47세 여자 환자가 이전부터 있던 흉골상 절흔부에 종괴를 제거하기 위해 내원하였다. 흉부 CT에서 종괴는 상전종격동에 위치하고 있었다. 경부 절개 후에 종괴를 제거하였고 병리학적 검사상 종괴는 결절성 과형성(nodular hyperplasia)을 함유한 이소성 갑상선 조직으로 진단되었다. 저자들은 드문 종격동 이소성 값상선 조직을 치험하였기에 보고하는 바이다.
악성질환에서 체액성 고칼슘혈증은 주로 부갑상선호르몬관련단백질(parathyroid hormone related hormone ; PTHrP)이 매개물질로 작용하여 발생한다. 이러한 PTHrP포 인한 고칼슘혈중이 발생한 경우에는 원발성부갑상선기능항진증을 동반한 경우를 제외하고는 모든 환자에서 부갑상선호르몬(PTH) 농도는 저하되며 PTHrP는 증가하는 것으로 알려져있다. 특히 부갑상선이외의 종양에서 이소성 부갑상선호르몬을 생성한다거나 PTH와 PTHrP를 동시에 산생하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 고칼슘혈증을 동반한 편평상피세포 폐암환자에서 혈청 부갑상선호르몬(PTH)과 부갑상선호르몬관련단백질(PTHrP)이 동시에 증가된 1례를 경험하여 이에 보고한다. 61세 남자 환자로서 혈청 칼슘은 7.5 mEq/L로 증가되어 있었으며, iPTH와 PTHrP(C 말단 부위 : 109-138)는 각각 150 pg/mL, 99.1 pmol/L로 모두 상승되어 있었다. 골전이나 부갑상선 기능 장애의 동반여부를 알기 위해서 시행한 골스캔이나 경부초음파, 전산화단층촬영, Tc-99m MIBI 스캔 검사에서 모두 정상소견을 보였다. 결론적으로, 본 증례는 고칼슘혈증을 보인 편평상피상피세포 폐암환자에서 PTH와 PTHrP가 동시에 증가된 경우이다. 이러한 매개물이 동시에 증가한 원인으로 PTH와 PTHrP을 분비하는 타병변이 있을 수 있지만, PTH와 PTHrP를 동시에 분비할 수 있는 주된 기관인 부갑상선에 대한 상기 검사상 특이한 이상소견이 없었던점으로 미루어 보아 편평상피세포 폐암조직으로부터 이소성 PTH와 PTHrP가 동시에 분비되었을 가능성도 있다.
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
Ji, So Young;Lee, Seong Pyo;Suhk, Jeong Hoon;Yang, Wan Suk
대한두개안면성형외과학회지
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제11권1호
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pp.23-27
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2010
목적: 모반양 기저세포암 증후군 (Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 또는 골린-골츠 증후군은 한국에서는 흔하지 않은 증후군으로 주로 상염색체 우성으로 유전하고 다기관 장애가 나타날 수 있으며 높은 표현율과 다양한 표현도를 특징으로 한다. 모반양 기저세포암 증후군의 진단 기준에는 다발성 기저세포암, 이소성 석회화(ectopic calcification), 손 또는 발바닥 오목 (palma or plantar pits), 치성 각화 낭종(odontogenic keratocysts), 가족력 및 골격계, 신경계, 안, 비뇨생식계 및 심장혈관의 이상 등이 있다. 본원에서 주로 두부의 다발성 기저세포암을 가진 모반양 기저세포암 증후군 환자를 경험하여 보고하고자 한다. 방법: 환자는 2007년 4월 두부의 색소성 모반으로 피부과에서 시행한 펀치 생검에서 기저세포암을 진단받고 의뢰되었으며, 이후 2009년 7월까지 14회의 추가적인 절제 및 조직 검사를 시행하였다. 환자는 갑상샘 유두암종의 재발로 인해 갑상샘 절제술을 2회 시행한 과거력이 있었으며 이학적 검사와 일반 혈액, 소변, 간 기능 및 갑상선 기능 검사를 시행하였고, 흉부와 늑골 방사선 검사, 심전도와 안면부 및 두부 컴퓨터단층촬영과 유전자 검사를 시행하였다. 결과: 두부와 안면부에서 절제한 27개의 병변 중 23개(85%)가 기저세포암으로 진단되었으며, 치성 각화 낭종과 대뇌겸 석회화, 이학적 검사에서 손바닥 오목이 발견되었다. 하복부 초음파에서 난소 낭종이 발견되었으나 조직 검사는 시행되지 않았다. 결론: 한국에서 모반양 기저세포암 증후군에 대한 연구는 주로 치과와 피부과 영역에서 국한되었으며, 특히 치과 영역에서의 보고는 치성 각화 낭종 및 손바닥 오목에 초점을 둔 것이 대부분이었다. 이에 본원에서는 주로 두부의 다발성 기저세포암을 가진 모반양 기저세포암의 환자를 경험하였으며, 초기에 발견된 작은 병변의 제거 시 2mm의 정상 조직을 포함하여 절제하였어도 3년간의 경과관찰 중 재발없이 좋은 결과를 얻을 수 있어 이를 보고하는 바이다.
