• 제목/요약/키워드: 임상 경과

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IgA 신병증의 조직소견을 예측할 수 있는 임상지표에 관한 연구 (Study for Clinical Indicators of Prediction for Histological Finding of IgA Nephropathy)

  • 한병무;조진열;전고운;남궁미경
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.150-156
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    • 2003
  • 목적 : IgA 신병증의 임상 및 병리학적 소견의 비교를 통해서 IgA 신병증의 신조직 소견을 예측할 수 있는 인자를 찾아봄으로써 신생검 시기를 결정하는데 도움이 될 수 있는 지표를 찾아본다. 방법 : 원주기독병원에서 신생검상 IgA 신병증으로 확인된 40례를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과 : 40명의 환자 중 크레아티닌이 1.5 mg/dL 이상을 보인 1명은 추적 관찰이 안되었고 나머지 39명 중 2명에서는 혈중크레아티닌이 1.5mg/dL 이상으로 진행하였으며 그 중의 한명은 진단 후 2년 7개월만에 말기신부전으로 진행하였다. WHO 분류에 따르면 class I이 15명, class II가 14명, class III가 7명, classs IV가 3명, class V 0명이었다. 육안적 혈뇨군에서 현미경적 혈뇨군보다 class I과 class II의 비율이 의미있게 높았다(P<0.02). 세뇨관간질 소견만을 분류해 보았을 때 grade 1은 24명, grade 2는 4명, grade 3는 8명, grade 4는 3명이었다. 세뇨관간질의 변화가 심해질수록 24시간 요단백/알부민 비율이 증가하였다(r=-0.32, P<0.05) 혈청 크레아티닌치가 0.79 mg/dL 이하인 경우 세뇨관간질소견이 경하였으며, 크레아티닌치가 1.13 mg/dL 보다 큰 경우 세뇨관간질병변이 심하였다. 육안적 혈뇨군에서 혈청 크레아티닌치는 현미경적 혈뇨군에 비해 낮았고(0.78 vs 1.09 mg/dL)(P=0.027), 혈청 IgA 치가 높았으며(316.3 vs 198.8mg/dL)(P=0.027), class I과 II의 낮은 WHO 분류 class를 보였다(23 vs 4)(P=0.029). 결론 : IgA 신병증 환자에서 혈청크레아티닌이 0.79 mg/dL 이하, 육안적 혈뇨, 높은 24시간 urine protein/albumin 비율을 보이는 경우 경한 신조직 소견을 보임으로 이런 소견을 보이는 경우 신조직 생검 시기를 미룰 수 있을 것으로 사료된다.

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COL8A2 유전자 돌연변이 유무에 따른 푹스이상증의 임상적 특징 및 예후 (Clinical Characteristics and Prognosis of Fuchs Dystrophy According to COL8A2 Gene Mutation Status)

  • 김현아;황웅주;이지혜;채효진;김명신;김만수
    • 대한안과학회지
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    • 제58권4호
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    • pp.380-386
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    • 2017
  • 목적: COL8A2 유전자 돌연변이 유무에 따라 푹스이상증 환자들의 임상적 특징 및 예후에 차이가 있는지 비교해 보고자 하였다. 대상과 방법: 1996년부터 2015년까지 푹스이상증으로 처음 진단 받은 환자 81명(162안)을 COL8A2 유전자 돌연변이 유무에 따라 두 군으로 나누었다. 두 군에 대하여 환자의 성별, 진단 시 나이, 가족력 유무, 당뇨의 유무, 기상 시 시력저하 증상의 유무, 시간경과에 따른 각막두께와 각막내피세포 수의 변화, 각막이식 여부 및 이식 수술 전 상태에 대하여 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: 대상자 81명 중 COL8A2 유전자 돌연변이는 12명에서 관찰되었다. 유전자 돌연변이가 있는 군에서 가족력, 당뇨 및 기상 시 시력저하 증상이 유의하게 더 많았다(p=0.021, p=0.024, p=0.044, respectively). 또한, 유전자 돌연변이가 있는 군에서 처음 진단 시 각막두께가 유의하게 더 두꺼웠으며 각막내피세포 수가 유의하게 더 적었고(p=0.020, p=0.005, respectively), 돌연변이가 있을 때 한 환자에서 양안 사이의 각막두께 및 각막내피세포 수의 차이가 더 적었다(p=0.043, p=0.022, respectively). 5년간 경과관찰 하던 중 유전자 돌연변이가 있는 군에서 60.0%, 없는 군에서 19.2%가 각막이식을 받아 유의한 차이를 보였다(p=0.014). 결론: COL8A2 유전자 돌연변이 검사를 통하여 초기에 양안성으로 진행 여부 및 각막이식이 필요할 가능성 등의 예후를 예측할 수 있다.

