위장관이외의 장소에서 위장관 간질 종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)이 발생하는 경우는 매우 드물기 때문에 일차적 병소가 아닌 전이 병소로 진단되는 경향이 있다. 이에 본 저자들은 25세 남자에서 좌측 둔부 중둔근, 소둔근에서 발생한 위장관 간질 종양이 복부의 일차 병소없이 인접한 장골 및 천골을 침범한 1례를 경험하였다. 이에 위장관외 간질종양(Extragastrointestinal stromal tumor, EGIST)이라는 진단명과 함께 보고하고자 한다.
목 적 : HSP는 촉진성 피부 자반, 위장관 증상, 관절 증세, 신장침범을 특징으로 하는 전신성 혈관질환이다. 일반적으로 예후는 위장관 합병증과 신염의 중증도에 의해 결정된다. 본 연구에서는 위장관 증상과 다른 임상적 소견 및 검사소견과의 통계학적 상관관계를 분석하여 예후를 판정하고 복부초음파 검사소견을 알아보아 진단 및 합병증 발생, 특히 비전형적인 임상경과 시 조기 발견에 도움을 주고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2004년 6월까지 원광대학교병원 소아과에서 치료받았던 177명의 환아를 대상으로 후향적으로 차트를 분석하여 위장관 증상이 있는 경우를 복부 양성군, 없는 경우를 복부 음성군으로 분류하여 통계적 분석을 시행하였으며 복부초음파 검사소견을 알아보았다. 결 과 : 대상 환아의 남녀 비는 1.5 : 1였고 주된 발생연령은 5-8세(53%)였다. 위장관 증세는 117례(66%)에서 호소하였으며 이 중 복통(98%)이 가장 흔하였으며 복부압통(38%), 구역과 구토(30%), 혈변(8.5%), 설사(3.4%), 반사압통(3.4%) 등이었고 장중첩증 5례, 급성 충수염 2례도 있었다. 복부 양성군에서 음성군에 비해 신장침범과 재발의 위험성이 증가하였으나 두 군간에 다른 임상적 및 검사 소견에서는 차이가 없었다. 복부 양성군에서 복부 초음파검사를 시행하였던 98례 중 소장 벽의 비후(71%)가 가장 흔하였고 십이지장, 공장, 회장 순으로 침범하였으며, 또한 소장 확장(42%), 림프절 비대(47%), 복수(25.5%) 등의 소견을 보였다. 결 론 : HSP 환아에서 위장관 증세는 신장침범이나 재발의 위험도를 증가시키며 복부초음파 검사는 비전형적 임상경과를 보이는 경우 조기진단과 중증의 위장관 합병증 발견에 도움 될 것으로 사료된다.
당뇨병 환자는 자율신경계 이상으로 위장병증이라는 소화기계통의 이상을 초래하는데 그 증상으로서 삼키기 곤란한 증상이나 소화불량, 오심, 구토, 변비, 설사 및 대변실금 등이 있다. 이러한 위장장애와 관련된 증상들은 단독으로 나타나기도 하고 여러 증상들이 반복적으로 나타나기도 한다. 원인은 당뇨병 자체의 고혈당에 의하거나 혹은 당뇨병의 만성합병증의 하나인 당뇨병성 신경병증 중에서 자율신경의 침범에 의한 장운동의 이상에 의해 초래되며 이러한 장운동의 이상은 식도, 위, 소장, 대장의 모든 위장관에서 발생된다.
여러 기관을 침범하는 중증 주산기 거대세포바이러스 감염은 극저출생체중아 또는 면역저하 환자 이외의 경우에는 매우 드물다. 저자들은 재태연령 34주 6일, 2,460 g으로 출생한 후기 미숙아에서 다기관(중추신경계, 간, 폐, 위장관)을 침범한 거대세포바이러스에 의한 주산기 감염을 의심하고 ganciclovir 투약 후 회복된 증례를 경험하여 문헌 보고하는 바이다.
