정을 보여, 비록 단 기간의 추시 결과이기는 하나 골수 기질 세포 이식술이 향후 골 낭종이나 양성 골 병변의 치료에 크게 이용될 수 있을 것으로 보인다. 골 낭종 수술 후 재발 원인은 낭종내벽 섬유조직의 불완전 소파의 결과로 보이며, 골절 발생 가능성이 높은 대퇴골 전자간 골 낭종 등에 대하여는 금속판 등을 이용한 예방적인 고정이 필요할 것으로 판단되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권6호
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• pp.630-634
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• 2006

목 적 : B형 간염 백신은 접종 후 시간이 경과하면서 항체가는 감소하나, 면역학적 기억은 약 10년 이상 유지되며, 항체가가 감소하더라도 임상적으로 의미있는 감염에 대한 예방효과가 있어 현재 정상 면역 기능을 가진 경우 3회 접종 후 예방 가능한 항체가 형성된 경우는 추가접종을 권장하고 있지 않다. 저자들은 최근 우리나라 중부지역 소아의 B형 간염 항체 보유율과 B형 간염 백신의 면역학적 기억에 대해 연구하고자 하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2005년 5월까지 단국대학교병원(병동, 외래)에서 간염 항원, 항체 검사(RIA, 혹은 EIA)를 받은 소아(6개월-18세)를 대상으로 하였고, 측정한 B형 간염 항체가가 10 IU/mL 이상인 경우를 양성으로 하였다. B형 간염 항체가가 음성인 소아 중 B형 간염 백신을 1회($Euvax^{(R)}$ 혹은 $Hepavaxgene^{(R)}$) 추가 접종한 후 1개월 후에 측정한 항체가가 10 mIU/mL 이상의 양전을 보인 경우를 면역기억반응이 있다고 정의하였다. HBsAg, anti-HBs를 검사받은 대상 중에서 $-20^{\circ}C$에 보관된 169명의 혈청에서 EIA로 IgG anti-HBc를 측정하였다. 결 과 : 총 3,448명이 RIA 또는 EIA로 HBsAg/anti-HBs 검사를 받았으며 그 중 3,277명(남아 1,923명, 여아 1,354명)을 연구 대상으로 하였다. 미숙아, 면역기능 저하자, 검사 전 수혈을 받았거나 면역글로불린을 투여 받은 소아를 제외한 3,277명 중에서 1,913명(58.4%)이 anti-HBs가 양성이었고, 그 중에서 남아는 1,115명(58.3%)이었다. HBsAg 양성은 29명(0.9%)였다. 나이에 따른 anti-HBs 양성률은 6-12개월까지는 78.6%(88/112명), 1-3세는 62.7%(455/726명), 4-6세는 51.9%(407/784명), 7-12세는 49.5%(441/890명), 13-15세는 63.4%(220/347명) 그리고 16-18세까지는 72.2%(302/418명)였다. 과거에 기본접종을 받았으나 HBsAg/anti-HBs 모두 음성을 보여 추가 접종을 받은 소아는 80명이었고, 1개월 뒤 측정한 간염 항체 검사 결과 양성률은 88.8%(71/80명), 무반응자는 9명이었다. IgG anti-HBc를 검사한 169명 중에서 5명(3.0%)이 양성을 보였고, 5명 모두 HBsAg이 음성이었다. 5명 중 anti-HBs가 음성인 소아가 4명으로 모두 1회 접종 후 항체 양전을 보였다. 결 론 : 우리나라 중부지역 소아의 B형 간염 항체 양성률이 나이가 들면서 감소를 보이고 있으나 1회 접종으로 10 IU/mL 이상으로 항체가 증가를 보여 이는 B형 간염 백신의 장기간의 면역학적 기억을 보여 주는 것으로 생각된다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제1권1호
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• pp.119-124
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• 1997