국소 보습제 도포가 정상 영유아 피부에 미치는 영향에 관한 연구 (Effects of Topical Moisturizers on the Skin of Healthy Full-term Infants and Toddlers)

  • 현무열;이용희;오원종;유광호;박귀영;김명남;홍창권;김범준
    • 대한화장품학회지
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    • 제41권1호
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    • pp.63-71
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    • 2015
  • 보습제는 피부과에서 가장 흔하게 사용하는 제품 중 하나로, 피부장벽을 유지시키고 피부가 촉촉하고 건강하게 보이게 하며, 영유아의 정상적인 피부발달에 매우 중요하게 작용한다. 하지만 보습제 도포가 정상 영유아의 피부에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 연구는 제한적이다. 이에 건강한 정상 영유아에서 일반적인 보습제 도포가 피부에 미치는 영향을 알아보고자 본 연구를 진행하였다. 31명의 피부염이 동반되지 않는 건강한 6 - 36개월 연령의 영유아를 대상으로, 하루 2회 목욕 후 눈과 기저귀 착용 부위를 제외한 전신에 존슨즈 베이비 내츄럴너리싱 로션을 4주간 도포하였다. 임상적 평가는 도포 전후, 1주, 4주에 실시하였다. 매 방문시 피부수분도와 경표피수분손실도, 피부산도 및 거칠기를 측정하였으며 피부표면을 촬영하여 비교하였고 보습제 도포 후 발생한 피부 발진을 포함한 모든 부작용을 기록하였다. 보습제 도포 후 피부수분도는 통계적으로 유의하게 증가하였으며, 경표피수분손실도와 거칠기는 통계적으로 유의하게 감소하였다. 피부산도는 약산성으로 조절되었으며, 육안적으로 피부표면은 매끄럽게 변화한 것이 관찰되었다. 임상 시험 기간 동안 부작용은 관찰되지 않았다. 본 실험을 통해 보습제 도포가 영유아의 피부에 있어 수분을 증가시키고, 피부장벽기능 증강과 약산성의 피부산도 조절 및 거칠기의 호전을 야기하며, 4주간의 보습제 도포가 미치는 영향의 정도를 확인할 수 있었다.

고령의 급성 심근경색증 환자에서 성별에 따른 영향 (Impact of Gender Differences in Elderly Patients with Acute Myocardial Infarction)

