Kim, Tai-Seung;Whang, Kuhn-Sung;Kim, Ki-Chun;Park, Moon-Hyang
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.13
no.2
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pp.142-145
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2007
Gastrointestinal stromal tumor (GIST) occurring outside the gastrointestinal tract is uncommon. When GIST is found outside the gastrointestinal tract, it has greater possibility to be diagnosed with metastatic lesion from other primary focus. But it rarely occurs in extragastrointestinal tract primarily, and then even outside abdomen. We experienced one case of GIST occurred from right buttock area of 25 year-old man. We could not find out the primary focus in abdomen. The tumor was developed inside gluteus medius and minimus and extended to pelvic inner area destroying iliac bone and adjacent sacrum. Here, we report the case of GIST with terminology of extragastrointestinal stromal tumor (EGIST).
Purpose : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis, characterized by cutaneous palpable purpura, gastrointestinal(GI) symptoms, arthritis and renal involvement. In general, the prognosis is determined by GI complication as well as the severity of nephritis. In this study, we analyzed the statistical relationship between the GI symptom and other clinical findings for assessing the prognosis, and evaluated abdominal ultrasonographic findings for early diagnosis of this disease with atypical clinical presentation and early detection of serious GI complications. Methods : One hundred seventy seven patients with HSP in the Department of Pediatrics, Wonkwang University Hospital from January 1994 to June 2004, were enrolled. We retrospectively analyzed charts about clinical and abdominal ultrasonographic findings, and classified our patients into two groups(GI-Sx(-), GI-Sx(+)) for statistical analysis. Results : The ratio of female to male is 1.5 : 1. The peak age incidence was five to eight years in 95 cases(53%). The GI symptoms appeared in 117 cases(66%), which include abdominal pain 115 (98 %), tenderness 45(38%), nausea and vomiting 35(30%), bloody stool 10(8.5%), diarrhea four(3.4%), rebound tenderness four(3.4%), and also intussusception and appendicitis were complicated in five and two cases respectively. GI-Sx(+) group had an increased risk of renal involvement and relapse than the GI-Sx(-) group. But there were no relationships about sex and age incidence, or other clinical and laboratory findings between two groups. Ultrasonographic findings in 98 patients with GI symptoms included small bowel thickening in 70 cases(71%) in which duodenum, jejunum and ileum were involved in 71%, 45.7%, 40% respectively, small bowel dilatation in 41 cases(42%), lymph node swelling in 46 cases(47%), and ascites in 25 cases(25.5%). Conclusion : GI symptoms in patients with HSP suggested increased risk of renal involvement and relapse. Abdominal ultrasonography could be helpful in the early diagnosis on atypical clinical presentation and early detection of serious GI complication in these patients.
당뇨병 환자는 자율신경계 이상으로 위장병증이라는 소화기계통의 이상을 초래하는데 그 증상으로서 삼키기 곤란한 증상이나 소화불량, 오심, 구토, 변비, 설사 및 대변실금 등이 있다. 이러한 위장장애와 관련된 증상들은 단독으로 나타나기도 하고 여러 증상들이 반복적으로 나타나기도 한다. 원인은 당뇨병 자체의 고혈당에 의하거나 혹은 당뇨병의 만성합병증의 하나인 당뇨병성 신경병증 중에서 자율신경의 침범에 의한 장운동의 이상에 의해 초래되며 이러한 장운동의 이상은 식도, 위, 소장, 대장의 모든 위장관에서 발생된다.
Severe cytomegalovirus (CMV) infection involving multiorgan is very rare except in very low-birth weight infants, or in immunocompromised pediatric patients. We report an unusual case of severe CMV infection involving multiple organs including the central nervous system, liver, lung, and gastrointestinal tract in a late-preterm infant at 2 months of age.
