위장관 간질종양(Gastrointestinal stromal turners, GIST)은 매우 드문 질환이다. 대개 위나 소장에서 발생하는 것으로 되어 있으나, 식도에서의 생기는 경우는 흔하지 않다. 위장관 간질종양은 위장관에서 발생하며 다양한 형태학적 소견을 보일 수 있으며, 기원이 분명치 않은 종양으로 알려져 왔다 저자들은 66세 여자의 하부 식도에서 발생한 악성 위장관 간질종양 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
위장관이외의 장소에서 위장관 간질 종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)이 발생하는 경우는 매우 드물기 때문에 일차적 병소가 아닌 전이 병소로 진단되는 경향이 있다. 이에 본 저자들은 25세 남자에서 좌측 둔부 중둔근, 소둔근에서 발생한 위장관 간질 종양이 복부의 일차 병소없이 인접한 장골 및 천골을 침범한 1례를 경험하였다. 이에 위장관외 간질종양(Extragastrointestinal stromal tumor, EGIST)이라는 진단명과 함께 보고하고자 한다.
목적: 위와 소장에 발생한 위장관 간질종양의 임상병리학적 특징을 비교하여 예후 인자 및 적절한 치료의 방침을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 대진의료재단 분당제생병원에서 1998년 8월부터 2006년 5월까지 위장관 간질종양으로 진단된 38명의 환자 중 분석 및 추적 조사가 가능했던 29명의 환자에서 임상 양상을 조사하고, 면역조직화학적 염색을 시행하였으며, NIH 합의안에 따라 위험도를 분류하여 각각 위와 소장에서 발생한 위장관 간질종양을 비교하였다. 결과: 위와 소장에 발생한 위장관 간질종양의 임상병리학 적 차이 및 재발 양상의 차이는 없었으며, NIH 위험도 분류에 따라 나눈 고위험군과 저위험군 간에 재발의 차이는 있었다(P=0.030). 결론: 위장관 간질종양에서 원발 부위인 위와 소장간에 임상병리학적 양상이나 예후에 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나, NIH 분류에 의한 고위험군에서는 재발 가능성이 높으므로 치료 지침에 따른 적절한 추적관찰이 필요하며, 앞으로 여러 기관의 예를 통합한 큰 모집단을 대상으로 지속적인 연구를 시행하여 국내 실정에 맞는 정확한 진단 기준 및 치료지침이 만들어져야 될 것으로 사료된다.
위장관 간질 종양은 위장관 전역에서 발생하며 그 중 위와 소장 등에 많이 생기며 식도에서도 발생한다. 44세 남성이 연하곤란과 체중감소를 주소로 내원하여 시행한 상부 위장관 내시경 검사 및 흉부 전산화 단층 촬영에서 식도 하부의 완전폐쇄, 위의 전방 편위 소견과 중앙부 괴사를 동반하는 최대 직경 15cm 정도의 저음영의 거대 종괴를 보여 흉복부 절개를 이용하여 하부 식도 및 위전적출술을 시행하였다 종양은 CDl17 (c-kit)와 CD34에서 양성을 보여 악성 위장관 간질 종양으로 확진되었으며 현재 외래 추적관찰 중이다.
전 세계적으로 위선암은 두 번째로 많은 암 사망의 원인을 차지하며 지역에 따라 유병률의 차이를 보인다. 한편 위장관 간질종양은 다양한 악성도를 갖는 드문 질환이다. 지금까지의 연구결과에 따르면 이 두 종양은 서로 상이한 발병기전을 가지고 있는 것으로 생각되며, 두 종양이 한 환자에서 동시성으로 발병하는 경우는 매우 드물다. 환자는 64세 남자로, 우연히 발견된 위의 종괴 및 궤양 병변으로 본원에 의뢰되었다. 수술 전 검사를 시행한 뒤 위전절제술을 시행하였고, 9 cm 크기의 위장관 간질종양 및 유문부의 조기위암이 동시에 존재하고 있는 것으로 확인되었다. 이러한 현상은 드물지만 위선암의 유병률이 높은 지역에서는 일어날 수 있는 일일 것으로 생각되며, 지금까지 보고된 문헌들에 대한 고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 위장관 간질성 종양(GISTs)은 위장관계에 발생하는 간엽성 종양이다. 위장관 간질성 종양은 면역조직화학 검사에서 c-kit 단백 발현의 양성을 나타내며 그 임상적 경과는 매우 다양하다. 저자들은 위장관 간질성 종양의 임상병리학적 특성을 고찰하고 예후 인자를 평가하기 위하여 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 고려대학교 의과대학 외과학교실에서 1996년부터 2003년까지 위장관 간질성 종양으로 수술적 절제를 시행한 40명의 환자를 대상으로 하였다. 종양의 크기와 핵분열 정도에 따라 저위험도 집단(23예), 고위험도 집단(17예)으로 분류하였으며 두 군간 임상병리학적 특성, 면역조직화학 검사 결과 및 예후를 비교 분석하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 $61.3\pm11.1$세이었으며 남녀비는 1:1,1이었다. 임상병리학적 소견으로는 수술 전 임상 증상이 있었던 경우와 수술 전에 조직학적으로 진단이 되었던 경우, 종양의 크기가 클수록, 핵분열이 많을수록, 종양의 성상이 궤양을 동반하거나 괴사를 보일 때, 고위험군에 포함되는 빈도가 높았다. 단변량 분석 결과, 종양의 크기, 핵분열 정도, 궤양 및 괴사 소견 그리고 내시경적 초음파 이상소견이 통계학적으로 의미가 있는 인자들로 나타났으며, 다변량 분석을 시행한 결과 핵분열 정도가 생존율에 영향을 미치는 독립적인 예후 인자로 나타났다. 관찰 기간 중 8예에서 재발하였으며 STI-571(imatinib mesylate, $Gleeveo^{R}$)을 사용한 4예는 현재까지 생존하고 있으며 사용하지 않은 4예 중 2예는 질환이 진행하는 양상을 나타내었고, 나머지 2P는 사망하였다. 결론: 위에서 기원한 위장관 간질성 종양에서 종양의 크기, 궤양 및 괴사 소견은 생존율에 영향을 주는 임상병리학적 소견이며, 핵분열 정도는 유용한 예후 인자라고 할 수 있다. STI-571은 재발 혹은 전이 환자에 있어 치료 효과를 나타내므로 술후 치료에 적용하는 것이 예후 향상에 기여하리라 생각된다.
46세 남자환자가 건강검진에서 발견된 식도 종양을 수술받기 위해 내원하였다. 수술 전 검사 및 수술소견에서 평활근종과 유사한 소견을 보여 적출술을 시행하였으나 면역조직화학적 염색에서 위장관 간질종양으로 확인되었다. 식도에 발생하는 위장관 간질종양은 매우 드문 질환이다. 평활근종과는 다른 병리생물학적 소견과 임상양상을 보이므로 다른 치료방법 및 경과관찰이 필요하다. 환자는 재발 및 전이에 대한 지속적인 추적관찰 중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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