  • 설수영;정명호;이승헌;손석준;조재영;김민철;심두선;홍영준;박형욱;김주한;안영근;조정관;박종춘
    • The Korean Journal of Medicine
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    • 제94권1호
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    • pp.96-106
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    • 2019
  • 목적: 급성 심근경색증 환자에서 성별의 차이가 임상 경과에 미치는 영향은 잘 알려져 있다. 이전의 연구들은 여성 심근경색증 환자의 임상 경과가 남성에 비하여 비슷하거나 더 좋지 않았다고 보고되었으나, 급성 심근경색증을 가진 고령 환자에서 성별에 따른 예후의 차이에 대한 보고는 많지 않다. 방법: 2011년 11월부터 2015년 6월까지 한국인 급성 심근경색증 등록 연구 사업에 등록된 75세 이상의 고령인 환자 2,953예(80.2 ± 4.2세, 남자: 48.2%)를 대상으로 하였다. 결과: 여성 환자는 1,529 (51.8%)였으며, 평균 나이는 남성보다 유의하게 많았다(80.7 ± 4.4 years vs. 79.6 ± 4.0 years, p < 0.001). 심혈관질환의 위험인자인 고혈압은 고령 여성에서 남성에 비하여 유의하게 많았다(74.8 vs. 60.3%, p < 0.001). 흡연과 협심증, 심근경색증, 뇌졸중 등 과거력은 고령의 남성에서 여성과 비교하여 유의하게 많았다. 고령의 여성 환자는 남성에 비하여 응급 의료 서비스 이용 빈도가 유의하게 낮았다(11.5 vs. 15.4%, p < 0.001). 고령 여성의 PRU 값이 남성보다 유의하게 높았으나, 항 혈소판 제제 사용에는 유의한 차이가 없었다. 관상동맥중재술의 성공률은 고령 여성이 남성에 비하여 낮았다(p = 0.049). 병원내 사망률은 성별 간에 유사하였으며(7.1 vs. 8.4%), 단변량 콕스 회귀분석 결과 1년 추적 관찰 기간 동안 주요 심장 사건은 고령의 여성에서 고령의 남성보다 유의하게 낮았다(HR 1.19, 95% CI 1.00-1.41, p = 0.045). 주요 심장 사건에 영향을 주는 독립적인 인자는 나이, 흉통, 호흡곤란, Killip class, 심부전증 등이었다. 다변량 분석 결과 1년 추적 관찰 기간 중 주요 심장 사건 발생의 독립적인 인자는 고령의 남성(HR 1.37, 95% CI 1.14-1.65, p < 0.001), 연령, Killip class, 당뇨병 및 심부전증이었다. 결론: 심근경색증을 가진 고령의 환자에서 성별 간에 병원내 사망률과 시술 주위 합병에서는 유의한 차이가 없었다. 그러나 1년 추적 관찰 기간 동안 고령의 여성에서 남성보다 더 양호한 예후를 보였다.

조기위장관암 내시경 치료 임상진료지침 (Clinical Practice Guideline for Endoscopic Resection of Early Gastrointestinal Cancer)

  • 박찬혁;양동훈;김정욱;김지현;김지현;민양원;이시형;배정호;정현수;최기돈;박준철;이혁;곽민섭;김번;이현정;이혜승;최미영;박동아;이종열;변정식;박찬국;조주영;이수택;전훈재
    • Journal of Digestive Cancer Research
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    • 제8권1호
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    • pp.1-50
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    • 2020
  • Although surgery was the standard treatment for early gastrointestinal cancers, endoscopic resection is now a standard treatment for early gastrointestinal cancers without regional lymph node metastasis. High-definition white light endoscopy, chromoendoscopy, and image-enhanced endoscopy such as narrow band imaging are performed to assess the edge and depth of early gastrointestinal cancers for delineation of resection boundaries and prediction of the possibility of lymph node metastasis before the decision of endoscopic resection. Endoscopic mucosal resection and/or endoscopic submucosal dissection can be performed to remove early gastrointestinal cancers completely by en bloc fashion. Histopathological evaluation should be carefully made to investigate the presence of risk factors for lymph node metastasis such as depth of cancer invasion and lymphovascular invasion. Additional treatment such as radical surgery with regional lymphadenectomy should be considered if the endoscopically resected specimen shows risk factors for lymph node metastasis. This is the first Korean clinical practice guideline for endoscopic resection of early gastrointestinal cancer. This guideline was developed by using mainly de novo methods and encompasses endoscopic management of superficial esophageal squamous cell carcinoma, early gastric cancer, and early colorectal cancer. This guideline will be revised as new data on early gastrointestinal cancer are collected.