목적: 뇌종양에서 자기공명 뇌혈류량지도(MR cerebral blood volume map)의 유용성을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법: 15예의 두개강내 종괴(다형성 교모세포종 2예, 저등급 교종 3예, 뇌농양 2예, 뇌수막종 3예, 신경세포종 1예, 배아종 1예, 방사선괴사 1예, 전이암 1예) 에서 관류 MR영상을 수술전에 시행하였다. 환자의 평균연령은 42세였고(22-68), 남자 10명, 여자 5명이었다. MR영상기기는 1.5T unit(Signa, GE Medical Systems, Milwaukee, Wisconsin)를 사용하였다. 조영제 주입후 조영제의 일차 통과시 나타나는 자화율을 얻었다. (조영제는 최오의 MR 촬영시작후 10초부터 시작하여, 총량 15cc 의 Gadopentate dimeglumine(Magnevist)를 약 2ml/sec의 속도로 손으로 주입하였다). 각 환자마다 160초 동안 6 slice에서 slice당 80 image씩 총 480 image를 얻었으며 interleaved single shot gradient EPI기법을 사용하였다. 영상변수는 TR 2000ms, TE 50ms, FOV $240{\times}240mm,{\;}matrix{\;}size{\;}128{\times}128$, slice thickness/gap 5/ 2.5mm, flip angle $90^{\circ}$로 하였다. 얻은 영상데이터는 GE workstation으로 전송한 후, 자체적으로 개발한 software에 의해 각 kvoxel마다 시간경과에 따른 신호크기의 로그변화곡선(${\Delta}R2^{*}=-In(S/S_0$)의 적분값을 구하여 국소뇌혈류량(rCBV)영상을 구성하였다. 이의 시각적 해석을 용이하게 하기 위해 정상 뇌백질의 관류정도를 기준으로 하여 상대적인 RGB 색수치로 변환하여, color rCBV map을 얻었다. 관류의 정도와 조영증강정도를 중심으로 관류 MR 영상소견과 조직학적 소견을 관련지어 분석하였다. 결과: 조영증강 T1강조MR영상에서 환상조영증강을 보이는 다형성 교보세포종 2예에서는 변연부 외륜이 고관류를, 중심부의 괴사부위는 저관류로 나타났다. 저등급 교종은 경계가 불분명한 저관류부위로 보였다. 뇌농양 2예는 변연부 외륜이 경도의 고관류를, 중심부는 저관류로 나타났다. 뇌수막종은 미만성의 균일한 중등도 혹은 고도의 고관류로 보였으며, 임파종과 배아종은 경계가 명확한 저관류부위로 나타났다. 신경세포종은 종괴\ulcorner 일부에 중등도 혹은 고도의 고관류부위가 관찰되었고, 전이암은 다수병변중 일부에서 중등도의 고관류를 보였다. 방사선괴사는 저관류부위내에 국소적 고관류부위를 보였다. 결론: 관류 MR영상은 뇌종양의 관류상태를 비교적 잘 반영하며, 조직학적 특성을 예측하는데에 도움을 주 수 있을 것으로 기대된다. 뇌종야에서의 관류MR영상의 분명한 역할을 규명하기 위해서는 앞으로 더 많은 임상적 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.167-174
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• 2005