목적: 일차성 및 이차성 부갑상선기능항진증 환자에서 Tc-99m-sestamibi double-phase 스캔이 병변의 국소화에 보이는 성적을 비교 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 수술로 확진된 14예의 단일 병변과 2예의 다발성 병변을 가지는 총 16명의 18개의 일차성 병변과 11명의 44개의 이차성 병변을 대상으로 Tc-99m-sestamibi 스캔 소견에서의 섭취 정도, 지연 스캔에서의 섭취 변화 등의 영상을 분석하고 진단율을 알아보았다. Tc-99m-sestamibi double-phase 스캔은 LEM (Seimens, Germany) 카메라를 사용하여 얻었으며 740 MBq을 순간 주사한 후 평행 그리고 바늘구멍 조준기를 사용하여 기저 및 지연 영상을 각각 얻었다. 남녀비는 일차성 2명 및 이차성 질환의 3명을 제외한 모든 증례가 여자였으며 (M:F=5 :22) 연령분포는 $29{\sim}65$세로 평균 49.1세였다. 결과, 일차성 병변의 경우는 총 18병변 중 13예는 선종, 5예는 부갑상선증식증이었으며 이차성 병변의 경우는 모두 부갑상선증식증이었다. 일차성 병변은 조직 소견상 선종으로 진단된 13예를 스캔 상에서 모두 발견한 반면 부갑상선증식증에서는 5예중 2예(40%)만이 스캔에서 발견되었다. 또한 일차성 병변 중 3예에서는 기저 스캔에 비하여 지연 스캔에서 섭취의 감소를 보였다. 일차성 병변에서 Double phase 스캔에 의한 민감도는 58.8% (10/17), 특이도 83.3% (10/12), 양성 예측률 83.3% (10/12) 및 정확도 75.9% (22/29)였으며 이차성 병변에서는 민감도 37.5% (15/40), 특이도 50% (2/4), 양성 예측률 88.2% (15/17) 그리고 정확도 38.6% (17/44)였다. 일차성 및 이차성 병변 모두에서의 전체적인 민감도는 43.9% (25/57), 특이도는 73% (12/16), 양성 예측률 86.2% (25/29) 및 정확도 53.4% (39/73) 였다. 그 외에 일차성 및 이차성 부갑상선 병변 간에 무게의 차이는 없었다(p>0.05). 결론: Tc-99m-sestamibi 스캔은 일차성 부갑상선 병변의 국소화에 높은 민감도 및 특이도를 보이지만 일부에서는 지연스캔상의 섭취가 감소하므로 기저 스캔 영상을 참조하는 것이 진단에 도움을 줄 수 있으며 이차성 병변의 경우, 전반적으로 낮은 예민도를 보이지만 이소성 병변을 수술 전에 검사함으로써 수술의 성공률을 높이는 데 도움을 줄 수 있으므로 계속된 연구가 필요하겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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