목 적 : HSP는 피부, 관절, 위장관, 신장을 포함한 전신의 소혈관을 침범하는 혈관염이다. HSP의 위장관 증상은 때로 다량의 위장관 출혈, 장천공, 장중첩 등의 위중한 형태로 나타날 수 있는데, 이 중 일부 환자는 corticosteroid 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않는 경우가 있다. 저자들은 심한 위장관 증세를 보이면서 스테로이드에 반응하지 않는 HSP 환아에서 IVIG 치료의 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1999년 4월부터 2005년 1월까지 심각한 위장관 증상으로 입원한 22명의 HSP 환아들의 의무기록을 조사하였다. 이들 모두에서 처음엔 methylprednisolone(2 mg/kg)을 정맥 투여하였으며, 스테로이드 치료에 반응이 없는 환아들을 대상으로 하여 IVIG(2 g/kg)을 투여하였다. 결 과 : 대량의 위장관 출혈과 복통 등이 동반된 심한 위장관 증상을 나타낸 22명의 환아(연령 : 2.3-15세, 성별 M : F=12 : 10)중에 12명이 스테로이드 치료에도 불구하고 증상이 호전되지 않아 고용량 IVIG 치료를 받았다. IVIG 투여 전, methylprednisolone 정맥주사의 평균 투여기간은 $5.6{\pm}4.9$일이었으며 12명 중 11명에서 IVIG 투여 후 1시간에서 5일 사이에 위장관 증상이 호전되었다. 나머지 1명은 IVIG 투여 후에도 복통이 있었으나, 혈변은 소실되었다. IVIG을 투여받은 환아들과 corticosteroid만을 투여받은 환아들간에 입원기간의 차이는 없었다($12.8{\pm}7.6$일 vs. $13.2{\pm}7.8$일, P=0.777). 복통이 지속되었던 총기간은 IVIG 투여군이 짧았으나 통계적으로는 유의하지 않았다($8.8{\pm}8.1$일 vs. $14.8{\pm}16.9$일, P=0.306). Methylprednisolone 정맥주사만을 단독으로 치료받은 10명 중 2명(20%)은 장천공으로 수술을 받았으나, IVIG 투여군 12명에서는 장천공이 전혀 발생하지 않았다. 결 론 : 심한 위장관 침범이 있는 HSP 환아의 복부증상이 기존의 스테로이드 치료에도 불구하고 호전되지 않을 때에는 고용량 정맥 면역글로불린 투여를 고려해 볼 수 있을 것이다.
목적: 위장관 증상을 갖는 HSP 환아에서 장관초음파소견과 위내시경검사소견을 규명하여 피부자반증없이 위장관 증상만 있는 환아에서 HSP 조기진단에 장관초음파검사와 위내시경검사의 유용성을 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방법: 1999년 1월부터 2001년 4월까지 동강병원 소아과에 입원한 위장관 증상을 동반한 HSP 환아85명 88례를 대상으로 임상증상, 장관초음파소견과 위내시경소견을 후향적으로 조사하였고 동일한 환아에게서 장관초음파검사와 위내시경검사를 동시에 시행한 4례의 환아에서 두 검사의 연관성을 찾아보았다. 결과: 1) 피부자반증이 88례(100%) 모두에서 나타났고 관절통 및 관절증상이 64례(73%), 위장관 증상이 52례(59%), 신장침범소견이 15례(17%), 음낭침범소견이 3례(3%)에서 나타났다. 2) 위장관 증상은 복통이 52례(100%)에서 나타났고 대변잠혈양성반응이 28례(54%), 구역 및 구토가 17례(33%), 복부압통이 17례(33%), 혈변 혹은 흑색변이 12례(23%), 설사 6례(12%), 토혈 4례(8%), 복부반사통과 복부경직이 각각 1례(2%)순이었다. 3) 위장관 증상을 갖는 52례 중 27례에서 복부초음파검사를 시행하였는데 22례(81%)에서 이상소견이 나타났다. 