목 적 : 스테로이드 반응성 신증후군 환아들의 초기 치료 중에 나타나는 임상경과 중 재발빈도와 관련되는 자료들을 선별하여, 재발에 대한 예측인자로서의 의의를 확인하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대상환아는 1996년부터 2001년까지 6년간 경북대학교 병원 소아과에서 스테로이드 반응성 신증후군으로 진단되어 2년 이상 추적관찰이 가능하였던 73례로 하였고, 이 환아들을 대상으로 성별, 발병연령, 신장조직 검사결과, 각종 검사실 성적, 첫 치료 후 관해까지의 기간, 첫 치료 후 재발까지의 기간, 재발빈도 등을 의무기록지를 통해 후향적으로 고찰하였으며, 재발빈도와 다른 자료들간의 상관관계를 통계적으로 분석하였다. 결 과 : 대상환아의 신증후군 진단 당시 평균 연령은 $4.53{\pm}2.53$세였으며 남녀비는 52:21로 남아가 많았다. 첫 치료 후 완해까지의 기간은 $10.2{\pm}7.4$일이었고 대부분(77$\%$)은 2주 이내에 완해됨을 알 수 있었다. 재발은 전체의 78$\%$인 57명에서 나타났는데, 첫 1년간은 $2.6{\pm}1.4$회, 2년째는 $1.9{\pm}1.3$회를 재발하였으며, 이 중 23$\%$인 13명이 "빈발 재발형"으로 진단되었다. 재발이 있었던 환아들은 첫 치료 후 $4.7{\pm}3.5$개월 후에 첫 재발이 있었다. 진단 당시 시행한 혈액검사 및 요단백-크레아티닌 비, 24시간 요단백배설량, 진단 당시 연령, 성별, 혈뇨의 동반 유무와 재발빈도 간에는 유의한 상관관계를 발견할 수 없었다. 그러나, 첫 치료 후 완해까지의 기간과 재발빈도 간에는 유의한 상관관계를 발견할 수 있었으며, 7일 이내에 완해가 온 군은 7일 이후에 완해가 온 군에 비해, 첫 치료 후 1년간의 재발횟수가 통계적으로 유의하게 적었다($0.93{\pm}1.28\;vs\;2.22{\pm}1.60$, P=0.006). 또한, Kaplan-Meier 모형을 이용한 누적완해율의 분석에서도 두 군간의 유의한 차이를 확인할 수 있었다(P=0.0017). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군 환아에서 첫 발병 당시 경구 스테로이드 투여 후 완해까지의 기간은 이후 재발빈도를 추정할 수 있는 예측인자로 가능성이 있으며 이를 증명하기 위해서는 대규모의 전향적인 연구가 필요하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권8호
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• pp.739-744
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• 1999

배경: 본 임상연구는 수부 다한증 환자에서 흉부 3번 교감신경 차단 후 효과를 관찰하였다. 대상 및 방법: 1998년 6월에서 동년 12월까지 수부 다한증을 호소한 50명(여자: 24, 남자: 26)의 환자에서 흉부 3번 교감신 경 차단 수술을 시행하였다. 환자중 수부 다한증만을 호소한 경우가 37명이었으며, 액와부 다한증이 동반된 경우가 13명이었다. 환자의 평균연령은 20세였다. 수술방법은 전기 소작용 가위를 이용하여 양측의 흉부 교 감신경을 차단하였으며, 수부 다한증만을 호소한 경우는 3번 늑골(흉부 2번, 3번 교감신경절 사이)에서 차단 하였으며 액와부 다한증을 동반한 환자는 3번, 4번 늑골에서 교감신경을 차단하였다. 수술 후 다한증의 호전 정도 및 보상성 다한증의 정도와 만족도의 측정은 Linear analogue scale을 이용하여, 수부, 안면부, 체간, 족부 의 땀 분비정도는 무한증을 0로 과다 발한을 10으로 하였으며 만족도는 후회하는 경우 0로 매우 만족해하는 경우를 10으로하여 조사 후 측정하였다. 결과: 모든 환자에서 수술 후 수부 다한증은 호전되었다. 흉부 3번 교감신경 차단 후 수부의 땀 발생 정도의 평균 측정치는 $1.5\pm$0.8로 조사되었으며, 보상성 다한증은 39명 (78%)의 환자에서 발생하였고 평균측정치는 3.4$\pm$1.6이었다. 2명(4%)의 환자에서 미각성 다한증이 발생하였 으며, 수술 후 만족도는 8.5$\pm$1.2였다. 결론: 수부 다한증에서 흉부 3번 교감신경 차단술 시행 후 증상이 호 전되었으며, 안면부 교감신경 기능의 보존과 보상성 다한증의 정도 및 미각성 다한증의 발생빈도가 낮아, 수부 다한증의 일차적 치료로 흉부 3번 교감신경 차단 술의 적용이 합당하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권5호
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• pp.387-393
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• 2006