소아 신증후군에서 Cyclosporine A에 의한 만성 조직학적 신독성의 발현빈도에 대한 연구 (Incidence of Chronic Pathologic Nephrotoxicity of Cyclosporine A in Pediatric Nephrotic Syndrome)

  • 김지홍;정현주;최인준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.130-144
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    • 1999
  • 목적 : Cyclosporine A(CsA)의 장기적인 치료에서 CsA의 신독성에 의하여 나타나게 되는 만성적인 신조직의 변화는 구심성 소동맥의 수축으로 인한 신혈류의 감소에서 시작되어, 신세뇨관의 위축과 간질조직의 섬유화를 포함하는 비특이적인 간질성 신염과 비교적 특징적이라 할 수 있는 사구체 주위 소동맥의 변화로 나타나게 된다. 본 연구에서는 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간 및 원발성 질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도 및 임상적인 신독성과의 관계를 알아보고 최적의 치료기간을 결정하고자 하였다. 방법 : 1986년부터 1997년까지 본원 소아과에서 신장조직검사로 확진된 신증후군 환아 중 스테로이드 저항성, 빈발 재발형 혹은 스테로이드 의존성으로 인하여 CsA로 치료받았던 102례(미세변화신증후군 58례, 국소성분절성 사구체신염 10례, 막성사구체신염 10례, 자반성신염 15례, IgA신병증 9례)를 대상으로 하였다. CsA를 미세변화신 증후군은 1년간 24례, 1.5년간 12례 2년간 22례에서 투여하였고, 국소성 분절성 사구체 경화증은 1년간 2례, 1.5년간 2례, 2년간 6례에서, 막성사구체신염은 1년간 8례, 2년간 2례에서 투여하였다. 자반성신염 과 IgA신병증은 모든 례에서 1년간 사용하였다. 전체 대상 환아에서 치료전과 치료 종료후 1개월 째 신장조직검사를 시행하여 신독성 여부를 조사하였다. 결과 : 전체대상 환아에서 신증후군의 완전관해율은 86%였다(미세변화증후군 96%, 막성사구체신염 90%, 국소성분절성사구체경화증 60%, 자반성신염 80%, IgA 신병증 55%). 스테로이드 반응성의 미세변화신증후군 및 국소성분절성사구체경화증 환아에서 CsA치료후 6개월간의 재발의 빈도는 각각 $0.5{\pm}0.7$회, $0.8{\pm}0.3$회로 치료전 6개월간(각각 $1.8{\pm}0.8$회, $2.0{\pm}0.7$회)에 비하여 의미있게 감소하였다(P<0.0001). 전체 102례의 신증후군 환아중 71례(69.6%)에서 치료전후에 조직학적인 변화를 보이지 않았고 24례(23.5%)에서 간질성 신염을 보였으며 7례(6.8%)에서 혈관변화를 보였다. 미세변화신증후군 환아에서 CsA치료후 관찰된 간질성 신염의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 16.6%, 33.3%, 27.2%였고, 혈관변화의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 0%, 16.6%, 9%였다. 임상적인 신독성의 소견은 한례에서도 보이지 않았으며 1년이상 사용군에서 1년이하의 사용군에 비하여 통계적으로 유의하게 조직학적 신독성의 빈도가 증가함을 보였다(P=0.03). 발병연령, 성별, 원인질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도의 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결론 : 소아의 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간이 의미 있는 만성조직학적 신독성의 위험인자로 나타났으며, 신독성의 위험을 최소화 할 수 있는 적절한 CsA 치료기간은 1년 이하가 바람직 하며, CsA에 의한 신장의 조직학적인 변화는 임상적인 신기능의 감소와 무관하게 나타날 수 있으므로, 조직학적인 신독성을 찾아내는뎨 있어서 신장조직검사의 중요성이 반드시 고려되어야 할 것으로 생각되었다.