Yang, Hye Ran;Choi, Won Jung;Ko, Jae Sung;Seo, Jeong Kee
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.7
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pp.784-789
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2006
Purpose : $Henoch-Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura(HSP) is a systemic vasculitis involving small vessels of skin, gastrointestinal(GI) tract and kidney. Digestive involvement of HSP can be serious with massive GI bleeding, perforation, and intussusception. However, some patients do not respond to conventional corticosteroid therapy. In this study, we investigated the efficacy of intravenous immunoglobulin (IVIG) for serious digestive manifestations not responding to steroid. Methods : From April 1999 to January 2005, 22 children diagnosed as HSP with severe GI symptoms were included. Initially, all patients were treated with intravenous methylprednisolone. IVIG 2 g/kg of body weight was infused in children refractory to steroid therapy. Clinical data were reviewed retrospectively. Results : Among 22 children, 12 children underwent IVIG therapy. The mean duration of corticosteroid therapy was $5.61{\pm}4.9$ days before IVIG therapy, and 11 of 12 patients experienced disappearance of GI manifestations after the initiation of IVIG infusion. In one patient, IVIG was ineffective in relieving abdominal pain, but melena subsided. Comparison of the duration of hospitalization between IVIG group and corticosteroid group revealed no significant difference($12.8{\pm}7.6$ days vs. $13.2{\pm}7.8$ days, P=0.777). But, the total duration of abdominal pain decreased in IVIG group although the difference between two groups was not significant($8.8{\pm}8.1$ days vs. $14.8{\pm}16.9$ days, P=0.306). Among 10 children treated with steroid only, 2 children were operated for bowel perforation and intussusception. In contrast, there was no perforation in 12 children who underwent IVIG therapy. Conclusion : IVIG could be the alternative therapy to corticosteroids in children with severe digestive manifestations of HSP.
Purpose: The aim of this study is to investigate the usefulness of intestinal ultrasonography (US) and upper gastrointestinal endoscopy in the early diagnosis of Henoch-Sch$\"{o}$nlein purpura (HSP) with the gastrointestinal (GI) symptoms preceding the emergence of the skin lesion. Methods: The clinical, intestinal US and upper gastrointestinal endoscopic records of 85 patients (88 cases) with GI symptoms relating to HSP presenting between January 1999 and April 2001 were reviewed. Results: 1) GI symptoms were observed in 52 cases (59%) and skin, joint, renal and scrotal manifestations were observed in 88 (100%), 64 (73%), 15 (17%), 3 cases (3%) respectively. 2) Out of 52 cases with GI symptoms, abdominal pain was observed in all cases (100%). Positive stool occult blood, nausea and vomiting, abdominal tenderness, melena or tarry stool, diarrhea, hematemesis, rebound tenderness and rigidity were observed in 28 (50%), 17 (33%), 17 (33%), 12 (23%), 6 (12%), 4 (8%), 1 (2%) and 1 case (2%) respectively in order of frequency. 3) Intestinal US examination was performed in 27 cases with HSP and GI symptoms (52 cases). Out of 27 sonographic examinations 22 showed abnormal findings. Thickening of the duodeno-jejunal wall was observed in 16 cases (73%). Free peritoneal fluid, enlarged mesenteric lymph node, ileus and abnormal gall bladder were seen in 8 (36%), 8 (36%), 4 (18%) and 1 case (5%) respectively. In three cases of HSP without GI symptoms, those changes were absent. 4) In all of five cases with HSP and GI symptoms, endoscopic study showed mucosal edema and multiple hemorrhagic erosions especially at the second portion of the duodenum. Biopsy specimens from the duodenum of 2 cases out of 5 endoscopic examinations showed acute inflammatory infiltrates in the mucosa with hemorrhage. 5) Both intestinal US and endoscopic studies were performed in 4 cases with HSP and GI symptoms simultaneously. Out of 4 those cases, 3 cases showed the thickened duodeno-jejunal wall on the intestinal US, which suggested erosive hemorrhagic duodenitis by endoscopic findings. Conclusion: The typical but nonpathognomonic intestinal US findings including the thickening of the duodeno-jejunal wall and upper gastrointestinal endoscopic findings including hemorrhagicerosive duodenitis, in children with GI symptoms, should be considered a manifestation of HSP, even in the absence of skin lesion.