배경: 위내시경 검사나 기관삽관 시 식도 손상에 의한 식도 천공례는 대단히 드물다. 그러나 식도 천공의 발생 시 신속한 처치가 이루어지지 않는다면 예후는 매우 불량하다. 저자들은 기구에 의한 식도 천공례에서 기존 치료에 대한 효과를 알아보기 위하여 후향적 분석을 시행하였다. 대상 및 방법:1999년 1월부터 2005년 3월까지 저자들이 치험하였던 기구에 의한 식도 천공환자 12예를 대상으로 하였다. 천공의 원인과 부위, 내원까지의 지연 시간, 그리고 치료방법 등에 따른 예후 등을 분석하였다. 결과: 위내시경 검사에 의한 천공이 6예로 가장 많았으며(50.0%), 식도확장술에 의한 경우가 4예(33.3%), 그리고 내시경 포트삽입술과 기관삽관에 의한 경우가 각각 1예(8.3%)씩 있었다. 이 중 7예가 흉부 식도의 천공이었으며, 5예가 경부 식도의 천공이었다. 치료 방법으로는 식도절제 및 재건술이 5예, 절개 및 배농술이 4예, 폐쇄성 흉강 삽관술이 1예, 그리고 내과적 치료가 2예였다. 수술에 의한 위중한 합병증은 없었으며, 경미한 폐렴과 창상 감염이 각각 1예에서 발생되었다. 수술을 거부하여 내과적 치료를 시행하였던 1예에서 사망하여 사망률은 8.3%이었다. 결론: 기구에 의한 식도 천공에서 부위와 지연 시간에 상관없이 외과적 수술은 안전하며 또한 효과적인 치료방법이라고 생각되었다.

• 한국작물학회지
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• 제52권2호
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• pp.146-152
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• 2007

국내육성 벼 주요품종 중 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰벼 과피의 단회 경구투여에 의한 독성을 관찰하기 위하여, 동물체중 당 2.5 g, 5.0 g 및 10.0 g의 용량으로 암수 각각 10마리씩 ICR계 마우스에 1회 경구투여한 후 14일간 실험동물의 사망률, 일반증상, 체중변화, 부검소견 및 혈액 생화학적 분석을 수행하였다. 1. 모든 시험물질의 최대 투여가능용량인 10.0 g/kg 투여시 암수 모든 동물군의 사망 예는 관찰되지 않았고, 또한 그 이하의 시료 투여군에서도 사망동물은 없었으며, 시험물질 투여 후 나타내는 외관상의 이상증상도 확인되지 않았다. 2. 실험동물의 체중 변화는 암수 모두에서 시일이 경과함에 따라 체중 증가가 일시적으로 억제되는 경향을 나타냈으나 시험물질 투여군과 대조군간의 유의성 있는 차이는 나타나지 않았다. 3. 시료투여 14일 후 치사된 동물의 장기를 관찰한 결과, 암수 모든 실험군의 간장, 신장, 비장, 심장, 폐 및 뇌에서 시험물질 투여에 따른 어떤 육안적 이상 소견도 발견되지 않았다. 4. 혈액생화학적 검사 결과, ALT와 AST 활성도가 모든시료 투여군에서 정상수치를 나타냈으며, 10.0 g/kg 1회 경구 투여한 모든 실험군의 경우에도 정상 수치를 나타내는 것으로 보아, 고품질 우리 쌀인 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰 벼 과피 추출물을 고용량으로 투여 시에도 간 기능에 어떠한 독성도 나타내지 않음을 확인할 수 있었다. 5. 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰벼 과피 추출물에 대한 급성 경구 독성시험에서 상기의 일반상태, 체중변화 및 부검소견 등에 별다른 독성이 관찰되지 않았으며, 최대투여 가능용량인 10.0 g/kg에서도 사망 예가 발견되지 않았다. 따라서 암수 마우스에 대한 경구 $LD_{50}$치는 최대 투여가능 용량인 10.0 g/kg 이상으로 평가되었다. 따라서 본 시험 결과, 오봉벼, 일품벼 및 아랑향찰벼 과피 EtOH 추출물은 투여가능 최대용량에서도 독성이 없는 안전한 식품임을 확인하였고, 건강증진에 도움을 주는 기능성 식품소재로서의 개발 가능성을 예측할 수 있었으며, 고용량으로도 임상사용이 가능함을 확인할 수 있었다.