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ARC(Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis) 증후군의 발병양상에 관한 연구 (Clinical Characteristics of Arthrogryposis, Renal Tubular Dysfunction, Cholestasis(ARC) Syndrome in Korea)

  • 이순민;김지홍;이재승;한석주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제9권2호
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    • pp.222-230
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    • 2005
  • 목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

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폐국균종의 임상적 고찰 (Clinical Characteristics of Pulmonary Aspergilloma)

  • 강태경;김창호;박재용;정태훈;손정호;이준호;한승범;전영준;김기범;정진홍;이관호;이현우;신현수;이상채;권삼
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권6호
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    • pp.1308-1317
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    • 1997
  • 연구배경 : 폐국균종은 대부분 기존에 존재하는 공동성 폐병소에 이차적인 감염을 일으켜 주위조직의 침윤없이 집락을 형성하고 국소성장으로 균구을 보이는 질환으로 공동성 폐결핵환자의 약 15%에서 합병되는 것으로 알려져 있다. 지금까지의 국내보고는 주로 증례나 소수예에 대한 보고가 대부분이었기에 저자들은 대구 4개 대학병원에서 폐국균종으로 진단된 91예를 대상으로 임상적 특성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년 6월부터 1996년 5월까지 10년간 대구지역의 4개 대학병원에서 단순흉부촬영, 전산화단층촬영, 국균에 대한 혈청침강반응검사 및 생검을 통해 폐국균종으로 진단받은 91예를 대상으로 임상적 특성에 대한 후향적조사를 실시하였다. 총 91예중 10예(11.0%)는 임상적으로, 81예(89.0%)는 조직학적인 방법에 의하여 진단하였다. 결 과 : 1) 대상환자의 평균연령은 $45{\pm}12.04$세였고 연령 분포는 22세에서 65세까지였으며 남녀비는 남자 57예, 여자 34예로 1.7 : 1 이었다. 2) 증상은 객혈이 81예(89.0%)로 가장 흔했으며 기침, 호흡곤란, 무기력 체중감소, 발열, 흉통의 순이었다. 3) 기저질환은 폐결핵이 68예(74.7%), 기관지확장증 6예(6.6%), 공동성 종양 2예(2.2%), 폐 격리증 1예(1.1%)의 순이었으며, 14예(15.4%)는 원인 미상이었다. 4) 호발부위는 우상엽이 39예(42.9%), 좌상엽이 31예(34.1%)로 주로 상엽에 위치하였고 그밖에 좌하엽 13예(14.3%), 우하엽 7예(7.7%), 우중엽 1예(1.1%)의 빈도를 보였다. 5) 전체예중 단순흉부사진상에서는 57예(62.6%)에서, 전산화단층촬영을 같이 시행한 59 예중에서는 단순흉부사진에서 36예(61.0%)만이 발견되었으나, 전산화단층사진에서는 52예(88.1%)에서 전형적인 균구가 관찰되었다. 6) 대상환자 91예중 76예는 외과적 절제를 시행하였고, 공동내 항진균제 주입을 받은 4예를 포함한 15예에서는 내과적 치료를 받았다. 7) 수술적 절제방법은 폐엽절제 55예(72.4%), 폐구역절제 16예(21.1%), 전폐절제 4예(5.3%), 설절제 1예(1.3%)의 순이었으며, 수술에 따른 사망은 3예(3.9%)로 패혈증 2예와 객혈 1예였고, 술후합병증은 호흡부전, 출혈, 기관지흉막루, 농흉, 성대마비 각각 1예로 모두 6예(7.9%)였다. 8) 경과관찰이 가능했던 81예는 절제술후의 71예와 내과적 치료군의 10예였으며 각각 2예(2.7% vs 18.1%)씩의 재발성객혈을 보였다. 결 론 : 만성폐질환, 특히 폐결핵의 경과관찰중 단순흉부사진상에서 특징적인 균구의 소견이 관찰되지 않더라도 의심되는 환자에서는 추가적인 전산화단층촬영사진과, 또한 감별 및 임상적 진단을 위하여 혈청침강반응검사의 적극적인 활용이 필요하리라 생각된다. 그리고 외과적 절제술은 생명을 위협하는 대량객혈이나 반복성의 객혈에서 선택적으로 시행되어야 하며 공동내 항진균제 주입 등의 내과적 치료는 대조군과의 비교연구에 의한 재평가가 필요할 것으로 생각한다.