십이지장과 공장벽의 비후소견이 16례(73%)로서 가장 많았고 복수 8례(36%), 장간막임파선종창 8례(36%), 장폐색증 4례(18%), 이상담낭소견 1례(5%)순이었다. 위장관 증상을 갖지 않는 36례의 HSP 환아 중 3례에서 실시한 복부초음파검사는 모두 정상 소견으로 나타났다. 4) 5례의 내시경 소견은 전례에서 위소견은 정상이었고 십이지장에 다발성의 미란성 출혈성 십이지장염의 소견을 보였는데 구부보다 하행십이지장에 더 심했으며 1례에서는 구부소견은 정상이었고 하행십이지장에서만 동일한 소견을 보였다. 이중 2례에서 시행한 내시경적 생검절편의 병리조직학적 소견은 급성 염증반응과 국소미란 및 출혈소견을 보였다. 5) 4례에서 내시경검사와 복부초음파검사를 같이 시행하였는데 정상소견을 보인 1례를 제외하고는 십이지장과 공장벽의 비후소견의 초음파소견을 보여 미란성 궤양성 출혈성 십이지장염의 내시경소견이 초음파검사상 십이지장벽의 비후소견으로 나타나는 것으로 생각되었다. 결론: 위장관 증상을 동반하는 HSP 환아에서 복부초음파검사는 HSP의 위장관변화를 발견하고 경과관찰을 보는 간편하고 비침습적인 유용한 검사방법이며, HSP 환아에서 내시경검사의 적절한 적응증은 아직 확립되어 있지 않으나 하행십이지장의 출혈성 미란성 십이지장염이 일관된 소견으로 생각된다. 피부자반증이 없이 급성 상복부통증을 동반하는 위장관 증상, 대변잠혈 양성반응이 있을 경우, 복부초음파검사상 십이지장과 공장벽의 비후소견이 보이거나 혹은 위내시경상 출혈성 미란성 십이지장염의 소견이 보일 경우 pathognomonic하지는 않지만 HSP의 가능성을 항상 염두에 두고 다른 질환이 배제되면 부신피질호르몬 투여를 고려해보는 것이 좋을 것으로 생각된다.
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy는 Rosai-Dorfman 질환(이후 RDD)으로 불리는 조직구증 증후군의 드문 형태의 질환으로, 주로 소아나 청소년기에 발생하며 대부분 경부 림프절을 침범하여 무통성의 심한 림프절 종대를 특징적으로 보이는 질환이다. 림프절외 부위 침범은 약 25∼43%의 환자에서 보고되며, 일부에서는 림프절의 병변없이 림프절외 부위 침범만을 보이기도 한다. 림프절외 질환에서 침범되는 기관은 안구와 부속기관 두경부, 상기도, 유방, 위장관, 중추신경계 등의 다양한 장기에서 보고되고 있다. 최근 저자들은 35세 남자환자에서 수술전 방사선학적 검사상 전종격동 종괴가 발견되어 임상적으로 침윤성 흉선 종의 의진 하에 수술을 시행하였으며, 수술 후 조직검사에서 RDD 질환으로 확진된 1예를 경험하여 보고하고자 한다.
고래회충의 유충감염증은 주로 위장관을 침범하여 육아종을 형성하고 급성복통 등 임상증상을 유발한다. 그러나 감염 일부에서 유충은 위장관 벽을 통과하고 복강내 기관에서 육아종을 형성하는 경우가 있으며 일본에서는 이러한 장외감염이 전체 고래회충중의 0.4%를 차지한다고 보고된 바 있다. 우리나라에서는 이와 같은 증례가 보고된 바 없어 이를 기록하고자 한다. 환자는 43세된 남자로 서울에 거주하며 입원 3주일 전부터 피곤감과 식욕녁진 증상이 나타나고 3일전부터는 혈 변이 있어서 복부 전산화 단층촬영을 시행한 결과 위 중간부 전벽에서 종양이 발견되었다. 종괴를 수술하는 과정에서 횡행결장간막의 림프절이 커진 것이 발견되어 생검하였다. 림프절의 크기는 $0.8{\;}{\times}{\;}0.6{\;}cm$였으며, 조직병리학적 검색 결과 호산구의 침윤이 심한 육아종이었고 육아종 중심에서 선충의 절편이 발견되었다. Y-자 모양의 측선 근육세포의 수와 모양, 배설세포의 모양과 크기, 전체 절편의 크기 등을 기초로 고래회충(Anisakis species) 유충으로 진단하였다. 그러나 이 환자의 주병변과 고래회충의 장외감염과는 관련이 없다고 생각하였다.
[ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP)는 피부, 관절, 위장관 및 신장 등에 존재하는 소혈관을 침범하는 혈관염으로 보통은 저절로 호전피지만 신장과 위장관에 심각한 합병증을 일으키기도 한다. 또한 신장 침범이 있으면 예후가 좋지 않으며 위장관 천공은 드물게 나타나는 합병증으로 수술로 교정 후 예후는 양호하다. 저자들은 신염-신증후군과 동시에 소장 천공이 나타난 드문 사례를 경험하였기에 이를 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적: HSP 환아들의 상부 위장관 내시경 소견 및 병리 조직학적 소견에 대한 연구는 미미한 실정이다. 이에 저자들은 HSP 환아들의 상부 위장관 내시경 소견과 더불어 병리조직학적 소견 및 임상 양상들을 조사해 보고 그 임상적 유용성에 대해 살펴보고자 하였다. 방 법: 2002년 1월부터 2009년 6월까지 가천의대 길병원 소아청소년과에서 HSP로 진단받은 환아 중 입원하여 상부 위장관 내시경을 시행 받은 경우를 대상으로 의무 기록을 통한 후향적 연구를 시행하여 내시경 소견과 조직 검사 소견을 조사하였고, 내시경 시행 당시의 연령과 성별, 증상, 입원 기간, 재발 유무와 스테로이드 사용 여부, 검사실 검사 소견, H. pylori 감염 여부 등도조사하였다. 또한 내시경 소견 상 십이지장에 병변이 있는 군과 없는 군으로 나누어 검사실 검사 소견, 스테로이드 사용, 재원 일수, 복통의 지속 기간, 재발 유무등에 어떤 차이가 있는지 살펴보고자 하였다. 결 과: 1) HSP 환아에서 내시경을 시행한 경우는 총 51명(14.3%)이었고 연간 평균 시행 건수는 6.4${\pm}$2.8회였다. 상부 위장관 내시경을 가장 많이 시행 받은 연령은 5세였고 계절별로는 봄(3~5월)이 16명(31.4%)으로 시행 수가 가장 많았다. 모든 환아에서 복통이 관찰되었고 그 외의 위장관 증상으로 구토가 15명(29.4%), 혈변 7명(13.7%), 설사 7명(13.7%), 흑변 3명(5.6%) 등도 나타났다. 2) 상부 위장관 내시경 검사는 51예 중 38예(74.5%)에서 십이지장의 병변을 보이고 있었고 이 중 22예 (43.1%)에서 십이지장 궤양이 관찰되었다. 조직 검사를 시행한 37예 중 13예(35.1%)에서 십이지장 조직 소견이 HSP에 부합하는 것으로 판단되었다. 3) 검사실 검사 소견에서는 특이할 만한 점이 없었다. 4) 스테로이드 치료는 십이지장에 병변이 있는 38명중 33명(86.8%)에서, 병변이 없는 13명 중 7명(53.8%)에서 시행되었다(p=0.02). 평균 재원 일수는 십이지장에 병변이 있는 군에서 13.9${\pm}$8.43일, 병변이 없는 군에서 8.1${\pm}$4.62일이었다(p=0.003). 재발과 발병 시 나이, 신장 침범, 스테로이드 사용은 유의한 관계가 없었으나 십이지장 병변이 있는 경우 재발이 유의하게 감소하는 결과를 보였다(p=0.027). 결 론: HSP 환아에서, 상부 위장관 내시경 소견 상십이지장 궤양 등 십이지장의 병변이 높은 비율로 나타났고, 십이지장 병변이 있는 경우 스테로이드 사용과 재원 일수가 증가하였으나 복통의 지속기간이나 검사실 소견에서는 병변이 없는 군과 유의한 차이가 없었고 재발률은 오히려 낮게 나타났다. 십이지장 침범이 HSP의 경과와 예후에 어떠한 영향을 주는지에 관해 지속적인 연구가 필요할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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