• 정신신체의학
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• 제7권1호
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• pp.103-115
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• 1999

연구목적 : 월경전기증후군에서 나타나는 증상 양상, 가족력, 높은 정서장애의 유병율은 이 질환의 정서장애와의 관련성을 시사해 주며 한편, 월경주기에 따른 정서장애 임상경과의 변화도 제시되고 있다. 본 연구는 정신과 외래 통원 치료를 받고 있는 정서장애 환자군과 대조군을 대상으로 하여 월경전기변화의 양상과 정도를 비교하고 일상 및 직업 생활에의 영향 및 환자군에서의 월경전기변화에 대한 가능성 있는 위험 요인들을 알아보고자 하였다. 방법 : 본 연구는 정신과 외래 통원 치료를 받고 있는 여성 정서장애 환자 80명과 정상 대조군 80명을 대상으로 하였다. 월경전기변화는 DSM-IV 월경전기불쾌기분장애의 진단기준 A를 세분화한 4점 척도의 16항목으로 구성된 자기 평가 형식의 설문지를 통해 후향적인 방법으로 평가되었다. 결과 : 1) 월경전기변화의 항목 중 한가지 이상에서 중등도 이상의 변화를 경험하는 월경전기변화군이 정서 장애 환자군은 32.6%. 대조군은 50%로 환자군에서 대상이 적었다. 2) 월경전기변화군에서 대조군은 기분 또는 행동 변화와 신체적인 변화를 호소하는 경우가 비슷한 분포로 나타났으나, 환자군은 기분 또는 행동 변화만을 호소하는 경우가 유의하게 많았다. 월경전기변화군에서 대조군은 신체적인 변화인 유방 통증의 빈도가 가장 높았던 반면 환자군에서는 기분이나 행동 변화인 피로감과 무기력의 빈도가 가장 높았다. 3) 대조군은 기분이나 행동 변화와 신체적인 변화가 많을수록 일상이나 사회 생활에 심한 장애를 경험하는 반면 환자군에서는 기분 또는 행동 변화만이 빈도가 높을수록 심한 일상이나 사회 생활의 장애를 경험하였다. 4) 환자군에서 월경전기변화군은 월경전기변화가 없는 군에 비해 월경통을 보고하는 경우가 유의하게 많았으며, 그 심각도는 월경전기변화의 빈도와 상관 관계를 나타내었다. 결론 : 정서 장애 환자군의 월경전기변화는 신체적 변화보다 기분 행동 변화가 두드러지는 특성을 보였다. 이들 환자군의 월경전기변화는 기존 질환의 월경전기악화 또는 기존 질환과 동반되는 월경전기증후군의 가능성을 제시해 준다. 또한, 환자군에서는 월경전기변화 특히 기분 또는 행동 변화의 빈도가 높을수록 심한 일상 생활의 장애를 경험하였다. 따라서, 정서장애 환자에서의 월경전기변화에 대한 정확한 평가와 이에 대한 적절한 치료 전략의 수립이 필요하리라 본다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.299-306
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• 2008

목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.