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알포트증후군 환자에서 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 의의 (Angiotensin Converting Enzyme Gene Polymorphism in Alport Syndrome)

  • 김지홍;이재승;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권1호
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    • pp.18-25
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    • 2004
  • 목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다.

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식품 단백질 유발성 직결장염의 임상 소견과 식이 조절에 관한 연구 (Clinical Features and the Natural History of Dietary Protein Induced Proctocolitis: a Study on the Elimination of Offending Foods from the Maternal Diet)

  • 최선윤;박문호;최원정;강유나;오훈규;감신;황진복
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권1호
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    • pp.21-30
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    • 2005
  • 목 적: 식품 단백질 유발성 직결장염(dietary protein induced proctocolitis, DPIPC)의 임상적 특성과 장기 추적 관찰에 따른 자연 경과 과정을 알아보고, 모유 수유아에서의 어머니 식이 조절에 관한 새로운 방안을 모색하여 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2003년 3월에서 2004년 7월까지 계명의대소아과 외래와 병동을 방문하여 DPIPC로 진단되고 6개월 이상 추적 관찰된 30명을 대상으로 후향적으로 조사되었다. 모유 수유아는 진단 직후 우유를 포함한 유제품, 계란, 견과류 및 콩류, 어패류, 밀가루 및 메밀의 5가지 음식을 어머니의 식단에서 7일간 제거 한 후 혈변의 소실을 관찰하였으며, 분유 수유아, 모유 부족의 경우는 단백가수분해물을 이용하였다. 결 과: 1) DPIPC의 발병 당시 모유 수유아는 28례(93.3%)이었으며, 2례(6.7%)는 분유 수유아였다. 2) 발병 연령은 생후 $11.5{\pm}5.1$ (5~24)주, 진단 연령은 $17.8{\pm}9.5$ (8~56)주이었다. 발병에서 진단까지 $6.3{\pm}6.7$ (0~36)주가 소요되었다. 3) 진단 당시의 말초 혈액 검사상 호산구수가 $250/mm^3$ 이상 증가된 경우가 27례(90.0%)로 $478{\pm}320$ (40~1,790)/$mm^3$으로 관찰되었고, 혈중 IgE가 증가된 경우는 없었다. 알레르기 MAST 검사를 시행한 26례 중 13례(50.0%)에서 양성 반응을 보였다. 4) S상 결장경을 시행한 15례 중 14례(93.3%)가 결절성 비후(nodular hyperplasia)와 미란에 의한 점막 출혈이 함께 관찰되었으며, 1례(6.7%)에서 국소적 발적만 관찰되었다. 5) 어머니 식단에서 5가지 음식을 배제한 27례 중 20례(74.1%)가 혈변이 소실되었으며, 7례(25.9%)에서 지속되었다. 혈변이 사라진 20례에서 5가지 음식을 선호도에 따라 하나씩 식단에 추가하였을 때 18례(90.0%)에서 혈변을 보였으며, 혈변을 보인 식품은 40건으로 중복 관찰되어, 우유 37.5%, 밀가루 27.5%, 어패류 20.0%, 견과류와 계란이 각각 7.5%로 관찰되었다. 6) 어머니 식단이 혈변없이 완전히 자유로워진 때는 관찰된 27례에서 환자 생후 $29.4{\pm}8.7$ (9~44)주이었다. 7) 환자의 식단이 혈변없이 완전히 자유로워진 시기는 관찰된 25례에서 생후 $37.5{\pm}9.7$ (12~56)주였다. 결 론: DPIPC는 일반적으로 알려진 바와 달리 모유 수유아에 집중되고, 호산구의 증가가 높게 관찰되었다. 어머니의 식단 중 5가지 식품을 제거하여 높은 혈변 소실률을 보였으므로 식이 조절의 방안으로 활용될 수 있을 것으로 판단된다. DPIPC는 생후 12개월까지 96.0%에서 완전한 소실이 관찰되었다.

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