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy or Rosai-Dorfman disease(RDD) is a rare type of histiocytosis syndrome, that presents in its most typical form as massive, painless, bilateral lymph node enlargement in the neck during the first or second decade of life. The disease involves extranodal site in over 25% to 43% of the cases, however cases of extranodal RDD without nodal disease have rarely been reported. The involved sites of extranodal RDD have been reported various that were orbit, ocular adnexae, head and neck, upper respiratory tract, breast, gastrointestinal tract, CNS, etc. A 35 year-old man was present with pleural pain on left anterior chest and anterior mediastinal mass, that underwent an excision to remove the suspected invasive thymoma, and the diagnosis was confirmed to extranodal Rosai-Dorfman disease.
In a 43-year-old Korean man who underwent radical gastrectomy due to a malignant stromal tumor, was found to have an enlarged Iymph node at transverse mesocolon. The Iymph node exhibited histologically necrotizing eosinophilic granuloma formed around a track containing sections of a nematode larva. The well preserved nematode sections revealed polymyarian muscle cells, Y-shaped lateral cord, a large excretory gland cell, intestine and eosinophilic cuticle. The nematode sections were identified as a larva of Anisnkis species In Korea, thIns is the first case of elrtragas trio into stinal anisakiasis.
Kim, Gun-Ha;Shin, Hye-Kyung;Yim, Hyung-Eun;Hong, Young-Sook;Lee, Joo-Won;Won, Nam-Hee;Yoo, Kee-Hwan
Childhood Kidney Diseases
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v.11
no.1
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pp.106-111
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2007
[ $Henoch-Sch\ddot{o}nlein$ ] Purpura(HSP) is a form of vasculitis that typically affects small arteries in the skin, joints, intestinal tract and kidneys. It usually resolves spontaneously but sometimes can cause serious problems in the kidneys and intestinal tract. A 6-year-old girl with purpura, arthralgia and abdominal pain for 2 weeks was admitted. She also showed gross hematuria, generalized edema and decreased urine output. Blood pressure was in the upper normal range. Initial laboratory findings showed hypoalbuminemia, hyperlipidemia, microhematuria and nephrotic-range proteinuria(27.2 g/day). Initially, she was treated with pulse methylprednisolone, azathioprine, albumin and furosemide. Her renal biopsy revealed diffuse mesangial proliferation with strong IgA deposition. There were no crescents. On the third hospital day, she complained of severe abdominal pain and free peritoneal air was seen on abdominal X-ray. Primary repair of small bowel was performed and two pin-point sized holes were found. One week later, she still showed heavy proteinuria. Therefore, we added an ACE inhibitor and dipyridamole, and changed azathioprine to cyclosporine. One month later, the urine protein/creatinine ratio was decreased to 17.8 from 57, but heavy proteinuria has been still persisted. Here we report a rare case of a patient with HSP who had both severe nephrritc-nephrotic syndrome and small bowel perforation.
Purpose: The aim of this study was to investigate the clinical usefulness of upper gastrointestinal (GI) endoscopy in children with Henoch-Sch$\"{o}$nlein purpura (HSP). Methods: We retrospectively analyzed the clinical, endoscopic, and histopathologic records of children with HSP who had been admitted to the Department of Pediatrics of Gil Hospital and underwent upper GI endoscopy between January 2002 and June 2009. Patients were classified into the following two groups for statistical analysis: duodenal involvement (+) and duodenal involvement (-). Results: Fifty-one children with HSP underwent upper GI endoscopy; the mean age was 7.2${\pm}$2.9 years. The upper GI endoscopy showed abnormalities of the duodenum in 38 cases (74.5%), 22 of which had duodenal ulcers. Among the biopsy specimens obtained from the duodenum of 37 cases, 13 cases (35.1%) had leukocytoclastic vasculitis, neutrophil debri, and/or extravasation of RBCs. Steroid use was more frequent in the duodenal involvement (+) group (86.8%) than the duodenal involvement (-) group (53.8%; p=0.02). The mean length of hospitalization was 13.9${\pm}$8.43 days in the duodenal involvement (+) group and 8.1${\pm}$4.62 days in the duodenal involvement (-) group (p=0.003). The recurrence rate was significantly higher in the duodenal involvement (-) group than the duodenal involvement (+) group (p=0.027), whereas none of the other study parameters, such as the age of onset, renal involvement, and steroid use, led to significantly higher or lower recurrence rates. Conclusion: These results suggest that duodenal involvement can influence the clinical course and prognosis of HSP in children.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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